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文檔簡介

1、6版版第第黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人成人血清總膽紅素含量血清總膽紅素含量 2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。新生兒新生兒血中膽紅素血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;50%60%的足月兒和的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。6版版第第正常正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;膽紅素的來源;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;肝

2、細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄;合和排泄;膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白膽紅素膽紅素(成人(成人vs 新生兒)新生兒)成人成人每日生成膽紅素每日生成膽紅素3.8mg/kg 新生兒新生兒每日生成膽紅素每日生成膽紅素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎兒血氧分壓胎兒血氧分壓紅細(xì)紅細(xì)胞數(shù)量胞數(shù)量;出生后血氧出生后血氧分壓分壓過多紅細(xì)胞過多紅細(xì)胞破壞破壞紅細(xì)胞壽命紅細(xì)胞壽命血紅蛋白分解速度血紅蛋白分解速度旁路膽紅素生成旁路膽紅素生成膽綠素還原酶膽綠素還原酶膽紅素膽紅素衰老紅細(xì)胞衰老紅細(xì)胞 血紅蛋白(血紅蛋白(80%)骨髓中

3、紅骨髓中紅細(xì)胞前體細(xì)胞前體肝臟和其他肝臟和其他組織中的含組織中的含 血紅素蛋白血紅素蛋白血紅素血紅素血紅素加氧酶血紅素加氧酶膽綠素膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓聯(lián)結(jié)的膽紅素(聯(lián)結(jié)的膽紅素(UCB-UCB-白白蛋白)不溶于水,不蛋白)不溶于水,不能透過細(xì)胞膜及血腦能透過細(xì)胞膜及血腦屏障,不能從腎小球屏障,不能從腎小球?yàn)V過濾過 新生兒新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量聯(lián)結(jié)的膽紅素量少少 原因原因早產(chǎn)兒胎齡越小早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白蛋白含量越低白含量越低聯(lián)結(jié)膽聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少紅素的量越少 剛出生新生兒常有酸中剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)白蛋白聯(lián)結(jié) (

4、成人(成人vs vs 新生兒)新生兒)膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物(白蛋白復(fù)合物(UCB-白蛋白蛋白)或稱聯(lián)結(jié)膽紅素白)或稱聯(lián)結(jié)膽紅素血循環(huán)中血循環(huán)中+白蛋白白蛋白游離膽紅素或稱游離膽紅素或稱未結(jié)合膽紅素(未結(jié)合膽紅素(UCB)肝血竇肝血竇新生兒新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素肝細(xì)胞處理膽紅素能力差能力差原因原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量蛋白含量極微極微UDPGT含量含量,活性活性出生時(shí)肝細(xì)胞將出生時(shí)肝細(xì)胞將排泄到腸排泄到腸道的能力暫時(shí)道的能力暫時(shí) ,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒更明顯更明顯 膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄(成人(成人vs vs 新生兒)新生兒)CBCB水溶性、不能透過半透

5、膜,水溶性、不能透過半透膜,可通過腎小球?yàn)V過可通過腎小球?yàn)V過膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物(白蛋白復(fù)合物(UCB)DisseDisse間隙間隙- -白蛋白白蛋白肝血竇肝血竇 肝細(xì)胞攝取肝細(xì)胞攝取膽紅素膽紅素-載體蛋白載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞肝細(xì)胞+ Y、Z蛋白蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁膽汁腸道腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素(結(jié)合膽紅素(CB)腸道內(nèi)腸道內(nèi)CBCB被還原成尿膽原被還原成尿膽原糞便排出糞便排出結(jié)腸吸收結(jié)腸吸收腸肝循環(huán)腸肝循環(huán) 腎臟排泄腎臟排泄新生兒新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有出生時(shí)腸腔內(nèi)具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶,將醛酸苷酶,將CB轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)

6、變成UCB腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌 UCB產(chǎn)生產(chǎn)生和吸收和吸收如胎糞排泄延遲,膽紅素吸如胎糞排泄延遲,膽紅素吸收收膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的腸肝循環(huán)(成人(成人vs vs 新生兒)新生兒)門靜脈門靜脈腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)CB肝肝細(xì)菌還原細(xì)菌還原膽汁膽汁腎腎尿膽原尿膽原糞便排出糞便排出腸道腸道6版版第第血未結(jié)合膽紅素血脂溶性間接神經(jīng)毒性血白蛋白肝臟肝臟Y 、 Z蛋白(UDPGT)結(jié)合膽紅素水溶性直接膽管 十二指腸尿膽元、糞膽元腸道排出體外膽紅素的腸肝循環(huán)門靜脈膽紅素生成過多膽紅素生成過多; ; 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少; ;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; ; 新生兒腸肝循環(huán)

7、特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加吸收增加; ; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí),時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重; ;新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)6版版第第6版版第第6版版第第新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類(快)(快)6版版第第6版版第第 特特 點(diǎn)點(diǎn) 1、一般情況良好、一般情況良好 2、足月兒生后、足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸天出現(xiàn)黃疸,45天達(dá)高峰,天達(dá)高峰, 714天內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延遲至天內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延遲至 34周;周; 3、每日血清膽紅素升高、

8、每日血清膽紅素升高 85umol/L(5mg/dl) 4、足月兒、足月兒 膽紅素膽紅素221umol/L(12.9mg/dl) 、 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 膽紅素膽紅素220g/L,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞壓積壓積65%母母-胎或胎胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及臟病及IDM等等 血管外溶血血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 膽紅素生成過多膽紅素生成過多 感染感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿

9、菌引起的敗血癥多見以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見 腸肝循環(huán)增加腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲胎糞排泄延遲膽紅素吸收膽紅素吸收母乳性黃疸母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后黃疸于生后38天出現(xiàn),天出現(xiàn),13周達(dá)高峰,周達(dá)高峰,612周消退,停喂母乳周消退,停喂母乳35天,黃疸明顯減輕或消退,天,黃疸明顯減輕或消退,可能與母乳中的可能與母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使使腸道腸道內(nèi)內(nèi)UCB生成生成膽紅素生成過多膽紅素生成過多血紅蛋白病血紅蛋白病

10、 地中海貧血,血紅蛋白地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白和血紅蛋白Hasharon等等;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等缺乏和低鋅血癥等紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功

11、能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar綜合征綜合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏) 型型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,很難存活很難存活 型型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕,伴黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重

12、,酶誘導(dǎo)劑治活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效療有效,預(yù)后良好預(yù)后良好肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下 Lucey-Driscoll綜合征綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素,抑制妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素,抑制UDPGT活性有家族史,新生兒早期黃疸重,活性有家族史,新生兒早期黃疸重,23周自然消退周自然消退;藥物藥物磺胺、水楊酸鹽、磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、西地蘭等某些藥、消炎痛、西地蘭等某些藥物,與膽紅素競爭物,與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)蛋白的結(jié)合位點(diǎn);其他其他先天性甲狀腺功能低下

13、、腦垂體功能低下和先天愚型先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;膽汁排泄障礙膽汁排泄障礙 新生兒肝炎新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及腸道病毒及EB病毒等常見病毒等常見;先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧バ图爸|(zhì)累積病(尼曼匹克氏病、

14、高雪氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害克氏病、高雪氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致; 膽汁排泄障礙膽汁排泄障礙 膽管阻塞膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫肝內(nèi)或肝外膽管肝內(nèi)或肝外膽管阻塞阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因見原因;膽汁粘稠綜合征膽汁粘稠綜合征膽汁淤積在小膽管中膽汁淤積在小膽管中結(jié)合膽紅素排結(jié)合膽紅素排泄障礙,見于嚴(yán)重的新生兒溶血病泄障礙

15、,見于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤肝和膽道的腫瘤壓迫膽管造成阻塞壓迫膽管造成阻塞; 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損,也可伴有未結(jié)合紅素血癥,如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損,也可伴有未結(jié)合膽紅素增高膽紅素增高 6版版第第6版版第第有報(bào)道有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血 ;膽紅素腦病為膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥;新生兒溶血病新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN),系指母、子血型不合

16、引起的同族免疫性系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型系統(tǒng)中,以個(gè)血型系統(tǒng)中,以ABO血血型不合最常見,型不合最常見,Rh血型不合較少見血型不合較少見;6版版第第母O子A父A、AB胎盤6版版第第6版版第第ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在自然界存在A A或或B B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。風(fēng)及白喉類毒素等。 O O型母親在第一次妊娠前,已接受過型母親在第一次妊娠前,已接受過A A或或B B血型物質(zhì)的刺激,血中血型物質(zhì)的刺激,血中抗抗A A或抗或抗B

17、(IgG)B (IgG)效價(jià)較高。孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循效價(jià)較高。孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A A和和B B血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體。血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞A A或或B B抗原位點(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差??乖稽c(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差。6版版第第6版版第第Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況RhRh陰性母親既往輸過陰性母親既往輸過RhRh陽性血。陽性血。RhRh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)

18、史。極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于RhRh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為RhRh陽性,其陽性,其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏,故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)母懷孕時(shí)已使孕婦致敏,故第一胎發(fā)病(外祖母學(xué)說)。說)。RhD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)病發(fā)病母親對胎兒紅細(xì)胞母親對胎兒紅細(xì)胞RhRh抗原的敏感性不同??乖拿舾行圆煌?。6版版第第 Rh溶血病發(fā)病機(jī)制溶血病發(fā)病機(jī)制 初發(fā)免疫反應(yīng)初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤胎盤6版版第第 病理生理病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾腫大肝

19、脾腫大胎兒全身水腫胎兒全身水腫低蛋白血癥低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素新生兒黃疸新生兒黃疸母親肝臟母親肝臟 胎盤胎盤娩出時(shí)黃疸不明顯娩出時(shí)黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒處理膽紅素血清血清UCB過過高高膽紅素腦病膽紅素腦病 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血輕胎兒紅細(xì)胞溶血輕6版版第第臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第預(yù)防預(yù)防 Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒陽性胎兒后,應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗后,應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白,以免疫球蛋白,以中和進(jìn)入母血的中和進(jìn)入母血的Rh抗原??乖?。

20、 臨床目前常用方法是對臨床目前常用方法是對RhD陰性婦女在陰性婦女在流產(chǎn)或分娩流產(chǎn)或分娩RhD陽性胎兒后,陽性胎兒后,72小時(shí)內(nèi)肌注小時(shí)內(nèi)肌注抗抗D球蛋白球蛋白300g。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第CDABEHIE6版版第第J Appl Clin Pediatr,VoL 23 No.12Jun20o8臨床分期臨床分期多于生后多于生后47天出現(xiàn)癥狀天出現(xiàn)癥狀 6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第詢問病史詢問病史體格檢查體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查組織和影像學(xué)檢查6版版第第詢問病史詢問病史母親孕

21、期病史母親孕期病史家族史家族史患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間6版版第第體格檢查體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度6版版第第黃染的色澤黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅未結(jié)合膽紅素為主的黃疸素為主的黃疸; ;夾有暗綠色夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高。有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 6版版第第黃疸進(jìn)展程度的分度圖解 分度 黃疸程度無僅面部和頸部胸背部腹部臍以下到膝手臂及腿部膝以下手和腳6版版第第實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查一

22、般實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型(血型(ABO和和Rh系統(tǒng))系統(tǒng))紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原白和凝血酶原6版版第第診斷步驟診斷步驟正?;蚪档驼;蚪档?總膽紅素總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白

23、病、血紅蛋白病、藥物性溶血、感藥物性溶血、感染、染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、綜合征、Grigler-Najiar綜合征、綜合征、Gilbert綜合征綜合征甲低、母乳性黃疸甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血感染、胎胎輸血母胎輸血、母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲、臍帶延遲結(jié)扎結(jié)扎 細(xì)菌或細(xì)菌或TORCH感染感染 、肝炎、肝炎、半乳糖血癥半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊酪氨酸血癥、囊性纖維化性纖維化 、膽、膽總管囊腫、膽道總管囊腫、膽道閉鎖閉鎖 、1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月兒足月兒12

24、.9mg/dl,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良Coombs試驗(yàn)試驗(yàn) 黃疸黃疸升高升高 RBC壓積壓積 正常正常 升高升高 直接膽紅素直接膽紅素 陰性陰性 陽性陽性 RBCRBC形態(tài)、網(wǎng)織形態(tài)、網(wǎng)織RBCRBC 正常正常 異常異常 足月兒足月兒12.9mg/dl,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlRh 、ABO及及其他血型不合其他血型不合 病理性黃疸病理性黃疸生理性黃疸生理性黃疸6版版第第光照療法(光療)光照療法(光療) 是降低血清是降低血清UCB簡單而有效的方法簡單而有效的方法藥物治療藥物治療 換血療法換血療法其他治療其他治療防止

25、低血糖、低體溫防止低血糖、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等光療光療原理原理UCB 在光的作用下,轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁在光的作用下,轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出和尿液排出;波長波長425475nm的藍(lán)光和波長的藍(lán)光和波長510530nm的綠光的綠光效果較好,日光燈或太陽光也有一定療效效果較好,日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織,皮膚黃疸消退并不光療主要作用于皮膚淺層組織,皮膚黃疸消退并不表明血清表明血清 UCB 正常正常;設(shè)備和方法設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光光療箱以

26、單面光160W、雙面光、雙面光320W為宜,雙面光為宜,雙面光優(yōu)于單面光;上、下燈管距床面距離分別為優(yōu)于單面光;上、下燈管距床面距離分別為40cm和和20cm;光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露膜,除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;照射時(shí)間以不超過照射時(shí)間以不超過3天為宜。天為宜。指征指征血清總膽紅素血清總膽紅素 一般患兒一般患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也

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