24、不典型主動(dòng)脈夾層病例討論 廖曉星

1、截癱、少尿、紫癜 （不典型主動(dòng)脈夾層）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院急診科 廖曉星 胡春林 李玉杰 荊小莉 詹 紅基本資料o 男性，67歲，發(fā)現(xiàn)血壓升高1年o 雙下肢無(wú)力、尿少、全身皮膚出血4天o 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療2天，考慮為“脊髓炎”來(lái)診時(shí)體格檢查（1）o t 36.4 , p82 次/min, r 20 次/min, bp 131/71 mm hg, 肥胖體型, 神清, 言語(yǔ)清晰o 全身皮膚粘膜出現(xiàn)散在粟粒樣大小的出血點(diǎn), 尤以胸腹部為主o 雙側(cè)瞳孔等大, 對(duì)光反射靈敏；口角無(wú)歪斜, 伸舌不偏o 頸軟；胸廓對(duì)稱, 呼吸運(yùn)動(dòng)平穩(wěn), 雙肺呼吸音清晰。心界不擴(kuò)大, 心率82 次/min, 律齊, 心音有力,

2、 各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音來(lái)診時(shí)體格檢查（2）o 腹肌軟, 無(wú)壓痛及反跳痛, 肝脾肋緣下未觸及腫大, 腸鳴音減弱, 12 次/min。肛門、外生殖器未見(jiàn)異常o 神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 雙上肢肌張力正常, 肌力級(jí), 腱反射正常；雙下肢肌張力正常, 肌力0 級(jí), 腱反射消失。腹壁反射消失, 淺感覺(jué)在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退, 胸8 水平以下音叉震動(dòng)覺(jué)消失輔助檢查（1）o 血常規(guī):wbc19.8109/l, n 0.831, hgb 109 g/l, rbc 3.5 1012/l, hct 0.310, plt 25109/l;o 血生化: na+114 mmol/l, k+ 4.6 m

3、m ol/l, cl- 83mmol/l, cr 820 umol/l, bun 50 mmol/l, ca2 + 1.95mm ol/l, got 50 u/l, gpt 44 u/l, tp 50 g/l, alb 29g/l, glb 21 g/l, ldh 893 u/l, tbi 22.3 mmol/l, dbi13.8 mmol/l;輔助檢查（2）o 尿常規(guī):比重1.015, 隱血( +) , rbc( +) , 蛋白( +) ;o 凝血酶原時(shí)間, 部分凝血酶活化時(shí)間, 凝血酶時(shí)間, 纖維蛋白原均在正常范圍內(nèi);o 胃液潛血( +) ; o 腦脊液常規(guī)、生化各指標(biāo)值均在正常范圍內(nèi)初步

4、診斷o 雙下肢截癱, 脊髓血管性病變?o 腎功能衰竭, 尿毒癥; o 血小板減少性紫癜處理o 留院觀察o 對(duì)癥支持治療o(wú) 完善以下檢查：雙腎彩超明確腎臟形態(tài)及腎動(dòng)靜脈血流，腰椎ct平掃/胸腰椎mri明確腰椎及脊髓情況檢查結(jié)果（1）o 雙腎彩超: 左腎大小、位置正常。實(shí)質(zhì)回聲正常, 皮髓分界清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無(wú)局灶性病變。右腎大小、位置正常。皮髓分界欠清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無(wú)局灶性病變。雙腎門血流通暢檢查結(jié)果（2）o 胸腹主動(dòng)脈ct 增強(qiáng)+三維成像: 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤( 3 型) : 上緣累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈, 向下累及左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈, 主動(dòng)脈弓水平以下假腔內(nèi)見(jiàn)附壁血栓, 大部分呈動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)

5、狀剝離檢查結(jié)果（3）o 胸腰椎mr 平掃+增強(qiáng): 胸腰段脊髓明顯腫脹, 其內(nèi)灰白質(zhì)分界模糊, 中央管略擴(kuò)大, t2w1 平掃信號(hào)增高, 但平掃及增強(qiáng)掃描髓內(nèi)未見(jiàn)異常強(qiáng)化灶。所見(jiàn)胸腹主動(dòng)脈管徑明顯增寬、直徑約4 cm, 其 內(nèi)可見(jiàn)弧形稍高信號(hào)影, 直徑約1.7 cm胸腹主動(dòng)脈ct 增強(qiáng)+三維成像: 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤( 3 型) , 上緣累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈, 向下累及左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈, 主動(dòng)脈弓水平以下假腔內(nèi)見(jiàn)附壁血栓, 大部分呈動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離。入院后腎功能、血小板變化情況入院診斷：o 主動(dòng)脈夾層（3型）并截癱o 急性腎功能衰竭o 血小板減少性紫癜處理：o 轉(zhuǎn)血管外科行手術(shù)治療o(wú) 隨訪結(jié)果：家屬因經(jīng)

6、濟(jì)原因放棄手術(shù)治療，自動(dòng)出院；出院時(shí)腎功能、血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)思考一：主動(dòng)脈夾層分型及臨床表現(xiàn)o 主動(dòng)脈夾層是循環(huán)中的血液經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入血管壁, 導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)膜廣泛撕裂o 傳統(tǒng)分型方法：其它分型方法：o stanford b型夾層（1） 降主動(dòng)脈的擴(kuò)張部位 b1、b2、b3（2）主動(dòng)脈弓部有無(wú)受累 c型、s型（3）根據(jù)實(shí)際情況排列組合 如b1c臨床表現(xiàn)o 疼痛疼痛是最常見(jiàn)的癥狀, 突發(fā)嚴(yán)重的胸或及背痛是急性主動(dòng)脈夾層的特征性表現(xiàn), 90%以上的急性主動(dòng)脈夾層患者在急診就診時(shí)主訴嚴(yán)重的撕裂樣疼痛, 而僅有一小部分患者有輕微疼痛甚至根本無(wú)疼痛o 大約80% stanforda 型的病人有嚴(yán)

7、重的胸痛, stanford b 型的病人多有撕裂樣疼痛放射到腰背部o 器官受累的表現(xiàn), 常見(jiàn)的受累器官是心臟和神經(jīng)系統(tǒng)o 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦缺血、脊髓缺血及周圍神經(jīng)損害, 其中腦缺血最為常見(jiàn), 約5%10%o 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)因受累血管的不同而復(fù)雜多變, 有較高的誤診率主動(dòng)脈夾層常見(jiàn)的誤診原因：o 主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)不典型;o 臨床醫(yī)師對(duì)主動(dòng)脈夾層的認(rèn)識(shí)不足, 缺乏必要的警惕性思考二：主動(dòng)脈夾層與截癱o 1986 年gerber 首次報(bào)告了3 例無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層的病人, 隨后陸續(xù)有主動(dòng)脈夾層合并神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的病例報(bào)告, 腦、脊髓缺血是這一綜合征的主要原因o 夾層導(dǎo)致肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈阻

8、塞, 引起脊髓缺血壞死, 脊髓受損層面和血液供應(yīng)受損平面有直接的聯(lián)系脊髓的血液供應(yīng)o 脊髓的血液供應(yīng)有多條途徑, 包括起自椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈以及來(lái)源于胸、腹主動(dòng)脈側(cè)支的根動(dòng)脈( 肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈) , 其中脊髓前動(dòng)脈是脊髓灌注的最主要來(lái)源, 它在下行過(guò)程中接受根動(dòng)脈的支持o 根動(dòng)脈比較稀疏, 只有12 對(duì)頸肋支、23 對(duì)胸支、12對(duì)腰支。o 根動(dòng)脈最大的分支是aadmkiewicz 動(dòng)脈, 大約從t10l3 區(qū)域發(fā)出, 供應(yīng)下胸髓和腰髓的血液灌注o 正常情況下, 下胸髓和腰髓的血液供應(yīng)少于脊髓的其它部分,使得這一區(qū)域更加依賴于和敏感于admkiewicz 動(dòng)脈的血流變化o 主動(dòng)脈夾

9、層的外科修復(fù)中特別強(qiáng)調(diào)保護(hù)下胸髓和腰髓血液供應(yīng)主動(dòng)脈夾層致脊髓損傷情況：o 我們用“aortic dissection and paraplegia and case report”為檢索語(yǔ)句在medline( 1966 年至今) 上檢索到51 篇相關(guān)文獻(xiàn), 非創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層合并截癱25 例, 其中13 例無(wú)痛, 脊髓受損節(jié)段在t9l3 6 例, 上胸髓病變3 例, 可見(jiàn)下胸髓病變合并截癱高于上胸髓o 本病例胸腰髓mri 示: 胸腰段脊髓明顯腫脹, 我們考慮可能是主動(dòng)脈夾層損傷了admkiewicz 動(dòng)脈思考三：無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層o 被認(rèn)為非常少見(jiàn), 越來(lái)越多的病例表明, 主動(dòng)脈夾層的臨床癥狀

10、較我們以前所認(rèn)識(shí)的更加變化多端, 通常缺乏典型的臨床表現(xiàn)o 但無(wú)痛性?shī)A層的診斷對(duì)于我們說(shuō)是一個(gè)挑戰(zhàn)o 至今, 對(duì)于無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層的機(jī)理還沒(méi)有一個(gè)合理的解釋o 我們?cè)趍edline 上檢索到的13 例無(wú)痛性?shī)A層的病例通常伴隨有一系列的神經(jīng)或心血管癥狀或體征o 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括: 不能行走、間歇性雙下肢麻痹、進(jìn)展性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)缺失、單側(cè)下肢麻木、聲音嘶啞等o 心血管系統(tǒng)表現(xiàn)差異較大, 有暈厥、繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣反流的呼吸困難、上腔靜脈阻塞綜合征等無(wú)痛性?shī)A層的可能機(jī)理：o ( 1)慢性?shī)A層, 少量的血液進(jìn)入血管壁, 僅使內(nèi)膜輕微凸入真腔o ( 2) 主動(dòng)脈外膜是神經(jīng)分布的地方, 少量的外膜撕裂可避免疼痛

11、o ( 3) 腦血管受累使病人對(duì)疼痛的感知能力下降;o ( 4) 已發(fā)生的嚴(yán)重脊髓缺血使內(nèi)臟及脊髓丘腦喪失感知疼痛的能力；o 正如在本例中我們所見(jiàn)到的一樣, 夾層的迅速進(jìn)展導(dǎo)致脊髓的廣泛缺血, 使病人喪失感知的疼痛的能力, 因而出現(xiàn)無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層思考四：主動(dòng)脈夾層與急性腎功能衰減o 在器官受累的臨床表現(xiàn)中除心血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外, 還可出現(xiàn)其它器官受累的表現(xiàn), 如腎動(dòng)脈受累、腸系膜上動(dòng)脈受累、下肢血管受累等本例患者出現(xiàn)急性腎功能衰竭, 后又自行恢復(fù)可有多種解釋: a. 腎動(dòng)脈血栓栓塞, 栓子自溶腎動(dòng)脈再通, 腎血流恢復(fù), 腎功能恢復(fù) b. 腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤壓迫腎血管, 使腎臟缺血, 腎功能受損, 隨后由于夾層盲端破潰入真腔, 假腔內(nèi)壓力下降, 減輕了對(duì)腎動(dòng)脈的壓迫, 從而恢復(fù)腎血流、腎功能得以恢復(fù)思考五：主動(dòng)脈夾層與血小板減少o 患者病程中出現(xiàn)皮膚、粘膜出血( 胸腹部皮膚出現(xiàn)大量出血點(diǎn), 血尿) ,隨著血小板數(shù)量的恢復(fù)上述癥狀消失,o 上述癥狀的出現(xiàn)與血小板減少有關(guān)主動(dòng)