腹膜后纖維化課件

1、腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化概述 是一種少見的，原因不明的以腹膜后纖維 化為特點的非特異性化膿性炎癥。 1 .特發(fā)性，可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性 疾病有關(guān)。 2 .繼發(fā)性，腹主動脈瘤等因素有關(guān),較多見。 可能與惡性腫瘤，外傷和手術(shù)，藥物， 炎癥，放射線治療。腹膜后纖維化病理表現(xiàn) 病理表現(xiàn)為灰白色的纖維斑塊，組織學(xué)上表現(xiàn)為不同程度的炎性反應(yīng)，由不同成熟度的纖維化組織構(gòu)成，早期主要為多灶性脂肪變性壞死，淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞和異物巨噬細(xì)胞浸潤。中期炎性細(xì)胞減少，有較多的成纖維細(xì)胞出現(xiàn)，毛細(xì)血管增生和膠原纖維形成，由于增生的毛細(xì)血管內(nèi)皮連接不緊密，大量液體，蛋白質(zhì)及紅細(xì)胞可進(jìn)入血管

2、外間隙。后期炎性細(xì)胞，新生血管，成纖維細(xì)胞消失，肉芽腫形成并機化，形成大量致密纖維硬化組織，水含量減少。斑塊由外側(cè)向中線逐漸成熟。腹膜后纖維化 特發(fā)性通常發(fā)生于腎門水平至髂動脈分叉的腹主動脈周圍，常伴有明顯的主動脈粥樣硬化。病變累及輸尿管可致其狹窄，進(jìn)而引起腎盂，輸尿管積水為本病的特征，嚴(yán)重者可伸延者腹腔內(nèi)的組織和器官。腹膜后纖維化臨床表現(xiàn) 癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎，腹主動脈，髂總動脈狹窄出現(xiàn)癥狀較晚，可有間歇性跛行及下肢肢端壞疽，腎

3、動脈，腸系膜動脈狹窄時，可出現(xiàn)腎性高血壓及腸道缺血癥狀。腹膜后纖維化 本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。臨近大血管如腹主動脈，下腔靜脈，髂血管受累可有相應(yīng)癥狀。腹膜后纖維化超聲表現(xiàn) 如腹主動脈及髂動脈周圍的低回聲包塊，侵犯輸尿管時可見腎臟積水及輸尿管擴張，輸尿管向中線移位?？梢姷礁鼓ず蟮突芈暟邏K，邊界不清晰，包繞腹主動脈，或包繞下腔靜脈，引起下腔靜脈狹窄，髂動脈周圍見低回聲團(tuán)塊包繞，早期，急性滲出期可見少量血流信號。后期，未見明顯血流信號。 在不同程度的腎積水圖像中，表明輸尿管被侵及，但在顯示輸尿管及判斷輸尿管受侵情況方面效果欠佳，此項不及CT與MR腹膜

4、后纖維化 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜后纖維化病變一般位于腎動脈分叉下方，但也有學(xué)者的研究認(rèn)為其病變可在腹膜后廣泛分布，可侵及腎動脈，胰腺，橫結(jié)腸甚至蔓延至縱隔。胰腺以胰頭部改變明顯，需要與胰頭占位鑒別。腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后纖維化其他檢查 腎盂輸尿管造影：可見腎盂輸尿管上段積水?dāng)U張，腎功能嚴(yán)重受損者靜脈腎盂造景不顯影。輸尿管呈僵硬狀改變，并呈多段狹窄伴多個擴張段，狹窄部位多在L4-L5水平以下，上端擴張的輸尿管向下逐漸變細(xì)狹窄，并向中線方向移位，可見腔外受壓表現(xiàn)。逆行腎盂造影時盡管輸尿管有

5、顯著受壓狹窄，但輸尿管導(dǎo)管大多能通過，通過后可有大量尿液滴出是其特點。透視下輸尿管蠕動消失，僵硬感明顯。國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為，輸尿管骨盆段最易受累，易較早被纖維組織包繞形成梗阻。腹膜后纖維化 CT表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近且密度均勻。病變可對稱或非對稱，局限或廣泛最大寬徑可達(dá)10cm，典型者表現(xiàn)為纖維斑塊位于腎門至腹主動脈分叉水平，病灶以腹主動脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前界一般為后腹膜，界限清晰，后界界限不清。可包繞腹主動脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管。外界位居輸尿管外側(cè)，但多不超過其1cm故主動脈多無前移。輸尿管因纖維收縮而多向中線移位。腹主動脈或下腔靜脈及其分支狹窄，閉塞和（或）靜脈血栓形成多需造影或MSCT增強掃描確診。腹膜后纖維化鑒別診斷 主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動脈分叉水平，斑塊主要位于主動脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4 ，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜