暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)復(fù)習(xí)總結(jié)(第二版)

1、標(biāo)題: 暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)復(fù)習(xí)總結(jié)(第二版) 作者: 吳 侃 修改日期: 2007-8-7 20:39 19亞氨基酸脯Pro必須氨基酸纈Val絲Ser賴Lys苯丙Phe 異亮Ile亮Leu蛋Met色Trp酸性天冬Asp谷Glu堿性賴Lys精Arg組His紫外吸收色Trp酪Tyr苯丙Phe一碳單位絲Ser甘Gly色Trp組His磷酸化絲Ser蘇Thr酪Tyr生酮亮Leu賴LysVitB1TPP焦磷酸硫胺素脫氫酶輔酶VitB2FMN黃素單核苷酸FAD黃素腺嘌呤二核苷酸脫氫酶輔酶，氧化呼吸鏈輔酶，質(zhì)子載體VitPPNAD煙酰胺腺嘌呤二核苷酸NADP煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸脫氫酶輔酶，氧化呼吸鏈輔

2、酶，質(zhì)子載體VitB6磷酸吡哆醇，磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶輔酶VitB12鈷胺素（唯一含金屬的Vit）生物素羥化酶輔酶泛酸CoA和?；d體蛋白的組成部分轉(zhuǎn)酰酶輔酶第一章Pr四級結(jié)構(gòu)及維持的力一級：多肽鏈中AA的排列順序，維持的力為肽鍵，二硫鍵二級：Pr中某段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，即該段肽鏈主鏈骨架原子的相對空間位置，不涉及AA堿基側(cè)鏈的構(gòu)象，維持的力為氫鍵三級：整條多肽鏈全部AA殘基的相對空間位置，其形成和穩(wěn)定主要靠次級鍵疏水作用，離子鍵，氫鍵，范德華力四級：Pr中個亞基的空間排布及亞基接觸部位的布局和相互作用，維持的力主要為疏水作用，氫鍵離子鍵也參與其中-螺旋：1、多肽鏈主鏈圍繞中心作右手螺旋上升2、

3、AA側(cè)鏈伸向螺旋外側(cè)3、每個肽鍵N-H與第四個肽鍵的羰基氧形成氫鍵，氫鍵方向與螺旋長軸基本平行4、每3.6個AA殘基螺旋上升一周，螺距為0.54nm-折疊：1、多肽鏈充分伸展，每個肽單元以C為旋轉(zhuǎn)點依次折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)，AA殘基側(cè)鏈交替地位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)上下方以核糖核酸酶為例說明一級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系核糖核酸酶由124個AA殘基組成，有四對二硫鍵，以尿素，-巰基乙醇處理該酶溶液分別破壞次級鍵和二硫鍵，使其二三級結(jié)構(gòu)破壞，而肽鍵不受影響，故一級結(jié)構(gòu)尚存，若要再形成4對二硫鍵理論上有105種不同配對方式，唯有與天然核糖核酸酶完全相同的配對方式才能呈現(xiàn)酶活性。當(dāng)用透析法去除尿素和-巰基乙醇后，松散的多肽

4、鏈尋其特定AA序列卷曲折疊成自然酶的空間構(gòu)象，4對二硫鍵也正確配對，此時酶活性又逐漸恢復(fù)到原來水平。充分證明空間結(jié)構(gòu)遭破壞的核糖核酸酶只要其一級結(jié)構(gòu)未被破壞就能恢復(fù)到原來三級結(jié)構(gòu)，功能依然存在。以Hb為例說明Pr空間結(jié)構(gòu)和功能的關(guān)系Hb由兩條肽鏈和兩條肽鏈組成，4個亞基間以鹽鍵緊密結(jié)合形成親水的球狀Pr。未結(jié)合O2時，1/1和2/2成對角排列，結(jié)構(gòu)緊密稱緊張態(tài)，Hb與O2親和力小，F(xiàn)e2+半徑大于卟啉環(huán)中間的孔，高出卟啉環(huán)平面。當(dāng)?shù)谝粋€O2與Fe2+結(jié)合后，此時Fe2+半徑變小落入卟啉環(huán)孔中，引起肽段微小移動鹽鍵斷裂，使亞基間結(jié)合松弛促第二個O2的結(jié)合，依此方式繼續(xù)影響第三和第四個亞基與O2的

5、結(jié)合，最后Hb結(jié)構(gòu)均顯得相對松弛，稱松弛態(tài)協(xié)同效應(yīng)：具有四級結(jié)構(gòu)的Pr一個亞基與其配體結(jié)合后能影響寡聚體中另一亞基與其配體結(jié)合的能力，如果是促進作用稱正協(xié)同效應(yīng)，若為抑制則稱負(fù)協(xié)同效應(yīng)。模序motif:許多Pr中2或3個具二級結(jié)構(gòu)的肽段在空間上相互接近形成一個具特殊功能的空間結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)域domain:在分子量大的Pr三級結(jié)構(gòu)?？煞指顬橐换驍?shù)個球狀或纖維狀區(qū)域，折疊較為緊密各行其功能分子伴侶：一類幫助新生多肽正確折疊的Pr，可逆地與未折疊肽段的疏水部分結(jié)合后松開，如此反復(fù)可防止錯誤聚集，使肽鏈正確折疊；分子伴侶也可與錯誤聚集的肽段結(jié)合，使之解聚后再誘導(dǎo)其正確折疊；分子伴侶對Pr折疊過程中二硫鍵的正

6、確形成也起重要作用Pr構(gòu)象疾病：Pr結(jié)構(gòu)不變但折疊發(fā)生錯誤引起構(gòu)象改變時仍可影響功能，嚴(yán)重時導(dǎo)致疾病肽：由多個AA通過脫水形成酰胺鍵結(jié)合成的聚合物亞基：具有四級結(jié)構(gòu)的Pr中每一條多肽鏈都具有其完整的三級結(jié)構(gòu)，稱*變構(gòu)效應(yīng)：變構(gòu)劑與變構(gòu)Pr結(jié)合后引起變構(gòu)Pr的構(gòu)象變化，進而引起該Pr活性改變變性：某些理化因素作用下Pr空間構(gòu)象被破壞從而導(dǎo)致其理化性質(zhì)改變和生物活性喪失復(fù)性：若Pr變性程度較低，去除變性因素后有些Pr仍可恢復(fù)或部分恢復(fù)其原有構(gòu)象和功能不可逆變性：許多Pr變性后空間構(gòu)象嚴(yán)重破壞不能復(fù)原*PI：AA在某一pH溶液中解離成陰陽離子的趨勢和程度相等，成為兼性離子呈電中性，此時溶液pH稱該A

7、A的等電點電泳：Pr在一定pH溶液中為帶電顆粒，在電場中能向正負(fù)極移動，這種通過Pr在電場中泳動而達到分離各種Pr的技術(shù)稱*鹽析：將某些中性鹽加入Pr溶液使Pr表面電荷被中和及水化膜破壞導(dǎo)致Pr在溶液中穩(wěn)定存在的因素被去除而沉淀有機溶劑沉淀：加入可與水混溶的有機溶劑可降低Pr溶解度而使之沉淀，因有機溶劑可使Pr變性故應(yīng)在0-4進行，沉淀后應(yīng)立即分離*離子交換層析：Pr為兩性電解質(zhì)在一定pH溶液中可解離為帶電荷的膠體顆粒，層析柱內(nèi)離子交換樹脂顆粒表面的相反電荷相吸引，然后用鹽溶液洗脫，帶電少的Pr先被洗脫，隨著鹽溶液濃度增加，帶電量多的也被洗脫，分部收集洗脫的Pr溶液達到分離目的*分子篩：又稱凝

8、膠過濾，層析柱內(nèi)填滿帶小孔的顆粒，一般由葡聚糖制成。Pr溶液注入后小分子Pr進入孔內(nèi)，因而滯留時間較長，大分子Pr不能進入孔內(nèi)而徑直流出，因而不同大小的Pr得以分離等電聚焦電泳：在聚丙烯酰胺凝膠中加入系列兩性電解質(zhì)載體在電場中形成連續(xù)而穩(wěn)定的線性pH梯度，也即pH從凝膠正極向負(fù)極依次遞增，電泳時被分離的Pr處在偏離PI的pH位置而帶電移動，至與其PI相等的pH區(qū)間時因靜電荷為0而停止，這種通過Pr的PI差異分離Pr的電泳法為等電聚焦電泳第二章(第二章內(nèi)容與第三篇內(nèi)容關(guān)系密切，兩者結(jié)合復(fù)習(xí)較好)DNA一級結(jié)構(gòu)：指其脫氧核糖核苷酸的排列順序，由于四種核苷酸間的差異主要是堿基不同，故也稱為堿基序列h

9、nRNA:核內(nèi)合成mRNA的初級產(chǎn)物，比成熟mRNA分子大得多，這種初級mRNA分子大小不一被稱為核內(nèi)不均一RNA基因：負(fù)載特定遺傳信息的DNA片段（醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)第四版：含有特定功能的DNA或RNA 片段。 或遺傳的功能單位，它是能夠表達和產(chǎn)生基因產(chǎn)物（Protein或RNA）的核酸序列 (DNA或RNA)）基因組：包含了所有編碼RNA和Pr的序列和所有非編碼序列，即DNA分子的全序列（細(xì)胞生物學(xué)第四版：生物體內(nèi)單倍染色體的組成稱之為生物體的基因組，代表了一個生物體染色體中儲存的全部遺傳信息，人類有兩套基因組為二倍體生物）DNA變性：某些理化因素作用下DNA雙鏈互補堿基對之間的氫鍵斷裂，使DNA

10、雙螺旋結(jié)構(gòu)松散成為單鏈的現(xiàn)象DNA復(fù)性：變性核酸在適當(dāng)條件下兩條互補鏈重新配對形成天然雙螺旋構(gòu)象的現(xiàn)象*Tm:DNA變性到完全解鏈?zhǔn)窃谝粋€相當(dāng)窄的溫度范圍內(nèi)完成，此范圍內(nèi)OD260達到最大值50%的溫度為DNA解鏈溫度，又稱熔解溫度melting temperatureGC越多Tm越高，因為三鍵斷裂需要更多能量退火：熱變性DNA經(jīng)緩慢冷卻后即可復(fù)性的過程*分子雜交：按堿基互補配對原則使完全或不完全的兩條單鏈相互結(jié)合形成雙鏈或局部雙鏈的過程DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)的特點1、DNA是反向平行的互補雙鏈結(jié)構(gòu)，親水的脫氧核糖基和磷酸基骨架位于外側(cè)，堿基位于內(nèi)側(cè)，兩條鏈的堿基間以氫鍵結(jié)合，其中AT,GC稱堿基互

11、補2、是右手螺旋結(jié)構(gòu)，直徑2nm，每周10個堿基，每個堿基旋轉(zhuǎn)36°，螺距3.4nm，堿基平面間距0.34nm3、雙鏈結(jié)構(gòu)穩(wěn)定橫向靠互補堿基間的氫鍵，縱向靠堿基平面間的疏水性堆積力維持，尤以后者重要真核生物mRNA的結(jié)構(gòu)特點與功能1、大部分真核細(xì)胞mRNA在5端以7-甲基鳥嘌呤-三磷酸鳥苷為起始結(jié)構(gòu)，這種m7GpppN結(jié)構(gòu)被稱為帽結(jié)構(gòu)，可與帽結(jié)合蛋白結(jié)合，這種mRNA和帽結(jié)合蛋白復(fù)合物對于mRNA的轉(zhuǎn)運，與核糖體的結(jié)合及穩(wěn)定性的維持有重要作用2、3端大多有一段由數(shù)十到百余腺苷酸連接成的多聚腺苷酸結(jié)構(gòu)稱多聚A尾，是mRNA在轉(zhuǎn)錄完成后額外加入的，目前認(rèn)為polyA與帽結(jié)構(gòu)共同負(fù)責(zé)mRN

12、A由核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)運，穩(wěn)定性的維持及翻譯起始的調(diào)控。mRNA的功能為作為Pr合成的模板，轉(zhuǎn)錄核內(nèi)DNA遺傳信息的堿基序列并攜帶至胞質(zhì)指導(dǎo)Pr合成中AA的排序真核生物tRNA的結(jié)構(gòu)特點與功能1、含稀有堿基，包括氫尿嘧啶，假尿嘧啶，甲基化嘌呤等，占所有堿基的10-20%2、形成莖環(huán)結(jié)構(gòu)，組成tRNA的幾十個核苷酸中存在能局部互補配對的區(qū)域，形成局部莖狀雙鏈，包括HUU，反密碼子和T3、tRNA末端有AA接納莖，所有tRNA3端最后3個核苷酸均為CCA，是AA結(jié)合的部位4、序列中有反密碼子，每個tRNA中都有三個堿基與mRNA上編碼相應(yīng)AA的密碼子具堿基反向互補關(guān)系，可配對結(jié)合tRNA的功能為在Pr

13、合成過程中作為AA載體，將其轉(zhuǎn)呈給mRNA第三章酶抑制劑:使酶催化活性降低但不引起酶蛋白變性的物質(zhì)酶激活劑：使酶從無活性到有活性或使酶活性增加的物質(zhì)酶活性單位：衡量酶活力大小的尺度，反映在規(guī)定條件下酶促反應(yīng)在單位時間內(nèi)生成一定量產(chǎn)物或消耗一定底物所需的酶量變構(gòu)酶：體內(nèi)一些代謝產(chǎn)物可與某些酶分子活性中心以外部位可逆結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，這種調(diào)節(jié)方式為變構(gòu)調(diào)節(jié)，受變構(gòu)調(diào)節(jié)的酶為變構(gòu)酶酶的共價修飾：酶蛋白肽鏈上一些基團可與某種化學(xué)集團發(fā)生可逆的共價結(jié)合從而改變酶活性的過程阻遏作用：轉(zhuǎn)錄水平上減少酶生物合成的物質(zhì)稱輔阻遏劑，輔阻遏劑與無活性的阻遏蛋白結(jié)合影響基因的轉(zhuǎn)錄的過程稱阻遏作用（例

14、子為lac操縱子機制，參見第十三章）同工酶：催化的化學(xué)反應(yīng)相同，酶蛋白分子結(jié)構(gòu)，理化性質(zhì)甚至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶何謂酶活性中心？酶的必須基團有哪幾種？酶的必須基團在空間上相互靠近組成具特定空間結(jié)構(gòu)的區(qū)域，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物，此區(qū)域為酶的活性中心活性中心內(nèi)的必須基團有兩類結(jié)合基團：結(jié)合底物和輔酶，使之與酶形成復(fù)合物催化基團：影響底物中某些化學(xué)鍵的穩(wěn)定性，催化底物發(fā)生化學(xué)反應(yīng)活性中心內(nèi)的必須基團可同時具這兩方面的功能活性中心外的必須基團：不參加活性中心組成但對維持酶活性中心應(yīng)有的空間構(gòu)象起重要作用何為酶的特異性？有哪三種？酶的特異性：酶對其所催化的底物具有嚴(yán)格的專一性，即一種酶

15、僅作用于一種或一類化合物或一定的化學(xué)鍵，催化一定的化學(xué)反應(yīng)并產(chǎn)生一定的底物，酶的這種特性稱酶的特異性1、絕對特異性：只能作用于特定結(jié)構(gòu)的底物，進行一種專一的反應(yīng)，生成一種特定結(jié)構(gòu)的產(chǎn)物2、相對特異性：有些酶的特異性相對較差，可作用于一類化合物或一種化學(xué)鍵3、立體異構(gòu)特異性：有些酶僅作用于底物中的一種立體異構(gòu)體MC米氏方程，Km,Vm的意義和如何測定V=VmS/Km+SKm酶促反應(yīng)速度為最大速度一般時的底物濃度，可用來表示酶對底物的親和力，于底物親和力成反比關(guān)系，使酶的特征性函數(shù)之一，只與酶的結(jié)構(gòu)，酶所催化的底物和反應(yīng)環(huán)境有關(guān)，與酶的濃度無關(guān)Vm等于酶完全被底物飽和時的反應(yīng)速度，與酶的濃度成正比

16、，如果酶總濃度已知，便可通過Vm計算酶的轉(zhuǎn)換數(shù)，定義為酶被底物充分飽和時單位時間內(nèi)酶分子催化底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物的分子數(shù)比較三種可逆抑制作用的特點及Vm和Km變化競爭性抑制：競爭性抑制劑的結(jié)構(gòu)與底物結(jié)構(gòu)相似，可與底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。抑制作用的大小與抑制劑和底物濃度以及酶對他們的親和力有關(guān)。此種抑制可通過增大底物濃度解除。KmVm不變非競爭性抑制：一支既與酶活性中心以外必須基團結(jié)合，不影響酶與底物結(jié)合，酶與底物結(jié)合也不影響酶與抑制劑結(jié)合，但酶-底物-抑制劑復(fù)合物不能進一步釋放產(chǎn)物，抑制作用強弱只與抑制劑濃度有關(guān)。Km不變Vm反競爭性抑制：抑制劑與酶和底物形成的中間產(chǎn)

17、物結(jié)合，既減少中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物的量也減少從中間產(chǎn)物解離出游離酶和底物的量。KmVm何謂競爭性抑制，以競爭性抑制的原理揭示磺胺類藥物抑菌的機制競爭性抑制：競爭性抑制劑的結(jié)構(gòu)與底物結(jié)構(gòu)相似，可與底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。抑制作用的大小與抑制劑和底物濃度以及酶對他們的親和力有關(guān)。此種抑制可通過增大底物濃度解除?；前奉愃幬镒饔脵C制屬于競爭性抑制。對磺胺類藥物敏感的細(xì)菌生長繁殖時不能直接利用環(huán)境中的葉酸， 而是在菌體內(nèi)FH2合成酶催化下以對氨基苯甲酸等為底物合成FH2，F(xiàn)H2是核苷酸合成過程中輔酶之一FH4的前體?；前奉愃幬锘瘜W(xué)結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸相似，是FH2合成酶的競爭

18、性抑制劑，抑制FH2的合成，細(xì)菌因此造成核苷酸與核酸合成受阻而影響其生長繁殖。人因為能夠直接利用食物中的FH4故不受影響，根據(jù)競爭性抑制劑作用的特點增大藥物濃度能夠增強作用效果。簡述酶原及酶原激活的意義酶原：無活性的酶前體酶原激活：酶原向酶轉(zhuǎn)化的過程，一定條件下酶前體水解開特定的肽鍵致使構(gòu)象改變而表現(xiàn)出酶的活性的過程，實際上是酶活性中心形成或暴露的過程意義：1、保護消化器官本身不受酶水解破壞2、保證酶在特定部位與環(huán)境中發(fā)揮作用3、酶原可以視為酶的儲存形式酶活性調(diào)節(jié)的三種方式1、酶原激活：酶原向酶轉(zhuǎn)化的過程，一定條件下酶前體水解開特定的肽鍵致使構(gòu)象改變而表現(xiàn)出酶的活性的過程，實際上是酶活性中心形

19、成或暴露的過程2、變構(gòu)調(diào)節(jié)：體內(nèi)一些代謝產(chǎn)物可與某些酶分子活性中心以外部位可逆結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，這種調(diào)節(jié)方式為變構(gòu)調(diào)節(jié)3、共價修飾：酶蛋白肽鏈上一些基團可與某種化學(xué)集團發(fā)生可逆的共價結(jié)合從而改變酶活性的過程第四章糖的化學(xué)本質(zhì)是什么？糖類在體內(nèi)有何生理作用？多羥基醛或多羥基酮及其衍生物或多聚物主要生理功能是提供能量，此外糖也是機體重要的碳源和組織結(jié)構(gòu)的重要組成部分什么是糖酵解？生理意義糖酵解為缺氧情況下G經(jīng)丙酮酸分解為lac的過程主要生理意義在于迅速提供能量，這對肌肉收縮更為重要，當(dāng)機體缺氧或劇烈運動肌肉局部血液相對不足時能量主要由糖酵解獲得，成熟的RBC無mt完全依賴糖酵解供

20、能。N，WBC骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量何謂有氧氧化，分幾階段？有何生理意義糖在有氧條件下徹底氧化為水和二氧化碳的過程1、G經(jīng)酵解途徑分解為丙酮酸2、丙酮酸進入mt氧化脫羧生成乙酰CoA3、TAC及氧化磷酸化有氧氧化是機體產(chǎn)能的主要方式，一分子G徹底氧化可產(chǎn)生36或38分子ATP何謂TAC?有何生理意義？又稱檸檬酸循環(huán)，為乙酰CoA氧化的途徑，先由乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，再經(jīng)過2次脫羧4次脫氫等反應(yīng)再次生草酰乙酸的過程意義：1、氧化供能，一分子乙酰CoA通過TAC徹底氧化生成12分子ATP2、TAC是三大營養(yǎng)素的最終代謝通路，糖，F(xiàn)at，AA在體內(nèi)生物氧

21、化均產(chǎn)生乙酰CoA然后進入TAC3、是三大營養(yǎng)素代謝聯(lián)系的樞紐4、為某些物質(zhì)的生物合成提供前體什么是磷酸戊糖途徑？生理意義G或糖原轉(zhuǎn)變?yōu)镚-6-P后在G-6-P脫氫酶等酶催化下主要生成R-5-P，NADPH和CO2的途徑意義：1、產(chǎn)生磷酸核糖為體內(nèi)核酸合成提供原料2、提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)為體內(nèi)多種合成代謝供氫，參與體內(nèi)羥化反應(yīng)，維持GSH的還原狀態(tài)防止過氧化物損害蠶豆病：RBC內(nèi)G-6-P脫氫酶缺乏NADPH經(jīng)磷酸戊糖途徑產(chǎn)生減少，難使GSH維持還原狀態(tài)，使RBC膜蛋白遭受過氧化物損害難以維持完整性而易溶血即溶血性黃疸什么是糖異生？意義由非糖化合物（lac，甘油，生糖AA）

22、轉(zhuǎn)化為G或糖原的過程意義：1、空腹或饑餓時將非糖物質(zhì)異生成糖維持血糖濃度穩(wěn)定2、是肝糖元補充和恢復(fù)儲備的重要途徑3、腎糖異生促進泌氨排氫維持酸堿平衡試述丙酮酸如何異生成糖丙酮酸生成G的具體反應(yīng)過程稱為糖異生途徑：一、丙酮酸在mt內(nèi)經(jīng)丙酮酸羧化酶催化轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，草酰乙酸借兩種途徑進入胞液2、經(jīng)蘋果酸脫氫酶還原為蘋果酸進入胞液后再由胞液內(nèi)的蘋果酸脫氫酶將蘋果酸氧化為草酰乙酸3、經(jīng)GOT作用生成Asp后出mt再經(jīng)胞液中GOT作用重新生成草酰乙酸胞液中的草酰乙酸在PEP羧激酶作用下生成PEP2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸1，3-二磷酸甘油酸，1，3-二磷酸甘油酸還原為3-磷酸甘油醛時需NADH+H供

23、氫，當(dāng)lac異生時其脫氫生成丙酮酸時已在胞液中產(chǎn)生了NADH+H以供利用，而丙酮酸或生糖AA異生時NADH+H需由mt提供，可來自FA的-氧化或TAC。二、F-1,6-P在果糖二磷酸酶-1作用下生成F-6-P再異構(gòu)生成G-6-P三、G-6-P在G-6-P酶作用下水解為G糖原如何合成和分解G葡萄糖激酶G-6-P G-1-PUTP PPiUDPG糖原合酶糖原糖原 磷酸化酶 G-1-P G-6-P G-6-P酶 G肝肌糖原合成有何異同？肝糖元合成途徑有二：1、直接途徑：G磷酸化為G-6-P在轉(zhuǎn)化為G-1-P再與UTP反應(yīng)生成UDPG，在糖原合酶作用下合成糖原2、間接途徑（三碳途徑）G先分解為lac，

24、丙酮酸等三碳化合物再入肝異生成糖元骨骼肌內(nèi)缺乏異生酶系，故肌糖原只有直接途徑淀粉如何吸收又怎樣變成肝糖元？食物中的糖類主要是淀粉，經(jīng)唾液和胰液中的-淀粉酶催化水解為麥芽糖，麥芽三糖，異麥芽糖和-臨界糊精，在小腸粘膜刷狀緣經(jīng)-葡萄糖苷酶和-臨界糊精酶作用下水解為G，經(jīng)Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體攝入，由門V入肝。在肝:G葡萄糖激酶G-6-P G-1-PUTP PPiUDPG糖原合酶糖原或G分解為lac，丙酮酸等三碳化合物再異生成糖比較糖代謝途徑在細(xì)胞內(nèi)進行的部位，關(guān)鍵酶，產(chǎn)物，ATP生成和消耗的情況有氧氧化酵解磷酸戊糖異生胞質(zhì)，mt胞質(zhì)胞質(zhì)胞質(zhì)，mt丙酮酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)

25、合體糖酵解的三個酶己糖激酶F-6-P激酶-1丙酮酸激酶G-6-P脫氫酶丙酮酸羧化酶PEP羧激酶果糖二磷酸酶-1G-6-P酶CO2,H20lacR-5-PG，糖原36或38ATP2ATP主要作用不是產(chǎn)生ATP耗2ATP下列反應(yīng)各需何種輔助因素或輔酶，起何作用？丙酮酸NADH+H+乳酸脫氫酶NAD+lacNAD，TPP為輔酶GATP己糖激酶ADP G-6-P將ATP的磷酸基團轉(zhuǎn)移給接受體的反應(yīng)都由激酶催化，并需要Mg2+Gn+UDPG糖原合酶UDP Gn+1尿苷二磷酸葡萄糖可視為合成糖原的直接供體琥珀酰CoAGDP+Pi琥珀酰CoA合成酶GTP琥珀酸+HSCoA此步底物水平磷酸化為TAC中唯一直接

26、生成高能磷酸鍵的反應(yīng)丙酮酸CO2+ATP丙酮酸羧化酶Pi+ADP草酰乙酸生物素為羧化酶的輔酶，CO2先與生物素結(jié)合，需消耗ATP，活化后的CO2再轉(zhuǎn)移給丙酮酸生成草酰乙酸3-磷酸甘油醛Pi+NAD+3-磷酸甘油醛脫氫酶NADH+H+1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛醛基氧化為羧基及羧基磷酸化均由3-磷酸甘油醛脫氫酶催化，以NAD為輔酶接受氫和電子生成NADH+H1，3-二磷酸甘油酸ADP磷酸甘油酸激酶ATP3-磷酸甘油酸反應(yīng)需要Mg2+為酵解中第一次產(chǎn)生ATP,將底物高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給ADP生成ATPG-6-P，F(xiàn)-1，6-2P，草酰乙酸如何徹底氧化?一分子徹底分解各產(chǎn)生過少ATP1、G-6

27、-P順酵解途徑生成丙酮酸后進入mt經(jīng)丙酮酸脫氫酶系催化生成乙酰CoA和一分子NADH+H，乙酰CoA經(jīng)TAC徹底氧化并生成12ATP，共生成18分子ATP2、F-1,6-2P經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸后進入mt經(jīng)丙酮酸脫氫酶系催化生成乙酰CoA和一分子NADH+H，乙酰CoA經(jīng)TAC徹底氧化并生成12ATP,共生成19分子ATP3、mt內(nèi)的草酰乙酸經(jīng)蘋果酸脫氫酶還原為蘋果酸出mt再經(jīng)蘋果酸脫氫酶氧化為草酰乙酸或者經(jīng)GOT作用生成Asp出mt再經(jīng)GOT作用重新生成草酰乙酸，進入胞液的草酰乙酸經(jīng)PEP羧激酶催化生成PEP再經(jīng)丙酮酸激酶作用生成丙酮酸重新進入mt經(jīng)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化生成乙酰CoA進入T

28、AC徹底氧化生成12ATP第五章*飽和FA如何氧化功能？1、FA的活化-脂酰CoA的生成，在mt外進行FA+HSCoAATP脂酰CoA合成酶AMP脂酰CoA+PPiFA活化后含高能磷酸鍵增加了水溶性，提高了代謝活性，反應(yīng)過程消耗1ATP2個高能磷酸鍵2、脂酰CoA進入mt經(jīng)載體易化轉(zhuǎn)運：肉堿肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I：催化脂酰CoA與肉堿合成脂酰肉堿肉堿-脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶：運入脂酰肉堿同時運出肉堿肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶II:分解脂酰肉堿肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I為FA-氧化的限速酶3、FA-氧化：脂酰CoAFAD+ FADH2 脂酰CoA脫氫酶 脫氫反2-烯酰CoA H2O 2-烯酰CoA水化酶 水化L(+)-羥脂酰CoA

29、NAD+ NAD+H+ -羥脂酰CoA脫氫酶 脫氫-酮脂酰CoAHSCoA -酮脂酰CoA硫解酶 硫解脂酰CoA(-2C)+乙酰CoA TAC 2CO2+4H2OFA-氧化反復(fù)進行生成大量乙酰CoA一部分在mt內(nèi)經(jīng)TAC徹底氧化，一部分在mt內(nèi)縮合成酮體，經(jīng)血運至肝外組織氧化利用*軟脂酸氧化生成水和CO2時生成多少ATP?C16可進行-氧化可生成：7分子FADH2，每分子FADH2經(jīng)呼吸鏈氧化產(chǎn)生2ATP7分子NADH+H，每分子NADH+H經(jīng)呼吸鏈氧化產(chǎn)生3ATP8分子乙酰CoA，每分子乙酰CoA經(jīng)TAC產(chǎn)生12ATP去除FA活化時消耗的兩個高能磷酸鍵共凈生成129分子ATP*FA合成的原料

30、，關(guān)鍵酶，部位和過程原料：乙酰CoA，主要來自糖類部位：mt外胞液肝是人體合成FA的主要場所，脂肪組織是脂肪的儲存庫過程：細(xì)胞內(nèi)乙酰CoA全部在mt內(nèi)產(chǎn)生，而合成FA的酶系在胞液中，乙酰CoA不能自由通過mt內(nèi)膜，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)完成轉(zhuǎn)運1、 丙二酰CoA的合成乙酰CoACO2乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA乙酰CoA羧化酶是一種變構(gòu)酶，是FA合成的限速酶2、 FA合成7分子丙二酰CoAFA合成酶系長鏈脂酸由一分子乙酰CoA和7分子丙二酰CoA縮合而成，每次延長2個碳，連續(xù)7次重復(fù)加成每輪經(jīng)縮合，還原，脫水，再還原加2個碳直到7次后生成16碳的軟脂酰E2，經(jīng)硫脂酶水解產(chǎn)生軟脂酸檸檬酸-丙

31、酮酸循環(huán)乙酰CoA在mt內(nèi)與草酰乙酸縮合成檸檬酸進入胞液，胞液中ATP檸檬酸裂解酶使檸檬酸裂解釋放乙酰CoA和草酰乙酸，草酰乙酸再在蘋果酸脫氫酶作用下還原為蘋果酸轉(zhuǎn)運回mt內(nèi)，蘋果酸也可在蘋果酸酶作用下分解為丙酮酸再轉(zhuǎn)運回mt，最終形成mt內(nèi)的草酰乙酸再參與轉(zhuǎn)運乙酰CoA，通過此循環(huán)將mt內(nèi)的乙酰CoA轉(zhuǎn)運至胞液中參與FA合成等代謝過程。體內(nèi)糖如何轉(zhuǎn)化為Fat?肝及脂肪組織是合成TG的主要場所，以肝合成能力最強，合成TG所需的甘油和FA主要由糖代謝提供1、FA的生物合成：合成FA的原料是乙酰CoA，主要來自糖分解，細(xì)胞內(nèi)乙酰CoA全部在mt內(nèi)產(chǎn)生，而合成FA的酶系在胞液，乙酰CoA不能自由通過

32、mt內(nèi)膜，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)完成。胞液中的乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶作用下生成丙二酰CoA，然后在脂肪酸合成酶系作用下經(jīng)過反復(fù)加成過程形成C16隨后在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和mt進行碳鏈延長或在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和mt去飽和酶作用下生成不飽和FA2、3-磷酸甘油的生成：合成TG所需的甘油主要來自糖酵解途徑中磷酸二羥丙酮加氫還原生成的3-磷酸甘油3、脂肪合成：甘油一脂途徑：小腸粘膜細(xì)胞利用消化吸收的甘油一脂和FA合成TG，甘油一脂在脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶作用下加上兩個脂酰CoA生成TG，之后與apo生成CM進入淋巴轉(zhuǎn)運甘油二脂途徑：3-磷酸甘油在脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶作用下依次加上兩分子脂酰CoA生成磷脂酸，再在磷脂酸磷酸酶

33、作用下水解脫去磷酸生成1，2-甘油二脂，然后在脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶催化下再加上一分子脂?；蒚G*何謂酮體，酮體如何生成和氧化？酮體代謝的生理意義乙酰乙酸，-羥丁酸，丙酮統(tǒng)稱為酮體，為FA在肝內(nèi)正常的中間代謝產(chǎn)物，F(xiàn)A在mt中經(jīng)-氧化生成大量乙酰CoA是合成酮體的原料，合成在mt內(nèi)進行：2乙酰CoA乙酰乙酰CoA硫解酶HSCoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoAHMG-CoA合成酶HSCoAHMG-CoAHMG-CoAHMG-CoA裂解酶乙酰CoA乙酰乙酸NADH+H -羥丁酸 NAD 脫氫酶 CO2-羥丁酸 丙酮肝mt內(nèi)有各種生成酮體的酶但缺乏氧化酮體的酶，肝產(chǎn)生的酮體透過胞膜進入血液運輸

34、至肝外組織進一步氧化：乙酰乙酸+琥珀酰CoA琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶乙酰乙酰CoA+琥珀酸乙酰乙酸乙酰乙酰硫激酶乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA硫解酶2乙酰CoA乙酰乙酸NADH+H+-羥丁酸脫氫酶NAD+-羥丁酸部分丙酮可經(jīng)多步酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄騦ac異生成糖，大部分經(jīng)尿和呼吸排出生理意義：酮體是FA在肝內(nèi)正常的中間代謝產(chǎn)物，是肝輸出能量的一種方式，酮體溶于水可通過BBB和肌毛細(xì)血管壁，是肌尤其是腦的重要能源。糖供充足時腦組織主要攝取血糖供能，長期饑餓或血糖不足時因腦組織不能氧化FA酮體就可以代替G成為腦和肌的主要能源。另外酮體利用可減少肝外組織攝取血糖，對維持血糖穩(wěn)定及減少AA分解異生成糖具重要意

35、義*血漿脂蛋白可分為哪幾類？有何生理作用？分類：1、依據(jù)密度不同意超速離心法可分為：CM,VLDL,LDL,HDL四類組成：各類血漿脂蛋白均由Pr，TG，PL，Ch和ChE組成特點：TG含量：CMVLDLLDLHDL Pr含量：HDLLDLVLDLCM功能：CM運輸外源性TG和Ch，由小腸上皮產(chǎn)生 VLDL運輸內(nèi)源性TG，主要由肝產(chǎn)生 LDL轉(zhuǎn)運肝合成的內(nèi)源性Ch至外周組織，主要在血液產(chǎn)生 HDL參與Ch的逆向轉(zhuǎn)運，將外周組織的Ch轉(zhuǎn)運至肝代謝，在肝腸血內(nèi)均可產(chǎn)生*apo的概念和功能：概念：血漿脂蛋白中的Pr部分稱主要有：apoA，B，C，D，E等五類功能：1、結(jié)合和轉(zhuǎn)運脂質(zhì)，穩(wěn)定脂蛋白結(jié)構(gòu)2

36、、調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶的活性3、參與脂蛋白受體的識別4、在脂蛋白代謝上發(fā)揮重要作用必須FA：某些多不飽和FA動物機體自身不能合成需從植物油攝取，是動物不可缺少的營養(yǎng)素，是PG，TX，LT等生理活性物質(zhì)的前體，包括亞麻，亞油，花生四烯酸（衛(wèi)生學(xué)第六版：指人體內(nèi)不能合成而又不可缺少的多不飽和脂肪酸。嚴(yán)格地說，是指w-6系的亞油酸與w-3系的a-亞麻酸）*脂肪動員：儲存在脂肪細(xì)胞內(nèi)的脂肪被脂肪酶逐步水解為FFA及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程，限速酶為HSL*FA的-氧化：脂酰CoA進入mt基質(zhì)后在酶催化下從脂酰基的-碳原子開始進行脫氫，加水，再脫氫，硫解四步連續(xù)反應(yīng)，脂酰基斷裂生成一分子

37、乙酰CoA和一分子比原來少2個碳原子的脂酰CoAVLDL和LDL的代謝VLDL是運輸內(nèi)源性TG的主要形式，肝細(xì)胞內(nèi)脂肪加上apoB100，E及PL，Ch等即形成VLDL。VLDL的TG在脂蛋白脂肪酶LPL作用下水解，同時阿婆C，PL，Ch向HDL轉(zhuǎn)移，HDL的膽固醇脂又轉(zhuǎn)移到VLDL，VLDL變小密度增加成為中間密度脂蛋白IDL，IDL逐步被攝取代謝最后只剩下apoB100，即轉(zhuǎn)變?yōu)長DL，人血漿中的LDL是由VLDL轉(zhuǎn)變而來，是轉(zhuǎn)運肝合成的內(nèi)源性Ch的主要形式。肝是降解LDL的主要場所，LDL受體分布廣泛能特異識別與結(jié)合含apoE或apoB100的脂蛋白，與受體結(jié)合后受體聚集成簇，內(nèi)吞入細(xì)胞

38、與溶酶體結(jié)合被降解。此為LDL受體代謝途徑。血漿中的LDL還可被修飾之后被單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及血管內(nèi)皮細(xì)胞清除。*膽固醇合成的調(diào)節(jié)與去路合成部位：肝為主要場所，在胞液和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行，腦組織和成熟RBC不合成原料：乙酰CoA，為G，AA，F(xiàn)A在mt內(nèi)的代謝產(chǎn)物，經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)出mt反應(yīng)合成的關(guān)鍵酶：HMG-CoA還原酶去路：1、主要去路為轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔?、轉(zhuǎn)化為類固醇激素；3、轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)閂itD3；4、脂化為膽固醇脂儲存；5、一部分可隨膽汁排入腸膽汁酸鹽在脂類消化中的作用膽汁酸鹽是較強的乳化劑，能降低水油界面的張力使脂肪，膽固醇脂等疏水脂質(zhì)乳化成細(xì)小微團，增加消化酶

39、與脂質(zhì)的接觸面積有利于脂肪及類脂的消化；形成混合微膠粒，作為脂肪分解產(chǎn)物的運載工具促吸收Ser如何轉(zhuǎn)變?yōu)槁蚜字械哪憠A？Ser脫CO2乙醇胺3SAM供甲基膽堿ATP膽堿激酶ADP磷酸膽堿CDP-膽堿PPiCTP：磷酸膽堿胞苷酰轉(zhuǎn)移酶CTP磷酸膽堿CDP-膽堿+1，2-甘油二酯 CMP磷脂酰膽堿計算C18徹底氧化時生成ATP量及合成一分子C1需要的ATP，NADPH及乙酰CoA的量C18可進行8次-氧化生成：8分子FADH2，每分子FADH2經(jīng)呼吸鏈氧化產(chǎn)生2ATP8分子NADH+H，每分子NADH+H氧化產(chǎn)生3ATP9分子乙酰CoA，每分子乙酰CoA經(jīng)TAC產(chǎn)生12ATP減去FA活化時耗去的2

40、高能磷酸鍵共凈生成146ATPC18合成總反應(yīng)式為：乙酰CoA+8丙二酰CoA+16NADPH+16H C18+8CO2+7H2O+9HSCoA+16NADP乙酰CoA羧化生成丙二酰CoA過程中耗1ATP，故合成C18共需8個ATP，16分子NADPH+H和9分子乙酰CoAFA入肝后有哪幾條去路1、活化生成脂酰CoA再與3-磷酸甘油結(jié)合生成TG2、活化生成脂酰CoA經(jīng)脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶系入mt進行-氧化3、-氧化產(chǎn)生的乙酰CoA可入TAC或生成酮體或參與膽固醇合成4、在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或mt內(nèi)碳鏈延長酶系延長碳鏈5、參與磷脂合成進食糖類是通過哪些環(huán)節(jié)促進脂肪合成1、 G可代謝產(chǎn)生3-磷酸甘油和乙酰CoA作為

41、原料合成脂肪2、 糖有氧氧化產(chǎn)生的檸檬酸，異檸檬酸可激活乙酰CoA羧化酶而促FA合成比較FA合成和-氧化過程的區(qū)別FA合成-氧化原料乙酰CoA脂酰CoA關(guān)鍵酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I部位胞液，肝為主要場所，合成能力比脂肪組織大8到9倍mt內(nèi)，除腦外大部分組織可氧化，以肝最活躍過程縮合，還原，脫水，再還原脫氧，加水，再脫氧，硫解第六章生物氧化：主要指糖，F(xiàn)at，Pr等在生物體內(nèi)分解時逐步釋放能量最終生成CO2和水的過程，在細(xì)胞內(nèi)溫和環(huán)境中于一些列酶催化下逐步進行氧化磷酸化：在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)ADP磷酸化生成ATP，又稱偶聯(lián)磷酸化底物水平磷酸化：ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用于底物脫氫作用直接

42、相偶聯(lián)的反應(yīng)過程P/O比值：物質(zhì)氧化時每消耗1molO2所消耗的無機磷的物質(zhì)的量，即生成ATP的物質(zhì)的量何謂呼吸鏈及意義代謝物脫下的2H通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞最終與O2結(jié)合生成H2O，由于此過程與細(xì)胞呼吸有關(guān)故稱呼吸鏈，又稱電子傳遞鏈。通過呼吸鏈物質(zhì)代謝中產(chǎn)生的2H才能傳遞給O2并在此過程中偶聯(lián)氧化磷酸化為機體各種代謝活動提供能量，使機體能量的主要來源。*呼吸鏈中四個復(fù)合體分別為何酶，輔基為何？復(fù)合體酶名稱輔基INADH-泛醌還原酶FMN,Fe-SII琥珀酸-泛醌還原酶FAD,Fe-SIII泛醌-細(xì)胞色素C還原酶鐵卟啉，F(xiàn)e-SIV細(xì)胞色素C氧化酶鐵卟啉，Cu*輔酶NAD+，

43、Fe-S，泛醌，cyt在呼吸鏈中各起何作用？NAD+和泛醌為遞氫體同時也可傳遞電子，F(xiàn)e-S和cyt為遞電子體*呼吸鏈組成及排列順序和產(chǎn)生ATP的部位NADH氧化呼吸鏈：NADH I CoQ III CytC Cytaa3 O2復(fù)合體I，III，IV均可產(chǎn)生ATP琥珀酸氧化呼吸鏈：FADH2 II CoQ III CytC Cytaa3 O2復(fù)合體II不產(chǎn)生ATP，琥珀酸氧化呼吸鏈在CoQ以后與NADH氧化呼吸鏈相同*呼吸鏈抑制劑類型及作用機制呼吸鏈抑制劑：阻斷呼吸鏈中某些部位電子傳遞的抑制劑抑制劑機制魚藤酮，粉蝶霉素A，異戊巴比妥與復(fù)合體I的鐵硫蛋白結(jié)合阻斷電子傳遞抗霉素，二巰基丙醇抑制復(fù)合

44、體III中Cytb到CytC1的電子傳遞CO，CN-，N3-，H2S抑制CytC氧化酶使電子不能傳遞給氧*mt外NADH如何氧化mt內(nèi)生成的NADH可直接參加氧化磷酸化過程，胞漿中生成的NADH不能自由透過mt內(nèi)膜，其所攜帶的氫需某種轉(zhuǎn)運機制進入mt才能經(jīng)呼吸鏈進行氧化磷酸化，主要有-磷酸甘油穿梭和蘋果酸-天冬氨酸穿梭-磷酸甘油穿梭：主要存在于腦和骨骼肌mt外NADH在胞漿中磷酸甘油脫氫酶催化下使磷酸二羥丙酮還原為-磷酸甘油，后者透過mt外膜在內(nèi)膜近胞漿側(cè)磷酸甘油脫氫酶催化下氧化成磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)出mt外膜至胞漿繼續(xù)進行穿梭，脫下的氫離子經(jīng)FADH2攜帶進入琥珀酸氧化呼吸鏈產(chǎn)生2ATP蘋果酸-天

45、冬氨酸穿梭：主要存在于肝和心肌胞漿中的NADH在蘋果酸脫氫酶作用下使草酰乙酸還原成蘋果酸，后者經(jīng)mt內(nèi)膜上-酮戊二酸轉(zhuǎn)運蛋白進入mt，于mt內(nèi)經(jīng)蘋果酸脫氫酶作用重新生成草酰乙酸和NADH，NADH進入NADH氧化呼吸鏈生成3ATP。mt內(nèi)生成的草酰乙酸經(jīng)GOT作用生成Asp，后者經(jīng)酸性AA轉(zhuǎn)運蛋白運出mt再經(jīng)GOT作用生成草酰乙酸繼續(xù)進行穿梭體內(nèi)CO2及H2O產(chǎn)生的方式CO2：生物氧化中的CO2不是直接由C、O化合生成而是由糖，脂，蛋白質(zhì)等有機物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)楹然衔镞M行脫羧反應(yīng)產(chǎn)生。H2O：由代謝物脫下H經(jīng)呼吸鏈中多種酶與輔酶逐步傳遞最終與O2結(jié)合生成能量生成，儲存和利用體內(nèi)能量來自物質(zhì)的氧化

46、分解，能量以高能磷酸鍵形式儲存于ATP中，ATP生成的方式有底物水平磷酸化和氧化磷酸化。作為能源和能量直接供給著的ATP生成過多時可將高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移給肌酸生成磷酸肌酸儲存，當(dāng)ATP不足時磷酸肌酸再將高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP。ATP水解將能量轉(zhuǎn)化成各種生理活動所需的能量第七章*氮平衡狀態(tài)及意義測定排出氮與攝入氮可以反應(yīng)機體Pr代謝的概況1、氮總平衡：攝入=排出，正常人Pr代謝情況2、氮正平衡：攝入>排出，部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)Pr，兒童，孕婦及恢復(fù)期病人3、氮負(fù)平衡：攝入<排出，見于Pr需要量不足，如饑餓，消耗性疾病*營養(yǎng)必須AA：人體內(nèi)有8種AA不能合成或合成不足須由食物

47、供應(yīng)，稱包括：纈Val絲Ser賴Lys苯丙Phe 異亮Ile亮Leu蛋Met色Trp（衛(wèi)生學(xué)第六版：人體內(nèi)不能合成或合成數(shù)量不足，必須每日由膳食供給才能滿足機體生理需要量的8種氨基酸。對嬰幼兒而言，組氨酸亦為必需氨基酸。）*食物Pr的互補作用：營養(yǎng)價值低的Pr混合食用則必須AA可相互補充從而提高營養(yǎng)價值（衛(wèi)生學(xué)第六版：富含某種必須氨基酸的食物與缺乏該種必須氨基酸的食物相互搭配而混合食用，使混合蛋白質(zhì)的必須氨基酸成分更接近合適比值，從而提高蛋白質(zhì)的生物學(xué)價值）Pr的消化，吸收和腐敗過程：消化：小腸是Pr消化的主要部位，主要靠胰酶完成，胰酶原被腸激酶激活，將Pr分解為AA和寡肽，寡肽主要在小腸粘膜

48、刷狀緣與胞液中的寡肽酶作用下水解吸收：為經(jīng)載體主動轉(zhuǎn)運過程，載體蛋白與AA，Na形成三聯(lián)體，過程與G吸收載體系統(tǒng)相似，包括中性，堿性，酸性AA和亞氨基酸轉(zhuǎn)運載體四種，其中中性為主腐敗作用：腸道細(xì)菌對未消化的Pr和消化未吸收的AA所起的分解代謝過程產(chǎn)物：胺：AA脫羧生成 氨：AA脫氨基，血液中尿素滲入到腸腔受腸菌尿素酶水解生成 其他：苯酚，吲哚，甲基吲哚，硫化氫體內(nèi)Pr降解方式及途徑不依賴ATP的過程（溶酶體）：選擇性差，主要降解外來Pr和長壽命Pr依賴ATP和泛素的過程（胞液）：降解異常Pr和短壽命Pr*聯(lián)合脫氨基作用的形式及部位特征AA分解的主要反應(yīng)是脫氨基作用，以聯(lián)合脫氨基最為重要AA與-

49、酮戊二酸在轉(zhuǎn)氨酶作用下生成相應(yīng)的-酮酸和Glu，Glu再經(jīng)L-Glu脫氫酶作用脫去氨基而生成-酮戊二酸，后者在繼續(xù)參加轉(zhuǎn)氨基作用，全過程可逆為非必須AA合成途徑轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合脫氨基作用主要在肝，腎；嘌呤核苷酸循環(huán)主要在骨胳肌和心肌（腦中50%氨經(jīng)此途徑產(chǎn)生）。GPT在肝中含量最高，GOT在心中最高*-酮酸去路1、通過轉(zhuǎn)氨基作用生成非必須AA2、轉(zhuǎn)變?yōu)樘穷惡椭悾恨D(zhuǎn)變?yōu)樘穷惖臑樯茿A，碳架多為TAC中間產(chǎn)物；轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的為生酮AA，包括亮Leu賴Lys；既轉(zhuǎn)變?yōu)樘怯洲D(zhuǎn)變?yōu)橥w的為生糖兼生酮AA，包括異亮Ile苯丙Phe酪Tyr蘇Thr色Trp3、氧化供能：經(jīng)TAC氧化磷

50、酸化徹底分解為CO2和水釋放能量*氨的來源、轉(zhuǎn)運與去路來源：1、主要來自AA脫氨基作用2、腸道吸收，腸菌作用下AA脫氨基，血液中尿素滲入到腸腔受腸菌尿素酶水解生成3、腎小管上皮細(xì)胞中Gln分解為氨和Glu轉(zhuǎn)運：1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌內(nèi)AA經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生稱丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血運至肝聯(lián)合脫氨基釋放氨合成尿素，生成的丙酮酸經(jīng)糖異生成G經(jīng)血運回肌，沿糖分解途徑變成丙酮酸，經(jīng)此循環(huán)肌中的氨以無毒的丙氨酸形式運至肝，肝在為肌提供生成丙酮酸的G3、 Gln運氨作用，主要以腦和肌向肝腎運氨L-Glu NH3+ATP Gln合成酶 ADP+Pi Gln NH3 Gln酶 H20 去路：1、在肝合

51、成尿素；2、合成Gln；3、合成非必須AA；4、形成銨鹽隨尿排出*鳥氨酸循環(huán)，*部位，*過程，調(diào)節(jié)鳥氨酸在肝加上NH3、CO2經(jīng)系列反應(yīng)最終重新生成鳥氨酸并產(chǎn)生尿素的過程過程：CO2和氨在CPS-I催化下生成氨基甲酰磷酸，再與鳥氨酸縮合成瓜氨酸，瓜氨酸與Asp縮合成精氨酸代琥珀酸，后者裂解為Arg和延胡索酸，Arg由精氨酸酶催化釋放一分子尿素和鳥氨酸形成一個循環(huán)。尿素分子中一個N來自氨另一個來自Asp調(diào)節(jié)：1、食物Pr的影響；2、CPS-I的調(diào)節(jié)：AGA變構(gòu)激活CPS-I，AGA由乙酰CoA和Glu在AGA合成酶催化下合成，Arg是AGA合成酶的激活劑，故Arg濃度增加則尿素合成加快；3、尿素

52、合成酶系的調(diào)節(jié)，精氨酸代琥珀酸合成酶活性最低為限速酶*高血氨癥：肝昏迷氨中毒學(xué)說安在肝中合成尿素是維持血氨來源與去路平衡的關(guān)鍵，肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時使尿素合成障礙引起高血氨癥。氨進入腦部與-酮戊二酸合成Glu，再加氨生成Gln，導(dǎo)致TAC減弱使腦組織ATP生成減少引起腦功能障礙，嚴(yán)重時可致昏迷。也可能是Glu，Gln增多因滲透壓效應(yīng)引發(fā)腦水腫。*GABA，?；撬幔M胺，5-HT，多胺個來源與哪些AAGlu脫羧生成GABA，為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；Cys脫羧生成?；撬幔籋is脫羧生成組胺；Trp羥化脫羧生成5-HT；尿氨酸脫羧生成腐胺再轉(zhuǎn)變?yōu)榫吆途保瑑烧吆戏Q為多胺*一碳單位的來源和生理功用絲Ser甘G

53、ly色Trp組His在分解代謝過程中產(chǎn)生的含一個碳原子的基團，不能游離存在。FH4為其代謝的輔酶和轉(zhuǎn)運的載體。生理功用：1、作為合成嘌呤和嘧啶的原料參與核酸合成，將AA與核酸代謝聯(lián)系起來；2、體內(nèi)許多重要的生理功能需要甲基化反應(yīng)；3、一碳單位代謝障礙可致巨幼紅細(xì)胞貧血；4、磺胺，抗腫瘤藥物通過干擾細(xì)菌和腫瘤細(xì)胞的FH4代謝影響其核酸合成而發(fā)揮藥效*Met循環(huán)及生理意義Met與ATP作用生成SAM，SAM甲基活化而可參與體內(nèi)廣泛的甲基化作用，是體內(nèi)重要的甲基直接提供體。SAM供甲基后產(chǎn)生S-腺苷同型Cys，再進一步轉(zhuǎn)化為同型Cys，同型Cys可接受N5-CH3-FH4的甲基重新生成Met。N5-

54、CH3-FH4可看作甲基間接供應(yīng)體。生理意義：1、SAM提供甲基進行廣泛甲基化反應(yīng)；2、N5-CH3-FH4提供甲基合成Met同時釋放FH4參與一碳單位代謝*巨幼紅細(xì)胞貧血產(chǎn)生于一碳單位代謝和甲硫氨酸循環(huán)的關(guān)聯(lián)催化N5-CH3-FH4供甲基使同型Cys轉(zhuǎn)變?yōu)镸et反應(yīng)的N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為VitB12。故VitB12缺乏時N5-CH3-FH4上甲基不能轉(zhuǎn)移不僅不利于Met的生成也不利于FH4的再生，引發(fā)一碳單位轉(zhuǎn)運障礙進而影響核酸合成，細(xì)胞分裂受阻，故VitB12不足可致巨幼紅細(xì)胞貧血*活性甲基：Met與ATP作用生成SAM中的甲基*活性硫酸：含硫AA脫下的巰基氧化生成H2SO

55、4再經(jīng)ATP活化生成，即PAPS心肌損傷患者那種轉(zhuǎn)氨酶和肌酸激酶升高？GOT升高，MB型肌酸激酶升高肌酸激酶催化肌酸轉(zhuǎn)化為磷酸肌酸，有M型（肌型）和B型（腦型）兩種亞基，有三種同工酶：MM在骨骼肌，MB在心肌，BB在腦Tyr與哪些神經(jīng)遞質(zhì)生成有關(guān)？白化癥，黑尿酸癥，帕金森綜合癥與其有何關(guān)聯(lián)？Tyr羥化脫羧可生成DA，DA生成障礙導(dǎo)致帕金森病DA羥化生成NE，再甲基化生成ETyr在Tyr羥化酶作用下生成dopa，再氧化脫羧聚合生成黑色素，當(dāng)人體Tyr酶缺乏可致黑色素合成障礙導(dǎo)致白化病Tyr可在Tyr轉(zhuǎn)氨酶作用下生成對羥苯丙酮酸，再經(jīng)尿黑酸等中間產(chǎn)物變?yōu)檠雍魉岷鸵阴Ｒ宜?，代謝尿黑酸的酶缺陷可致尿黑酸癥。第十章*中心法則：通過轉(zhuǎn)錄和翻譯基因遺傳信息從DNA傳遞到Pr并由Pr賦予細(xì)胞一定的表型，其間