中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南

1、中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南（2012精簡(jiǎn)版） 全網(wǎng)發(fā)布：2012-08-03 15:29 發(fā)表者：邱曉光 5131人已訪問  中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)腫瘤專業(yè)組一、前言“中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性膠質(zhì)瘤診斷和治療”專家共識(shí)于2009年10月公布以來，深受歡迎。為滿足廣大臨床醫(yī)務(wù)工作者和患者之需，2011年9月編寫組經(jīng)協(xié)商，除更新“共識(shí)”外，還增加以下內(nèi)容：毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNET）、節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、WHO II級(jí)膠質(zhì)瘤（如彌漫性星形膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)瘤和室管膜瘤等）、WHO III級(jí)、IV級(jí)中的腦膠質(zhì)瘤病、髓母細(xì)胞瘤和幕上神經(jīng)外胚葉瘤等。本次編寫

2、者還包括神經(jīng)病理專家、神經(jīng)影像學(xué)專家和康復(fù)專家。編寫仍保持編寫“共識(shí)”的程序，即按循證醫(yī)學(xué)五級(jí)分類，隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)報(bào)告統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)（CONSORT）以及臨床指南評(píng)估系統(tǒng)（AGREE）程序，多人針對(duì)某一問題進(jìn)行磋商，評(píng)估文獻(xiàn)的證據(jù)質(zhì)量，達(dá)成推薦級(jí)別。編寫組經(jīng)反復(fù)討論和修改，制定中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南，供臨床醫(yī)生和有關(guān)部門參考應(yīng)用。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科邱曉光二、概述膠質(zhì)瘤是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，主要有4種病理類型：星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和混合性膠質(zhì)瘤。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將膠質(zhì)瘤分為I IV級(jí)。低級(jí)別膠質(zhì)瘤（LGG，WHO I II級(jí)）常見的有毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多

3、形性黃色星形細(xì)胞瘤和室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等。此外還包括混合型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，如節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤等。近30年來，原發(fā)性惡性腦腫瘤發(fā)生率逐年遞增。根據(jù)美國腦腫瘤注冊(cè)中心統(tǒng)計(jì)，惡性膠質(zhì)瘤約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的70%。在惡性膠質(zhì)瘤中，間變性星形細(xì)胞瘤（AA，WHO III級(jí)）和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM，WHO IV級(jí)）最常見，其中GBM約占所有膠質(zhì)瘤的50%。膠質(zhì)瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚不明了，目前確定的兩個(gè)危險(xiǎn)因素為暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合癥相關(guān)的高外顯率基因遺傳突變。近年來，對(duì)TP53基因突變、P53蛋白表達(dá)和腫瘤干細(xì)胞的研究，是惡性膠質(zhì)瘤發(fā)病機(jī)制研究的熱點(diǎn)。目前，膠

4、質(zhì)瘤診斷主要依靠CT及MRI，一些新的MRI，如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高診斷水平和判斷預(yù)后。PET、SPECT有助于鑒別腫瘤復(fù)發(fā)與放射性壞死。而最終，需通過腫瘤切除術(shù)或活檢術(shù)明確病理學(xué)診斷。形態(tài)觀察仍是病理診斷的基礎(chǔ)，一些分子生物學(xué)標(biāo)記物對(duì)確定分子亞型、個(gè)體化治療及臨床預(yù)后判斷具有重要意義，如膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、異檸檬酸脫氫酶1（IDH1）基因、Ki-67抗原等（I級(jí)證據(jù)）。膠質(zhì)瘤的治療以手術(shù)切除為主，并結(jié)合放療和化療等。功能MRI、術(shù)中MRI、神經(jīng)導(dǎo)航、皮層電刺激、術(shù)中喚醒麻醉等技術(shù)的應(yīng)用有助于安全地、最大范圍地切除腫瘤。放療可殺滅或抑制殘余瘤細(xì)胞，延長生

5、存期；分割外放射治療已成為惡性膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)療法。近年來多種劑量分割方法、多種放療方式三維適形放療（3D-CRT）、調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）、間質(zhì)內(nèi)近距離放療和立體定向外科等以及新放療設(shè)備的應(yīng)用提高了放療效果。替莫唑胺（TMZ）同步放療聯(lián)合輔助化療已成為新診斷GBM的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。如何預(yù)知惡性膠質(zhì)瘤對(duì)化療藥物的反應(yīng)性，降低化療抗性是化療的治療焦點(diǎn)。內(nèi)源性O(shè)6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）甲基化水平及染色體1p/19q雜合性缺失可分別作為GBM和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤化療反應(yīng)及預(yù)后的預(yù)測(cè)因素?，F(xiàn)今，神經(jīng)影像學(xué)及膠質(zhì)瘤的治療均取得了一定的進(jìn)展，但膠質(zhì)瘤的預(yù)后仍無顯著改善。膠質(zhì)瘤的治療需要神經(jīng)外科、放

6、射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作，采取個(gè)體化綜合治療，遵循循證醫(yī)學(xué)證據(jù)（盡可能基于I級(jí)證據(jù)），優(yōu)化和規(guī)范治療方案，以期達(dá)到最大治療效益，盡可能地延長患者無進(jìn)展生存期，提高生存質(zhì)量。三、影像學(xué)診斷強(qiáng)烈推薦膠質(zhì)瘤的影像學(xué)診斷以MRI平掃加增強(qiáng)為主，CT為輔。MRI平掃加增強(qiáng)檢查不僅可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變，避免不必要的手術(shù)，而且有助于膠質(zhì)瘤分級(jí)、實(shí)時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤術(shù)中移位，明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利于膠質(zhì)瘤的切除和預(yù)后評(píng)估。推薦MRI特殊功能檢查、PET和SPECT用于鑒別診斷、術(shù)前評(píng)估、療效評(píng)價(jià)和術(shù)后隨訪。不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果見表1。

7、表1. 不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果。膠質(zhì)瘤類型MRI平掃M(jìn)RI增強(qiáng)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤腫瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)；囊性部分呈T1WI低信號(hào)、T2WI及水抑制T2WI均為高信號(hào)。腫瘤實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤通常邊界清楚，囊變少見，呈T1WI稍低信號(hào)或等信號(hào)、T2WI高信號(hào)。明顯均勻強(qiáng)化。多形性黃色星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)；囊性部分呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，水抑制T2WI呈低信號(hào)。實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化，腫瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強(qiáng)化，約70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”

8、。星形細(xì)胞瘤WHO II級(jí)腫瘤呈邊界不清的均勻信號(hào)腫塊，有時(shí)甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號(hào)，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號(hào)；T1WI稍低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)；囊變呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。通常無增強(qiáng)或僅有輕微不均勻增強(qiáng)。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤WHO II級(jí)腫瘤信號(hào)常不均勻，實(shí)性腫瘤部分呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號(hào)。約50%的腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。室管膜瘤腫瘤信號(hào)欠均勻，呈T1WI等或稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，囊變呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號(hào)。呈中等度不均勻強(qiáng)化。血管中心型膠質(zhì)瘤

9、邊界清楚，呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，并可見腫瘤延伸至鄰近側(cè)腦室旁。無強(qiáng)化。胚胎發(fā)育不良型神經(jīng)上皮瘤腫瘤腫瘤呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，腫瘤內(nèi)?？梢姟靶∨菡鳌保识喟l(fā)T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。通常無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤囊實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)見實(shí)性壁結(jié)節(jié)，囊性成分呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，水抑制T2WI多為低信號(hào)，實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)?？沙尸F(xiàn)不同程度強(qiáng)化。中央神經(jīng)細(xì)胞瘤實(shí)性部分呈T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，囊變呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，鈣化呈T2WI低信號(hào)，梯度回波序列T2WI呈明顯低信號(hào)呈中

10、等度至明顯強(qiáng)化。高級(jí)別膠質(zhì)瘤通常為混雜信號(hào)病灶，T1WI為等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)，腫瘤常沿白質(zhì)纖維束擴(kuò)散。呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。腫瘤血管生成明顯。膠質(zhì)瘤病多無強(qiáng)化或輕微斑塊樣強(qiáng)化。髓母細(xì)胞瘤T1WI多為較均勻的低信號(hào)、T2WI為等信號(hào)或略高信號(hào)，邊緣清晰，可有小部分囊變。大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。PNETT1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，或T1WI、T2WI均呈混雜信號(hào)強(qiáng)度?？梢娔[瘤沿腦脊液擴(kuò)散。不均一強(qiáng)化、不規(guī)則“印戒”樣強(qiáng)化，偶見沿室管膜播散。四、病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記強(qiáng)烈推薦嚴(yán)格按照2007年第四版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類藍(lán)皮書，對(duì)膠質(zhì)瘤進(jìn)行病

11、理診斷和分級(jí)；為配合膠質(zhì)瘤患者的治療、療效觀察及判斷預(yù)后，根據(jù)各級(jí)醫(yī)院的實(shí)際情況，對(duì)膠質(zhì)瘤進(jìn)行選擇性的分子生物學(xué)標(biāo)記。LGG檢測(cè)IDH1基因突變和染色體1p/19q雜合性缺失對(duì)臨床預(yù)后判斷具有重要意義。具有向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化特征的膠質(zhì)瘤及60%70%少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤對(duì)GFAP呈陽性表達(dá)（I級(jí)證據(jù)）。少突膠質(zhì)細(xì)胞特異性核轉(zhuǎn)錄因子（Olig2）對(duì)鑒別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及星形細(xì)胞來源的膠質(zhì)瘤具有一定的參考價(jià)值。Ki-67增殖指數(shù)與腫瘤的分化程度、浸潤或轉(zhuǎn)移及預(yù)后有密切關(guān)系，是判斷腫瘤預(yù)后的重要參考指標(biāo)之一（I級(jí)證據(jù)）。神經(jīng)元特異核蛋白（NeuN）對(duì)判斷腫瘤中的神經(jīng)元成份具有重要意義，主要用于膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤

12、及神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷。根據(jù)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路相關(guān)的分子生物學(xué)標(biāo)記，可將髓母細(xì)胞瘤分成若干種分子亞型，如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。這種分類對(duì)于臨床制定更優(yōu)化的治療方案及準(zhǔn)確判斷預(yù)后有重要意義（II級(jí)證據(jù)），但還有待于臨床病理大樣本量的進(jìn)一步驗(yàn)證。強(qiáng)烈推薦膠質(zhì)瘤分級(jí)的基本原則為以下已被廣大神經(jīng)病理醫(yī)師所接受的7項(xiàng)（I級(jí)證據(jù)）：瘤細(xì)胞密度；瘤細(xì)胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分；瘤細(xì)胞核的高度異形性或非典型性，出現(xiàn)多核和巨核；高度的核分裂活性；血管內(nèi)皮細(xì)胞增生（出現(xiàn)腎小球樣血管增生）；壞死（假柵狀壞死）和Ki-67增殖指數(shù)升高。膠質(zhì)瘤的病理診斷中，應(yīng)獲取最大程度的腫瘤組織標(biāo)

13、本，并由神經(jīng)病理?？漆t(yī)師參與復(fù)檢，有條件的醫(yī)院可開展分子病理學(xué)檢查，流程詳見圖1。五、手術(shù)治療手術(shù)切除是膠質(zhì)瘤首選治療策略。強(qiáng)烈推薦以最大范圍安全切除腫瘤為手術(shù)基本原則。推薦不能安全全切腫瘤者，可酌情采用腫瘤部分切除術(shù)、開顱活檢術(shù)或立體定向（或?qū)Ш较拢┐┐袒顧z術(shù)，以明確腫瘤的組織病理學(xué)診斷。強(qiáng)烈推薦對(duì)于局限于腦葉的原發(fā)性高級(jí)別（WHO IIIIV級(jí)）或低級(jí)別（WHO II級(jí)）惡性膠質(zhì)瘤應(yīng)爭(zhēng)取最大范圍安全切除腫瘤?；谀z質(zhì)瘤膨脹性浸潤性的生長方式及血供特點(diǎn)，推薦采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)，以腦溝、腦回為邊界，沿腫瘤邊緣白質(zhì)纖維束走向作解剖性切除，以最小程度的組織和神經(jīng)功能損傷獲得最大程度的腫瘤切除，并

14、明確組織病理學(xué)診斷。對(duì)于優(yōu)勢(shì)半球彌漫浸潤性生長；病灶侵及雙側(cè)半球；老年患者（>65歲）；術(shù)前神經(jīng)功能狀況較差（KPS<70），腦內(nèi)深部或腦干部位的惡性腦膠質(zhì)瘤，腦膠質(zhì)瘤病，推薦酌情采用腫瘤部分切除術(shù)、開顱活檢術(shù)或立體定向（或?qū)Ш较拢┐┐袒顧z。腫瘤部分切除術(shù)具有比單純活檢術(shù)更高的生存優(yōu)勢(shì)?；顧z主要適用于鄰近功能區(qū)皮質(zhì)或位置深在而臨床無法手術(shù)切除的病灶?；顧z主要包括立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z和開顱手術(shù)活檢。立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z適用于位置更加深在的病灶，而開顱活檢適用于位置淺表或接近功能區(qū)皮質(zhì)的病灶。強(qiáng)烈推薦于手術(shù)后早期（<72 h）復(fù)查MRI，以手術(shù)前和手術(shù)后影像學(xué)檢查的容積定

15、量分析為標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)估膠質(zhì)瘤切除范圍。高級(jí)別惡性膠質(zhì)瘤的MRI的T1WI增強(qiáng)掃描是目前公認(rèn)的影像學(xué)診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”；低級(jí)別惡性膠質(zhì)瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR序列影像。在不具備復(fù)查MRI條件的單位，推薦于術(shù)后早期（<72 h）復(fù)查CT。影像導(dǎo)引外科新技術(shù)有助于實(shí)現(xiàn)最大范圍安全切除惡性腦膠質(zhì)瘤。推薦常規(guī)神經(jīng)導(dǎo)航、功能神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)（例如皮層功能定位和皮層下刺激神經(jīng)傳導(dǎo)束定位）、術(shù)中MRI實(shí)時(shí)影像神經(jīng)導(dǎo)航?？赏扑]熒光引導(dǎo)顯微手術(shù)、術(shù)中B超影像實(shí)時(shí)定位、術(shù)前及術(shù)中DTI以明確腫瘤與周圍神經(jīng)束的空間解剖關(guān)系、術(shù)前及術(shù)中BOLD-fMRI判斷腫瘤與功能皮層的關(guān)系。六、放射治療強(qiáng)

16、烈推薦采用6-10MV X線常規(guī)分割（1.82.0 Gy/次，5次/周）外照射；不推薦SRT和SBT作為術(shù)后初始的治療方式；推薦3D-CRT或IMRT技術(shù)的應(yīng)用；靶區(qū)勾畫時(shí)需參考術(shù)前和術(shù)后的影像資料，以MR為主要依據(jù)，輔以fMRI、PET-CT等檢查有助于靶區(qū)的確定，推薦有條件的單位開展CT/MR圖像融合進(jìn)行治療計(jì)劃設(shè)計(jì)。膠質(zhì)瘤經(jīng)放療后，可能出現(xiàn)假性進(jìn)展，特別是TMZ同步放化療后假性進(jìn)展的發(fā)生率增加，出現(xiàn)假性進(jìn)展的時(shí)間提前，與復(fù)發(fā)、放射性壞死等鑒別困難，需特別關(guān)注。高級(jí)別膠質(zhì)瘤HGG，包括GBM、AA、間變少突細(xì)胞瘤（AO）和間變少突星形細(xì)胞瘤（AOA）推薦術(shù)后盡早開始放療。推薦腫瘤局部照射，

17、標(biāo)準(zhǔn)劑量為60 Gy。GTV為MRI T1增強(qiáng)圖像顯示的術(shù)后殘留腫瘤和（或）術(shù)腔。CTV1為GTV外擴(kuò)2 cm，劑量4650 Gy。CTV2為GTV外擴(kuò)1 cm，劑量1014 Gy。強(qiáng)烈推薦TMZ 75 mg/m2同步放化療，并隨后行6個(gè)周期的TMZ輔助化療（參見GBM化療）。大腦膠質(zhì)瘤病推薦腫瘤局部照射，劑量5060 Gy；或全腦照射，劑量4045 Gy。GTV為MRI FLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域。CTV為MRI FLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域+外放23 cm。對(duì)于LGG，推薦對(duì)腫瘤完全切除者，若預(yù)后因素屬低危者可定期觀察；若預(yù)后因素屬高危者應(yīng)予早期放療。推薦對(duì)術(shù)后有腫瘤

18、殘留者進(jìn)行早期放療。GTV為MRI FLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域。CTV為GTV或/和術(shù)腔邊緣外擴(kuò)12 cm。強(qiáng)烈推薦LGG放療的總劑量為4554 Gy，分次劑量為1.82.0 Gy。    對(duì)于室管膜瘤，推薦對(duì)手術(shù)全切者進(jìn)行早期局部放療或觀察，部分切除或間變性室管膜瘤者術(shù)后需放療；若脊髓MRI和CFS脫落細(xì)胞檢查均陰性，應(yīng)行腫瘤局部照射；若上述檢查有一項(xiàng)陽性，應(yīng)全腦全脊髓照射（CSI）。預(yù)防性CSI無顯著獲益。使用術(shù)前和術(shù)后影像來確定局部靶區(qū)，通常使用MRI的T1增強(qiáng)像或T2/FLAIR像。GTV為術(shù)前腫瘤侵犯的解剖區(qū)域和術(shù)后MRI信號(hào)異常區(qū)域。CTV

19、為GTV外擴(kuò)12 cm。推薦顱內(nèi)腫瘤局部劑量5459.4 Gy，全腦全脊髓劑量3036 Gy，脊髓腫瘤局部劑量45 Gy，分次劑量均為1.82 Gy。髓母細(xì)胞瘤建議術(shù)后2472 h做腦增強(qiáng)MRI，術(shù)后23周做脊髓增強(qiáng)MRI，腦積液細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)在術(shù)后2周以后。強(qiáng)烈推薦CSI+后顱凹加量照射（PF），照射分割劑量1.8 Gy/次。推薦3D-CRT、IMRT技術(shù)照射。小于3歲的幼兒，化療占重要地位。七、化學(xué)治療新診斷的GBM（WHO IV級(jí)）：強(qiáng)烈推薦TMZ同步放療聯(lián)合輔助化療：放療的整個(gè)療程應(yīng)同步化療，口服TMZ 75 mg/m2，療程42天。放療結(jié)束后4 周，輔助TMZ治療，150 mg/m2，

20、連續(xù)用藥5天，28天為一個(gè)療程，若耐受良好，則在以后化療療程中增至200 mg/m2，推薦輔助TMZ化療6個(gè)療程。根據(jù)中國實(shí)際國情，亦可使用ACNU（或其他烷化劑BCNU、CCNU）聯(lián)合VM26：ACNU（或其他烷化劑BCNU、CCNU）90 mg/m2，D1，VM-26 60 mg/m2，D1-3，46 周1 周期，46 個(gè)療程。新診斷的間變性膠質(zhì)瘤（WHO III級(jí)）：推薦放療聯(lián)合TMZ（同GBM）或亞硝脲類：PCV方案（洛莫司汀+甲基芐肼+長春新堿）；亞硝脲類方案，如ACNU方案。兒童膠質(zhì)瘤：LGG患兒推薦術(shù)后化療，尤其是不能放療的嬰幼兒。長春新堿+卡鉑、6-硫鳥嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀

21、+長春新堿（TPCV方案）、低劑量順鉑+依托泊苷和TMZ用于兒童LGG；推薦PCV（長春新堿，CCNU，潑尼松龍）用于兒童HGG；推薦有條件的單位在兒童膠質(zhì)瘤化療前檢測(cè)MGMT啟動(dòng)子區(qū)甲基化。髓母細(xì)胞瘤：一般風(fēng)險(xiǎn)（年齡3歲；術(shù)后腫瘤殘留<1.5 cm3；腫瘤局限在后顱凹而無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；蛛網(wǎng)膜下腔無播散，無中樞外血源性轉(zhuǎn)移及蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者）兒童髓母細(xì)胞瘤推薦術(shù)后化療，但不能替代放療，不推薦放療前后進(jìn)行夾心法化療；高風(fēng)險(xiǎn)（年齡3歲；術(shù)后腫瘤殘留：1.5 cm3；有腫瘤遠(yuǎn)處播散和轉(zhuǎn)移者）兒童髓母細(xì)胞瘤的化療療效尚不理想，沒有證據(jù)支持夾心法化療能能提高總體療效；成人髓母細(xì)胞瘤推薦術(shù)后化療，夾心法

22、化療能夠提高總體治療效果。<3歲髓母細(xì)胞瘤推薦術(shù)后單獨(dú)化療，大劑量沖擊化療可延緩或避免嬰幼兒術(shù)后的放療，手術(shù)全切且無轉(zhuǎn)移的嬰幼兒，單純大劑量化療可替代放療并獲得滿意療效。LGG：對(duì)全切者，無高危因素的可以觀察；有高危因素的建議放療或化療。有殘留者推薦放療或化療。推薦有條件的單位對(duì)LGG患者檢測(cè)1p19q缺失，若聯(lián)合缺失者可先化療；推薦TMZ作為LGG輔助治療的首選化療藥物。八、成人高級(jí)別復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤與小兒髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)的治療與隨訪復(fù)發(fā)腫瘤出現(xiàn)明顯占位效應(yīng)且一般狀態(tài)良好的患者，首選手術(shù)，同時(shí)結(jié)合其他治療；首次治療中未行TMZ聯(lián)合放化療的患者，采用標(biāo)準(zhǔn)化的TMZ聯(lián)合放化療及輔助化療方案（Stupp方案）；放療和TMZ均失敗后，采用臨床試驗(yàn)性治療，即劑量-強(qiáng)度TMZ療法、靶向分子抑制劑療法、抗血管生成療法、基因療法、免疫療法和腦內(nèi)注射靶向免疫毒素等；不適合進(jìn)行