第十一章血液系統(tǒng)疾病

1、2021-11-251第一節(jié) 小兒造血和血液特點2021-11-252一、造血特點 (一)胚胎期造血 根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后，分為：1、中胚葉造血期 胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后中胚葉組織出現(xiàn)廣泛原始造血成分。第6周后，中胚葉造血開始減退。 2021-11-253一、造血特點2、肝、脾造血期 肝臟造血約自胚胎第6-8周開始，第4-5月達(dá)高峰，6個月后減退。成為胎兒中期的主要造血部位。 脾臟第8周開始， 5個月后減退。 胸腺、淋巴結(jié)從胚胎第7-11周開始有淋巴細(xì)胞的功能。 2021-11-254一、造血特點3、骨髓造血期 胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但其造血功能在第4個月后才漸趨穩(wěn)定

2、，并成為胎兒后期造血的主要場所，出生25周后骨髓成為唯一的造血場所。2021-11-255一、造血特點(二)生后造血：為胚胎造血的延續(xù) 1、骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓，全部參與造血。 黃髓：5-7歲開始，長骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織（黃髓）所代替，至成年時紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨及長骨近端，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。2021-11-256二、血象特點各年齡期小兒的血象不同。 （一）血容量：相對較成人多（二） 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 紅細(xì)胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸、鐵、某些維生素和微量營養(yǎng)素等。 并受

3、紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激它的生成。 出生時紅細(xì)胞57 1012/L，血紅蛋白150230g/L。2021-11-257二、血象特點“生理性貧血”：出生后因紅細(xì)胞生成素減少、生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量逐漸下降，出現(xiàn)生理性貧血。（2-3月時）原因：1、促紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時性造血功能降低。2、胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多（生理性溶血）。3、嬰兒生長發(fā)育迅速，血容量迅速擴充，紅細(xì)胞被稀釋。2021-11-258二、血象特點（三）白細(xì)胞數(shù)與分類 初生時白細(xì)胞總數(shù)為（15-20）l09 生后612小時達(dá)（21-28）109 然后逐漸下降 ， 嬰兒期白細(xì)胞數(shù)在10

4、109/L左右， 8歲以后接近成人水平。2021-11-259二、血象特點 白細(xì)胞分類 ： 出生時淋巴細(xì)胞約占0.30，中性粒細(xì)腦約占0.65。 生后46天時中性與淋巴兩者比例約相等，之后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)腦約占0.35。 46歲時兩者又相等； 7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。2021-11-2510二、血象特點 （三）血小板數(shù) 血小板數(shù)與成人相似，約為150l09250109/L。2021-11-2511第二節(jié) 小兒貧血2021-11-2512一.貧血的概述1.定義 是指多種原因引起的外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量或血細(xì)胞比容減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。

5、診斷標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白值在 新生兒期145g/L、14月時90g/L、46月時l00g/L、6個月6歲時110g/L，614歲為120g/L; 。2021-11-2513一 貧血的概述2.貧血的分度 輕度：Hb為 90120g/L者 中度：Hb為 6090 g/L 重度：Hb為 3060 g/L 極重度：Hb為30g/L 新生兒Hb為120g/L者為輕度， 90g/L為中度， 60g/L為重度，60g/L為極重度。 2021-11-2514 貧血的概述3.貧血的分類 (1)病因?qū)W分類： 紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足 1) 造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血。 2)骨髓造血功能障礙性貧血 3)其

6、它：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。 溶血性貧血：紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起紅細(xì)胞破壞過多。 失血性貧血：包括急性和慢性失血性貧血。 2021-11-2515貧血的概述（2）.形態(tài)學(xué)分類 根據(jù)紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果，將貧血分為四類(見表)。 臨床大多采用病因診斷，形態(tài)分類有助于病因推斷。 2021-11-25162021-11-2517【概述】定義 是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。 為小兒貧血中最常見者。2021-11-2518【鐵的代謝 】 （一）人體總鐵

7、含量及其分布 總鐵量的6070存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于肝、脾和骨髓中。 (二)鐵的來源 自食物中攝取鐵，每天約11.5mg； 衰老的紅細(xì)胞破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。 2021-11-2519鐵代謝和體內(nèi)分布Hb、Mb鐵蛋白、含鐵血紅素 含鐵酶、血液2021-11-2520【鐵的代謝 】(三)鐵的吸收和運轉(zhuǎn) 食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。鐵進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞后，一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合，形成鐵蛋白；另一部分通過腸黏膜細(xì)胞進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合，隨血循環(huán)運送到骨髓等需鐵和貯鐵組織。 2021-11-2521【鐵的代謝 】食物中鐵吸

8、收率的高低與鐵的攝入量密切相關(guān)。肉類、魚類、肝臟等動物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高，約為1025；人乳中鐵50可被吸收；牛乳中鐵吸收率約為10。植物性食物中的鐵屬非血紅素鐵，吸收率約1。維生素C、果糖、氨基酸等能使Fe3+還原成Fe2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等則與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制鐵的吸收。2021-11-2522鐵的代謝吸收與運轉(zhuǎn) 食物食物Fe（ Fe2+）十二指腸空腸十二指腸空腸吸收吸收Fe2+去鐵蛋白去鐵蛋白 鐵蛋白鐵蛋白Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓骨髓 轉(zhuǎn)運 貯存紅細(xì)胞 破壞2021-11-2523鐵的代謝吸收與運轉(zhuǎn)吸收率吸收率

9、動物性食物動物性食物吸收率吸收率植物性食物植物性食物還原物質(zhì)還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收吸收（VC、AA、）、）不溶性鐵鹽不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸磷酸、草酸吸收吸收2021-11-2524【鐵的代謝 】(四)鐵的貯存與利用 鐵到達(dá)骨髓造血組織后即進(jìn)入幼紅細(xì)胞，在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素，后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。 鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。當(dāng)機體需要鐵時，即通過還原酶的作用使鐵蛋白中的Fe2+釋放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，轉(zhuǎn)運至需鐵組織。2021-11-2525鐵的代謝貯存與利用鐵蛋白鐵蛋白Fe2+還原酶還原酶 Fe3+ +轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵血

10、清鐵骨髓骨髓幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞Fe+Fe+原卟啉原卟啉（線粒體線粒體）血紅素血紅素+珠蛋白珠蛋白Hb需鐵組織需鐵組織氧化酶氧化酶2021-11-2526【鐵的代謝 】（五）鐵的需要量和排泄量 鐵的排泄量相對恒定，每日約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細(xì)胞排出。小兒由于不斷生長發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生長發(fā)育的需要和補充排泄量：2021-11-2527鐵的代謝 特點 胎兒期 通過胎盤從母體獲取，滿足生后45月 嬰兒 _生長發(fā)育快，需要量 貯藏量 6月2歲缺鐵發(fā)病率高 兒童 飲食結(jié)構(gòu) 隱性失血（鉤蟲/蟯蟲） 性成熟期需要量 月經(jīng)2021-11-2528【病因和發(fā)病機制】(一)缺

11、鐵的原因 1.先天儲鐵不足 胎兒在孕期后3個月從母體獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。 2.鐵攝入量不足 是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。2021-11-2529【病因和發(fā)病機制】3.生長發(fā)育因素 嬰兒期生長發(fā)育較快，血容量也增加較快。4.鐵丟失過多或吸收減少 食物搭配不合理可影響鐵的吸收；慢性腹瀉則增加鐵的排泄。長期小量失血便會引致缺鐵。如：腸息肉、鉤蟲病等也是導(dǎo)致出血、缺鐵的常見原因。 2021-11-2530【病因和發(fā)病機制】（二）缺鐵對各系統(tǒng)的影響1.造血系統(tǒng) 缺鐵時血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，因而新生的紅

12、細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細(xì)胞質(zhì)減少；而缺鐵對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。2021-11-2531【病因和發(fā)病機制】2.非造血系統(tǒng) 缺鐵可使某些酶(如細(xì)胞色素c、單胺氧化酶、核糖核昔酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等)的活性降低，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的合成和分解有關(guān)，酶活性降低時，細(xì)胞功能發(fā)生紊亂，因而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀：如影響小兒的神經(jīng)精神行為、消化吸收、免疫、肌肉運動等功能，經(jīng)鐵劑治療后，這些癥狀可消失。 2021-11-2532【臨床表現(xiàn) 】以6個月2歲最多見。起病緩慢， （一）一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白，以唇、口

13、腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。 （二）髓外造血表現(xiàn) 由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大。2021-11-2533【臨床表現(xiàn) 】(三)非造血系統(tǒng)癥狀 1.消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退，少數(shù)有異食癖。常有嘔吐、腹瀉。2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。2021-11-2534【臨床表現(xiàn) 】3.心血管系統(tǒng)癥狀 明顯貧血時心率增快心臟擴大，重者可發(fā)生心力衰竭。 4.其他 因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染?？梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。 2021-11-2535【實驗室檢查 】（一）血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明

14、顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。 血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴大, 網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。 白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。2021-11-2536實驗室檢查 血涂片正常正常缺鐵性貧血缺鐵性貧血2021-11-2537【實驗室檢查 】（二）骨髓象 呈增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。 （三）有關(guān)鐵代謝的檢查 1.血清鐵減低。 2.血清鐵蛋白減少 3.總鐵結(jié)合力升高2021-11-2538【診斷】根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點，一般可作出初步診斷。必要時可作骨髓檢查。進(jìn)一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵劑治療有效(見后)可證

15、實診斷。2021-11-2539【治療】主要原則為去除病因及給予鐵劑。 1.去因治療 對喂養(yǎng)不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食，糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成，增加含鐵豐富的及富含維生素C的食物，治療原發(fā)病，如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療消化道畸形、控制慢性失血等。 2021-11-2540【治療】2.鐵劑治療 ：常用制劑有硫酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等注意：、口服劑量以元素鐵計算，一般為每次l2mg/kg，每日23次。 、于兩餐之間服藥，既減少對胃黏膜的刺激，又利于吸收； 、同時口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。 、血紅蛋白達(dá)正常水平后2個月左右再停藥，以補足鐵的貯存量。 2021-11-2541【治療】、治療中最好測定血清鐵

16、蛋白，以避免鐵過量。如口服3周仍無效，應(yīng)考慮是否有診斷錯誤或其他影響療效的原因。注射鐵劑 因較易出現(xiàn)不良反應(yīng)，故較少應(yīng)用，常在不能口服鐵的情況下使用。3.輸血治療：2021-11-2542治療 療效判斷 網(wǎng)織紅細(xì)胞 34天 710天 高峰 23周 正常 血紅蛋白 2周 臨床癥狀 2周好轉(zhuǎn)2021-11-2543營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12或（和）葉酸治療有效。2021-11-2544營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周

17、血涂片2021-11-2545【疾病基礎(chǔ)】 1、攝入不足： 2、吸收代謝障礙 3、需要量增加2021-11-2546 1、維生素B12：來自于動物性食物，如肝腎、肉類；蛋類、肉類含量少。 2、葉酸：綠色蔬菜、水果、酵母、谷類和動物內(nèi)臟，部分有細(xì)菌合成。2021-11-2547發(fā)病機理 微生素B12(胃) 內(nèi)因子（血）轉(zhuǎn)鈷蛋白（肝） 葉酸四氫葉酸 DNARBC分裂延遲 巨幼RBC二氫葉酸還原酶B12神經(jīng)髓鞘2021-11-2548臨床表現(xiàn) 1.癥狀：多見于嬰幼兒 ，6個月至2歲多見。起病緩慢、輕-中度貧血，乏力，常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等消化道癥狀，患兒煩躁、易怒，維生素

18、B12缺乏者智力及動作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象；表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑，易發(fā)生感染和出血。2.體征：面色蒼黃，毛發(fā)稀黃，肝脾腫大，重癥者心臟擴大或心力衰竭；還看見肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟失調(diào)、踝陣攣及感覺異常。2021-11-2549輔助檢查：1.血象：呈大細(xì)胞性貧血。2.骨髓象：3.血清維生素B12和葉酸測定：2021-11-2550治療要點主要原則是去除病因，加強營養(yǎng)，防治感染。 維生素B12肌內(nèi)注射，每次100ug，每周 2-3次和（或） 葉酸口服，每次5mg，每次3次，連用數(shù)周，至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。 重度貧血者可輸注紅細(xì)胞制劑。 肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑。2021-11-2551急性白血血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過度增生，進(jìn)入血液并侵潤到各組織和器官，而引起一系列臨床表現(xiàn)。2021-11-2552疾病基礎(chǔ)1.病毒感染2.物理和化學(xué)因素3.遺傳或體質(zhì)因素2021-11-2553臨床表現(xiàn)1.癥狀：起病急，早期癥狀有精神不振、疲乏、面色蒼白、鼻出血和（或）牙齦出血、皮膚瘀點、及瘀斑。2.體征：發(fā)熱，貧血，出血，白血病細(xì)胞侵潤所致肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛。3.分類與分型：急淋與急非淋。 2021-11-2554輔助檢查1.血象2.骨髓象3.組織化學(xué)染色和溶