軟堅糖漿治療Wilsons病肝纖維化

1、軟堅糖漿治療wilson, s病肝纖維化吳楊1周全勝2 (通訊作者)(1宜昌軍分區(qū)鐵路壩干休所 湖北宜昌443000； 2解放軍161醫(yī)院康復理療科 湖北武漢430010)【摘要】目的觀察軟堅糖漿治療wilson-s病肝纖維化的作用。方法38例wilson's 病肝纖維化患兒分為軟堅糖漿治療組和對照組，療程3個月。分別于治療前后檢 測肝功能、血清學肝纖維化指標(ha、pciil ln)o結(jié)果治療組治療后alt復 常率為84.61% (22/26),血清學肝纖維化指標均明顯下降，ha、pcllh ln分別 為 115.07±46.51ng/ml、109.02&

2、;plusmn;28.92ng/ml、 115.20&plusmn;25.17ng/ml,與治療前及對照組比較,差異顯著(均p<0.01)o 結(jié)論軟堅糖漿有改善肝功能和抗肝纖維化的作用?！娟P(guān)鍵詞】軟堅糖漿wilson-s病肝纖維化【中圖分類號】r243【文獻標識碼】a【文章編號2095-1752 ( 2012 ) 30-0047-02wilson's病乂稱肝豆狀核變性(hld),是一種銅代謝障礙的常染色體隱 性遺傳病。自2003年3月至2008年12月肝病中心兒科收治的wilson's病肝纖 維化患兒采用軟堅糖漿治療，并進行了對比觀察，現(xiàn)將治療效果報告如下。1、臨

3、床資料38例患兒中，勢22例，女16例，年齡為513歲，其中<6歲5例，9歲17例，歲16例。隨機分成軟堅糖漿治療組26例，對照組12例。診斷 均符合為血清銅藍蛋白低于正常，24小時尿銅量高于正常。k-f環(huán)均為陽性， 均有肝臟腫大，肝肋下v3cm者13例，&ge;3cm者18例，最大者為5.5cm,質(zhì) 地為質(zhì)中偏硬或質(zhì)硬。脾臟腫大12例，肋下25cm,腹水征陽性口例。肝功能 均有不同程度異常。肝纖維化血清學三項指標檢測：ha、pc1i1、ln同時增高占 82% (31/38 )。h a、pcii1 同時增高占 13% ( 6/38 )。pc111、ln 同時增高占 2% (1/3

4、8 )。b超提示肝硬化占52% (20/38)o兩組患兒在性別、年齡、病情、病程方面無明顯差異，具有可比性（經(jīng)x2檢驗，p>0.05,無顯著意義）2、治療方法兩組患兒均低銅飲食，除采用一般護肝、降酶治療外，均給予青霉胺驅(qū) 銅、硫酸鋅減少銅離子吸收治療。青霉胺采用小劑量810mg/kg/d,同時口服維 生素b6日三次，每次20毫克。硫酸鋅采用大劑量，<6歲100-150mg/d,6歲 一個月8 歲 150-200mg/dz 8 歲一個月10 歲 200-300mg/d, >10 歲 300mg/do 治療組加用軟堅糖漿：主要成分有黨參（補益）、柴胡（舒肝利膽）、赤勺（活血）、

5、白芍（滋陰斂血）、三棱（活血）、莪術(shù)（活血）、郁金（活血利膽）、牡蠣（軟堅）、 枸杞（滋陰補腎）等組成，由藥劑科糖漿制劑室制成200%糖漿，根據(jù)年齡不同 每次服用1530毫升,一日3次，3個月為一療程。3、療效判斷標準顯效：臨床癥狀消失，alt恢復正常，肝脾不同程度冋縮或變軟，血清 肝纖維化指標較治療前有明顯下降。有效：臨床癥狀、體征及肝功能改善，血清學肝纖維化指標下降。無效：未達到有效指標。觀察指標及方法：血清肝纖維化指標ha、pciii、ln均用放射免疫法, 試劑盒由上海海軍醫(yī)學研究所提供，pciii試劑盒由重慶腫瘤所提供。4、結(jié)果4.1肝功能變化：治療3個月后治療組患兒alt復常率為84

6、.61%（22/26）, 對照組為66.66% （8/12）,兩組相比p<0.05o4.2肝纖維化指標見表兩組患兒治療前后肝纖維化指標比較注：與對照組比較p<0.05療程結(jié)束吋軟堅糖漿治療組：顯效10例，占38.48% （10/26）,有效:14例,占53.84%,（14/26）,無效2例，占7% （2/26）,總有效率為92.30%,隨訪5年2例病情穩(wěn)定未再復發(fā)。5、討論wilson's病多為隱匿起病，病程進展緩慢。因有過量的游離銅沉枳于組 織或經(jīng)尿排出。大量銅鹽主要沉積在肝、腦、腎和骨骼中，引起肝、腦、腎等組 織的損害。如果以肝臟為首發(fā)表現(xiàn)者，可有急性或慢性肝炎、肝脾腫

7、大、肝硬化、 脾功能亢進(血小板減少、出血等)。本組病例顯示：發(fā)病年齡越小，肝損害越 重，因此對于原因不明的肝硬變，肝脾腫大及慢性活動性肝炎的兒童或青年，應 考慮有患wilson-s病的可能。肝銅含量測定、24小時尿銅排泄量、角膜kf環(huán)、 血清銅藍蛋白測定仍是診斷此病可靠的依據(jù)。國外學者報道，大約有20%的原因 不明的慢性肝病患兒是wilson*s病患者，其發(fā)病率遠較人們估計的為高。wilson's 病診治越早，造成持續(xù)性損害越少。如癥狀出現(xiàn)前確診,予以驅(qū)銅治療，可獲得與正 常人接近的生活質(zhì)量與壽命，故早期診斷尤為重要。盡管wilson*s病晚期肝臟才 表現(xiàn)間質(zhì)纖維化、壞死后肝便化，但

8、大多數(shù)患兒肝活檢時均有肝便化證據(jù)；少數(shù) 患兒肝活檢已有肝便化改變，而血清轉(zhuǎn)氨酶仍在正常范圍，應引起注意。在積極 進行驅(qū)銅治療中為減少副作用采用小劑量青霉胺和大劑量硫酸鋅的基礎(chǔ)上加用 抗肝纖維化中藥，本文研究結(jié)果顯示軟堅糖漿中的各味中藥的組成具有較好的改 善肝功能、健脾疏肝、活血化淤、軟堅散結(jié)的作用，能改善微循環(huán)，促進肝細胞 再生和修復，提高機體免疫力，抗肝纖維化和血栓形成。參考文獻王全處，申德林,焦栓林，等肝穿組織學檢查在非病毒性肝病診斷中的價值j 實 用肝臟病雜志,2006,9(01)： 4647.黃麗，李洵樺,梁秀齡，等影響肝豆狀核變性患者預后及療效因素的研究j 中國 神經(jīng)精神疾病雜志,2006,32(01)： 1114.沈偉鋼，張菁中西醫(yī)結(jié)合治療肝豆狀