生物化學(xué)與分子生物學(xué)——膽色素的代謝與黃疸ppt課件

1、膽色素的代謝與黃疸膽色素的代謝與黃疸日期 地點(diǎn)主要內(nèi)容膽色素的概念膽色素的概念鐵卟啉化合物血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等鐵卟啉化合物血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等膽色素膽色素膽綠素深綠色膽綠素深綠色膽紅素橙黃色膽紅素橙黃色膽素原無膽素原無 色色膽膽 素黃褐色素黃褐色膽素原族化合物無色外，其他均有一定顏色，故統(tǒng)稱膽色素。膽素原族化合物無色外，其他均有一定顏色，故統(tǒng)稱膽色素。膽紅素的來源膽紅素的來源鐵卟啉化合物血紅蛋白等鐵卟啉化合物血紅蛋白等衰老紅細(xì)胞衰老紅細(xì)胞80%80%無效紅細(xì)胞等無效紅細(xì)胞等20%20%珠蛋白珠蛋白血紅素血紅素降解為氨基酸降解為氨基酸反復(fù)利用反復(fù)利用血紅素加氧酶血紅素加氧酶膽

2、綠素膽綠素膽綠素復(fù)原酶膽綠素復(fù)原酶膽紅素膽紅素膽紅素在血液中的運(yùn)輸膽紅素在血液中的運(yùn)輸膽紅素膽紅素+血漿清蛋白血漿清蛋白膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體膽紅素：脂溶性，難溶于水膽紅素：脂溶性，難溶于水這種結(jié)合是非特異性，非共價(jià)可逆性的這種結(jié)合是非特異性，非共價(jià)可逆性的運(yùn)輸?shù)礁芜\(yùn)輸?shù)礁?由于某些有機(jī)陰離子可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)性的結(jié)合清蛋白，使膽紅素游離。過多的游離膽紅素易穿透細(xì)胞膜進(jìn)入細(xì)胞，尤其是腦部基底核的神經(jīng)細(xì)胞，干擾腦的正常功能，稱為膽紅素腦病或核黃疸。因此，這種結(jié)合僅起到暫時(shí)性的解毒作用，其根本的解毒依賴于肝與葡糖醛酸結(jié)合的生物轉(zhuǎn)化作用。故把血液中與清蛋白結(jié)合的膽紅素稱為未結(jié)合膽紅素或血

3、膽紅素，游離膽紅素，間接反響膽紅素，間接膽紅素膽紅素在肝中的轉(zhuǎn)變膽紅素在肝中的轉(zhuǎn)變膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體清蛋白清蛋白膽紅素膽紅素肝細(xì)胞肝細(xì)胞與配體蛋與配體蛋白結(jié)合白結(jié)合膽紅素膽紅素-Y蛋白主蛋白主膽紅素膽紅素-Z蛋蛋滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膽紅素葡糖醛酸二酯膽紅素葡糖醛酸二酯膽紅素葡糖醛酸一酯膽紅素葡糖醛酸一酯分泌入膽分泌入膽 這是一種根本性的生物轉(zhuǎn)化解毒方式。把這些在肝與葡糖醛酸結(jié)合轉(zhuǎn)化的膽紅素稱為結(jié)合膽紅素。兩種膽紅素的區(qū)別兩種膽紅素的區(qū)別未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素別別 名名間接膽紅素間接膽紅素直接膽紅素直接膽紅素與葡糖醛酸結(jié)合與葡糖醛酸結(jié)合未結(jié)合未結(jié)合結(jié)合結(jié)

4、合與重氮試劑反應(yīng)與重氮試劑反應(yīng)慢或間接反應(yīng)慢或間接反應(yīng)迅速、直接反應(yīng)迅速、直接反應(yīng)水溶性水溶性小小大大經(jīng)腎隨尿排出經(jīng)腎隨尿排出不能不能能能通透細(xì)胞膜通透細(xì)胞膜易易難難*重氮試劑反響又稱凡登白反響，臨床檢驗(yàn)已停頓運(yùn)用。重氮試劑反響又稱凡登白反響，臨床檢驗(yàn)已停頓運(yùn)用。膽紅素在腸道中的變化及肝腸循環(huán)膽紅素在腸道中的變化及肝腸循環(huán)葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素膽汁分泌入腸回腸下段和結(jié)腸回腸下段和結(jié)腸細(xì)菌作用脫去葡糖醛酸基并復(fù)原d-尿膽素原尿膽素原 中膽素原中膽素原糞膽原素糞膽原素膽素原膽素原d -尿膽素尿膽素i - 尿膽素尿膽素 糞膽素糞膽素膽素膽素黃褐色排除體外排除體外10%20%腸粘膜細(xì)胞重吸收腸粘

5、膜細(xì)胞重吸收肝肝門靜脈90%10%進(jìn)入人體循環(huán)經(jīng)腎進(jìn)入人體循環(huán)經(jīng)腎小球?yàn)V出隨尿排除，小球?yàn)V出隨尿排除，稱為尿膽素原稱為尿膽素原膽紅素與黃疸膽紅素與黃疸黃疸病癥黃疸病癥三種類型的黃疸比較三種類型的黃疸比較血紅素代謝過程血紅素代謝過程血紅素血紅素 膽綠素膽綠素膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素排出體外排出體外 膽素膽素 膽素原膽素原 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素血液?jiǎn)魏送淌上到y(tǒng)細(xì)胞血液入肝細(xì)胞UGT催化經(jīng)過肝內(nèi)外膽管分泌入膽膽囊排入腸道細(xì)菌作用腸道下段空氣氧化膽素原 腸肝循環(huán)尿膽素原尿膽素原深綠色橙黃色橙黃色橙黃色無色黃褐色黃褐色尿膽素尿膽素

6、黃褐色無色溶血性黃疸溶血性黃疸溶血性黃疸溶血性黃疸血紅素血紅素 膽綠素膽綠素膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素排出體外排出體外 膽素膽素 膽素原膽素原 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素血液?jiǎn)魏送淌上到y(tǒng)細(xì)胞血液入肝細(xì)胞UGT催化經(jīng)過肝內(nèi)外膽管分泌入膽膽囊排入腸道細(xì)菌作用腸道下段空氣氧化膽素原 腸肝循環(huán)尿膽素原尿膽素原深綠色橙黃色橙黃色橙黃色無色黃褐色黃褐色尿膽素尿膽素黃褐色無色溶血性黃疸病癥溶血性黃疸病癥肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸血紅素血紅素 膽綠素膽綠素膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體葡糖醛酸膽紅素葡糖

7、醛酸膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素排出體外排出體外 膽素膽素 膽素原膽素原 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素血液?jiǎn)魏送淌上到y(tǒng)細(xì)胞血液入肝細(xì)胞UGT催化經(jīng)過肝內(nèi)外膽管分泌入膽膽囊排入腸道細(xì)菌作用腸道下段空氣氧化膽素原 腸肝循環(huán)尿膽素原尿膽素原深綠色橙黃色橙黃色橙黃色無色黃褐色黃褐色尿膽素尿膽素黃褐色無色肝細(xì)胞性黃疸病癥肝細(xì)胞性黃疸病癥阻塞性黃疸阻塞性黃疸阻塞性黃疸阻塞性黃疸血紅素血紅素 膽綠素膽綠素膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素-清蛋白復(fù)合體清蛋白復(fù)合體葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素排出體外排出體外 膽素膽素 膽素原膽素原 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素血液?jiǎn)魏送淌上到y(tǒng)細(xì)胞血液入肝細(xì)胞UGT催化經(jīng)過肝內(nèi)外膽管

8、分泌入膽膽囊排入腸道細(xì)菌作用腸道下段空氣氧化膽素原 腸肝循環(huán)尿膽素原尿膽素原深綠色橙黃色橙黃色橙黃色無色黃褐色黃褐色尿膽素尿膽素黃褐色無色陶土色陶土色阻塞性黃疸病癥阻塞性黃疸病癥三種黃疸比較三種黃疸比較類類 型型未結(jié)合膽紅未結(jié)合膽紅素素 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素膽紅素膽紅素膽素原膽素原糞便顏色糞便顏色正正 常常有無或微增陰性陽(yáng)性黃褐色溶血性黃疸溶血性黃疸高度增加正常或微增陰性顯著增加加深肝細(xì)胞性黃肝細(xì)胞性黃疸疸增加增加陽(yáng)性不定變淺阻塞性黃疸阻塞性黃疸不變或微增高度增加強(qiáng)陽(yáng)性減少或消失變淺或陶土色案例分析案例分析案例分析案例分析1 1哪些緣由可以導(dǎo)致阻塞性黃疸？還需求做哪些輔助檢查協(xié)助確診阻塞的緣由

9、？哪些緣由可以導(dǎo)致阻塞性黃疸？還需求做哪些輔助檢查協(xié)助確診阻塞的緣由？一一.良性病因最常見良性病因最常見 1.膽管結(jié)石或膽囊結(jié)石，結(jié)石阻塞了膽管，呵斥膽汁無法排入十二指腸。膽管結(jié)石或膽囊結(jié)石，結(jié)石阻塞了膽管，呵斥膽汁無法排入十二指腸。 2.慢性胰腺炎病人構(gòu)成腺頭部假性腫瘤，從外壓迫膽管。慢性胰腺炎病人構(gòu)成腺頭部假性腫瘤，從外壓迫膽管。 3.膽管因發(fā)炎或手術(shù)呵斥狹窄。膽管因發(fā)炎或手術(shù)呵斥狹窄。 4.其他如稀有的膽道出血，血塊阻塞了膽道，呵斥黃疸，等。其他如稀有的膽道出血，血塊阻塞了膽道，呵斥黃疸，等。二二.惡性病因惡性病因 1.膽管本身或膽囊惡性腫瘤膽管癌。膽管本身或膽囊惡性腫瘤膽管癌。 2.胰

10、臟頭部癌。胰臟頭部癌。 3.十二指腸乳頭癌。十二指腸乳頭癌。 4.肝癌栓塞子堵住管道，即黃疸型肝癌。肝癌栓塞子堵住管道，即黃疸型肝癌。 5.癌癥病患膽管旁邊腫大的淋巴結(jié)壓迫膽管呵斥堵塞。癌癥病患膽管旁邊腫大的淋巴結(jié)壓迫膽管呵斥堵塞。 對(duì)此，我們可以用對(duì)此，我們可以用B超、超、CT、PTC經(jīng)皮肝穿刺、經(jīng)皮肝穿刺、MRCP磁共振胰膽磁共振胰膽管成像等有創(chuàng)或無創(chuàng)的影像學(xué)檢查措施，以便明確梗阻緣由。管成像等有創(chuàng)或無創(chuàng)的影像學(xué)檢查措施，以便明確梗阻緣由。案例分析案例分析2 2阻塞性黃疸導(dǎo)致全身皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染的緣由是什么？阻塞性黃疸導(dǎo)致全身皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染的緣由是什么？ 由于肝內(nèi)膽總管擴(kuò)張，主胰管擴(kuò)張，血液中的膽紅素過多，過量的膽紅素可分散進(jìn)入組織呵斥組織黃染，導(dǎo)致身皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染。3 3為什么血清總膽紅素和結(jié)合膽紅素明顯增高而未結(jié)合膽紅素沒有增高？為什么血清總膽紅素和結(jié)合膽紅素明顯增高而未結(jié)合膽紅素沒有增高？ 100ml血漿清蛋白可以結(jié)合25mg膽紅素，血漿清蛋白結(jié)合膽紅素的潛力很大，不與清蛋白結(jié)合的膽紅素量很少，然后膽紅素-清蛋白入肝，故未結(jié)合膽紅素沒有增高。案例分析案例分析4 4為什么小便