矮小癥護理查房實用教案

1、案例(n l)分析 病史介紹 患兒王佳雪女 9歲 因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，營養(yǎng)欠佳，身高121cm，身長較同齡(tn ln)、同性別小兒低，門診以矮小癥收住。 既往史 無肝炎、結核病史，否認手術外傷史，無食物藥物過敏史，否認有輸血史。 家族史 父體質(zhì)身高165cm母體質(zhì)身高151cm 輔助檢查 骨齡片示橈骨莖突開始出現(xiàn) 磁共振垂體平掃+增強未見明顯異常 IGF-1（胰島素樣生長因子）-125.00 參考值：49-551ng/ml IGFBP-3（胰島素樣生長因子結合蛋白-3檢測。）2.35 參考值 ：332ng/ml 第1頁/共44頁第一頁，共45頁。矮身材住院患兒常規(guī)(c

2、hnggu)采血流程 入院第一天： 收住入院，完成病歷(bngl)書寫； 開化驗單：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、 血糖、甲狀腺功能，乙肝兩對半、生長激素申請單并做好標記、垂體核磁共振、（女孩染色體）； 入院后正常飲食，晚飯后至第2天清晨空腹禁食，可以不禁水，可以準備含糖飲料、餅干等。第2頁/共44頁第二頁，共45頁。矮身材(shnci)住院患兒常規(guī)采血流程 入院第二天： 第二天清晨，選擇較粗的血管，打靜脈留置針； 實驗開始前，空腹抽血：常規(guī)血+空腹生長激素（0管）；后開始口服左旋多巴 10mg/kg.次 （或可樂定4 mg/kg.次），記錄(jl)開始時間，分別予口服藥物

3、后30分鐘、60分鐘、90分鐘抽生長激素2ml（注意試管類別、血量），標記為：左旋多巴(或可樂定)生長激素（0管）、生長激素（1管）、生長激素（2管）、生長激素（3管），每次抽血期間監(jiān)測血壓，抽血后盡量減少試管晃動，血液沿著管壁緩慢流下，不要搖晃，結束后可用NS封閉靜脈留置針。第3頁/共44頁第三頁，共45頁。 入院第三天：1. 晨空腹靜滴精氨酸，用NS 3ml/kg+精氨酸 2ml/kg 靜脈(jngmi)輸入，要求30分鐘內(nèi)滴完，部分孩子液體量較大，可加壓在30分鐘內(nèi)滴完，在滴完后30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別抽血2ml，標記試管號、核對病人信息、送檢。生長激素激發(fā)試驗0分鐘

4、30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘左旋多巴/可樂定精氨酸第4頁/共44頁第四頁，共45頁。 相關(xinggun)專業(yè)知識第5頁/共44頁第五頁，共45頁。 指在相似環(huán)境下患者身高低于同種族、同性別(xngbi)、同年齡正常人群平均身高2個標準差（-2 SD）或第3百分位以下。身材矮小定義身材矮小定義(dngy)(dngy)第6頁/共44頁第六頁，共45頁。 生長激素(shn chn j s)缺乏性矮?。℅HD） 非生長激素(shn chn j s)缺乏性矮?。ǚ荊HD） 矮身材矮身材(shnc(shnci)i)第7頁/共44頁第七頁，共45頁。病因病因(bngyn)(bngyn)分分類類特殊

5、外貌女孩，需檢查染色體 65檢查腦檢查腦垂體發(fā)垂體發(fā)育情況育情況3檢查甲檢查甲狀腺功狀腺功能能4檢查生檢查生長激素長激素及胰島及胰島素生長素生長因子因子（IGF）12檢查骨檢查骨齡齡（SD）1據(jù)病史據(jù)病史及身材及身材不勻稱不勻稱矮小矮小(ixio)(ixio)癥的病因癥的病因第8頁/共44頁第八頁，共45頁。矮小的病因分類(fn li)據(jù)病史A. 父母身高和父母發(fā)育年齡父母平均(pngjn)身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高,也稱靶身高。如兒童身高不在預計的靶身高的百分位曲線范圍內(nèi),就需要尋找原因。預測身高的方法很多,最常用的有以下兩種第9頁/共44頁第九頁，共45頁。矮小的病因分類(fn l

6、i)據(jù)病史公式(gngsh)之一：男童身高= (父親身高+母親身高+ 13) /2 7. 5cm女童身高= (父親身高 +母親身高- 13) /2 6 cm公式(gngsh)之二：兒子身高= (父親身高+母親身高+13 cm) /28.5 cm女兒身高= (父親身高+母親身高- 13 cm) /2 8.5 cm注：患兒身高接近遺傳靶身高，則可能為遺傳性或家族性矮小。否則 另找原因 第10頁/共44頁第十頁，共45頁。矮小的病因(bngyn)分類據(jù)病史B. 出生時生長體重低，生后的生長速度正常宮內(nèi)發(fā)育遲緩（或稱小于胎齡兒）C. 如常患疾病，反復感冒、咳喘、腹瀉等全身系統(tǒng)疾病，如先心，哮喘，慢性感

7、染，肝、腎、肺功能不全。D. 平時飲食習慣：偏食、挑食-營養(yǎng)不足E. 運動睡眠習慣F. 檢查：血尿便常規(guī)(chnggu)，肝腎功，血脂血生化，微量元素，胰島素，血糖。 第11頁/共44頁第十一頁，共45頁。矮小的病因分類(fn li)身材不勻稱 外觀(wigun)形體不勻稱：骨骼發(fā)育障礙性疾病，先天性甲減。先天性佝僂病先天性佝僂病先天性軟骨先天性軟骨(rung)發(fā)育不全發(fā)育不全（腰前凸，臀后翹，（腰前凸，臀后翹，O型腿）型腿）第12頁/共44頁第十二頁，共45頁。矮小病因分類(fn li)骨齡（BA）骨齡（BA）代表發(fā)育年齡，根據(jù)X線的特定圖像確定，比實際年齡（CA）更能反映人體骨骼的成熟度B

8、A通過觀察各骨化( hu)中心出現(xiàn)的時間、面積大小，判斷骨骼實際發(fā)育程度可計算預測身高（PH )骨齡（BA）、實際年齡（CA）、身高齡（HA） 三者關系對診斷有重要價值 第13頁/共44頁第十三頁，共45頁。矮小病因(bngyn)分類甲狀腺功能n 遲發(fā)性甲狀腺功能減低n 發(fā)病(f bng)年齡較晚，主要表現(xiàn)為生長緩慢n 伴有典型或不典型癥狀n BA延遲，若BA落后不明顯，提示近期發(fā)病(f bng)或病情較輕n 所有矮小兒童均應查甲狀腺功能第14頁/共44頁第十四頁，共45頁。矮小(ixio)病因分類檢查生長激素及胰島素生長因子（IGF）1試驗分類試驗分類方法方法篩查試驗篩查試驗運動試驗運動試驗

9、深睡眠試驗深睡眠試驗確診試驗確診試驗GH 藥物刺激試驗藥物刺激試驗第15頁/共44頁第十五頁，共45頁。L非生長激素(shn chn j s)缺乏性矮小L甲狀腺功能減低癥L體質(zhì)性青春發(fā)育延遲L宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小于胎齡兒L家族性矮小L骨骼系統(tǒng)疾病( jbng)：軟骨發(fā)育不良L染色體疾病( jbng)：先天性卵巢發(fā)育不全（Turner）L遺傳代謝性疾病( jbng)：粘多糖病、特殊類型佝僂病L全身各系統(tǒng)慢性疾病( jbng)L心理障礙性矮小L特發(fā)性矮小第16頁/共44頁第十六頁，共45頁。身高發(fā)育的影響(yngxing)因素 種族、家族、青春期發(fā)育的早晚，人的身高70-80%取決于遺傳因素 母親孕期

10、：營養(yǎng)、疾病(妊高癥、糖尿病、感染)情緒、畸形(子宮、胎盤情況)、藥物、X-線、煙酒等 營養(yǎng)：適當?shù)牧颗c比例使生長潛力充分發(fā)揮 疾?。杭毙圆◇w重下降，慢性疾病影響身高、體重 生活環(huán)境：居住(jzh)條件：陽光、空氣、水 生活條件：文化教養(yǎng)、運動、醫(yī)療保健 第17頁/共44頁第十七頁，共45頁。生長速率(sl)減少需引起警戒 2歲以下(yxi)，每年生長速率7cm 4.5歲至青春期，每年生長速率5cm 青春期，每年生長速率6cm第18頁/共44頁第十八頁，共45頁。矮小癥需要矮小癥需要(xyo)做做的檢查的檢查第19頁/共44頁第十九頁，共45頁。測身高時注意脫鞋、站直、放松，查對正常值范圍(不

11、同年齡、性別、地區(qū)、人種正常值范圍不同)，身材比例等;矮小癥兒童到醫(yī)院就診時家長需提供以下(yxi)資料：1、母親妊娠情況，還有嬰兒出生時情況，是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式，出生時身高和體重等。2、每年身高增長速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況，家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況，有無慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。5、是否用過影響生長發(fā)育藥物，如潑尼松(強的松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素等。測身高(shn o)，問病史第20頁/共44頁第二十頁，共45頁。 正確測量身高 軀體生長狀態(tài)（是否為勻稱性矮?。?有無骨骼(gg)畸形 性征發(fā)育及其他相關體征體格檢查第21頁/共44頁第二十一頁，共45頁

12、。1。血尿便三大常規(guī)，肝腎功、血糖檢查：目的是檢測是否有貧血，感染，癌癥;是否有電解質(zhì)紊亂，腎臟疾病;是否蛋白尿或血尿等腎病。2。測骨齡和骨骺：目的是檢查骨齡的成熟度，即骨齡的大小，骨齡比實際年齡更能反應孩子的發(fā)育情況。骨齡檢測為必檢項目。3。頭顱CT或MRI檢查，看腦垂體大小及有無占位性病變。4。甲狀腺功能、胰島素樣生長因子-1、胰島素樣生長因子結合(jih)蛋白-3檢測。5。生長激素(GH)激發(fā)試驗(2種藥物激發(fā)試驗)。6。染色體檢查。7。腎上腺B超檢查。實驗室檢查(jinch)(必要時做)：第22頁/共44頁第二十二頁，共45頁。 生長激素的測定(cdng)及激發(fā)試驗第23頁/共44頁第

13、二十三頁，共45頁。GH分泌特點（一）脈沖(michng)式分泌： GH分泌的脈沖(michng)數(shù)和振幅在不同時間，不同人群差異很大。青春前期和青春期的青少年24小時的GH脈沖(michng)次數(shù)約為6-8次，約3-4小時1次晝夜節(jié)律：正常人入睡后45-90分鐘，血漿GH有明顯增高運動的影響：正常人劇烈運動后可引起GH明顯升高。運動實驗已作為兒童GHD的篩選實驗第24頁/共44頁第二十四頁，共45頁。GH分泌(fnm)特點（二）應激狀態(tài)的影響：大多數(shù)應激情況下可引起生長激素的分泌(fnm)代謝物質(zhì)的影響： 急性低血糖是刺激GH分泌(fnm)的強烈因素。相反，高血糖可抑制GH分泌(fnm) 高

14、蛋白飲食或口服、靜點精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和賴氨酸等可刺激GH分泌(fnm)第25頁/共44頁第二十五頁，共45頁。生長激素(shn chn j s)分泌的刺激因素深睡眠(shumin)運動應激狀態(tài)低血糖藥物：胰島素（誘導低血糖）、可樂定、精氨酸等第26頁/共44頁第二十六頁，共45頁。生長激素分泌(fnm)的抑制因素快眼運動睡眠心理因素中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥物：糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功能(gngnng)低下第27頁/共44頁第二十七頁，共45頁。GH不缺乏兒童24小時(xiosh)GH分泌圖第28頁/共44頁第二十八頁，共45頁。GH部分(b fen)缺乏兒童24小時GH分泌圖第29頁/共4

15、4頁第二十九頁，共45頁。生長激素(shn chn j s)的測定 睡眠：入睡后60、90 運動試驗：晨空腹劇烈運動15-20分鐘 藥物激發(fā)試驗：左旋多巴、精氨酸、胰島素、可樂定 注意(zh y)：1.任何激發(fā)試驗均有15%的假陽性率(指GH 分泌低下)2.主張選用作用方式不同的兩種藥物試驗:抑制生長抑素的藥物(胰島素、精氨酸、吡啶斯的明)興奮生長激素釋放激素的藥物(可樂定、左旋多巴)第30頁/共44頁第三十頁，共45頁。 激發(fā)(jf)試驗一一. 為什么要做激發(fā)試驗？為什么要做激發(fā)試驗？ 因為生長素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時抽血檢驗不能檢因為生長素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時抽血檢驗不能檢測到峰值水平，

16、也就不能知道小孩體內(nèi)生長素是否測到峰值水平，也就不能知道小孩體內(nèi)生長素是否(sh fu)缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時在血液中濃缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時在血液中濃度是恒定的激素，隨時采血就可以檢查。度是恒定的激素，隨時采血就可以檢查。二二.生長激素的分泌與調(diào)節(jié)生長激素的分泌與調(diào)節(jié)特點：脈沖式分泌特點：脈沖式分泌,與年齡相關，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅與年齡相關，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅度最大，分泌量最多度最大，分泌量最多 頻率：間隔約頻率：間隔約35小時小時 高峰：睡后一小時分泌達高峰，分泌量是一天總量的高峰：睡后一小時分泌達高峰，分泌量是一天總量的一半以上。一半以上。 調(diào)節(jié)：下丘

17、腦分泌兩個神經(jīng)激素調(diào)節(jié)：下丘腦分泌兩個神經(jīng)激素 生長激素釋放激素（生長激素釋放激素（GHRH） 生長激素釋放抑制激素（生長激素釋放抑制激素（SRIH） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過多巴胺，中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過多巴胺， 5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控GHRH和和 SRIH的分泌。的分泌。第31頁/共44頁第三十一頁，共45頁。精氨酸精氨酸- -可樂定（或左旋多巴）聯(lián)合生長可樂定（或左旋多巴）聯(lián)合生長激素激素(shn chn j s)(shn chn j s)激發(fā)試驗激發(fā)試驗4全程空腹!可少量飲水試驗前禁食8小時（嬰兒至少禁食2-4小時），但不必禁水 4生理鹽水(shng

18、lynshu) 3 ml/kg4 精氨酸 0.5g/kg iv gtt (最大劑量30g, 半小時內(nèi)滴完) 4可樂定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO (劑量250mg/片)4測血生長激素0 30 60 90第32頁/共44頁第三十二頁，共45頁?？蓸?k l)定和精氨酸 可樂定 可樂定是口服藥，有降壓作用，它主要抑制生長抑素分泌，從而激發(fā)體內(nèi)生長素的峰值。 精氨酸 精氨酸是氨基酸的一種、是稍后要靜脈滴注(jn mi d zh)的藥物,它直接刺激體內(nèi)生長素的分泌，激發(fā)峰值的出現(xiàn)。第33頁/共44頁第三十三頁，共45頁。生長激素(shn chn j s)激發(fā)試驗 可樂定激發(fā)

19、試驗：口服可樂定，劑量按4g/kg計算。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出現(xiàn)。副作用有嗜睡、惡心、嘔吐及血壓下降等。 精氨酸激發(fā)試驗：方法(fngf)同上，靜注精氨酸，劑量按0.5g/kg計算，最大劑量不超過30g，加入生理鹽水中靜滴30min。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出現(xiàn)。副作用包括惡心、血管收縮，酸中毒等，一般不嚴重。 第34頁/共44頁第三十四頁，共45頁。 生長激素(shn chn j s)激發(fā)試驗最少兩次測定才有意

20、義(yy)。試驗前需禁食8小時，不必禁水GH缺乏缺乏(quf)診斷常用藥物診斷常用藥物 藥物方法取血時間峰值出現(xiàn)時間(min)機理可樂定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0，30，60，90分鐘6090分鐘-腎上腺能受體激動劑，刺激下丘腦GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20，30，60，90分鐘6090分鐘介導下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)多巴氨能途徑興奮刺激下丘腦GHRH分泌胰島素0.05U/Kg,靜注注射前、后15、30、45、60分鐘15-30分鐘誘導低血糖，刺激GH分泌。血糖降低至基礎值50%為有效刺激精氨酸0.5g/Kg靜脈滴注，最大量30g,30分鐘滴完滴注前、后30、6

21、0、90、120分鐘60-90分鐘通過-受體介導，抑制生長抑素的分泌第35頁/共44頁第三十五頁，共45頁。GH激發(fā)(jf)試驗的判定 GH峰值(fn zh)的判斷： 5ug/L 完全缺乏 510ug/L 部分缺乏 10ug/L 正常第36頁/共44頁第三十六頁，共45頁。為什么要盡可能早的使用生長激素(shn chn j s)治療孩子骨齡越小孩子骨齡越小, ,生長潛力越大生長潛力越大. .因此，對矮小兒童應盡可能早地給予正規(guī)的生因此，對矮小兒童應盡可能早地給予正規(guī)的生長激素替代治療長激素替代治療, ,能獲得更高的成年身高能獲得更高的成年身高, ,從而增進患兒成年后的社會競爭力從而增進患兒成年

22、后的社會競爭力, ,改善生存質(zhì)量改善生存質(zhì)量. .同時越早治療所需的生長激素劑量越低同時越早治療所需的生長激素劑量越低, ,一定程度一定程度(chngd)(chngd)上節(jié)約了費用上節(jié)約了費用. .另外，值得注意的是大部分孩子另外，值得注意的是大部分孩子1818歲后骨骺逐漸閉合歲后骨骺逐漸閉合, ,生長激生長激素促進身高的療效將受到影響。素促進身高的療效將受到影響。第37頁/共44頁第三十七頁，共45頁。矮小癥兒童的治療(zhlio)針對病因v全身慢性疾病治療原發(fā)病v營養(yǎng)缺乏補充相應營養(yǎng)元素，改善生活習慣v甲狀腺功能減低補充甲狀腺素v生長激素缺乏生長激素v小于胎齡兒生長激素v特納綜合癥生長激素

23、v特發(fā)性矮?。核袡z查均正常(zhngchng)，無任何已知可致矮小的原發(fā)病，包括家族性及非家族性。生長激素第38頁/共44頁第三十八頁，共45頁。生長激素(shn chn j s)使用方法及作用劑量：據(jù)病因及年齡不同方法：每晚睡前皮下注射作用：提高(t go)生長速度，同時可降體脂，增肌肉組織，增加骨密度。療效：開始治療年齡越小，療效越好。 注: GHD第一，二年長1014cm/年， 第三年至以后長78cm/年，終身高較未治療者增長2030cm.矮小癥兒童(r tng)的治療生長激素第39頁/共44頁第三十九頁，共45頁。GH治療(zhlio)后隨訪每3個月一次l測量 身高、體重；身高增長速度l化驗 甲狀腺功能(gngnng) 、 IGF-1 、空腹血糖、肝腎功能(gngnng)l骨齡 每612月一次l觀察 療效及副反應，調(diào)整劑量，注射技巧，依從性l治療有效的判斷指證l 第一年生長速度比原生長速度加倍，或比原生長速度增加3cm/y，IGF-1增加達到正常水平l影響GHD療效的因素 診斷，GH水平，GH劑量及療程，開