病因和發(fā)病機(jī)理實(shí)用教案

1、二、病因和發(fā)病二、病因和發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)理：（一）病因分類：機(jī)理：（一）病因分類：兩大類。兩大類。 1 1、原發(fā)性癲癇、原發(fā)性癲癇 2 2、繼發(fā)性癲癇、繼發(fā)性癲癇第1頁(yè)/共37頁(yè)第一頁(yè)，共38頁(yè)。（三）、發(fā)病機(jī)理：（三）、發(fā)病機(jī)理： 癲癇發(fā)作是由于神經(jīng)元的異常放癲癇發(fā)作是由于神經(jīng)元的異常放電所致。正常神經(jīng)元一般在電所致。正常神經(jīng)元一般在110110次次/ /秒之間，但當(dāng)腦部受損害后引秒之間，但當(dāng)腦部受損害后引起腦結(jié)構(gòu)、生化起腦結(jié)構(gòu)、生化(shn hu)(shn hu)和膜和膜電位的改變。因此在癲癇灶中，病電位的改變。因此在癲癇灶中，病變的神經(jīng)元的放電頻率可達(dá)每秒數(shù)變的神經(jīng)元的

2、放電頻率可達(dá)每秒數(shù)百次至千次以上。百次至千次以上。第2頁(yè)/共37頁(yè)第二頁(yè)，共38頁(yè)。 大腦皮質(zhì)異常放電，臨床上便引起單純大腦皮質(zhì)異常放電，臨床上便引起單純部分性發(fā)作。若傳至丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)部分性發(fā)作。若傳至丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)便意識(shí)喪失構(gòu)便意識(shí)喪失再經(jīng)丘腦投射至大腦皮再經(jīng)丘腦投射至大腦皮質(zhì)質(zhì)大發(fā)作。若在邊緣系統(tǒng)大發(fā)作。若在邊緣系統(tǒng)復(fù)雜復(fù)雜(fz)部分性發(fā)作。部分性發(fā)作。傳播至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制傳播至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制失神發(fā)失神發(fā)作。作。 第3頁(yè)/共37頁(yè)第三頁(yè)，共38頁(yè)。（二）、影響癲癇發(fā)作的因素：（二）、影響癲癇發(fā)作的因素： 1 1、內(nèi)因、內(nèi)因(niyn)-(niyn)-遺傳遺傳 2 2、

3、外因、外因-環(huán)境因素環(huán)境因素 （1 1）年齡）年齡 （2 2）內(nèi)分泌）內(nèi)分泌 （3 3）睡眠）睡眠 （4 4）缺睡、疲勞、饑餓、過(guò)）缺睡、疲勞、饑餓、過(guò)度換度換 氣氣第4頁(yè)/共37頁(yè)第四頁(yè)，共38頁(yè)。三、分類及臨床表現(xiàn)：三、分類及臨床表現(xiàn)： 1 1、部分性發(fā)作：首次臨床、部分性發(fā)作：首次臨床表現(xiàn)和腦電圖提示大腦表現(xiàn)和腦電圖提示大腦(dno)(dno)半球某部分神經(jīng)原首先被激活。半球某部分神經(jīng)原首先被激活。 2 2、全面性發(fā)作：提示雙側(cè)、全面性發(fā)作：提示雙側(cè)半球同時(shí)受累的發(fā)作。半球同時(shí)受累的發(fā)作。 3 3、不能分類的。、不能分類的。 第5頁(yè)/共37頁(yè)第五頁(yè)，共38頁(yè)。（一）、部分性發(fā)作：（一）、

4、部分性發(fā)作： 根據(jù)是否伴有意識(shí)根據(jù)是否伴有意識(shí)(y sh)(y sh)障礙而分障礙而分兩個(gè)亞型：兩個(gè)亞型：發(fā)作中不伴意識(shí)發(fā)作中不伴意識(shí)(y sh)(y sh)障礙障礙為單純?yōu)閱渭儾糠植糠?性發(fā)作性發(fā)作發(fā)作中伴有意識(shí)發(fā)作中伴有意識(shí)(y sh)(y sh)障礙障礙為復(fù)雜為復(fù)雜部分部分 性發(fā)作。性發(fā)作。第6頁(yè)/共37頁(yè)第六頁(yè)，共38頁(yè)。 1 1、單純部分性發(fā)作：、單純部分性發(fā)作： 病變?cè)谝粋?cè)大腦半球某一部分。病變?cè)谝粋?cè)大腦半球某一部分。（1 1）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作： 由一處開(kāi)始向外擴(kuò)散。例如自一側(cè)拇指由一處開(kāi)始向外擴(kuò)散。例如自一側(cè)拇指沿手指沿手指腕部腕部肘部肘部肩部肩部面部面部(min b)(

5、min b)和下肢擴(kuò)展稱杰克遜（和下肢擴(kuò)展稱杰克遜（JacksonJackson）癲癇。）癲癇。 發(fā)作后，遺留暫時(shí)性（半小時(shí)發(fā)作后，遺留暫時(shí)性（半小時(shí)-36-36小時(shí)）局小時(shí)）局部肢體癱瘓或無(wú)力。稱部肢體癱瘓或無(wú)力。稱ToddTodd癱瘓。癱瘓。 第7頁(yè)/共37頁(yè)第七頁(yè)，共38頁(yè)。（）感覺(jué)性發(fā)作：（）感覺(jué)性發(fā)作：體覺(jué)性發(fā)作：多為針刺感，麻木感。表現(xiàn)在口角、體覺(jué)性發(fā)作：多為針刺感，麻木感。表現(xiàn)在口角、舌部、手指或中趾感覺(jué)異常。病灶舌部、手指或中趾感覺(jué)異常。病灶(bngzo)(bngzo)在中在中央后回感覺(jué)區(qū)。央后回感覺(jué)區(qū)。視覺(jué)性發(fā)作：多簡(jiǎn)單視幻覺(jué)，如閃光、枕葉。視覺(jué)性發(fā)作：多簡(jiǎn)單視幻覺(jué)，如閃光、

6、枕葉。聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)（噪音）。病灶聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)（噪音）。病灶(bngzo)(bngzo)在在顳葉。顳葉。嗅覺(jué)性發(fā)作：焦臭味。病灶嗅覺(jué)性發(fā)作：焦臭味。病灶(bngzo)(bngzo)額葉。額葉。味覺(jué)性發(fā)作：甜、酸、苦、咸。病灶味覺(jué)性發(fā)作：甜、酸、苦、咸。病灶(bngzo)(bngzo)杏仁核。杏仁核。眩暈性發(fā)作：為旋轉(zhuǎn)感，漂浮感，病灶眩暈性發(fā)作：為旋轉(zhuǎn)感，漂浮感，病灶(bngzo)(bngzo)杏仁核杏仁核 第8頁(yè)/共37頁(yè)第八頁(yè)，共38頁(yè)。（）自主神經(jīng)發(fā)作（）自主神經(jīng)發(fā)作(fzu)： 皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲等。病皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲等。病灶在杏仁核、島回、扣帶回

7、。灶在杏仁核、島回、扣帶回。2、復(fù)雜部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作(fzu)： （1）表現(xiàn)意識(shí)障礙。）表現(xiàn)意識(shí)障礙。 （2）表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥。）表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥。 （3）表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀。）表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀。第9頁(yè)/共37頁(yè)第九頁(yè)，共38頁(yè)。（二）全面性發(fā)作：（二）全面性發(fā)作：* * 全身強(qiáng)直全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作：陣攣發(fā)作： 以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，發(fā)以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作分三期：作分三期： 強(qiáng)直期：全身骨骼肌呈持續(xù)性收強(qiáng)直期：全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮?？s。 表現(xiàn)：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，表現(xiàn)：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，由于喉肌痙攣，發(fā)出由于喉肌痙攣，發(fā)出(fch)(

8、fch)叫聲，口唇叫聲，口唇青紫，口突然閉合，咬破舌頭，上肢強(qiáng)青紫，口突然閉合，咬破舌頭，上肢強(qiáng)直或屈曲，下肢伸直，約持續(xù)直或屈曲，下肢伸直，約持續(xù)10201020秒秒后肢端出現(xiàn)細(xì)震顫。后肢端出現(xiàn)細(xì)震顫。第10頁(yè)/共37頁(yè)第十頁(yè)，共38頁(yè)。陣攣期：（待至震顫幅度增大并延陣攣期：（待至震顫幅度增大并延及全身進(jìn)入陣攣期。）肌肉出現(xiàn)一張及全身進(jìn)入陣攣期。）肌肉出現(xiàn)一張一弛的節(jié)律性抽動(dòng)，頻率逐漸減慢，一弛的節(jié)律性抽動(dòng)，頻率逐漸減慢，最后一次強(qiáng)烈痙攣后，抽搐突然停止，最后一次強(qiáng)烈痙攣后，抽搐突然停止，口吐白沫或血沫。歷時(shí)約口吐白沫或血沫。歷時(shí)約分鐘。分鐘。以上兩期均可出現(xiàn)瞳孔散大，光反射以上兩期均可出現(xiàn)

9、瞳孔散大，光反射消失消失(xiosh)，心率加快，血壓升高，心率加快，血壓升高，二便失禁。二便失禁。400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇(dinxin)醫(yī)院第11頁(yè)/共37頁(yè)第十一頁(yè)，共38頁(yè)。 痙攣后期：陣攣停止，呼吸首先恢復(fù)痙攣后期：陣攣停止，呼吸首先恢復(fù),口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔等回至口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔等回至正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸蘇醒。正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸蘇醒。 自發(fā)作開(kāi)始至意識(shí)恢復(fù)約自發(fā)作開(kāi)始至意識(shí)恢復(fù)約510分鐘。醒分鐘。醒后感到頭痛，全身酸痛無(wú)力，對(duì)整個(gè)過(guò)程后感到頭痛，全身酸痛無(wú)力，對(duì)整個(gè)過(guò)程全無(wú)記憶。部分病人意識(shí)減輕全無(wú)記憶。部分病人意識(shí)減輕(jinq

10、ng)后后進(jìn)入昏睡。個(gè)別在意識(shí)恢復(fù)過(guò)程中，出現(xiàn)進(jìn)入昏睡。個(gè)別在意識(shí)恢復(fù)過(guò)程中，出現(xiàn)自動(dòng)癥或情感變化。自動(dòng)癥或情感變化。第12頁(yè)/共37頁(yè)第十二頁(yè)，共38頁(yè)。2. 強(qiáng)直性發(fā)作，強(qiáng)直性發(fā)作，3.陣攣性發(fā)作，陣攣性發(fā)作，4.失神發(fā)作：（小發(fā)作）見(jiàn)于兒童或青年失神發(fā)作：（小發(fā)作）見(jiàn)于兒童或青年（歲半起?。＃q半起?。?特點(diǎn)：突然、短暫的意識(shí)障礙，病人停止當(dāng)特點(diǎn)：突然、短暫的意識(shí)障礙，病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng)時(shí)的活動(dòng)(hu dng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動(dòng)，手持物體掉落，事后立即清醒，繼續(xù)原動(dòng)，手持物體掉落，事后立即清醒，繼續(xù)原活動(dòng)活動(dòng)(hu dng)，對(duì)發(fā)作無(wú)記憶。一日可數(shù)次，對(duì)發(fā)

11、作無(wú)記憶。一日可數(shù)次或百次以上，一次發(fā)作持續(xù)或百次以上，一次發(fā)作持續(xù)530秒。秒。5.失張力發(fā)作。失張力發(fā)作。第13頁(yè)/共37頁(yè)第十三頁(yè)，共38頁(yè)。四、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：四、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：1.1.血常規(guī)：生化血常規(guī)：生化, ,大便蟲(chóng)卵。大便蟲(chóng)卵。2.2.腦脊液腦脊液: :3.3.腦電圖：陽(yáng)性率達(dá)腦電圖：陽(yáng)性率達(dá)8080。 大發(fā)作強(qiáng)直大發(fā)作強(qiáng)直(qingzh)(qingzh)期期高波幅彌高波幅彌漫性漫性1010周秒波，陣攣期周秒波，陣攣期彌漫性慢波。彌漫性慢波。、MRIMRI可除外繼發(fā)性癲癇?？沙饫^發(fā)性癲癇。 5.PET( 5.PET(正電正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描）、子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描）

12、、 SPECTSPECT（單光子計(jì)算機(jī)斷層掃描）（單光子計(jì)算機(jī)斷層掃描）400-0059-826昆明(kn mn)軍海腦科醫(yī)院第14頁(yè)/共37頁(yè)第十四頁(yè)，共38頁(yè)。五、并發(fā)癥：五、并發(fā)癥：、跌傷或撞傷，、跌傷或撞傷，、吸入性肺炎、吸入性肺炎(fiyn)(fiyn)，、意外。、意外。 第15頁(yè)/共37頁(yè)第十五頁(yè)，共38頁(yè)。六、診斷要點(diǎn)：六、診斷要點(diǎn)：1 1、是否是癲癇發(fā)作？、是否是癲癇發(fā)作？病史；詳細(xì)的檢查；發(fā)作時(shí)的表病史；詳細(xì)的檢查；發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)（小便失禁、跌傷、發(fā)作后對(duì)現(xiàn)（小便失禁、跌傷、發(fā)作后對(duì)發(fā)作情況的回憶；可靠的目擊者發(fā)作情況的回憶；可靠的目擊者提供的發(fā)作情況；目睹發(fā)作；發(fā)提供的發(fā)作情

13、況；目睹發(fā)作；發(fā)作后的表現(xiàn)；可能誘發(fā)的因素作后的表現(xiàn)；可能誘發(fā)的因素(yn s)(yn s)；間隔時(shí)間；可能發(fā)生；間隔時(shí)間；可能發(fā)生癲癎的情況；癲癎的情況； 。400-0120-772沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇(dinxin)醫(yī)院第16頁(yè)/共37頁(yè)第十六頁(yè)，共38頁(yè)。第17頁(yè)/共37頁(yè)第十七頁(yè)，共38頁(yè)。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1、癔?。?、癔病： 癲 癎癲 癎發(fā)作發(fā)作 癔癥發(fā)作癔癥發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn)發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn) 任何場(chǎng)合任何場(chǎng)合 有精神誘因及有人在場(chǎng)有精神誘因及有人在場(chǎng) 突 然突 然及刻板及刻板 發(fā)作發(fā)作形式發(fā)作發(fā)作形式多樣多樣 眼位眼位 上瞼抬起上瞼抬起 眼緊閉，眼球亂動(dòng)眼緊閉，眼球亂動(dòng) 眼球眼球上串或

14、轉(zhuǎn)向一側(cè)上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)面色面色 發(fā)紺發(fā)紺 蒼白蒼白/ /發(fā)紅發(fā)紅瞳孔瞳孔 散大，對(duì)散大，對(duì)光反射消失光反射消失 正常正常自傷現(xiàn)象自傷現(xiàn)象 常有常有 無(wú)無(wú)Babinski Babinski 常（常（+ +） （- -）持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間 約約1-21-2分鐘分鐘 可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)及終止及終止(zhngzh)(zhngzh)方式方式 自行停自行停止止 需安慰及需安慰及暗示治療暗示治療 、第18頁(yè)/共37頁(yè)第十八頁(yè)，共38頁(yè)。2 2、暈厥：、暈厥：暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。多在脫水、失血、排尿、咳嗽時(shí)發(fā)生。多在脫水、失血、排尿、咳嗽時(shí)發(fā)生。發(fā)作時(shí)臉色蒼白，眼前

15、發(fā)作時(shí)臉色蒼白，眼前(ynqin)(ynqin)發(fā)黑，發(fā)黑，出冷汗。出冷汗。發(fā)作后無(wú)意識(shí)模糊，可有全身無(wú)力等。發(fā)作后無(wú)意識(shí)模糊，可有全身無(wú)力等。3 3、發(fā)作性睡?。骸l(fā)作性睡?。翰豢梢种频乃卟豢梢种频乃咚甙c瘓睡眠癱瘓入睡前幻覺(jué)入睡前幻覺(jué)可喚醒可喚醒第19頁(yè)/共37頁(yè)第十九頁(yè)，共38頁(yè)。七、治療：七、治療： 大多數(shù)病人大多數(shù)病人治 療 目 的 是 控 制治 療 目 的 是 控 制(kngzh)(kngzh)發(fā)作，以發(fā)作，以至最終停藥。經(jīng)過(guò)治至最終停藥。經(jīng)過(guò)治療，療，50%50%的病人可以的病人可以完全停藥。完全停藥。第20頁(yè)/共37頁(yè)第二十頁(yè)，共38頁(yè)。 某癲癇(dinxin)患者處方第2

16、1頁(yè)/共37頁(yè)第二十一頁(yè)，共38頁(yè)。藥物治療的一般原則藥物治療的一般原則 1、確定是否用藥：一般認(rèn)為在、確定是否用藥：一般認(rèn)為在1年內(nèi)有年內(nèi)有2次及以上發(fā)作，可考次及以上發(fā)作，可考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。 2、正確選用藥物：、正確選用藥物：1）根據(jù)不）根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素癲癇治療能否有效的重要因素(yn s)。2）藥物治療反應(yīng)。）藥物治療反應(yīng)。3）綜合病人年齡、全身狀況及經(jīng)綜合病人年齡、全身狀況及經(jīng)濟(jì)情況。濟(jì)情況。第22頁(yè)/共37頁(yè)第二十二頁(yè)，共38頁(yè)

17、。第23頁(yè)/共37頁(yè)第二十三頁(yè)，共38頁(yè)。第24頁(yè)/共37頁(yè)第二十四頁(yè)，共38頁(yè)。第25頁(yè)/共37頁(yè)第二十五頁(yè)，共38頁(yè)。第26頁(yè)/共37頁(yè)第二十六頁(yè)，共38頁(yè)。.手術(shù)方式手術(shù)方式:略略第27頁(yè)/共37頁(yè)第二十七頁(yè)，共38頁(yè)。治療(zhlio)新進(jìn)展 迷走神經(jīng)刺激術(shù) 生酮飲食：是指高脂肪、低蛋白和低碳水化合物飲食，目前臨床應(yīng)用KD治療癲癇主要是作為輔助治療手段用于難治性癲癇患者。 兒童應(yīng)用KD治療可獲得(hud)比成年人更顯著的療效和更好的安全性。KD的副反應(yīng)包括：便秘、腹脹、厭食、血脂升高、泌尿系結(jié)石、維生素缺乏、低蛋白血癥，偶有脫水、低血糖、骨質(zhì)疏松等。KD的應(yīng)用也存在許多尚待解決的問(wèn)題，

18、如KD需持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？臨床適用范圍？遠(yuǎn)期療效如何？第28頁(yè)/共37頁(yè)第二十八頁(yè)，共38頁(yè)。 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) 定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。病因與病理生理：病因與病理生理：原因：停藥不當(dāng)原因：停藥不當(dāng)(b dn)不規(guī)范的不規(guī)范的AEDS治療治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、飲酒、誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、飲酒、孕產(chǎn)等孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會(huì)造成腦功能的損害，如病程超過(guò)會(huì)造成腦功能的損害，如病程超

19、過(guò)1小小時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害。時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害。第29頁(yè)/共37頁(yè)第二十九頁(yè)，共38頁(yè)。第30頁(yè)/共37頁(yè)第三十頁(yè)，共38頁(yè)。癲癇持續(xù)(chx)狀態(tài)-治療2）止驚厥，選藥如下）止驚厥，選藥如下A、安定：、安定：10-20mg/次，速度次，速度2mg/分。分。15分鐘后可重復(fù)給藥一分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、10%水合氯醛：成人水合氯醛：成人25-30ml，兒童，兒童(r tng)。稀釋。稀釋2

20、倍后保倍后保留灌腸。留灌腸。C、異戊巴比妥鈉：、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）鹽水，緩注（次選）第31頁(yè)/共37頁(yè)第三十一頁(yè)，共38頁(yè)。癲癇持續(xù)(chx)狀態(tài)-治療D D：利多卡因或氯硝安定：利多卡因或氯硝安定(ndng)(ndng)：次選方案：次選方案E E：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。醉劑或吸入麻醉。3 3）維持治療）維持治療 癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉( (魯米鈉，魯米鈉，im, Q8him, Q8h， 同時(shí)用口服同時(shí)用口服AEDsAEDs維持，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度維持，達(dá)