常見的腦干損害綜合征實(shí)用教案

1、中腦(zhngno)損害：（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，1864年開始報(bào)道，1883年由法國(guó)眼科醫(yī)師Parinaud進(jìn)行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為雙眼垂直運(yùn)動(dòng)障礙（向上和向下），伴有瞳孔(tngkng)擴(kuò)大、對(duì)光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因?yàn)樗寞B體腫瘤或生殖細(xì)胞腫瘤。第1頁(yè)/共57頁(yè)第一頁(yè)，共58頁(yè)。第2頁(yè)/共57頁(yè)第二頁(yè)，共58頁(yè)。中腦(zhngno)損害： （2）Claude綜合征（紅核-動(dòng)眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動(dòng)眼神經(jīng)受損，1912年由法國(guó)精神病醫(yī)師Claude最先報(bào)道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；病因?yàn)?yn

2、wi)血管病或腫瘤。第3頁(yè)/共57頁(yè)第三頁(yè)，共58頁(yè)。第4頁(yè)/共57頁(yè)第四頁(yè)，共58頁(yè)。第5頁(yè)/共57頁(yè)第五頁(yè)，共58頁(yè)。中腦(zhngno)損害： （3）Benedict綜合征（動(dòng)眼麻痹(mb)-不自主運(yùn)動(dòng)綜合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)、黑質(zhì)受損，1874年由奧地利醫(yī)師Benedict報(bào)道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(mb)、對(duì)側(cè)肢體舞蹈、手足徐動(dòng)或震顫；病因?yàn)檠懿』蚰[瘤。第6頁(yè)/共57頁(yè)第六頁(yè)，共58頁(yè)。第7頁(yè)/共57頁(yè)第七頁(yè)，共58頁(yè)。中腦(zhngno)損害： （4）Weber綜合征（動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：為中腦(zhngno)大腦腳底受損，1856年由英國(guó)醫(yī)生Weber首先報(bào)

3、道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因?yàn)槟[瘤、血管病和動(dòng)脈瘤。第8頁(yè)/共57頁(yè)第八頁(yè)，共58頁(yè)。第9頁(yè)/共57頁(yè)第九頁(yè)，共58頁(yè)。第10頁(yè)/共57頁(yè)第十頁(yè)，共58頁(yè)。第11頁(yè)/共57頁(yè)第十一頁(yè)，共58頁(yè)。中腦(zhngno)損害（5）中腦被蓋中央綜合征病灶：中央灰質(zhì)癥狀：雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)(dngyn-shnjng)麻痹 a 眼外肌麻痹（除外展和上斜）， 故雙眼外斜視 b 雙上眼瞼下垂 c 雙眼調(diào)節(jié)反射消失 d 雙眼對(duì)光反射消失第12頁(yè)/共57頁(yè)第十二頁(yè)，共58頁(yè)。第13頁(yè)/共57頁(yè)第十三頁(yè)，共58頁(yè)。中腦(zhngno)損害（6）動(dòng)眼神經(jīng)及錐體束綜合征 病灶：雙側(cè)大腦腳底

4、及動(dòng)眼神經(jīng) 癥狀：雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(mb) 四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹(mb)第14頁(yè)/共57頁(yè)第十四頁(yè)，共58頁(yè)。第15頁(yè)/共57頁(yè)第十五頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦損害(snhi)1 皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶(bngzo)：皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a 下型核間性眼肌麻痹 b 對(duì)側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運(yùn)動(dòng)神 經(jīng)元性麻痹第16頁(yè)/共57頁(yè)第十六頁(yè)，共58頁(yè)。第17頁(yè)/共57頁(yè)第十七頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦損害(snhi)2 Foville綜合征（腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征） 描述：1858年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Foville報(bào)道 病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束 癥狀(zhngzhung)：a 核間性眼肌麻痹下型 b 對(duì)側(cè)上下肢

5、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹 c 對(duì)側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元性麻痹 病因：血管病和腫瘤第18頁(yè)/共57頁(yè)第十八頁(yè)，共58頁(yè)。第19頁(yè)/共57頁(yè)第十九頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦損害(snhi)：3 內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶(bngzo)：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙 b 其他同F(xiàn)oville綜合征第20頁(yè)/共57頁(yè)第二十頁(yè)，共58頁(yè)。第21頁(yè)/共57頁(yè)第二十一頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦損害(snhi)：4 Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征） 描述： 1903年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Raymond報(bào)道 病灶(bngzo)：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a

6、 同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) b 對(duì)側(cè)肢體本體感覺障礙 c 核間性眼肌麻痹下型 d 可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹 病因：腫瘤或血管病第22頁(yè)/共57頁(yè)第二十二頁(yè)，共58頁(yè)。第23頁(yè)/共57頁(yè)第二十三頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦損害(snhi)：5 Millard-Gubler綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征） 描述： 1855年由法國(guó)醫(yī)師Millard 報(bào)道， 其后Gubler又有相繼報(bào)道 病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束 癥狀(zhngzhung)：a 病灶側(cè)外展麻痹 b 病灶側(cè)周圍性面癱 c 對(duì)側(cè)肢體偏癱 病因: 血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘第24頁(yè)/共57頁(yè)第二十四頁(yè)，共58頁(yè)。第25頁(yè)/共57頁(yè)第二十五頁(yè)，共58頁(yè)。橋腦

7、損害(snhi)：6 錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對(duì)側(cè)上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹 b 對(duì)側(cè)肢體(zht)深感覺障礙 c 同側(cè)共濟(jì)失調(diào) d 核間性眼肌麻痹下型第26頁(yè)/共57頁(yè)第二十六頁(yè)，共58頁(yè)。第27頁(yè)/共57頁(yè)第二十七頁(yè)，共58頁(yè)。腦橋損害(snhi)： 7 Locked-in綜合征（閉鎖綜合征） 描述： 1875年Dorolles報(bào)道第1例，于1966年由Plum和Posner 首先使用該病名 病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束 癥狀：意識(shí)清楚，雙側(cè)眼球(ynqi)水平活動(dòng)受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟 腭，咽喉及舌的運(yùn)動(dòng)受限，不

8、能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩 性癱，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性 病因：基底動(dòng)脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶 解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。第28頁(yè)/共57頁(yè)第二十八頁(yè)，共58頁(yè)。第29頁(yè)/共57頁(yè)第二十九頁(yè)，共58頁(yè)。第30頁(yè)/共57頁(yè)第三十頁(yè)，共58頁(yè)。第31頁(yè)/共57頁(yè)第三十一頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害： 1 交叉性麻痹綜合征 病灶：錐體交叉 癥狀(zhngzhung)：交叉性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹， 同側(cè)上肢，對(duì)側(cè)下肢第32頁(yè)/共57頁(yè)第三十二頁(yè)，共58頁(yè)。第33頁(yè)/共57頁(yè)第三十三頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：2 Dejerine綜合征（延髓前部綜合征） 描述： 1914年由法

9、國(guó)神經(jīng)病學(xué)家 Dejerine進(jìn)行了較為詳細(xì)的描述。 病灶： 錐體和舌下神經(jīng) 癥狀： 對(duì)側(cè)上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹 病因： 脊髓前動(dòng)脈(dngmi)閉塞第34頁(yè)/共57頁(yè)第三十四頁(yè)，共58頁(yè)。第35頁(yè)/共57頁(yè)第三十五頁(yè)，共58頁(yè)。第36頁(yè)/共57頁(yè)第三十六頁(yè)，共58頁(yè)。第37頁(yè)/共57頁(yè)第三十七頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：3 舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng) 癥狀：對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙(zhng i) 對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹第38頁(yè)/共57頁(yè)第三十八頁(yè)，共58頁(yè)。第39頁(yè)/共57頁(yè)第三十九頁(yè)，共58頁(yè)

10、。延髓(yn su)損害：4 Schmidt綜合征 病灶：疑核和副核 癥狀(zhngzhung)：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹第40頁(yè)/共57頁(yè)第四十頁(yè)，共58頁(yè)。第41頁(yè)/共57頁(yè)第四十一頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：5 Jackson綜合征 病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹(mb) 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹(mb) 同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹(mb)第42頁(yè)/共57頁(yè)第四十二頁(yè)，共58頁(yè)。第43頁(yè)/共57頁(yè)第四十三頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：6 Tapia氏綜合征 病灶：疑核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉(

11、ynhu)及軟腭麻痹 同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹第44頁(yè)/共57頁(yè)第四十四頁(yè)，共58頁(yè)。第45頁(yè)/共57頁(yè)第四十五頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：7 Avellis綜合征（延髓后部綜合征） 描述： 1891年由德國(guó)喉科醫(yī)師Avellis首先報(bào)道， 但后來證實(shí)其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征， 目前仍沿用此病名 病灶：疑核和脊髓丘腦束 癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶 側(cè)肢體分離性感覺障礙(zhng i)； 病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥第46頁(yè)/共57頁(yè)第四十六頁(yè)，共58頁(yè)。第47頁(yè)/共57頁(yè)第四十七頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害：8 Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征） 描

12、述： 1895年由德國(guó)醫(yī)師Wallenberg報(bào)道 病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓(j su)丘腦束、脊髓(j su)小腦 束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維 癥狀：a 病灶側(cè)面部痛溫覺障礙 b 病灶對(duì)側(cè)偏身感覺障礙 c 病灶側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) d 眩暈、嘔吐和眼球震顫， e 同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難 f 病灶側(cè)Horner綜合征 病因: 椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈閉塞第48頁(yè)/共57頁(yè)第四十八頁(yè)，共58頁(yè)。第49頁(yè)/共57頁(yè)第四十九頁(yè)，共58頁(yè)。第50頁(yè)/共57頁(yè)第五十頁(yè)，共58頁(yè)。第51頁(yè)/共57頁(yè)第五十一頁(yè)，共58頁(yè)。延髓(yn su)損害： 9 Babinski-Nageot

13、t綜合征（延髓被蓋部綜合征） 描述：1902年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Babinski報(bào)道 病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及其核、 小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束 癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味覺消失，同側(cè)面部痛溫 覺消失，同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，伴眩暈、嘔吐(u t)和眼球震顫， 病側(cè)對(duì)側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè) Horner綜合 征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）； 病因：椎動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。第52頁(yè)/共57頁(yè)第五十二頁(yè)，共58頁(yè)。內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogan synd

14、rome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome) 1921年Lhermitt報(bào)道1例嗜睡性腦炎合并眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙的患者(hunzh)，命名為核間性眼肌麻痹； 1923年Lutz根據(jù)會(huì)聚功能是否受累，分為前、后兩型； 1 9 5 0 年 又 有 學(xué) 者 將 其 稱 為 內(nèi) 側(cè) 縱 束 綜 合 征(Medial longitudina fasciculus syndrome， MLF)； 1956年Cogan又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，分為前、中、后三個(gè)亞型； 1967年Fisher報(bào)告1例右側(cè)橋腦被蓋部病變合并核間性眼肌麻痹的患者(hun

15、zh)，將其稱為一個(gè)半綜合征。 第53頁(yè)/共57頁(yè)第五十三頁(yè)，共58頁(yè)。前型（中腦(zhngno)型） 病灶位于中腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的聯(lián)系受到破壞： 1 病灶側(cè)眼球(ynqi)呈外斜位，隨意性內(nèi)收活動(dòng)受限； 2 病灶對(duì)側(cè)眼球(ynqi)外展活動(dòng)正常，但伴有外展時(shí)單眼 的眼震； 3 雙眼會(huì)聚運(yùn)動(dòng)可正常，亦可受限； 4 病灶側(cè)眼球(ynqi)反射性內(nèi)收活動(dòng)正常，如進(jìn)行冷水灌 注試驗(yàn)，可引出眼球(ynqi)內(nèi)收運(yùn)動(dòng)。 第54頁(yè)/共57頁(yè)第五十四頁(yè)，共58頁(yè)。后型（橋腦型） 病灶位于橋腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與外展神經(jīng)核之間的聯(lián)系中斷(zhngdun)，臨床表現(xiàn)為： 1 病灶

16、側(cè)凝視麻痹：雙眼均向病灶對(duì)側(cè)注視； 2 病灶側(cè)眼球外展活動(dòng)受限； 3 雙眼會(huì)聚運(yùn)動(dòng)正常； 4 病灶對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收活動(dòng)正常，但伴有內(nèi)收時(shí)單 眼的眼震； 5 病灶側(cè)反射性外展活動(dòng)正常，如進(jìn)行冷水灌 注試驗(yàn)，可引出眼球外展運(yùn)動(dòng)。第55頁(yè)/共57頁(yè)第五十五頁(yè)，共58頁(yè)。One-and-a-halfsyndrome 較大的累及內(nèi)側(cè)縱束與同側(cè)橋腦側(cè)向注視中樞的病變均可引起(ynq)一個(gè)半綜合征。 發(fā)生向病變側(cè)的水平注視麻痹，再加上向?qū)?cè)作水平注視時(shí)內(nèi)收動(dòng)作的麻痹，只剩下向?qū)?cè)水平注視時(shí)的外展動(dòng)作，引起(ynq)這種少見情況的病因有腦干梗死或出血、多發(fā)性硬化、腫瘤等。 病情可能會(huì)有自然的改善，但無特殊的治療。第56頁(yè)/共57頁(yè)第