【精品】動(dòng)態(tài)增強(qiáng)在頸動(dòng)脈體瘤中的診斷價(jià)值

1、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)在頸動(dòng)脈體瘤中的診斷價(jià)值副神經(jīng)節(jié)瘤在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中比較少見(jiàn)，組織起源和命名分類(lèi)曾因發(fā)生部 位廣泛，功能狀態(tài)各界，生物學(xué)行為難測(cè)而意見(jiàn)不一致。1891年marchand首先 發(fā)表文章，指出位于頸動(dòng)脈體的腫瘤來(lái)源于副神經(jīng)節(jié)，稱(chēng)為副神經(jīng)節(jié)瘤，而 mulligan則有不同意見(jiàn)，頸動(dòng)脈體是機(jī)體內(nèi)的一種化學(xué)感受器，對(duì)此，認(rèn)為命名 為化學(xué)感受黠瘤更貼切，更能反映腫瘤的組織來(lái)源?，F(xiàn)在大部分科學(xué)家統(tǒng)一意見(jiàn), 主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈體都是血液化學(xué)感受器，發(fā)生于上述部位的腫瘤才能稱(chēng)為化學(xué) 感受器瘤，其他部位只是來(lái)源于副神經(jīng)節(jié)，無(wú)化學(xué)感受器功能，只能稱(chēng)為副神經(jīng) 節(jié)瘤。我們比較熟悉的是位于腎上腺的嗜珞細(xì)胞瘤，其位于

2、腎上腺髓質(zhì)，稱(chēng)為位 于腎上腺內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤，而另一類(lèi)位于腎上腺外，腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤根據(jù) 病理表現(xiàn)，發(fā)生的位置及臨床表現(xiàn)還可進(jìn)一步分類(lèi)"2】。后者在頭頸部最為常 見(jiàn)。臨床上最常見(jiàn)的腫瘤為發(fā)生于：位于頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處的頸動(dòng)脈體瘤： 位于頸靜脈球及鼓室內(nèi)的頸靜脈球鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于迷走神經(jīng)的迷走神 經(jīng)副節(jié)瘤，此外還仃位于喉和主動(dòng)脈體的副神經(jīng)節(jié)瘤。極少數(shù)發(fā)生在眼眶、鼻腔、 鼻咽、面頰、海綿竇、下頜骨軟腭等部位2】。研究表明，頸動(dòng)脈體及頸靜脈球 瘤占頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤的80%,這也是在影像學(xué)檢查屮容易定性診斷的。其他部 位的副神經(jīng)節(jié)瘤罕見(jiàn)，診斷時(shí)很可能被誤診，確診只有依賴(lài)活檢定性。(圖1

3、)頸動(dòng)脈體瘤是一-種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤(carotid body tumor簡(jiǎn)稱(chēng) cbt),發(fā)病率低，腫瘤由于來(lái)源于副神經(jīng)節(jié)組織的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)也稱(chēng)為頸 動(dòng)脈體副神經(jīng)節(jié)瘤(carotid boay paraganglioma, cbp)。該腫瘤的血供豐富, 月生長(zhǎng)部位特殊(與頸動(dòng)、靜脈及顱神經(jīng)毗鄰)，常缺乏典型的臨床特征，準(zhǔn)確術(shù) 前診斷尤為重耍。常用的檢查方法有b超、msct、數(shù)字減影血管造影(dsa)及mri 等，上述檢查方法均可充分顯示其富血供的特點(diǎn)，超聲檢查的特點(diǎn)是相對(duì)簡(jiǎn)單, 敏感性較高，可作為首選，但也存在一定不足，不能清楚的顯示腫瘤與周用組織 的關(guān)系及范圍。dsa則為有創(chuàng)檢查

4、，存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，而mri和ct檢查在一定 程度上可以彌補(bǔ)其不足。ct增強(qiáng)掃描在頸動(dòng)脈體瘤診斷、與頸動(dòng)脈關(guān)系定型方 面明顯優(yōu)于dsa, mct檢查費(fèi)用低、操作簡(jiǎn)便、相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)及痛苦性小等特點(diǎn)， 可作為頸動(dòng)脈體瘤的首選影像學(xué)檢查方法。但是，msct同dsa相比也存在著不 足:ct不能顯示血液動(dòng)力學(xué)的動(dòng)態(tài)改變。近年來(lái)，無(wú)創(chuàng)性mri和mra在頭頸部腫 瘤診斷屮起到了一定的作用。隨著磁共振設(shè)備的普及，頭頸部腫瘤磁共振檢查已 經(jīng)作為常規(guī)檢杳手段。而其沒(méi)有放射性損傷的優(yōu)點(diǎn)得到患者的認(rèn)可，mri還有很 多優(yōu)點(diǎn)：可以任意方位的平面成像、可消除骨偽影干擾、較高的軟組織對(duì)比度等 優(yōu)點(diǎn)。mr血管成像利用血管的流空效應(yīng)

5、，不用造影劑就能得到血管像，避免了 造影劑可能引起的過(guò)敏反應(yīng)。mri和mra結(jié)合既可以立體、直觀地顯示腫塊與血 管的關(guān)系，乂可以了解血管的情況。本文收集了共有19例患者的資料，腫瘤均 經(jīng)省立醫(yī)院病理證實(shí)，患者術(shù)前行ct或/和mri動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，分析和討論其動(dòng) 態(tài)增強(qiáng)特點(diǎn)，為影像診斷提供幫助，探討在臨床上的應(yīng)用價(jià)值。材料與方法11資料收集：收集從2010年1刀到2011年5刀在山東省立醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的19例頸動(dòng) 脈體瘤患考資料。其中，男11例，女8例。年齡1863歲，平均35.3歲。16例患 者術(shù)前行ct平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，其中2例亦行mri掃描；5例mr平掃，其中動(dòng)態(tài) 增強(qiáng)3例。1.2 c

6、t、mr掃描方法及圖像處理：采用64排螺旋ct掃描儀(美國(guó)ge light speed)。掃齡 數(shù):120kv,200300ma, 層厚、層間距5mm,重建層厚0. 625mm,視野20cmx20cm。靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比 劑(優(yōu)維顯370mgl / ml)6080ml,經(jīng)肘前靜脈應(yīng)用高壓注射器(德國(guó)missouri) 注入，注射速率4. 55ml/s,觸發(fā)點(diǎn)定于c4椎體卜緣水平，觸發(fā)閾值120llu,行 動(dòng)脈期掃描：延遲1318s行靜脈期掃描。180s行延遲期掃描。掃描范圍自主動(dòng)脈 弓至顱底水平，所有掃描均采用平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)。掃描后薄層重建動(dòng)脈期圖像， 層厚為0. 625mm,傳入工作站后行

7、vr、mpr、mip等后處理技術(shù)重建。靜脈期及延 遲期圖像一般不予重建。根據(jù)ct發(fā)現(xiàn)的頸動(dòng)脈體瘤的位置，在iirct平掃及強(qiáng)化掃描圖像上，分別于 頸動(dòng)脈體瘤和頸總動(dòng)脈內(nèi)畫(huà)圓形感興趣區(qū)。各感興趣區(qū)均取3次，以測(cè)量的平均 ct值作為分析數(shù)據(jù)。對(duì)測(cè)星結(jié)果進(jìn)行配對(duì)i檢驗(yàn)，比較頸動(dòng)脈體瘤與頸動(dòng)脈之 間hrct平掃、強(qiáng)化掃描時(shí)ct值的差片。比較hrct平掃與hrct強(qiáng)化掃描圖像 上頸動(dòng)脈體瘤的ct值時(shí)，諸感興趣區(qū)位置一致：比較各感興趣區(qū)大小一致，測(cè)量 面積約20-30 mm2,頸總動(dòng)脈測(cè)量選擇無(wú)斑塊形成區(qū)域。mri采用美國(guó)ge signa hdx 3. 0t超導(dǎo)mr掃描儀，采用頭部八通道 相控陣線圈進(jìn)行打

8、描。所有患者均行常規(guī)mri成像，包括橫軸位ti加 權(quán)像(ti-weighted image, twi):tr 1750ms, te 24ms； t?加權(quán)像 (丁2 - weighted image, t2wi):tr 3280ms , te 110ms ；液體衰減反轉(zhuǎn) 恢復(fù)(fluid-attenuated i n vers i o n recovery, flair) : tr 9000ms, te 150ms；矢狀位t2加權(quán)像(t2-weighted image, t2wi) : tr 3280ms, te 110ms o以上序列均采用：層間距1. 5 mm ,層厚5mm, fov 240

9、mm x 240mm,矩陣大小256 x 256。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)使用造影劑軋噴替酸葡甲胺 (gd-dtpa)15ml,經(jīng)肘靜脈高壓注射，注射速率為3. oml/s,先行軸位動(dòng)脈期 掃描，而后行靜脈期及延遲掃描。部分病例亦行ce-mra掃描，得到3d-tof(時(shí)間 飛越法)三維血管成像。1.3圖像分析：由2名神經(jīng)影像專(zhuān)業(yè)醫(yī)師分析所有入選研究對(duì)彖的頸部平扌r|+動(dòng) 態(tài)強(qiáng)化的影像資料，包括病灶形態(tài)、位置、分布、強(qiáng)化等特點(diǎn)。1.4數(shù)據(jù)處理：統(tǒng)計(jì)頸動(dòng)脈體瘤平掃及動(dòng)態(tài)強(qiáng)化各期ct值、頸動(dòng)脈血管各期ct 值，采用spss17.0統(tǒng)計(jì)軟件包，分析頸動(dòng)脈體瘤強(qiáng)化特點(diǎn)，對(duì)測(cè)量結(jié) 果進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)，比較頸動(dòng)脈體瘤與頸動(dòng)脈

10、z間hrct平掃、強(qiáng)化掃描時(shí)ct值的 差異，以p<0. 05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié) 果2ct表現(xiàn)16例患者腫塊均位于下頜角水平、胸鎖乳突肌前內(nèi)側(cè)的頸總動(dòng)脈分叉處。其 中右側(cè)7例，左側(cè)9例。橫斷面腫塊呈類(lèi)圓形或橢圓形，大小介于0.6cmx0.8 cm 4.6cmx7.1cm之間。類(lèi)圓形腫塊5例，瘤體較??；橢圓形腫塊11例，腫塊較人 者顯示具長(zhǎng)軸大多為沿血管方向。平掃腫塊密度均勻13例，與周i韋i肌群密度相 當(dāng)，基本呈等或略高密度改變，腫瘤內(nèi)未見(jiàn)囊變或壞死；3例腫塊密度不均勻。10例腫塊邊界較為模糊，其他6例邊界清晰。腫塊鄰近的頸內(nèi)、外動(dòng)脈均顯示 不清。動(dòng)態(tài)強(qiáng)化掃描，動(dòng)脈期瘤體強(qiáng)化程度接近頸

11、動(dòng)脈血管，ct值變化范i韋i 168. 7283.6hu,平均228.2hu （頸部血管ct值198.5312.4hu） 動(dòng)脈期腫 瘤呈明顯均勻強(qiáng)化（11例），不均勻強(qiáng)化較少（5例）。所有腫瘤內(nèi)均可見(jiàn)到瘤 體內(nèi)多發(fā)細(xì)小血管影，圖像經(jīng)重建薄層（0.625mm）觀察原始圖像，可見(jiàn)腫瘤周 圍有豐富的供血小動(dòng)脈分支進(jìn)入腫塊，供血?jiǎng)用}主要為咽升動(dòng)脈，腫瘤的邊緣更 加清晰，由于腫瘤周i韋i的供血小動(dòng)脈致腫瘤邊界欠光整。靜脈期顯示腫瘤進(jìn)一步 持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度稍低于頸動(dòng)脈血管，瘤體內(nèi)ct值下降；延遲掃描腫塊強(qiáng)化 消退，密度均勻，腫塊與大血管界限欠清。腫瘤的時(shí)間密度曲線峰值與頸內(nèi)動(dòng)脈 峰值類(lèi)似幅度稍小且；11

12、現(xiàn)稍晚。根據(jù)hrct掃描發(fā)現(xiàn)的頸動(dòng)脈體瘤的位置，在hrct平掃與強(qiáng)化掃描圖像上, 共測(cè)量了 106個(gè)感興趣區(qū)的ct值。iirct平掃頸動(dòng)脈體瘤的ct值與頸動(dòng)脈的ct 值之間無(wú)明顯差界（p> 0. 05）； iirct強(qiáng)化掃描顯示動(dòng)脈期、靜脈期病灶密度 接近頸動(dòng)脈，ct值低丁頸動(dòng)脈ct值（p< 0. 01）,5例延遲掃描腫瘤內(nèi)造影劑消退緩慢，存留時(shí)間較頸動(dòng)脈長(zhǎng)，腫瘤ct值高于正常頸動(dòng)脈ct值（p<0.01）octa掃描行vr處理10例，其屮7例示頸動(dòng)脈分叉角度擴(kuò)大呈“握球征二 大小 1.5cm7.1cm,平均4.8cm,腫瘤與周曲i大血管的分界能清晰分開(kāi)，vr能立體的 顯示周?chē)?/p>

13、血管像，整體觀強(qiáng)。mip圖像能任意改變角度，最大程度顯示血管的受 壓改變。16例腫瘤均行mpr分析，具中頸動(dòng)脈角度增大11例，呈“手握球征”。 另5個(gè)腫塊較小，大小0.6cm1.5cm,平均1.0cm,頸動(dòng)脈分叉角度無(wú)明顯變化。（圖2）2.2 mri表現(xiàn)5例頸動(dòng)脈體瘤均位于頸動(dòng)脈分叉水平。腫塊在se tnt、t2wi序列表現(xiàn)為 等t1、稍長(zhǎng)t2信號(hào)，大小約2.2x2.63.5 x5.4cm,邊界清晰，周邊均可見(jiàn)低信號(hào) 包膜。3例行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期及靜脈期，瘤體均呈顯著均勻強(qiáng)化，并可見(jiàn)“鹽 和胡椒征”。1例ce-mra顯示頸總動(dòng)脈分義處角度增大，頸內(nèi)外動(dòng)脈受壓移位。（圖3）頸動(dòng)脈體瘤（cbp

14、）好發(fā)于高原地區(qū)的中年女性。常為單側(cè)發(fā)病，10%15% 為雙側(cè)或多發(fā)，少數(shù)腫瘤有家族遺傳史，常常合并其他部位的腫瘤，不單一發(fā)病。 此病在臨床上多無(wú)特殊癥狀，瘤體生長(zhǎng)緩慢，大部分患者無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頸部中等質(zhì) 地腫塊，無(wú)疼痛及其他不適感，抗炎治療無(wú)效。查體腫塊圓形或橢圓形，位于頸 動(dòng)脈分叉水平，邊界清，表面光滑，左右可移動(dòng)。無(wú)壓痛，有時(shí)可觸及波動(dòng)感并 可聞及血管朵音，頸部無(wú)腫人的淋巴結(jié)。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，腫瘤向不同方向的伸 展可產(chǎn)生不同的癥狀。較大腫瘤可有神經(jīng)壓迫癥狀，女u：暈厥感、蘆嘶、吞咽困 難、呼吸困難等。雖然患者常常主訴有眩暈癥狀，但很少合并明確的腦缺血。因 為腫塊與頸動(dòng)脈竇緊密的解剖關(guān)系，當(dāng)變

15、化頭位或壓迫腫瘤時(shí)患者可出現(xiàn)頸動(dòng)脈 竇綜合征，包括頭暈、頭痛、耳鳴，甚至血壓下降、心律減慢、暈厥等表現(xiàn)。 眾所周知，位于腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤即嗜鋸細(xì)胞瘤可分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)，使血 管收縮，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，發(fā)作時(shí)可伴有心 悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗等癥狀。絕大部分副神經(jīng)節(jié) 瘤臨床上無(wú)功能性。原因在于其他部位的腫瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)量少，不足 以產(chǎn)生明顯的臨床癥狀。頸動(dòng)脈體瘤的發(fā)生與sdh基因的突變有關(guān)i® o頸動(dòng)脈體瘤多數(shù)散發(fā)，部分也 雙側(cè)發(fā)病。研究表明：具有家族遺傳性的腫瘤約占10%50%,是一種常染色體 疾病，外顯率與年齡相關(guān)。其屮

16、非遺傳性患者屮女性占多數(shù)，多為年輕女 性。遺傳性患者中性別無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。腫瘤位于頸總動(dòng)脈分叉的特定發(fā)病部位，腫瘤常常包繞頸動(dòng)脈血管向外、 向上生長(zhǎng)，不能向下生長(zhǎng)是因?yàn)槭艿街躨韋i筋膜的阻隔。本組病例屮除3個(gè)腫瘤較 小呈類(lèi)圓形外其余腫瘤均為縱向長(zhǎng)梭形改變。shamblin121將頸動(dòng)脈體瘤分為三 型。i型腫瘤未包繞血管，易于切除，此類(lèi)腫瘤多小于5cm,并不使頸動(dòng)脈分叉 部增寬。ii型:腫瘤與血管壁緊密但未包繞血管壁；iii型指腫瘤位于血管壁內(nèi)并 包繞血管壁，但不影響血管的屮膜和內(nèi)膜。后兩型瘤體直徑通常大于5cni并使血 管分叉部増寬。iii型較常見(jiàn)，腫瘤于頸動(dòng)脈分叉處圍繞頸動(dòng)脈生長(zhǎng)，與頸部血

17、管 關(guān)系密切，部分粘連，手術(shù)時(shí)難以避免損傷血管，風(fēng)險(xiǎn)較大，外科手術(shù)的難度明 顯增加。本組7例腫塊使血管分叉部增寬，直徑均大于5. ocm,其中3例腫塊包 繞血管壁。3. 1 ct表現(xiàn)腫瘤平打顯示頸部等或略高密度腫塊，邊界清楚，邊緣較規(guī)則，動(dòng)態(tài)增強(qiáng) 動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，密度接近于頸部血管，但其ct值稍低，均勻或不均勻強(qiáng)化。靜 脈期掃描腫瘤仍強(qiáng)化較明顯，密度均勻，強(qiáng)化程度低于頸部血管。病理結(jié)果證實(shí) 腫瘤內(nèi)部有豐富的血管結(jié)構(gòu)，與ct動(dòng)態(tài)增強(qiáng)結(jié)果相符。病理人體觀：腫瘤表面光 滑，呈結(jié)節(jié)狀，為實(shí)性組織。切面呈深紫色，包膜薄。he染色(hex 100)腫瘤 細(xì)胞呈器官樣排列，間質(zhì)見(jiàn)較多的血管。高倍鏡檢(hex

18、400)腫瘤細(xì)胞呈器官樣 排列，細(xì)胞巢間為毛細(xì)血管，內(nèi)充滿(mǎn)紅細(xì)胞，瘤細(xì)胞無(wú)異型性，瘤細(xì)胞排列變異 較多，可呈斑片狀或索條狀，毛細(xì)血管包繞細(xì)胞巢，偶爾見(jiàn)散在巨細(xì)胞。 cga(s-pxioo) 副神經(jīng)節(jié)瘤免疫組化示腫瘤細(xì)胞呈cga陽(yáng)性表達(dá)。 s-100(s-px400)副神經(jīng)節(jié)瘤免疫組化示支持細(xì)胞s100呈陽(yáng)性表達(dá)。腫瘤由主細(xì) 胞、壁細(xì)胞即周邊支持細(xì)胞構(gòu)成。主細(xì)胞體積大，邊界欠清，呈多邊形或橢鬪形, 排列成細(xì)胞巢，銀染可以清晰顯示“細(xì)胞球”樣表現(xiàn)，細(xì)胞巢之間有豐富的血管 網(wǎng)或瘤組織間的寬帶碩化有助于診斷 w 周邊支持細(xì)胞較薄，細(xì)胞核呈梭形。 病理上頸動(dòng)脈體瘤分為實(shí)質(zhì)狀型，腺泡樣型，脈管瘤樣型三型。

19、其中不典型的病 理表現(xiàn)常被誤診為血管瘤。(圖4)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期為閾值觸發(fā)，閾值120hu,腫瘤顯著強(qiáng)化，最高ct值可達(dá) 283. 6hu,接近于頸動(dòng)脈密度值。軸位圖像按照常規(guī)頸部軟組織窗(窗位40 50hu,窗寬240300hu)觀察可能誤診為動(dòng)脈瘤。因此增強(qiáng)后適當(dāng)調(diào)整窗寬、 窗位，在頸動(dòng)脈體瘤的ct診斷屮就可以清晰顯示病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與頸內(nèi)外動(dòng) 脈的關(guān)系。增強(qiáng)掃描靜脈期約于動(dòng)脈期13-18s后延遲所得，腫瘤內(nèi)繼續(xù)充填造 影劑，同時(shí)動(dòng)脈內(nèi)造影劑濃度下降，與周?chē)艿年P(guān)系顯示更加明確。瘤體內(nèi)血 供豐富，隨著造影劑的充填，其分布更加均勻，故腫瘤密度較動(dòng)脈期更趨于均質(zhì), 與病理解剖相符。延遲掃描腫

20、瘤內(nèi)造影劑消退緩慢，存留時(shí)間較頸動(dòng)脈長(zhǎng)，腫瘤 ct值高于正常頸動(dòng)脈ct值。16例患者屮5例強(qiáng)化不均勻，靜脈期均呈均勻強(qiáng)化， 延遲掃描圖像亦均勻強(qiáng)化，另一方面也說(shuō)明腫瘤無(wú)明顯壞死征象。根據(jù)各期ct 值測(cè)量結(jié)果，我們可看到頸動(dòng)脈體瘤的強(qiáng)化趨勢(shì)及與頸部血管的關(guān)系(表五)， 這種特征性強(qiáng)化方式是頸部其他腫瘤所沒(méi)有的。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期后處理圖像均能生動(dòng)立體的反映病灶的形態(tài)及其與頸部血 管的關(guān)系,16j71o本組16例動(dòng)脈期vr重建均清晰顯示腫瘤瘤體與頸內(nèi)外動(dòng)脈的毗 鄰關(guān)系。通過(guò)軸位掃描，三維采集數(shù)據(jù)，實(shí)現(xiàn)了各向同性，圖像更加清晰岡， 多平面重m (mpr)和最大強(qiáng)度投影(mip)能任意角度重建圖像，可清楚

21、顯示病灶位 置，推壓頸內(nèi)、外動(dòng)脈分離移位情況，以及病灶與頸內(nèi)外動(dòng)脈的關(guān)系等。根據(jù)ct 平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描圖像表現(xiàn)，能準(zhǔn)確分析腫瘤的發(fā)病部位及強(qiáng)化特點(diǎn)，從而作 出定性診斷。木組16患者術(shù)前均提示頸動(dòng)脈體瘤，診斷符合率100%。3. 2 mr表現(xiàn)腫塊在sewi、t2wi序列表現(xiàn)為等t1、稍長(zhǎng)t2信號(hào)，邊界較清，增強(qiáng)掃描 后腫瘤與周帶i組織顯示清楚，腫塊有明顯的強(qiáng)化，強(qiáng)化可均勻也可不均勻，本 組3例增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期瘤體明顯強(qiáng)化，信號(hào)欠均質(zhì)，靜脈期強(qiáng)化仍較明顯，信 號(hào)均質(zhì)，與ct增強(qiáng)掃描相似?！胞}和胡椒征”在wi和增強(qiáng)圖像上也可以出現(xiàn), 它是由腫瘤內(nèi)粗大的血管或出血所引起，雖然也可見(jiàn)于其它腫瘤，但在副

22、神經(jīng) 節(jié)瘤中最為常見(jiàn)，尤其在較人的腫瘤內(nèi)容易觀察，而直徑小于lcm的腫瘤內(nèi)一般 不會(huì)出現(xiàn)，本組5例均可觀察到此征彖。ce-mra可以顯示血管受壓的表現(xiàn)，表現(xiàn) 為頸內(nèi)外動(dòng)脈分離。綜合mr平掃及增強(qiáng)掃描，同樣可以確診為頸動(dòng)脈體瘤，本組 3例増強(qiáng)掃描患者診斷符合率100%。mr圖像均能顯示腫瘤與血管的關(guān)系，對(duì)選擇 臨床手術(shù)方式亦具有重耍作用。3.3鑒別診斷木病需與頸動(dòng)脈分叉水平的其他腫瘤相鑒別：(1) 頸動(dòng)脈瘤:病理頸動(dòng)脈瘤分為三類(lèi):真性動(dòng)脈瘤：多由動(dòng)脈便化引起， 動(dòng)脈瘤擴(kuò)張膨大，多呈梭形，病變多累及動(dòng)脈壁全周，長(zhǎng)度不一。瘤壁后薄不均 勻，?？砂l(fā)生自行性破裂引起大岀血；假性動(dòng)脈瘤：多由創(chuàng)傷引起，瘤壁

23、為動(dòng) 脈內(nèi)膜或周?chē)w維組織構(gòu)成，瘤內(nèi)容物為血凝塊及機(jī)化物，瘤體呈囊狀，與動(dòng)脈 相通，頸部較狹。(圖5)夾層動(dòng)脈瘤：多由先天性動(dòng)脈囊性中層壞死所致， 動(dòng)脈壁中層發(fā)生壞死病變者，當(dāng)內(nèi)膜破裂時(shí)，在動(dòng)脈壓的作用下，血流在中層形 成血腫，并向遠(yuǎn)端延伸形成夾層動(dòng)脈瘤。頸動(dòng)脈瘤腫塊位于頸側(cè)部，有明顯波動(dòng) 感及收縮期雜音，波動(dòng)不明顯者診斷較為困難，與頸動(dòng)脈體瘤相混淆。由于發(fā)生 原因不同，ct増強(qiáng)掃描圖像也不相同，先天性動(dòng)脈瘤體較小，有蒂與動(dòng)脈干相 連，增強(qiáng)程度與血管相同。動(dòng)脈硬化造成的動(dòng)脈瘤可見(jiàn)瘤動(dòng)脈纖細(xì)，管腔狹窄， 瘤體呈梭形。外傷性動(dòng)脈瘤多為囊性或多房性構(gòu)成。頸動(dòng)脈體瘤動(dòng)脈期顯著增強(qiáng), 密度低于動(dòng)脈血管，

24、強(qiáng)化均勻或不均勻，延遲期強(qiáng)化仍較明顯，呈均勻強(qiáng)化，ct 值低于頸動(dòng)脈血管。這種特征性的強(qiáng)化方式有利于與頸動(dòng)脈瘤的鑒別。另外如果 腫瘤較人，多引起頸內(nèi)、外動(dòng)脈分離，頸動(dòng)脈瘤無(wú)此表現(xiàn)；近年來(lái)應(yīng)用磁共振血 管顯影(mra)診斷動(dòng)脈瘤的價(jià)值日益受到重視。mra是一種無(wú)創(chuàng)性檢查方法， 病人可免于動(dòng)脈或靜脈穿刺之苦，診斷動(dòng)脈瘤較dsa更具優(yōu)勢(shì)。(2) 神經(jīng)源性腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤分為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。以神經(jīng)鞘瘤 多見(jiàn):一般與頸部神經(jīng)關(guān)系密切，沿神經(jīng)路徑生長(zhǎng)，來(lái)源于頸交感神經(jīng)和迷走神 經(jīng)較多見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤雖血供豐富，但是強(qiáng)化程度不如頸動(dòng)脈體瘤。ct平掃亦呈 等或低密度改變，常單發(fā)，增強(qiáng)掃描腫塊表現(xiàn)為均勻低密

25、度伴團(tuán)塊狀高密度改變, 甚至部分呈等密度改變，腫瘤侵犯椎管呈啞鈴狀改變，多位于椎管外，加上腫瘤 沿神經(jīng)方向梭形走形，與頸動(dòng)脈休瘤鑒別不難。來(lái)源于迷走神經(jīng)的腫瘤軸位像示 腫塊位于頸動(dòng)脈后方，將頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)靜脈分別推壓向前或前外側(cè)、內(nèi)后方移 位，不引起頸內(nèi)、外動(dòng)脈分離泗。而目.神經(jīng)鞘瘤易岀現(xiàn)壞死、囊變，可以沒(méi)有顯 著增強(qiáng)，容易誤診為囊腫。(圖6)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維母細(xì)胞，在頸部 神經(jīng)纖維瘤少見(jiàn)。(3) 淋巴結(jié)病變:富血供淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤常為來(lái)自頭頸部的腫瘤，結(jié)合原發(fā)腫 瘤病史，診斷多無(wú)困難。表現(xiàn)為頸部多發(fā)軟組織結(jié)節(jié)影，直徑大于1.5cm ,邊 界清或欠清，部分融合，頸部周?chē)居跋В纬赡：?/p>

26、腫塊，增強(qiáng)掃描見(jiàn)周?chē)?增強(qiáng)中心呈低密度的淋巴結(jié)影，可清楚顯示淋巴結(jié)數(shù)冃大小及與周i韋i組織的關(guān) 系，而且頸內(nèi)外動(dòng)脈夾角和間距不增大，腫塊不包繞頸動(dòng)脈，除頸動(dòng)脈間隙以外 其它部位亦可岀現(xiàn)。累及頸深淋巴結(jié)的腫瘤多為淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤多見(jiàn)。（圖7、8）常有全身癥狀，頸部表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結(jié)彌漫腫大，大小不等常不對(duì) 稱(chēng)，與周用組織分界不清，人部腫瘤活檢后病理證實(shí)。感染性病變中淋巴結(jié)結(jié)核 是一種特殊的慢性淋巴結(jié)炎，平掃示單側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)腫人，內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)狀或斑點(diǎn) 狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描密度均勻?yàn)樵鲋称?，邊緣?qiáng)化或分房樣強(qiáng)化提示其內(nèi)干酪樣 壞死灶，必要時(shí)活檢穿刺定性。（4）頸部血管瘤:臨床常見(jiàn)的血管瘤多為海綿狀

27、血管瘤，由囊狀擴(kuò)張的薄壁血管組成，ct掃描顯示形態(tài)不規(guī)則，邊界不光整的 腫塊，多部均質(zhì)，常有靜脈石，對(duì)比劑明顯增強(qiáng)，但強(qiáng)化程度低于頸動(dòng)脈體瘤。 根據(jù)影像學(xué)特征與頸動(dòng)脈休瘤鑒別不難。（5）頸部囊性艸塊：臨床上不少見(jiàn)， 典型考水樣密度改變，邊界清，與頸動(dòng)脈血管無(wú)明顯關(guān)系，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，易與 頸動(dòng)脈體瘤鑒別。（圖9）表一:頸動(dòng)脈體瘤發(fā)病年齡及性別分布表年齡（歲）男女合計(jì)百分比（）<40561157.840-4931421.150-5921315.7>601015.4總計(jì)11819100表二19例頸動(dòng)脈體瘤ct、mr表現(xiàn)部位形態(tài)密度/信號(hào)頸動(dòng)脈分義角度檢查方法n大?。╟m）左右橢圓形類(lèi)圓形

28、均勻不均勻增大止常ct平掃1697().6 x 0.8 4.6 x 7.3115133ct強(qiáng)化16970.6x0.8 4.8x7.2115133vr10640.6 x 0.84.8 x 7.2738273mpr16970.8 x 1.2-4.4 x 6.7115133115mr平掃5322.2x2.63.5x5.43241mr強(qiáng)化3212.2x2.63.5x5.42121mra2112.5x3.33.5x5.4112011表三：腫瘤、血管統(tǒng)計(jì)圖表腫瘤密度均值血管密度均值pt平掃41. 64443. 094.211-1.281動(dòng)脈期228. 269337.531.000-10. 190靜脈期16

29、3.231186.481.000-11.848延遲期123. 14489. 744.00013. 334表四：頸動(dòng)脈體瘤、血管密度均值柱狀圖（單位iiu）頸動(dòng)脈體瘤血管平均ct值柱狀圖003502o20系列1系列250mh)皚#00501234頸動(dòng)脈體瘤血管各期平均ct值表五：頸動(dòng)脈體瘤、血管平均密度折線圖頸動(dòng)脈體瘤血管平均ct值平掃 系列2o5250oo11o20o5oo303一)柑耳迷走神經(jīng) 副神經(jīng)節(jié)頸總動(dòng)脈主動(dòng)脈弓頸動(dòng)脈體 副神經(jīng)節(jié)咽部副 神經(jīng)節(jié)圖1頸部副神經(jīng)節(jié)瘤分布示意圖圖2頸動(dòng)脈體瘤平掃、強(qiáng)化、cta 圖a左側(cè)頸動(dòng)脈體瘤。ct平掃呈均 勻略低密度，邊緣清晰。圖b c同一病例左側(cè)頸動(dòng)脈

30、體瘤 圖b動(dòng)脈期 瘤體呈明顯増強(qiáng)，強(qiáng)化程度接近頸動(dòng)脈血管。圖c靜脈期仍呈均勻一致強(qiáng) 化，ct值下降，邊界清。圖d右側(cè)頸動(dòng)脈體瘤。cta示頸動(dòng)脈被包繞，分 叉角度增人，呈典型的“握球征”。圖3頸動(dòng)脈體瘤mr平扌z|、強(qiáng)化ce - mra圖ac右側(cè)頸動(dòng)脈體瘤, 為同一病例。圖a:t1wt呈等信號(hào)。圖b:t2wt腫瘤呈不均勻長(zhǎng)t2信 號(hào)，邊緣清晰。圖c動(dòng)脈期腫瘤呈顯著均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)“鹽和胡椒 征"o圖4頸動(dòng)脈體瘤病理圖片cga (s-px100)副神經(jīng)節(jié)瘤免疫組化示腫瘤細(xì)胞呈cga陽(yáng)性表達(dá)s-100 (s-px400)副神經(jīng)節(jié)瘤免疫組化示支持細(xì)胞s100呈陽(yáng)性表達(dá)副節(jié)瘤(hex 400)高

31、倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈器官樣排列，細(xì)胞巢間為毛細(xì)血管，內(nèi)充滿(mǎn)紅細(xì)胞，瘤細(xì)胞無(wú)異型性.圖5假性頸動(dòng)脈瘤圖6左側(cè)神經(jīng)鞘瘤（病理證實(shí)）圖7 b細(xì)胞淋巴瘤（病理證實(shí)）圖8淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤圖9 第二腮裂囊腫 左側(cè)頸部囊性病變，位于耳下腮腺區(qū)，頸總動(dòng)脈分叉 上方，與頸動(dòng)脈無(wú)明顯關(guān)系。增強(qiáng)后無(wú)明顯增強(qiáng)頸動(dòng)脈體瘤的ct、mri動(dòng)態(tài)強(qiáng)化掃描具有特征性影像表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描 后動(dòng)脈期腫瘤明顯強(qiáng)化，ct值低于頸動(dòng)脈血管，大部均勻強(qiáng)化，靜脈期由 于造影劑繼續(xù)充填，密度更加均勻，但ct值仍低于頸部血管。延遲掃描亦 呈均勻強(qiáng)化。mri動(dòng)態(tài)增強(qiáng)結(jié)果與ct類(lèi)似。特別是ct掃描動(dòng)脈期后處理圖 像可以很好地觀察頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉角度的變化，判斷腫

32、瘤與頸動(dòng)脈的關(guān)系。 這些表現(xiàn)易與頸部腫塊鑒別，為臨床制定最佳手術(shù)方案提供科學(xué)、準(zhǔn)確而 全面的影像學(xué)依據(jù)。木研究的不足z處：1、頸動(dòng)脈體瘤在臨床上較為少見(jiàn)，收集病例數(shù)少2、僅行動(dòng)脈強(qiáng)化掃描，未灌注掃描，無(wú)動(dòng)態(tài)強(qiáng)化曲線3、部分病例缺乏完整的影像資料。頸動(dòng)脈體瘤的研究現(xiàn)狀頸動(dòng)脈體瘤(carotid body tumor, cbt),又稱(chēng)為化學(xué)感受器瘤，臨床主要 指發(fā)生于頸動(dòng)脈體的一種極為罕見(jiàn)內(nèi)分泌腫瘤。由于腫瘤組織主要來(lái)自腎上腺外 副神經(jīng)節(jié)組織，故也有學(xué)者稱(chēng)為頸動(dòng)脈體副神經(jīng)節(jié)瘤(carotid boay pataganghonla, cbp)。該腫瘤的血供豐富，且生長(zhǎng)部位特殊，與鄰近血管、神 經(jīng)、淋

33、巴組織關(guān)系密切，常缺乏典型的臨床特征，準(zhǔn)確術(shù)前診斷尤為重要。常用 的檢查方法有b超、ct、mri及數(shù)字減影血管造影(dsa)等。上述檢查方法均可 充分顯示其富血供的特點(diǎn)，超蘆檢查的特點(diǎn)是相對(duì)簡(jiǎn)單，敏感性較高，可作為首 選，但也存在一定不足，不能清楚的顯示腫瘤與周?chē)M織的關(guān)系及范圍。dsa則 為有創(chuàng)檢查，存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，而mrt和ct檢查在一定程度上可以彌補(bǔ)其不足。 為了加強(qiáng)對(duì)頸動(dòng)脈體瘤的認(rèn)識(shí)，提高該腫瘤的診斷和治療水平，現(xiàn)對(duì)頸動(dòng)脈體瘤 的發(fā)生、彩像診斷及治療現(xiàn)狀作一綜述。1頸動(dòng)脈體解剖及生理功能頸動(dòng)脈體位于頸總動(dòng)脈分叉處管壁的外面，頸動(dòng)脈竇旁邊，故又稱(chēng)為竇 旁小體。是直徑約23mm的扁平小體，

34、主要由排列不規(guī)則的許多上皮細(xì)胞團(tuán)索 組成，細(xì)胞團(tuán)與索之間有豐富的血竇。其血供主要來(lái)自頸外動(dòng)脈，通過(guò)咽后和舌 靜脈回流，主要由舌咽神經(jīng)支配。最近的一些研究表明，頸動(dòng)脈體位于頸總動(dòng)脈 分義處的血管鞘內(nèi)，借結(jié)締組織連于頸動(dòng)脈分義的后方，對(duì)外科頸部手術(shù)中有效 分離解剖頸動(dòng)脈體具有克要的臨床指導(dǎo)意義。頸動(dòng)脈體在胚胎發(fā)育過(guò)程屮主要由第三鯉弓的屮胚層組織成分和神經(jīng)脊的外 胚層組織成分共同衍化而來(lái)。組織學(xué)上主要有主細(xì)胞、支持細(xì)胞以及感覺(jué)神經(jīng)末 梢組成。主細(xì)胞，也有學(xué)者稱(chēng)為球細(xì)胞。是頸動(dòng)脈體的主要細(xì)胞組成成分，是主 耍功能細(xì)胞，可以產(chǎn)生兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)和大量與免疫反應(yīng)相關(guān)的活性肽，起感受 器的作用。在長(zhǎng)期氧分壓降

35、低、二氧分壓升高等環(huán)境下，主細(xì)胞會(huì)反應(yīng)性増生肥 大，甚至于細(xì)胞變異發(fā)生瘤變。支持細(xì)胞，也稱(chēng)為鞘細(xì)胞。包繞著主細(xì)胞，具有 神經(jīng)系統(tǒng)中施萬(wàn)細(xì)胞的功能和特點(diǎn)。感覺(jué)神經(jīng)末梢起源于第九對(duì)腦神經(jīng)-舌咽神 經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)節(jié)，是傳入神經(jīng)支，通過(guò)頸動(dòng)脈竇神經(jīng)、舌咽神經(jīng)傳入呼吸調(diào)節(jié)中樞。 頸動(dòng)脈體對(duì)動(dòng)脈血氧二氧化碳含量和血液ph值變化非常敏感，因此稱(chēng)為化學(xué)感 受器。當(dāng)血液屮氧濃度降低、二氧化碳分壓過(guò)高或氫離子濃度升高時(shí)均能刺激化 學(xué)感受器，引起沖動(dòng)發(fā)放增加。傳入沖動(dòng)傳至延髓孤束核，使延髓的呼吸中樞和 心血管中樞的活動(dòng)發(fā)生改變。反射的主要效應(yīng)是延髓的呼吸中樞興奮，呼吸加深 加快。同時(shí)延髓的交感縮血管屮樞緊張?jiān)鰪?qiáng)，使皮膚

36、骨骼肌和內(nèi)臟等阻力血管收 縮，外周阻力加大，動(dòng)脈血壓升高?；瘜W(xué)感受器對(duì)心臟的影響較為復(fù)雜。在自然 條件下，化學(xué)感受器受刺激引起的呼吸加深加快可間接地引起心率加快，心輸出 量增多。因此在完整機(jī)體內(nèi)，化學(xué)感受器興奮引起心血管效應(yīng)的結(jié)果是：心率加 快，心輸出量增多，皮膚骨骼肌和內(nèi)臟血流量減少，而腦和心臟的血流量增加， 動(dòng)脈血壓升高。頸動(dòng)脈體化學(xué)感受性反射的生理學(xué)意義主要是調(diào)節(jié)呼吸運(yùn)動(dòng)。2.流行病學(xué)資料頸動(dòng)脈體瘤(cbp)好發(fā)于高原地區(qū)的中年女性。常為單側(cè)發(fā)病，10%15% 為雙側(cè)或多發(fā)，家族性副神經(jīng)節(jié)瘤伴發(fā)其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤或嗜銘細(xì)胞瘤。頸 動(dòng)脈體瘤是一種散發(fā)的、少見(jiàn)的疾病，據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)介紹，頭頸部

37、副神經(jīng)節(jié)瘤在白 種人屮的發(fā)病率為1:30,000。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)兩種類(lèi)型的頸動(dòng)脈體瘤。第一 種是隨機(jī)發(fā)病的散發(fā)型，其中5%雙側(cè)發(fā)病。第二種有常染色體顯性家族遺傳傾 向，這一種的發(fā)病率較低，其屮30左右雙側(cè)發(fā)病，具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能頸動(dòng) 脈體瘤比例約為l%o關(guān)于頸動(dòng)脈體瘤的潛在惡性程度尚有爭(zhēng)議，不同文獻(xiàn)報(bào)道 惡性率約占5%-10%5_7o3.發(fā)病原因頸動(dòng)脈體瘤的發(fā)病的原因冃前還不確延，但隨著各界研究的不斷深入，已有 證據(jù)表明其病因主要集屮在兩個(gè)方面:缺氧和遺傳學(xué)。3. 1缺氧頸動(dòng)脈體對(duì)缺氧的刺激非常敏感，氏時(shí)間持續(xù)性缺氧和慢性缺氧均對(duì)頸動(dòng)脈 產(chǎn)生不良刺激。如果組織內(nèi)含氧量高則可以引起頸動(dòng)脈體的萎

38、縮。造成慢性缺 氧的疾病很多，來(lái)自肺本身的疾病如間質(zhì)纖維化和慢性阻塞性肺疾病等。睡眠呼 吸暫停綜合癥、封閉式的工作環(huán)境可引起間斷性缺氧。高原地區(qū)頸動(dòng)脈體瘤發(fā)生 率高證實(shí)慢性缺氧對(duì)頸動(dòng)脈體細(xì)胞增生有一定的左右。crapo等經(jīng)過(guò)研究詳細(xì) 的介紹了正常人動(dòng)脈氧分壓(pa02)在海平面和海拔1400米處的變化。對(duì)于65 歲的，pa02從88. 7mmhg降為70. smnihgo65歲的健康人在高原上平均pa02降 約20mmhg,這種顯著的pao2變化將會(huì)導(dǎo)致頸動(dòng)脈體肥人、增生。van den berg r的研究中2山研究表明頸動(dòng)脈體在高海拔地區(qū)的平均重量增加了約40mg,同時(shí) 頸動(dòng)脈體瘤的發(fā)生率增

39、加了將近10倍。3.2遺傳學(xué)雙側(cè)cbp約占散發(fā)性病例的5%,散發(fā)患者中絕大多數(shù)是女性，而在家族性類(lèi)型 時(shí)可增加至38%,并1=1多灶性腫瘤的發(fā)病率也有增加，累及如眶部，中耳和心底 等部位。絕大多數(shù)病例最有可能的遺傳方式是常染色體顯性遺傳頸動(dòng)脈體瘤 與基因的遺傳或突變關(guān)系密切，作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，與vhl(von llipplc-lindau disease) > menz(multiple endocrine neoplasia typc2)nf1 (neuron fibromatosis type 1)等神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤類(lèi)似。研究表明線粒體復(fù) 合物ii即琥珀酸脫氫酶(sdh)的基因

40、突變?cè)诩易暹z傳性副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)生中占fi/1-151有重要的作用baysal be和schiavi f等 '的研究表明,家族遺傳性頭 頸部副神經(jīng)節(jié)瘤中sdiib/i)發(fā)生突變，約有8%的突變發(fā)生在散發(fā)的、非家族性頭 頸部副神經(jīng)節(jié)瘤中。piruat jt等問(wèn)進(jìn)一步研究了 sdiid突變對(duì)頸動(dòng)脈體的影響， 做出了 sdhd基因敲除小鼠動(dòng)物模型。頸動(dòng)脈體的基礎(chǔ)活性升高，頸動(dòng)脈體組織 細(xì)胞肥人、增生，sdhd+/-對(duì)缺氧的反應(yīng)能力依然完整存在。綜上所述，遺傳學(xué) 研究使基因診斷成為臨床的輔助檢查手段。4、病理學(xué)特點(diǎn)典型的腫瘤是孤立的，單側(cè)，橫切面“肉樣”，紅褐色。有時(shí)有嚴(yán)重的出血; 較人時(shí)局部可

41、出現(xiàn)變性，伴有纖維化和囊性變。鏡下典型的排列方式示腺泡狀結(jié)構(gòu)伴有"zallallen"結(jié)構(gòu)或細(xì)胞巢。這種 結(jié)構(gòu)可被網(wǎng)狀纖維染色勾劃。瘤細(xì)胞的排列與頭頸部副神經(jīng)節(jié)的主細(xì)胞的腺樣排 列相似。有些腫瘤，腫瘤性主細(xì)胞可校大，伴有中央的空泡化。有些腫瘤核的多 形性可為一個(gè)顯著特征，并可見(jiàn)到類(lèi)似于嗜鈕細(xì)胞瘤的核內(nèi)假包涵體。但核的多 形性和腎染不能作為診斷惡性的可靠依據(jù)。淤血導(dǎo)致瘤細(xì)胞巢z間不相連，從而 突出了巢狀和腺泡狀排列。可出現(xiàn)多種多樣的間質(zhì)改變，如陳舊性和新鮮的出血、 纖維化和血管硬化。少數(shù)腫瘤中有些瘤細(xì)胞具有明顯的嗜酸細(xì)胞特征，胞漿豐富， 強(qiáng)嗜酸；胞漿突起的相互交錯(cuò)被稱(chēng)為“細(xì)胞

42、擁抱”圖像。少數(shù)情況下有些腫瘤出 現(xiàn)梭形細(xì)胞，但其他較明顯的診斷性區(qū)域一般也存在。診斷時(shí)最有幫助的染色之 一是嗜銀染色，胞漿內(nèi)出現(xiàn)針尖樣的細(xì)顆粒。主細(xì)胞nse陽(yáng)性，其他更具特異性 的神經(jīng)外胚層分化標(biāo)記物，如嗜珞素也陽(yáng)性。腫瘤也對(duì)多種激素樣物呈組織化學(xué) 陽(yáng)性，包括5-輕色胺，血管活性腸肽，胃泌素、p物質(zhì)、生長(zhǎng)抑素。s-100蛋白 陽(yáng)性，特征性的用于顯示支持細(xì)胞有助于診斷17-18jo典型的分別有助于與其他 腫瘤如甲狀腺髓樣癌和喉的神經(jīng)內(nèi)分泌癌相區(qū)別。超微結(jié)構(gòu)研究顯示主細(xì)胞含有 數(shù)星不等的致密核心神經(jīng)分泌顆粒，一般直徑是120-250mm,通常形狀為規(guī)則的 圓形，有形態(tài)一致空暈。有些細(xì)胞有發(fā)育良好

43、的細(xì)胞連結(jié)，但真正的橋粒并非其 特征。以整體胞漿的電子透明度為基準(zhǔn)，可出現(xiàn)暗細(xì)胞和亮細(xì)胞，但其意義不明 確。可見(jiàn)支持細(xì)胞，但多少不一，s-100蛋白陽(yáng)性最能顯示此類(lèi)細(xì)胞群。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤尚無(wú)與惡性行為相關(guān)的形態(tài)學(xué)特征，惡性頸動(dòng)脈體瘤占頸 動(dòng)脈體瘤的比例文獻(xiàn)報(bào)告約為21.6 %30 %,平均約10 %19, 一項(xiàng)研究注意到 核分裂活性、壞死和血管浸潤(rùn)與惡性的關(guān)系，但結(jié)構(gòu)不確定。異型的組織學(xué)特征 （如核分裂和壞死）的岀現(xiàn)與s期，和（或）g2/m期細(xì)胞比較與單倍體細(xì)胞群 的岀現(xiàn)相關(guān)，雖然部分病例有惡性征象，但經(jīng)過(guò)臨床隨訪后得知術(shù)后并未發(fā)生轉(zhuǎn) 移冋。另一項(xiàng)研究顯示大多數(shù)浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移的副神經(jīng)節(jié)瘤屮缺乏支持細(xì)

44、胞。轉(zhuǎn)移瘤少 見(jiàn)。一般累及局部淋巴結(jié)、肺、肝和骨骼，乳腺和腹壁等轉(zhuǎn)移的發(fā)生率約占 5 %左右測(cè)。目前，病理診斷惡性副神經(jīng)節(jié)瘤還未達(dá)成一致意見(jiàn)。5 臨床表現(xiàn)此病在臨床上多無(wú)特殊癥狀，瘤體生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于青壯年，一般早期無(wú)口 覺(jué)癥狀，大部分患者無(wú)意屮發(fā)現(xiàn)頸部屮等質(zhì)地腫塊，無(wú)疼痛及其他不適感，抗炎 治療無(wú)效。查體腫塊圓形或橢圓形，位于頸動(dòng)脈分義水平，邊界清，表面光滑， 左右可移動(dòng),垂直活動(dòng)受限。無(wú)壓痛，有時(shí)可觸及波動(dòng)感并可聞及血管雜音，頸 部無(wú)腫大的淋巴結(jié)。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，腫瘤向不同方向的伸展可產(chǎn)生不同的癥狀。 較大腫瘤可有神經(jīng)壓迫癥狀，女口：暈厥感、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難等。雖然 患者常常主訴有

45、眩暈癥狀，但很少合并明確的腦缺血。因?yàn)槟[塊與頸動(dòng)脈竇緊密 的解剖關(guān)系，當(dāng)變化頭位或壓迫腫瘤時(shí)患者可出現(xiàn)頸動(dòng)脈竇綜合征，包括頭暈、 頭痛、耳鳴，甚至血壓下降、心律減慢、暈厥等表現(xiàn)。眾所周知，位于腎上腺的 副神經(jīng)節(jié)瘤即嗜鋸細(xì)胞瘤可分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)，使血管收縮，心率加快，心排 岀量増加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭 痛、面色蒼白、大量出汗等癥狀。絕大部分副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上無(wú)功能性。原 因在于其他部位的腫瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)量少，不足以產(chǎn)生明顯的臨床癥 狀。6. 影像學(xué)表現(xiàn)6. 1 dsa 80年代以后dsa廣泛應(yīng)用于臨床，頸動(dòng)脈體瘤診斷的可靠性和完 整性進(jìn)一步增強(qiáng)，

46、能為制定外科手術(shù)方案提供更詳細(xì)的資料泅。頸動(dòng)脈體瘤的 dsa影像具有以下兒個(gè)特征性征象：頸動(dòng)脈分叉處多血管網(wǎng)狀、斑片狀影，染 色早，排空延長(zhǎng)至靜脈期；側(cè)位片可見(jiàn)頸動(dòng)脈分叉角度增大呈“杯口征”； 頸外動(dòng)脈前內(nèi)移位或前外移位；頸內(nèi)動(dòng)脈后外移位；瘤體供血?jiǎng)用}主要來(lái) 源于頸外動(dòng)脈或頸內(nèi)外動(dòng)脈起始處發(fā)出的異常小動(dòng)脈；腫瘤包繞頸動(dòng)脈； 腫瘤直接侵襲血管，管壁可不規(guī)則或管腔狹窄。dsa可直接觀測(cè)雙側(cè)腦動(dòng)脈前后 交通吻合及患側(cè)大腦前、屮動(dòng)脈顯影情況，較其他方法準(zhǔn)確可靠。上述、 項(xiàng)有診斷意義，、項(xiàng)對(duì)評(píng)估腫瘤累及血管的程度和預(yù)測(cè)術(shù)式的選擇包 括犧牲并重建頸內(nèi)動(dòng)脈，也有重要意義。dsa曾被認(rèn)為是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)啊。

47、6.2b超腫瘤位于下頜角下方，胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)的深部。多表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性低回聲，邊界清晰，邊緣規(guī)整或呈分葉狀。腫瘤較小時(shí)，多位于頸總動(dòng)脈分 叉處的外鞘內(nèi)，可使頸內(nèi)與頸外動(dòng)脈的間距拉大。腫物較大時(shí)，常圍繞頸總、 頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈生長(zhǎng)，并將這些血管包裹。腫物內(nèi)部可探及較豐富的動(dòng)脈與靜 脈血流信號(hào)，并可見(jiàn)頸外動(dòng)脈的分支直接進(jìn)入腫瘤內(nèi)部。彩色多普勒超聲可清 晰地顯示腫瘤與頸動(dòng)脈的關(guān)系。由于腫瘤的擠壓，頸內(nèi)與頸外動(dòng)脈可明顯向外 移位或受壓，較大的腫瘤可部分甚至完全包裹頸內(nèi)動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈。腫瘤一般 不侵犯動(dòng)脈內(nèi)膜與屮層，管腔無(wú)明顯狹窄。少數(shù)可由于腫瘤的擠壓、包裹或侵 犯造成頸動(dòng)脈狹窄甚至閉塞，呈現(xiàn)相應(yīng)的彩色多普勒

48、超聲表現(xiàn)。彩色多普勒超 聲圖像不僅對(duì)腫瘤部位、累及范圉、性質(zhì)很敏感，而且對(duì)于確定與頸動(dòng)脈的關(guān) 系從而判斷頸動(dòng)脈體瘤的分型是重要的依據(jù)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道超聲檢查頸動(dòng)脈體瘤 的診斷符合率可達(dá)96%溝。但是超聲檢查也有其局限性，因頸部超聲打查時(shí)會(huì) 下頜骨阻擋，因此應(yīng)用范圍有限。6.3 x線：頸側(cè)位平片，大多數(shù)病人頸側(cè)位平片無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可見(jiàn)咽側(cè)壁軟組織腫塊隆起陰影。6.4 ct/cta 腫瘤位于頸動(dòng)脈間隙，向咽側(cè)壁突出。平掃表現(xiàn)為橢圓形 軟組織密度腫塊，邊界清楚、規(guī)則，增強(qiáng)后有顯著的強(qiáng)化，動(dòng)脈期最為明顯洶, 小腫瘤均勻強(qiáng)化，較大時(shí)常不均勻強(qiáng)化，常接近動(dòng)脈血管的密度，腫瘤常推擠 頸內(nèi)外動(dòng)脈，表現(xiàn)為頸內(nèi)

49、外動(dòng)脈分叉角度増大，兩動(dòng)脈z間距離增大。cta頸動(dòng) 脈的三位重建圖像上，可見(jiàn)頸總動(dòng)脈上方的頸內(nèi)、外動(dòng)脈之間的距離呈杯口狀 擴(kuò)犬的特征，可立體反映病灶的形態(tài)及與頸部血管的關(guān)系測(cè)，其通過(guò)軸位掃描, 實(shí)現(xiàn)了各向同性，圖像更加清晰3。另外mpr、mip技術(shù)能任意方位重建圖像， 在腫瘤定位及顯示腫瘤與周?chē)荜P(guān)系方面有重要的作用，與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道 一致*叫在頭頸部msct血管成像顯示與dsa相比毫不遜色呦。而且ct檢查費(fèi) 用低、操作簡(jiǎn)便、相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)及痛苦性小等特點(diǎn)，可作為頸動(dòng)脈體瘤的首選影像 學(xué)檢杏方法。但是ct增強(qiáng)掃描也有局限性：cta不能進(jìn)行血液動(dòng)力學(xué)的動(dòng)態(tài)觀察, 只能在重建后顯示分析血管。6.5 m

50、r/mra冠狀位和矢狀面掃描，可清楚顯示腫瘤的準(zhǔn)確位置和全貌， 有利于手術(shù)方案的制定悶。腫瘤位于頸動(dòng)脈鞘區(qū)頸動(dòng)脈分叉水平，tjvi呈中等 信號(hào)，稍高于胸鎖乳突肌，呈高信號(hào)，信號(hào)欠均質(zhì)，邊界清，壓脂像信號(hào) 混雜，腫塊內(nèi)可見(jiàn)條狀迂曲的低信號(hào)血管流空影。注射gd-dtpa有明顯的增強(qiáng)效 應(yīng)，瘤體不均勻強(qiáng)化，部分腫塊可見(jiàn)“鹽和胡椒征”，這是本病的特征性表現(xiàn),“鹽”即岀血和慢血流造成的t（wi高信號(hào)（較少見(jiàn)），“胡椒”則為供血?jiǎng)用} 快血流造成的流空信號(hào)。腫瘤體積增大時(shí)mra可以顯示頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉角度增 大，血管受推壓。mrt檢查由于沒(méi)有放射性損傷的優(yōu)點(diǎn)得到患者的認(rèn)可，mrt還 有很多優(yōu)點(diǎn)：可以任意方位的

51、平面成像、可消除骨偽影干擾、較高的軟組織對(duì) 比度等優(yōu)點(diǎn)。mr血管成像利用血管的流空效應(yīng)，不用造影劑就能得到血管像， 避免了造影劑可能引起的過(guò)敏反應(yīng)。mr1和mra結(jié)合既可以立體、直觀地顯示腫 塊與血管的關(guān)系，又可以了解血管的情況，對(duì)手術(shù)計(jì)劃制定有重要意義則。7治療7. 1外科手術(shù)治療頸動(dòng)脈休瘤的最有效的治療方法是手術(shù)切除。頸動(dòng)脈體瘤的治療意見(jiàn)有很大 變動(dòng)。40年代認(rèn)為50%的頸動(dòng)脈體瘤是惡性，應(yīng)予手術(shù)切除。50年代的觀點(diǎn)認(rèn) 為頸動(dòng)脈體瘤手術(shù)死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率很高，r腫瘤惡性率低，宜非手術(shù)治療。 近年來(lái)，隨著麻醉和血管外科技術(shù)的迅速進(jìn)步，許多專(zhuān)家主張手術(shù)切除腫瘤。手 術(shù)切除常用于瘤體較小而乂能

52、耐受手術(shù)的50歲以下病人；或有癥狀的腫瘤；或 腫塊進(jìn)行性增大并疑惡性變者。年老的無(wú)癥狀病人，一般主張觀察。因?yàn)槟[瘤常 緊貼包繞血管，且有極豐富的血液供應(yīng)，手術(shù)難度一般較大，故需作周密的術(shù)前 準(zhǔn)備。shamblin根據(jù)腫瘤累及頸動(dòng)脈的程度將頸動(dòng)脈體瘤分為三種臨床類(lèi)型 泗：1型局限型ii型包裹型iii型巨塊型。lima報(bào)道69例頸動(dòng)脈體瘤，i型和ii 型占45%, iii型占55%36o手術(shù)方式主要有動(dòng)脈外鞘下腫瘤剝除術(shù)（i型和ii 型）和腫瘤合并動(dòng)脈分叉部切除，動(dòng)脈修復(fù)術(shù)（iii型）。前者并發(fā)癥少，但有 切除不全的可能，后者切除較徹底，但須作血管修復(fù)。（1）術(shù)前準(zhǔn)備：為了減 少或防止結(jié)扎頸總動(dòng)脈

53、或切除頸動(dòng)脈分叉后出現(xiàn)腦部并發(fā)癥，術(shù)前應(yīng)作頸動(dòng)脈壓 迫，每日指壓患側(cè)頸總動(dòng)脈24次，阻斷時(shí)間從每次數(shù)分鐘增加至10分鐘以上, 以改善顱底動(dòng)脈環(huán)側(cè)枝循環(huán)，若無(wú)腦缺血現(xiàn)象，可判定人腦有足夠的側(cè)枝循環(huán)， 利于術(shù)屮阻斷血運(yùn)止血或修復(fù)動(dòng)脈。為了提高手術(shù)成功率，有學(xué)者主張術(shù)前栓塞 治療伽，但是有可能栓塞物返流到大腦或眼的微血管中，所以應(yīng)慎垂考慮。（2） 麻醉宜采用低溫全麻。因?yàn)槟X組織代謝率較一般組織為高，神經(jīng)細(xì)胞能量來(lái)源 的儲(chǔ)備比較低。常釆用3233°c左右的低溫麻醉，頭部加用冰帽，這樣可延長(zhǎng) 腦缺血時(shí)間，降低腦紐織的損害率。（3）手術(shù)通常作胸鎖乳突肌前緣斜切口， 叢乳突至鎖骨內(nèi)端，先游離頸總動(dòng)

54、脈，繞以止血帶，再游離頸內(nèi)、外動(dòng)脈，同樣 繞以止血帶，作為出血時(shí)的應(yīng)急措施。頸動(dòng)脈體瘤和頸動(dòng)脈z間有一個(gè)分離平面 即頸動(dòng)脈鞘，在該平面進(jìn)行腫瘤剝離，一般不需要阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈血流。若頸動(dòng)脈 體瘤緊包繞頸總動(dòng)脈分義處，無(wú)法作動(dòng)脈鞘外剝離術(shù)時(shí)，或疑有惡變時(shí)，必須將 腫瘤連同部分境內(nèi)外動(dòng)脈切除，進(jìn)行血管移植術(shù)。動(dòng)脈移植材料可取對(duì)側(cè)人隱靜 脈，降靜脈倒轉(zhuǎn)后與頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈作吻合。術(shù)后應(yīng)平臥，以免移植血管扭 曲，增加栓塞機(jī)率，并有利于腦病血供。（4）術(shù)后并發(fā)癥 腦細(xì)胞損害：是 頸動(dòng)脈體瘤切除術(shù)后較常見(jiàn)而又最嚴(yán)重的并發(fā)癥。多數(shù)是由于手術(shù)時(shí)中斷頸內(nèi)動(dòng) 脈血流時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，造成腦細(xì)胞缺氧所致。病人持續(xù)昏迷，預(yù)后較

55、差。吻合口血 栓形成：大多發(fā)生在術(shù)后數(shù)小時(shí)或12天。可產(chǎn)生昏迷或偏癱。常由于吻合口 狹窄或吻合技術(shù)欠佳引起。腦動(dòng)脈繼發(fā)血栓形成：由于術(shù)屮阻斷血流、致腦血 流緩慢或痙攣，易形成血栓。常發(fā)生在術(shù)屮或術(shù)后48小時(shí)內(nèi)。病人昏迷、偏癱 或截癱。故而在阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈前，應(yīng)先注入肝索10mg,以作預(yù)防。一旦發(fā)生， 可行取栓術(shù)。術(shù)后高血壓：頸動(dòng)脈竇是一種壓力感受器，能產(chǎn)生低血壓和心跳 緩慢。若雙側(cè)頸動(dòng)脈體瘤剝離時(shí)切除了頸動(dòng)脈竇，以致引起高血壓和心悸現(xiàn)彖。 一側(cè)頸動(dòng)脈體瘤切除，不影響生理改變。高血壓現(xiàn)彖一般為暫時(shí)性，適當(dāng)用一段 時(shí)間降壓，即可獲得控制。所以圍手術(shù)期間應(yīng)積極預(yù)防腦缺血引起的腦損傷的發(fā) 生，降低死亡率

56、。7. 2放射治療長(zhǎng)期以來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為放射治療對(duì)化學(xué)感受器瘤不敏感。但是放射治療對(duì)于 年齡大不能耐受手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者不失為治療的有效手段。隨著放療技術(shù)的 進(jìn)步，文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)頸動(dòng)脈體瘤控制率已經(jīng)達(dá)到95%。foote等泗隨訪了25例采用 丫-刀治療的患者，發(fā)現(xiàn)人部分腫瘤無(wú)明顯進(jìn)展，8例甚至體積縮小，而且所有患 者均未發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，放射治療逐漸被臨床所接受。預(yù)后和隨訪近年來(lái)，采用放射治療和栓塞技術(shù)結(jié)合手術(shù)切除腫瘤方法，使腫瘤切除率有所 提高，并發(fā)癥下降，預(yù)后得到改善。davidovic lb等泗隨訪的頸動(dòng)脈體瘤術(shù)后 病人為6個(gè)月20年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移征象。同樣國(guó)內(nèi)學(xué)者的研究也證實(shí)對(duì) 于單發(fā)、良性、無(wú)家族遺傳背景的患者術(shù)后亦未見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移骯，預(yù)后比較樂(lè) 觀。有些患者需要一生持續(xù)隨訪，觀察有無(wú)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)征象，特別對(duì)有家族遺