原發(fā)性胰腺淋巴瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)1

1、原發(fā)性胰腺淋巴瘤1 例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)(1)朱昆莉，王仁本，徐敏，郭英華，鞏合義，李金麗，孫惠英原發(fā)性胰腺淋巴瘤是一種罕見的惡性腫瘤，占結(jié)外惡性淋巴瘤的2%以下，占胰腺腫瘤的%以下1。國內(nèi)有關(guān)PPL的報道較少見，且多為個案報道，對其認(rèn)識尚不足，較少引起臨床醫(yī)生的重視。我們收治了1例PPL患者，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分析，以提高對PPL 的診治認(rèn)識。1 病歷摘要患者，男， 48 歲，因“酒后大便呈陶土色”于20XX 年 8月3日在到青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院行腹部B超及CT檢查，示胰腺腫塊并腹膜后淋巴結(jié)腫大，行腫塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，報告為彌漫性淋巴細(xì)胞性惡性淋巴瘤，免疫組化：CD20，CD45RO于20

2、XX年8月23日收住我院。查體：全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹平軟，右上腹及劍突下可觸及質(zhì)韌腫塊，有壓痛，肝脾肋下未及。CT檢查示胰腺體積彌漫性增大，密度均勻性減低，腹膜后及肝胃韌帶區(qū)示腫大淋巴結(jié)。行CHO昉案化療4個周期，腫塊縮小不明顯。給予腹部病灶適形放療， DT = 50Gy ，放療后復(fù)查上腹部 CT示胰腺及腹膜后病變較前明顯縮小。又給予 VIP 方案化療 2 周期，復(fù)查CT 示腫塊完全消失。隨訪至今患者病情完全緩解，存活。2 討論近10年來國內(nèi)共報道 PPL病例16例，見表1,其中男13 例，女3例；年齡1674歲，中位年齡歲。臨床表現(xiàn)以腹 痛、上腹部腫塊最為常見，其次為

3、黃疸、反酸、呃逆、乏力 及短期內(nèi)體重下降，常不伴淺表淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大。Nishimura 等2報道的19例PPL患者中，男13例，女6 例；發(fā)病年齡4684歲，平均62歲，腹痛為主要癥狀。Bouvet 等3報道Texas大學(xué)癌癥中心收治的11例PPL患者，男 6例，女5例；年齡3774歲，平均64歲，最常見的癥狀 是腹痛，極少放射至背部。PPL患者中,男性發(fā)病率高于女性。PPL 的發(fā)病年齡明顯高于胰腺癌，中位發(fā)病年齡在60 歲左右。表 1 PPL 患者病例分析作者 病例 病例特點 影像學(xué) 病理診斷 治療和預(yù)后梁延 波，等。男3例，女1例；年齡6171歲 主訴皆為上腹部隱痛、 乏力及短期內(nèi)體

4、重下降， 2 例伴黃疸。 4 例患者上腹部均可捫及不規(guī)則腫塊， 均無淺表淋巴結(jié)腫大。 4 例 B 超檢查均顯示胰腺低回聲改變，腫塊直徑610cm； 3例CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺實質(zhì)性腫塊并有胰周淋巴結(jié)腫大。3 例為胰腺彌漫性惡性淋巴瘤，小淋巴細(xì)胞性，低度惡性；1 例為胰腺彌漫性惡性淋巴瘤，無裂細(xì)胞性，高度惡性。 2 例病灶位于胰頭，另 2例分別位于胰體尾及胰尾部 3 例行胰腺病灶根治、 胰周淋巴結(jié)清掃術(shù)， 1 例胰頭惡性淋巴瘤已屬晚期而行腫塊活檢及膽腸、胃空腸吻合術(shù)。術(shù)后 3例給予CHOP方案化療，1例自動出院陳昀，等。男， 55 歲 上腹部進(jìn)食后疼痛25 天，有反酸、呃逆。右鎖骨上可觸及2cm x

5、3cm大小淋巴結(jié)。鞏膜輕度黃染。CT示胰頭有7cmx 8cmx 10cm腫塊，其內(nèi)部分囊變。胰頭淋巴瘤、行腫塊、胰頭、十二指腸切除術(shù)黃妙兒男， 28 歲 左側(cè)腹部腫塊 1 個月。左上腹部稍隆起，有壓痛，無反跳痛，可觸及約10cm x 8cm腫塊，質(zhì)硬、固定，無淺表淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大 B 超檢查提示左上腹部包塊胰腺非霍奇金淋巴瘤，彌漫型 行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見約4cmX 12cmX 8cm腫瘤，占據(jù)胰體、胰尾，部分包膜完整，與胃小彎側(cè)的網(wǎng)膜、十二指腸等處粘連。術(shù)后10日用CHO昉案化療，完全緩解馬晉平男，74 歲 腹瀉并白陶土樣便1 個月，進(jìn)行性黃疸，體重減輕。皮膚明顯黃染，腹部未及包塊CT 顯

6、示胰腺彌漫性增大，有炎癥征象 原發(fā)性胰腺B 細(xì)胞淋巴瘤行剖腹探查術(shù)，術(shù)后 6周行CHO防案化療?；颊?8個月時生存良好，定期復(fù)查CT顯示胰腺淋巴瘤完全緩解朱新鋒男， 20 歲 全身皮膚黏膜進(jìn)行性黃染，小便顏色加深，如茶水樣。無淺表淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大CT 示胰頭增大、密度不均。胰腺體尾部未見異常，腸系膜上動靜脈被推移 胰腺惡性淋巴瘤術(shù)中見胰頭腫大，腫物約5cmx 5cm大小、質(zhì)硬，胃小彎處、肝十二指腸韌帶、小腸系膜可見多個淋巴結(jié)，直徑約 1cm 劉瑞，等男5例，女1例；年齡4868歲，平均歲上腹部不適 4例， 體重減輕 3 例。 上腹部可捫及腫塊2 例， 1 例伴有黃疸，均無發(fā)熱、盜汗、腰背部

7、疼痛，無淺表淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大B超和CT檢查示胰腺低回聲占位，2例腫塊位于胰頭部，4 例位于胰體尾部； 2 例發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大5 例為 B 細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤， 1 例為 T 細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤2 例行胰十二指腸切除術(shù)和胰體尾切除術(shù)。另 4 例患者 3 例行剖腹探查術(shù)和組織活檢術(shù)， 1 例行膽管空腸吻合術(shù)。 6 例術(shù)后均行化療其中 4 例接受放療 5 例分別存活58 天、 49 天、 22天、 13 天和 4 個月， 失訪 1 例 PPL 的實驗室檢查無特異性，16 例患者中可見轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、直接膽紅素升高，亦可見CA19-9升高。Annalisa等4的報道中對5例PPL患者進(jìn)

8、行了詳細(xì)的實驗室檢查，包括血常規(guī)、血涂片和ESR、LDH SGOT SGPT BIL、ALR CA19-9,其中血常規(guī)、血涂片檢查均正常，SGOT SGPT BIL、ALP的升高常見，只有 2例出現(xiàn) CA19-9 的升高。影像學(xué)檢查對PPL的診斷和分期十分重要。國內(nèi)報道 16例患者治療前均行CT 或 B 超檢查，均可觀察到胰腺腫塊，伴或不伴胰周淋巴結(jié)腫大，其中 8 例腫塊位于胰頭。夏遠(yuǎn)艦等報道的1例PPL患者，CT檢查示胰頭增大、密度不均，膽總管擴(kuò)張末端截斷， CT 表現(xiàn)很像胰頭癌， 但鄰近血管結(jié)構(gòu)被推移，無浸潤包繞征象，無肝脾等轉(zhuǎn)移征象，不利于胰頭癌診斷。影像學(xué)檢查有助于鑒別PPL和胰腺癌：位于胰頭的較大局限性腫塊， 而無明顯的胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張有助于PPL 的診斷；腫瘤浸潤性生長，侵犯腹膜后或上腹部器官和胃腸道，以及腎靜脈水平以下的淋巴結(jié)腫大，均有助于PPL 的診斷；未經(jīng)治療的PPL無腫瘤組織鈣化或壞死的表現(xiàn)。胰腺腫塊常位于胰頭，較少見于胰體或胰尾，彌漫性侵犯整個胰腺組織者更少見，我們收治的PPL患者病期較晚，胰腺體積彌漫性增大，密度均勻性減低，腹