顱縫早閉的手術(shù)進(jìn)展（精編版）

1、顱縫早閉的手術(shù)進(jìn)展介紹顱縫早閉是顱蓋骨縫的過早閉合，它可以獨(dú)立發(fā)生也可合并于其他綜合征。顱縫早閉的發(fā)生率約為1/2500 【1】 ，好發(fā)部位依次為：矢狀縫（40-55%） 、冠狀縫（ 20-25%） 、額側(cè)（5-15%）以及人字縫（0-5%） 【2】 。顱縫早閉患者中有5-15%的病例受累骨縫大于1 條。性別分布情況中： 矢狀縫早閉病例中，男性患者發(fā)病率約為女性的4 倍，但是在單側(cè)冠狀縫早閉患者中， 女性患者約比男性患者多1/3. ， 而在額側(cè)的顱縫早閉患者中則沒有性別差異【3】 .盡管顱縫早閉的病理基礎(chǔ)發(fā)生于顱蓋骨，但是從臨床觀察來看，顱縫早閉卻一樣能引起顱底與面顱的功能異常。顱縫早閉患者通

2、常具有明顯顱內(nèi)高壓、學(xué)習(xí)障礙、 面中部發(fā)育異常以及言語障礙， 顱縫早閉的手術(shù)治療通常需要神經(jīng)、整形外科以及麻醉科醫(yī)師的團(tuán)隊(duì)合作。自然，復(fù)雜的顱縫早閉患者需要在顱縫早閉中心接受多學(xué)科合作的護(hù)理以及處置。發(fā)病機(jī)理人的顱骨在孕23-26天發(fā)育于中胚層和神經(jīng)脊【4】 ，顱底骨的成骨機(jī)制為軟骨化骨，而顱蓋骨的成骨機(jī)制則是骨膜化骨，顱蓋骨的生長受顱內(nèi)容物擴(kuò)張速度所調(diào)控，顱骨骨縫的存在在分娩時(shí)能夠通過顱內(nèi)容物壓縮以及顱骨重疊，使頭顱縮小， 易于娩出。 分娩后由于顱內(nèi)容物壓力， 而使顱骨相對位置在1周內(nèi)恢復(fù)正常。 顱縫使顱骨發(fā)育與生長的熱點(diǎn)區(qū)域，顱骨的發(fā)育能夠使顱腔在娩后3 年內(nèi)隨顱內(nèi)容物的生長而擴(kuò)張。額縫在

3、娩后9 月內(nèi)閉合， 而矢狀縫的閉合則要持續(xù)16 年【 3】.顱縫早閉的概念最早由sommering【5】提出。隨后virchow 【 6】提示單一的顱縫早閉能夠帶來可預(yù)測性的顱內(nèi)容物生長限制以及顱腔的代償性生長。遵從 virchow 的理論， 人們認(rèn)為過早的顱縫融和，將導(dǎo)致垂直于早閉顱縫顱腔徑線生長受限，而導(dǎo)致平行性早閉顱縫的顱腔徑線代償性生長。臨床顱縫早閉病例的顱腔發(fā)育情況驗(yàn)證了virchow 的理論。 額縫早閉病例呈現(xiàn)典型的三角頭畸形，表現(xiàn)為前額正中鋒利的龍骨樣突起，并有雙顳側(cè)徑線過短（圖1） 。矢狀縫畸形呈現(xiàn)典型的舟狀顱畸形，表現(xiàn)性舟狀顱頂，雙頂徑線過短以及代償性的顱頂前后徑線延長（圖2

4、） 。單側(cè)的冠狀縫早閉則會導(dǎo)致同側(cè)前額部的斜頭畸形，對側(cè)額代償性前突以及同側(cè)眼窩朝向早閉顱縫的移位，又被稱之“小丑樣畸形”（圖 3） 。特征性的面部畸形也發(fā)生在單側(cè)的冠狀縫早閉，其表現(xiàn)為：鼻根移向早閉顱縫側(cè)，同側(cè)顴弓前移，頦下正中移向早閉顱縫對側(cè)。同單側(cè)冠狀縫畸形相比較，雙側(cè)冠狀縫早閉發(fā)生率較高，其特征性表現(xiàn)為：短頭畸形，顱頂前后徑線縮短，伴有雙側(cè)眼眶發(fā)育不良以及明顯的前額突出（圖4） 。人字縫早閉在顱縫早閉中發(fā)病率最低，而且常常同不明顯的斜頭畸形相混淆。當(dāng)人字縫早閉發(fā)生時(shí)導(dǎo)致早閉顱縫同側(cè)枕骨扁平，同時(shí)使對側(cè)枕骨代償性后凸，同顳骨巖部脫離，導(dǎo)致外耳前向移位，從上方看，頭顱呈現(xiàn)一個(gè)梯形（圖5）

5、。在過去的15 年中，我們對顱縫早閉的遺傳學(xué)認(rèn)識有了很大的進(jìn)展，人們發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞生長因子受體1、2、3、twist、msx2的基因突變與顱縫早閉密切相關(guān)【7】 。但是上述基因突變誘發(fā)顱縫早閉的具體機(jī)制仍在探索中。顱內(nèi)高壓、腦積水以及認(rèn)知障礙顱縫早閉患者的顱內(nèi)高壓來源于畸形顱蓋以及生長的顱內(nèi)容物之間的相互作用。這也是早期手術(shù)治療顱縫早閉的適應(yīng)癥。若未能早期手術(shù)，則患者的意識、 認(rèn)知障礙是不可逆轉(zhuǎn)的。marchac and renier【8】認(rèn)為在多發(fā)顱縫早閉患者中有42% 的患者存在顱內(nèi)高壓，而在單發(fā)顱縫早閉患者中僅有13% 的患者存在顱內(nèi)高壓。雖然顱內(nèi)高壓在顱縫早閉患者中發(fā)生幾率比較高，但是

6、我們應(yīng)當(dāng)意識到，是否存在顱內(nèi)壓檢測標(biāo)準(zhǔn)化問題。本文作者認(rèn)為， 顱內(nèi)壓檢測探頭應(yīng)當(dāng)置于硬模下或腦室內(nèi)，并且持續(xù)24 小時(shí)不間斷記錄患者在運(yùn)動、休息、睡眠時(shí)的顱內(nèi)壓變化情況，甚至還應(yīng)到考慮到海拔高度影響檢測導(dǎo)管內(nèi)壓力導(dǎo)致顱內(nèi)壓數(shù)值變動情況。 腰椎內(nèi)置入顱內(nèi)壓檢測導(dǎo)管損傷較小，但它易受提問變動影響，其結(jié)果可能可靠性較差。通過評估囟門隆起，僅能定性的評估有無顱內(nèi)高壓。視乳頭水腫僅在22%8歲以下的因顱縫早閉導(dǎo)致顱內(nèi)高壓患者中表現(xiàn)出來【9】 。腦積水在顱縫早閉患者中發(fā)生率較低，在一個(gè)1727 個(gè)顱縫早閉樣本研究中，僅有% 的非綜合征性顱縫早閉患者存在腦積水，而在綜合征性腦積水患者中有% 表現(xiàn)為腦積水，

7、其中，腦積水最多見于克魯松氏綜合征【10】 。對于手術(shù)干預(yù)，能否阻止認(rèn)知損害，人們的觀點(diǎn)還未統(tǒng)一。renier 【 11】認(rèn)為手術(shù)矯正能夠維持正常的認(rèn)知發(fā)展。與此相反，kapp-simon 等認(rèn)為，手術(shù)矯正并不能明顯改善非綜合征性單顱縫早閉患者的智商水平【12】 。但是上述評價(jià)手段經(jīng)常滯后于臨床需要，而且不能反映正常與顱縫早閉患者之間微妙的差異。對顱縫早閉嬰兒（16 例患兒其中半數(shù)有閱讀和拼寫障礙）經(jīng)過手術(shù)后智商改善與否的研究無明顯差異【13】 。因此我們可以認(rèn)為，手術(shù)干預(yù)對非綜合征性顱縫早閉患者認(rèn)知改善有無益處，尚需進(jìn)一步研究。術(shù)前注意事項(xiàng)以及影像學(xué)應(yīng)用結(jié)合對virchow理論的認(rèn)識以及物理

8、檢查，臨床醫(yī)師由患者顱蓋外形診斷出非綜合征性顱縫早閉。目前，雖然ct被廣泛應(yīng)用于明確顱縫早閉診斷，但是其在術(shù)前評估中的作用還存在爭議。 術(shù)前頭顱ct掃描的支持者引用將顱縫早閉誤診為形變前的斜頭畸形這一事例，來說明術(shù)前頭顱ct掃描在術(shù)前準(zhǔn)備中的實(shí)用性【14】 。雖然不必要的頭顱ct掃描有放射性電離傷害、致癌以及認(rèn)知遲緩等副作用，但是術(shù)前頭顱ct掃描的支持者們認(rèn)為即便是給予重復(fù)頭顱ct掃描，累積性放射性損害也遠(yuǎn)遠(yuǎn)未能達(dá)到引起癌癥以及認(rèn)知損害的水平。jaffurs and denny 15組織的一項(xiàng)77 例樣本的病例研究中，他們給予新診斷顱縫早閉患者平均次頭顱ct掃描 / 年，劑量為， 整個(gè)療程完成

9、次掃描，而對于綜合征性顱縫早閉患者整個(gè)療程則給予次掃描。二人認(rèn)為，這些輻射劑量低于1/100 致癌劑量以及1/40 致認(rèn)知障礙劑量。但是我們應(yīng)當(dāng)注意到，嬰兒的輻射有害劑量標(biāo)準(zhǔn)仍未確立。其他作者認(rèn)為，單純臨床診斷已能充分滿足單發(fā)顱縫早閉患者的診斷與治療【16】 。fearonet等組織的四個(gè)醫(yī)療中心研究表明，在頭顱ct 明確的 67 名顱縫早閉患者中，單純應(yīng)用臨床診斷方法，可明確其中的66 例。超聲波技術(shù)亦可用于顱縫早閉的輔助診斷。雖然理論上講，對于一周歲以上的患兒來說，已縮窄的顱縫以及增厚的顱骨導(dǎo)致超聲診斷結(jié)果可靠性較差【16】 ，但是 regelsberger【18】領(lǐng)導(dǎo)的研究表明，對26

10、例樣本的顱縫早閉患者，超聲診斷無一漏診。手術(shù)治療目前對于顱縫早閉患者手術(shù)時(shí)機(jī)以及手術(shù)步驟的爭論仍未停止。從歷史來看，顱縫早期手術(shù)發(fā)軔于單純的顱縫再造。但是有趣的事， 隨著時(shí)間的進(jìn)展，手術(shù)方法走過了一個(gè)環(huán)形的過程： 由條狀顱骨切除發(fā)展為廣泛的顱蓋重建，后來又重新回到了微創(chuàng)的內(nèi)窺鏡下條狀顱骨切除和彈性顱蓋成型。lane and lannelogue在 1890 年左右獨(dú)立發(fā)表了條狀顱骨切除治療顱縫早閉的研究成果。他們的成果很快由別人借鑒。這項(xiàng)技術(shù)的不足之處囿于年代限制，其游離顱縫帶來的高死亡率難以接受。在jacobi的綜述中， 33 例手術(shù)患者中有15 例在術(shù)后死亡【 19】 。在 19 世紀(jì) 6

11、0 年代，這一技術(shù)逐漸由tessier倡導(dǎo)的廣泛的顱蓋重建所取代【20】 。廣泛的顱蓋重建與條狀顱縫切除不同之處在于，除了打開骨縫外，還包含顱骨外形修飾使其符合預(yù)想的顱蓋正常形狀。到了今天， 顱縫早閉手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)已包含了顱蓋骨塑性以及額骨前移等操作。 顱骨重建的益處在于顱腔的構(gòu)造可以提前構(gòu)建，而不是依賴顱內(nèi)容物生長（顱內(nèi)容物生長過程漫長，有可能導(dǎo)致術(shù)后顱蓋畸形）。因此他可以成功的應(yīng)用的稍大一些的患兒， 因?yàn)檫@些患兒的顱內(nèi)容物生長速度很快。具體方法是敞開冠狀縫、矢狀縫、 人字縫，游離頂骨，保留額骨位置，從而營造一個(gè)前后徑明顯縮短的頭顱外形【21】 。對于不同的顱縫早閉情況， 顱蓋重建有著不同的操作方

12、式，但是基本的要求是游離冠狀縫，額骨相對前移，正確應(yīng)用顱骨切開技術(shù)，重塑顱骨外形， 從而營造合適的顱腔容積。外科醫(yī)師將這一手術(shù)方法應(yīng)用到4-13 月嬰兒，并在1 年后獲得滿意的手術(shù)效果【16】 。當(dāng)然，廣泛的顱蓋重建也有著多種術(shù)后并發(fā)癥，最多見術(shù)后嚴(yán)重失血以及術(shù)后較差的麻醉蘇醒期。jimenez and barone【22,23 】在1990 年左右，應(yīng)用內(nèi)鏡下條狀顱骨切除治療箭頭樣畸形的顱縫早閉患兒，實(shí)現(xiàn)了術(shù)中失血少以及術(shù)后短住院時(shí)間的要求。他們建議在大腦生長以及顱內(nèi)容物體積增長前早期使用手術(shù)干預(yù)，他們把內(nèi)鏡技術(shù)與顱蓋矯形畸形（一種被動夾板顱蓋矯形方法，最早由persing等【 24】在 1

13、980 年代提出）結(jié)合起來，適當(dāng)?shù)慕o予顱腔矯形，提前為顱內(nèi)容物增長提供代償性容積。一項(xiàng)panchal 等【 25】開展的關(guān)于內(nèi)鏡下條狀顱骨切除（未行顱骨夾板整形）與傳統(tǒng)的廣泛顱蓋再造在箭頭樣顱縫早閉患者中療效對比研究表明：相較于條狀顱骨切除術(shù)，其在顱腔容積上并無明顯優(yōu)異之處，不論手術(shù)對象是不是4 個(gè)月以下嬰兒， 而廣泛顱蓋再造患者其適齡顱腔容積在術(shù)后1 年明顯優(yōu)于條狀顱骨切除。因此，單純骨縫開放在治療顱縫早閉中無明顯效果。它必須同顱蓋骨塑型相結(jié)合【22,25 】 。彈性顱蓋重塑技術(shù)是由lauritzen等倡導(dǎo)的治療顱縫早閉的最新技術(shù)【26】 。在 100 個(gè)連續(xù)手術(shù)樣本中，通過切開冠狀縫、人字

14、縫、矢狀縫加裝“”型的彈簧形成的預(yù)設(shè)彈性顱腔能夠較好適應(yīng)顱內(nèi)容物的生長【27】 ，一般在術(shù)后7 個(gè)月行彈簧取出，其主要并發(fā)癥為彈簧移位，發(fā)生率5% 。術(shù)后 6 個(gè)月內(nèi)， 74 例患者中有67 例患者的顱腔參數(shù)恢復(fù)正常，術(shù)后效果能維持3 年。額縫早閉引起的雙眶間距過短亦可應(yīng)用彈性顱蓋重塑技術(shù)得以糾正。成骨牽引術(shù)已經(jīng)被確定為治療綜合征性顱縫早閉中面顱畸形的重要手段，但其在顱蓋畸形中的應(yīng)用卻受到限制。steinbacher等【 28】報(bào)道了一項(xiàng)8 例綜合征性顱縫早閉患者應(yīng)用下頜骨誘導(dǎo)的顱后穹廬成骨牽引療法。這一療法是成功的，平均使患者顱后穹窿徑線增長 23mm ，并且他們生命，此項(xiàng)技術(shù)若在頭皮松解輔

15、助下能去的更大的進(jìn)展。但是在顱蓋內(nèi)，此項(xiàng)技術(shù)受限很大：首先，顱腔內(nèi)不易防止?fàn)恳O(shè)備；其次，需要二次手術(shù)調(diào)整牽引設(shè)備；再次顱頂畸形無法翻模。成人的顱縫早閉鮮有手術(shù)報(bào)告，marchac 等【 29】報(bào)告了13 例成年顱縫早閉患者行手術(shù)治療 （平均年齡24 歲） 。11 例行顱蓋再造， 2 例行有機(jī)玻璃置入美容手術(shù)和鼻根畸形糾正手術(shù)。當(dāng)然，最好的手術(shù)方式目前尚無定論，內(nèi)鏡條狀顱骨切除支持者認(rèn)為其具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、失血少、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，而顱蓋再造的支持者認(rèn)為作為同時(shí)代的的手術(shù)療法，其優(yōu)缺點(diǎn)應(yīng)當(dāng)從安全性以及患者病態(tài)糾正程度等一系列統(tǒng)計(jì)分析得出【30】 。在 1979年， whitaker 等【

16、31】報(bào)告在 793 例顱縫早閉手術(shù)患者中，死亡率為% ，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為% 。在 2010 年 seruya 等【30】對 212 例顱縫早閉手術(shù)患者復(fù)習(xí)中發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生率為% ，其中 2 例患者出現(xiàn)腦挫傷，2 例顱內(nèi)血腫， 1 例腦脊液漏， 1 例感染， 1 例外傷性休克。由此人們認(rèn)為更好的療效應(yīng)當(dāng)歸因于專業(yè)的麻醉，受控的術(shù)中顱內(nèi)高壓以及強(qiáng)化的術(shù)后護(hù)理。資深的作者認(rèn)為， 矢狀縫早閉患者在6 個(gè)月前行條狀顱骨切除以及夾板固定矯形手術(shù)可以收獲良好預(yù)后。其他類型的非綜合征性顱縫早閉患者在6-9 月間行顱蓋再造相比夾板固定矯形手術(shù)能收獲滿意預(yù)后。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇取決于手術(shù)方式。顱縫再造手術(shù)如內(nèi)窺鏡下條狀顱骨切除以及彈性顱蓋再造通常于6 個(gè)月前完成。顱蓋再造通常于4-13 個(gè)月完成。我們更期待顱蓋再造手術(shù)能晚于 6 個(gè)月， 因?yàn)樵诖酥帮B骨可塑性太強(qiáng)，通常術(shù)后會發(fā)生形變。最后我們應(yīng)當(dāng)注意到手術(shù)時(shí)