鋅劑治療29例腸病性肢端皮炎療效觀察

1、鋅劑治療29例腸病性肢端皮炎療效觀察鋅劑治療29例腸病性肢端皮炎療效觀察【摘要】目的：探討鋅劑治療29例腸病性肢端皮炎的臨床療 效。方法：對川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院1990年1月至2009年12月收集 的29例腸病性肢端皮炎患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：29 例腸病性肢端皮炎治愈10例（占34. 48%）,好轉(zhuǎn)16例（占55. 17%）, 未愈2例（占6. 9%）,死亡1例（占3. 45%）,復(fù)發(fā)1例（占3. 45%）。 結(jié)論：鋅劑治療腸病性肢端皮炎效果良好?！娟P(guān)鍵詞】肢端皮炎腸病性 鋅劑治療腸病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica ae）是_種 常染色體隱性遺

2、傳性皮膚病，其中先天遺傳性缺鋅少見，而后天繼發(fā) 性鋅吸收障礙更為常見。現(xiàn)對29例腸病性肢端皮炎患者的臨床資料 進(jìn)行回顧性分析，探討鋅劑治療該病的臨床療效。1資料與方法1. 1方法：對29例腸病性肢端皮炎患者的臨床資料進(jìn)行回顧性 研究。1. 2 一般資料|攵集川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院1990年1月至2009年 12月29例腸病性肢端皮炎的臨床資料。其中,男20例，女9例, 發(fā)病年齡3天4歲，其中6個(gè)月以下22例，612個(gè)月5例，4歲 1例，平均發(fā)病年齡5個(gè)月。人工喂養(yǎng)14例，混合喂養(yǎng)2例，母乳 喂養(yǎng)12例，非患兒母親母乳喂養(yǎng)1例。4例為母乳喂養(yǎng)斷奶后發(fā)病。1.3臨床表現(xiàn)：29例患兒均有輕重不等的皮膚損

3、害，以口鼻周 圍、臀部、會陰及肛門周圍多見，少數(shù)在軀干或四肢末端。所有患兒 均有不同程度的脫發(fā)，其中毛發(fā)細(xì)黃、明顯稀少5例，輕微脫發(fā)24 例。腹瀉20例，輕度腹瀉9例，中度腹瀉7例，重度腹瀉4例。情 感障礙程度：情感淡漠16例，煩躁4例，正常9例。營養(yǎng)好1例， 營養(yǎng)尚好1例，營養(yǎng)中等7例，營養(yǎng)不良20例（其中iii。5例）。足 月順產(chǎn)26例，早產(chǎn)3例。1.4實(shí)驗(yàn)室檢查：皮損處鱗屑真菌鏡檢陽性4例，5例患兒口腔 粘膜白膜真菌鏡檢全部陽性，4例血鋅檢查均明顯降低。1.5診斷標(biāo)準(zhǔn)： 好發(fā)年齡，6個(gè)月至1歲幼兒最常見，尤其 是斷奶期。部分有明顯家族史及遺傳史。 典型的皮炎，腹瀉, 脫發(fā)三聯(lián)癥臨床表現(xiàn)。

4、皮疹好發(fā)部位及其他癥狀。化驗(yàn)血清鋅 低于正常值。1.5治療方法：29例腸病性指端皮炎患者均了以口服鋅劑（硫 酸鋅糖漿或鐵鋅合劑）治療。2結(jié)果29例腸病性指端皮炎患者經(jīng)口服鋅劑（硫酸鋅糖漿或鐵鋅合劑）、 抗感染、營養(yǎng)支持（輸血漿或白蛋白）治療。治愈10例（占34. 48%）, 好轉(zhuǎn)16例（占55. 17%）,未愈2例（占6. 9%）,死亡1例（占3. 45%）, 死亡患兒因合并重度營養(yǎng)不良，就診較晚，死于心力衰竭和呼吸衰竭。 復(fù)發(fā)1例占（3.45%）,至7歲共復(fù)發(fā)3次。3討論腸病性肢端皮炎（ae）是一種嬰幼兒較為少見的疾病。1942年 由darbolt closs命名1,國內(nèi)于1964年首次報(bào)道

5、。ae是一種常 染色體隱性遺傳性疾病，為鋅吸收的遺傳性缺陷所致。引起鋅缺乏的 機(jī)理,kury2等認(rèn)為ae主要是因位于染色體8q243區(qū)域的slc39a4 基因出現(xiàn)突變，使吸收鋅的能力明顯下降，從而出現(xiàn)遺傳性缺鋅。也 有認(rèn)為與鋅的轉(zhuǎn)運(yùn)在不同細(xì)胞中和鋅透膜吸收有關(guān)3。木組患兒絕大多數(shù)分布于農(nóng)村、區(qū)縣城鎮(zhèn)，多數(shù)有明顯的喂養(yǎng)不 當(dāng)史，16例（55. 17%）患兒為人丁或混合喂養(yǎng)，4例為母乳喂養(yǎng)斷奶 后發(fā)病，可見喂養(yǎng)不當(dāng)可能是遺傳因素外的主要原因。自1973年barnes首先用口服鋅治療木病以來，鋅補(bǔ)充治療已成 為木病的首選療法。本組29例ae病例應(yīng)用鋅劑治療治愈率34. 48%、 好轉(zhuǎn)率55. 17%

6、,療效明顯。觀察所有住院患者用藥后，皮損明顯消 退吋間3-10天，腹瀉基本消失時(shí)間1-9天，患兒精神同步好轉(zhuǎn)。常 鐵欣等比較了外用藥和內(nèi)服硫酸鋅治療ae的復(fù)發(fā)率，認(rèn)為內(nèi)外用藥 同步進(jìn)行治療療效更佳4。本組病例僅1例復(fù)發(fā)（占3. 45%）,這可 能是嬰幼兒一過性腸道功能紊亂引起鋅吸收利用障礙。1例死亡患兒 合并重度營養(yǎng)不良，就診較晚，死于心力衰竭和呼吸衰竭。腸病性肢端皮炎患兒應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，早診早治。在臨床治療上以補(bǔ) 鋅治療為主，輔以多種維生素，營養(yǎng)支持療法，加強(qiáng)局部護(hù)理。值得 注意的是需要區(qū)別對待遺傳性缺鋅利繼發(fā)性缺鋅所致ae,前者屬常 染色體隱性遺傳，機(jī)體先天存在鋅吸收障礙，需長期甚至終身補(bǔ)鋅；

7、 后者為營養(yǎng)缺乏癥，無遺傳性，一般只需短期補(bǔ)鋅，z后注意營養(yǎng)搭 配、合理膳食即可治愈5。參考文獻(xiàn)：1 danbolt n acrodermatitis enteropathica br j dermatol.1979； 100 (1): 37-40.2 kury s, dreno b, bezieau s, et al. identification ofslc39a4, a gene involved in acrodermatitis entempathica nat genet. 2002；31 (3)：239240.3 eide dj. the slc39 family of metalion transporters. pflugers arch 2004； 447 (5)： 796-800.4 常鐵欣，胡佩琴.腸病性肢端皮炎48例療效觀察醫(yī)藥論壇