《矮小癥》優(yōu)秀課件

1、矮小癥矮小癥定義是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒定義是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的童平均身高的2個個標(biāo)準(zhǔn)差標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD,標(biāo)準(zhǔn)線稱標(biāo)準(zhǔn)線稱SD)，或每年，或每年生長速度低于生長速度低于5厘米者。厘米者。矮小癥 (2)病因病因 1、內(nèi)分泌性矮小：此類疾病主要是內(nèi)分泌激素分泌異常所致，包括垂體、內(nèi)分泌性矮小：此類疾病主要是內(nèi)分泌激素分泌異常所致，包括垂體生生長激素分泌過少長激素分泌過少、甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下、性早熟性早熟、腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多等。分泌過多等。 2、骨疾病性矮?。汗前l(fā)育不良引起矮小，包括、骨疾病性矮?。汗前l(fā)育不良引起矮小，包

2、括軟骨營養(yǎng)不良軟骨營養(yǎng)不良癥、骨形成不癥、骨形成不全等。全等。 3、營養(yǎng)、代謝性障礙矮?。簜€體患有慢性疾病、營養(yǎng)、代謝性障礙矮?。簜€體患有慢性疾病、營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙、尿崩癥尿崩癥、糖尿、糖尿病等。病等。 4、精神社會性矮小：又稱情感遮斷性矮小。醫(yī)學(xué)家最近指出，、精神社會性矮?。河址Q情感遮斷性矮小。醫(yī)學(xué)家最近指出，精神障礙精神障礙可可影響身高。影響身高。 5、伴有、伴有染色體異常染色體異常的矮?。喊橛腥旧w異常?？杀憩F(xiàn)為矮小，如的矮小：伴有染色體異常?？杀憩F(xiàn)為矮小，如先天愚型先天愚型綜合征、綜合征、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征先天性卵巢發(fā)育不全綜合征等。等。 6、其他原因矮?。喊易逍园?、體質(zhì)性

3、青春期延遲癥等。、其他原因矮小：包括家族性矮小、體質(zhì)性青春期延遲癥等。矮小癥 (2)癥狀癥狀 矮小癥與侏儒癥不同，前者是由于甲狀腺激素分泌不足，后者是由于生長激素分泌不足 有調(diào)查顯示，矮小癥患兒抑郁傾向高達(dá)67%，而正常兒童僅有22%的孩子有抑郁傾向。 一般來說，如果在相似環(huán)境下，同種族、同性別、同年齡患者身高低于正常人群平均身高兩個標(biāo)準(zhǔn)差以上或第三百分位以下，就能診斷為矮小癥了。另外，人們熟知的侏儒就屬于矮小癥。每年生長速度低于5厘米者，一般成人終身高男性低于145cm,女性低于135cm, 稱為終身性矮小癥矮小癥 (2)pubertyfetusnewborn pre-schooltoddl

4、erinfantschool 受精卵著床出生（40周）青春前期（early adolescence）1-2年 10-13歲青春期中期（middle adolescence) 3-5年 14-16歲青春后期（late adolescence）5年 17-20歲兒童年齡分期青春期后結(jié)束生長矮小癥 (2)0-20-2歲：身高增長的第一個高歲：身高增長的第一個高峰期峰期出生 50厘米1歲 75-76厘米2歲 85-86厘米2歲至青春期前 5-8cm /年 如果年生長速率5cm/年,則會引起身材矮小。兒童身高增長的規(guī)律37-38厘米矮小癥 (2)性激素作用開始標(biāo)志：女童乳房發(fā)育9-11歲；男童睪丸增大1

5、1-13歲1-2年后達(dá)到身高增長高峰：身高增長：男孩2528cm，女孩約25cm兒童身高增長的規(guī)律矮小癥 (2)遺傳身高預(yù)測方法遺傳身高預(yù)測方法又稱靶身高 男孩：靶身高男孩：靶身高= (父身高父身高+母身高母身高+13)/2 5(cm) 女孩：靶身高女孩：靶身高= (父身高父身高+母身高母身高-13)/2 5(cm)矮小癥 (2)身高增長的一般規(guī)律身高增長的一般規(guī)律我國目前城市正常新生兒平均出生身長為49.7-50.4cm2歲身長可達(dá)85cm， 之后5-8cm/年。青春期開始10-12歲，男7-9cm/年，平均25-28cm； 女6-8cm/年，平均23-25cm。青春期（突增）之后：迅速減速

6、、閉合（1-2年）女孩月經(jīng)來潮：平均5cm最佳治療時期：青春前期矮小癥 (2)影響身高的因素影響身高的因素 身 高遺 傳營 養(yǎng)母孕情況環(huán)境疾 病生理矮小癥 (2)激素對生長的影響激素對生長的影響1) 生長激素（GH）及胰島素樣生長因子在小兒的生長發(fā)育過程中發(fā)揮重要調(diào)控作用，其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題，或功能紊亂，均會導(dǎo)致生長發(fā)育障礙。2) 甲狀腺素：甲狀腺素主要促進(jìn)腦和長骨的生長，對胎兒和嬰兒腦的成熟時必不可少的。它與生長激素的促生長作用有協(xié)同作用。3) 胰島素：胰島素又刺激生長的作用，胰島素與生長激素在蛋白質(zhì)合成代謝中有協(xié)調(diào)作用。胰島素與生長激素可刺激IGF的生成。4) 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素

7、在生理情況下對生長無重要影響，過量的糖皮質(zhì)激素抑制生長激素分泌，阻礙生長激素的作用，直接抑制軟骨生長，起到抑制生長的作用。5) 性激素：青春期生長及骨成熟加速的特征與性激素，尤其是雌激素升高，雄激素也是通過芳香化酶將之轉(zhuǎn)化為雌激素而起相應(yīng)效應(yīng)。此外，性激素亦可不依賴GH而直接影響生長。任何引起生理功能紊亂的急慢性疾病對小兒生長發(fā)育都會產(chǎn)生直接影響，影響程度不同取決于病變部位、病程長短、病變嚴(yán)重程度及患病年齡。年齡越小、病程越長影響越大。矮小癥 (2)身高如何增長？身高如何增長？IGF-1（胰島素樣生長因）主要由人肝細(xì)胞合成和分泌，對機體生長發(fā)育起重要調(diào)節(jié)作用。是一類促進(jìn)細(xì)胞生長、具有胰島素樣代

8、謝效應(yīng)的因子。IGF-1受營養(yǎng)狀態(tài)、激素、遺傳等多因素調(diào)節(jié)，在心血管疾病、內(nèi)分泌代謝病及腫瘤等的病理生理過程中發(fā)揮重要作用矮小癥 (2)身高如何增長？（生長板）矮小癥 (2)骨骺閉合: 如骺板完全被骨組織代替，骨即不再增長。 所以我們要提前關(guān)注孩子的生長情況。 不要等骨骺閉合后而后悔。錯失治療機會矮小癥 (2)中國中國0-18歲兒童、青少年歲兒童、青少年身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表的解讀身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表的解讀身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表標(biāo)準(zhǔn)差法（SD）-2 SD-1 SD均數(shù)+1 SD+2 SD矮小中下中等中上高大矮小癥 (2) 標(biāo)準(zhǔn)差法： 身高低于同種族、同年齡和同性別平均身高的-2個標(biāo)準(zhǔn)差 百分位法

9、年生長速率：低于 5 cm。如何確認(rèn)孩子矮小？ +2個 +1個 標(biāo)準(zhǔn) -1個 -2個 身材高大 中等 矮小 97 - 75 - 50- 25 - 3 身材高大 中等 矮小矮小癥 (2) 矮身材兒童檢查項目項目目的骨齡剩余生長潛力，預(yù)測孩子終身高血常規(guī)是否貧血血糖及胰島素糖代謝異常甲功，糖皮質(zhì)激素甲功，糖皮質(zhì)激素鈣調(diào)節(jié)激素鈣調(diào)節(jié)激素 性激素性激素甲狀腺功能低下（與生長激素有協(xié)同作用）糖皮質(zhì)激素過多將抑制生長激素作用慢性疾病，物質(zhì)吸收不好乙肝乙肝病毒生長激素激發(fā)試驗缺乏生長激素顱內(nèi)MRI腦垂體病變、腫瘤性染色體先天性卵巢發(fā)育不全B超子宮、生殖器異常IGF-1、IGFBP3生長激素及抵抗矮小癥 (2

10、)開始治療年齡與療程 開始治療年齡愈小，效果愈好 生長激素缺乏癥：發(fā)現(xiàn)馬上用 其他：2-3歲起 青春期及其后期，效果較差 療效：青春期前3個月2-3cm左右 1年8-12cm 療程：至少12年（矮身材診治指南）矮小癥 (2)如如何進(jìn)行身高干預(yù)何進(jìn)行身高干預(yù)病因治療飲食（吃好）運動（玩好）睡眠（睡好）矮小癥 (2)病因治療病因治療甲狀腺素功能減低癥： 甲狀腺素替代療法先天性卵巢發(fā)育不全癥：一般骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨雌、孕激素治療聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應(yīng)缺乏激素替代治療矮小癥 (2)合理飲食合理飲食 1：多飲用牛奶300-500ml或更多、每日1-2個雞蛋、多食動物骨頭湯等； 2：建議食用：蝦皮等，注意糖、脂肪、蛋白質(zhì)、鈣和微量元素的攝取，適量食用瓜果蔬菜; 3：不偏食，少食用：零食、燒烤、反季節(jié)瓜果 4：不要盲目應(yīng)用保健品；微量元素的補充在醫(yī) 生指導(dǎo)下應(yīng)用。矮小癥 (2)適宜運動 跳躍、跑步、摸高、打球、跳繩、單杠、引