心衰心肌病心肌炎心包炎

1、心力衰竭1. 名詞解釋：心力衰竭（簡稱心衰）是由于任何心臟結構或功能異常導致心室充盈或射血能力受損的一組復雜臨床綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難和乏力（活動耐量受限），以及液體潴留（肺淤血和外周水腫）。心衰為各種心臟疾病的嚴重和終末階段，發(fā)病率高，是當今最重要的心血管病之一。2. 二維超聲可用于：診斷心包、心肌或心瓣膜疾病。定量分析心臟結構及功能各指標。區(qū)別舒張功能不全和收縮功能不全。估測肺動脈壓。為評價治療效果提供客觀指標。3. 6 min步行試驗：用于評定患者的運動耐力。6 min步行距離<150 m為重度心衰，150 450 m為中度心衰，>450 m為輕度心衰。4. 心衰治

2、療效果評估：l NYHA心功能分級：可用來評價心衰治療后癥狀的變化l 6 min步行試驗：評估運動耐力和勞力性癥狀的客觀指標，或評價藥物治療效果l 超聲心動圖l 利鈉肽測定l 生活質量評估：最常用的普適性量表為36條簡明健康問卷(SF-36)，特異性量表明尼蘇達心衰生活質量量表( MLHFQ)和堪薩斯城心肌病患者生活質量量表( KCCQ)。5. 心衰預后的指標：LVEF下降、NYHA分級惡化、低鈉血癥及其程度、運動峰耗氧量減少、血球壓積容積降低、心電圖QRS增寬、慢性低血壓、靜息心動過速、腎功能不全血肌酐升高、估算的腎小球濾道率( eGFR)降低、不能耐受常規(guī)治療，以及難治性容量超負荷。此外，

3、心衰住院期間BNP和（或）NT-proBNP水平顯著升高或居高不降，或降幅< 30%，均預示再住院和死亡風險增加。6. 慢性心衰的藥物治療（適應癥和禁忌癥，不良反應）：l 利尿劑：適應癥：有液體潴留證據的所有心衰患者均應給予利尿劑；不良反應：電解質丟失較常見，如低鉀血癥、低鎂血癥、低鈉血癥。l ACEI：適應證：所有LVEF下降的心衰患者必須且終身使用，除非有禁忌證或不能耐受；禁忌證：曾發(fā)生致命性不良反應如喉頭水腫，嚴重腎功能衰竭和妊娠婦女。以下情況慎用：雙側腎動脈狹窄，血肌酐> 265.2 y,mol/L(3 mg/dl)，血鉀>5.5 mmol/L，伴癥狀性低血壓（收縮壓

4、< 90 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），左心室流卅道粳阻（如主動脈瓣狹窄，肥厚型梗阻性心肌?。┑取２涣挤磻撼Ｒ娪袃深悾?1)與血管緊張素(Ang)抑制有關的，如低血壓、腎功能惡化、高血鉀；(2)與緩激肽積聚有關的，如咳嗽和血管性水腫。l 受體阻滯劑：適應證：結構性心臟病，伴LVEF下降的無癥狀心衰患者，無論有無MI，均可應用。有癥狀或曾經有癥狀的NYHA級、LVEF下降、病情穩(wěn)定的慢性心衰患者必須終生應用，除非有禁忌證或不能耐受。禁忌癥：伴二度及以上房室傳導阻滯、活動性哮喘和反應性呼吸道疾病患者禁用。不良反應：低血壓、液體潴留和心衰惡化，心動過緩和房室傳導阻滯。l 醛固

5、酮受體拮抗劑：適應證：LVEF35%、NYHA級的患者；已使用ACEI（或ARB）和受體阻滯劑治療，仍持續(xù)有癥狀的患者（I類，A級）；AMI后、LVEF40%，有心衰癥狀或既往有糖尿病史者；注意事項：血鉀>5O mmol/L、腎功能受損者肌酐>221 mol/L(2.5 mg/dl)，或eGFR< 30 ml·min-1·1. 73m-2不宜應用。使用后定期監(jiān)測血鉀和腎功能，如血鉀>5.5 mmol/L，應減量或停用。避免使用非甾體類抗炎藥物和環(huán)氧化酶一2抑制劑，尤其是老年人。螺內酯可引起男性乳房增生癥，為可逆性，停藥后消失。依普利酮不良反應少見。l

6、 ARB：適應證：基本與ACEI相同，推薦用于不能耐受ACEI的患者（I類，A級）。也可用于經利尿劑、ACEI和受體阻滯劑治療后臨床狀況改善仍不滿意，又不能耐受醛固酮受體拮抗劑的有癥狀心衰患者；注意事項：與ACEI相似，如可能引起低血壓、腎功能不全和高血鉀等；開始應用及改變劑量的12周內，應監(jiān)測血壓（包括不同體位血壓）、腎功能和血鉀。此類藥物與ACEI相比，不良反應（如干咳）少，極少數患者也會發(fā)生血管性水腫。l 地高辛：適應證：適用于慢性HF-REF已應用利尿劑、ACEI（或ARB）、受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑，LVEF45%，仍持續(xù)有癥狀的患者，伴有快速心室率的房顫患者尤為適合（a類，B級

7、）。已應用地高辛者不宜輕易停用。心功能NYHA I級患者不宜應用地高辛。l 伊伐布雷定：適應證：適用于竇性心律的HF-REF患者。使用ACEI或ARB、受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑，已達到推薦劑量或最大耐受劑量，心率仍然70次/min，并持續(xù)有癥狀（NYHA級），可加用伊伐布雷定（a類，B級）。不能耐受受體阻滯劑、心率70次/min的有癥狀患者，也可使用伊伐布雷定（b類，C級）。不良反應：心動過緩、光幻癥、視力模糊、心悸、胃腸道反應等，均少見。7. CRT治療適應癥：太長。8. ICD指證：二級預防：慢性心衰伴低LVEF，曾有心臟停搏、心室顫動（室顫）或室性心動過速（室速）伴血液動力學不穩(wěn)定（

8、I類，A級）。(2)一級預防：LVEF35%，長期優(yōu)化藥物治療后（至少3個月以上）NYHA或級，預期生存期>1年，且狀態(tài)良好。缺血性心衰：MI后至少40d，ICD可減少心臟性猝死和總死亡率（I類，A級）；非缺血性心衰：ICD可減少心臟性猝死和總死亡率（I類，B級）。9. 名詞解釋：HF-PEF通常被稱為舒張性心衰，其病理生理機制尚不明確，目前認為本病是由于左心室舒張期主動松弛能力受損和心肌順應性降低，即僵硬度增加（心肌細胞肥大伴間質纖維化），導致左心室在舒張期充盈受損，心搏量減少，左心室舒張末期壓增高而發(fā)生的心衰。10. HF-PEF的診斷標準：l 主要臨床表現(xiàn)：有典型心衰的癥狀和體征；

9、LVEF正?；蜉p度下降(45%)，且左心室不大；有相關結構性心臟病存在的證據（如左心室肥厚、左心房擴大）和（或）舒張功能不全；超聲心動圖檢查無心瓣膜病，并可排除心包疾病、肥厚型心肌病、限制型（浸潤性）心肌病等。本病的LVEF標準尚未統(tǒng)一。LVEF在41%49%被稱為臨界HF-PEF，其人群特征、治療及預后均與HF-REF類似，這提示將LVEF >50%作為臨床診斷標準可能更好。此外，有的患者既往出現(xiàn)過LVEF下降至40%，其臨床預后與LVEF持續(xù)性保留的患者可能也不同。l 其他需要考慮的因素：應符合本病的流行病學特征：大多為老年患者、女性，心衰的病因為高血壓或既往有長期高血壓史，部分患者

10、可伴糖尿病、肥胖、房顫等。BNP和（或）NT-proBNP測定有參考價值，但尚有爭論。如測定值呈輕至中度升高，或至少在“灰區(qū)值”之間，有助于診斷。l 左心室舒張功能不全的超聲心動圖證據可能包括e減少（e平均<9 cm/s），E/e值增加(>15)，E/A異常（>2或<1），或這些參數的組合。至少2個指標異常和（或）存在房顫，增加左心室舒張功能不全診斷的可能性。11. HFPEF治療要點：l 積極控制血壓：收縮壓< 130/80 mmHgl 應用利尿劑l 控制和治療其他基礎疾病和合并癥：控制慢性房顫的心室率（I類，C級），可使用受體阻滯劑或非二氫吡吡啶類CCB（地爾

11、硫革或維拉帕米）。如有可能，轉復并維持竇性心律，對患者有益（b類，C級）。積極治療糖尿病和控制血糖。肥胖者要減輕體重。伴左心室肥厚者，為逆轉左心室肥厚和改善左心室舒張功能，可用ACEI、ARB、受體阻滯劑等（b類，C級）。地高辛不能增加心肌的松弛性，不推薦使用。l 血運重建治療：由于心肌缺血可以損害心室的舒張功能，冠心病患者如有癥狀或證實存在心肌缺血，應作冠狀動脈血運重建術l 如同時有HF-REF，以治療后者為主。12. 心源性休克臨床表現(xiàn)：(1)持續(xù)性低血壓，收縮壓降至90 mmHg以下，且持續(xù)30 min以上，需要循環(huán)支持。(2)血液動力學障礙：肺毛細血管楔壓(PCWP)18mmHg，心臟

12、指數2.2 L· min-l· m-2（有循環(huán)支持時）或1.8 L· min-l· m-2（無循環(huán)支持時）。(3)組織低灌注狀態(tài)，可有皮膚濕冷、蒼白和紫紺；尿量顯著減少(< 30 ml/h)，甚至無尿；意識障礙；代謝性酸中毒。13. 急性心衰血流動力學檢測：適應證：適用于血液動力學狀態(tài)不穩(wěn)定，病情嚴重且治療效果不理想的患者，如伴肺水腫（或）心源性休克患者；右心導管適用于：患者存在呼吸窘迫或灌注異常，但臨床上不能判斷心內充盈壓力情況（I類，C級）。急性心衰患者在標準治療的情況下仍持續(xù)有癥狀伴有以下情況之一者：容量狀態(tài)、灌注或肺血管阻力情況不明，收縮壓

13、持續(xù)低下，腎功能進行性惡化，需靜脈血管活性藥物維持，考慮機械輔助循環(huán)或心臟移植（a類，C級）。注意事項：(1)在二尖瓣狹窄、主動脈瓣反流、肺動脈閉塞病變，以及左心室順應性不良等情況下，肺毛細血管楔壓往往不能準確反映左心室舒張末壓。對于伴嚴重三尖瓣反流的患者，熱稀釋法測定心輸出量不可靠。(2)避免插入導管的各種并發(fā)癥如感染等。14. 急性心衰BNP檢測： (1)有助于急性心衰診斷和鑒別診斷（I類，A級）：BNP< 100 ng/L、NT-proBNP< 300 ng/L為排除急性心衰的切點。應注意測定值與年齡、性別和體重等有關，老齡、女性、腎功能不全時升高，肥胖者降低。診斷急性心衰時

14、NT-proBNP水平應根據年齡和腎功能不全分層：50歲以下的成人血漿NT-proBNP濃度>450 ng/L，50歲以上血漿濃度>900 ng/L，75歲以上應>1 800 ng/L，腎功能不全（腎小球濾過率< 60 ml/min）時應>1 200 ng/L。(2)有助于評估嚴重程度和預后（I類，A級）：NT-proBNP>5 000 ng/L提示心衰患者短期死亡風險較高；>1 000 ng/L提示長期死亡風險較高。15. 急性心衰的Forrester法分級：16. 急性心衰的處理流程：17. 名詞解釋：利尿劑抵抗：輕度心衰患者小劑量利尿劑即反應良好

15、，隨著心衰的進展，利尿劑反應逐漸不佳。心衰進展和惡化時常需加大利尿劑劑量，最終大劑量也無反應，即出現(xiàn)利尿劑抵抗。18. 出現(xiàn)利尿劑抵抗可以：增加利尿劑劑量，監(jiān)測尿量，并根據尿量和癥狀的改善狀況調整劑量。靜脈推注聯(lián)合持續(xù)靜脈滴注。2種及以上利尿劑聯(lián)合使用，僅適合短期應用，并需更嚴密監(jiān)測，以避免低鉀血癥、腎功能不全和低血容量。也可加用托伐普坦。應用增加腎血流的藥物，如小劑量多巴胺，改善利尿效果和腎功能、提高腎灌注，但益處不明確。糾正低氧，酸中毒，低鈉、低鉀等，尤其注意糾正低血容量。19. 急性心衰血管擴張劑指證：收縮壓> 110mmHg的患者通常可安全使用；收縮壓在90 110 mmHg，應

16、謹慎使用；收縮壓< 90 mmHg，禁忌使用。以下情況禁用血管擴張劑：l 收縮壓< 90 mmHg，或持續(xù)低血壓伴癥狀，尤其有腎功能不全的患者，以避免重要臟器灌注減少；l 嚴重阻塞性心瓣膜疾病，如主動脈瓣狹窄或肥厚型梗阻性心肌病，有可能出現(xiàn)顯著低血壓；l 二尖瓣狹窄患者也不宜應用，有可能造成心輸出量明顯降低。20. 名詞解釋：主動脈內球囊反搏(IABP)：是機械性輔助循環(huán)方法之一，通過物理作用，提高主動脈內舒張壓，增加冠狀動脈供血和改善心肌功能。已廣泛應用于心功能不全等危重病患者的搶救和治療。21. IABP適應癥：AMI或嚴重心肌缺血并發(fā)心源性休克，且不能由藥物糾正；伴血液動力學

17、障礙的嚴重冠心?。ㄈ鏏MI伴機械并發(fā)癥）；心肌缺血或急性重癥心肌炎伴頑固性肺水腫；作為左心室輔助裝置( LVAD)或心臟移植前的過渡治療。22. 慢性心衰合并房顫的治療：l 心室率控制：建議休息狀態(tài)時低于80次/min，中度運動時低于110次min。首選受體阻滯劑，不能耐受者，推薦地高辛。急性心衰患者：如無抗凝禁忌證，一旦發(fā)現(xiàn)房顫應充分抗凝（如靜脈用肝素）l 節(jié)律控制：慢性HF-REF，經優(yōu)化藥物治療并充分控制心室率后，仍持續(xù)有心衰癥狀和（或）體征，可電復律或胺碘酮藥物復律。胺碘酮也可用于維持竇性心律。急性心衰患者血液動力學異常，首選電復律。如不需緊急恢復竇性心律，且房顫首次發(fā)作、持續(xù)時間&l

18、t;48 h或經食管超聲心動圖沒有左心房血栓證據，應電復律或藥物復律。l 預防血栓栓塞：推薦口服華法林，INR在2.03.0。或新型口服抗凝劑達比加群、阿哌沙班和利伐沙班。23. 急性心衰合并房顫：l 以控制心室率為主，首選地高辛或毛花甙C靜脈注射；如心室率控制不滿意，也可IVP胺碘酮。一般不選用受體阻滯劑減慢心室率。l 血液動力學異常，首選電復律。如不需緊急恢復竇性心律，且房顫首次發(fā)作、持續(xù)時間<48 h或經食管超聲心動圖沒有左心房血栓證據，應電復律或藥物復律。l 如無抗凝治療禁忌證，應充分抗凝（如普通肝素或低分子肝素）.24. 名詞解釋：交感風暴：24小時內，自發(fā)的室性心動過速或心室

19、顫動出現(xiàn)兩次或兩次以上，并需要緊急治療的臨床癥候群（通過動態(tài)心電圖才可以檢測出來）。胺碘酮聯(lián)合倍他受體阻滯劑適用于交感風暴。25. 慢性心衰合并冠心病治療方案：l 藥物治療：規(guī)范的冠心病治療，抗血小板、調脂、抗心絞痛治療等?？剐慕g痛首選受體阻滯劑，不耐受或仍有胸痛，可（加）用伊伐布雷定，硝酸酯類或硝苯地平，尼可地爾。l 冠狀動脈血運重建：l 心室重建術：難治性心衰伴室性心律失?；颊呤切氖抑亟ê褪冶诹銮谐g的候選者。26. 急性心衰合并冠心病治療：27. 名詞解釋：右心衰竭：右心衰竭是指任何原因引起的右心室收縮和（或）舒張功能障礙，不足以提供機體所需要的心輸出量時所出現(xiàn)的臨床綜合征。右心衰竭的診

20、斷至少具備2個特征：與右心衰竭一致的癥狀與體征；右側心臟結構和（或）功能異常，或有右側心內壓增加的客觀依據。28. 右心衰竭的診斷：l 存在可能導致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺動脈高壓（包括COPD所致）、右室心肌病變；l 存在右心衰竭的癥狀和體征。主要由于體循環(huán)靜脈淤血和右心排血量減少。癥狀主要有活動耐量下降，乏力以及呼吸困難。l 存在右心結構和（或）功能異常和心腔內壓力增高的客觀證據。29. 右心衰竭的治療。心肌病肥厚型心肌病1. 典型肥厚型梗阻性心肌病心超表現(xiàn)：l 室間隔不對稱性肥厚，室間隔厚度至少15mml 二尖瓣前葉在收縮期前移l 左心室腔縮小，流出道狹窄l 左心室

21、舒張功能障礙2. 三種類型：典型肥厚型梗阻型、非梗阻型、心尖肥厚型心肌病。心尖型心尖肥厚12mm.3. HCM診斷標準：l 主要標準：（1）超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過 15mm。（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂。l 次要標準：（1）35歲以內患者，12導聯(lián)心電圖I、aVL、V46導聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚1114 mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。4. HCM猝死高危因素：l 測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時壓力階差超過30 mm Hg為

22、梗阻性HCM。隱匿型梗阻負荷運動壓差超過30mmHg，無梗阻性安靜或負荷時壓力階差低于30 mm Hg。l 主要危險因素：心臟驟停（心室顫動）存活者；自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速；未成年猝死的家族史；暈厥史；運動后血壓反應異常，收縮壓不升高或反而降低，運動前至最大運動量負荷點血壓峰值差小于20mm Hg；左室壁或室間嗝厚度超過或等于30 mm；流出道壓力階差超過50 mm Hg。l 次要危險因素：非持續(xù)性室性心動過速，心房顫動；FHCM惡性基因型，如MHC、cTnT和cTnI的某些突變位點。5. 心尖HCM的診斷：肥厚病變集中在室間隔和左室心尖部，心電圖I，avL，V46導聯(lián)（深度、對稱、倒置T波

23、）提供重要診斷依據，確定診斷依靠二維超聲心動圖、多普勒、磁共振等影像檢查。6. HCM外科手術適應癥：靜息時，左室流出道壓力階差大于50 mm Hg、青少年大于75100 mm Hg，有明顯心功能不全者入選。7. HCM酒精消融適應癥：同上，8. HCM主要并發(fā)癥：即刻發(fā)生的三度房室傳導阻滯，瘢痕引起的室性心律失常。9. HCM的ICD植入指證：心臟驟停存活者，有家族成員猝死記錄，惡性基因型患者，暈厥，多形反復發(fā)作持續(xù)性室性心動過速，運動時低血壓。10. 名詞解釋：二尖瓣收縮期前向運動SAM：梗阻性肥厚型心肌病在收縮期CD段不是一個緩慢的上升平臺，而出現(xiàn)一個向上(向室間隔方向)突起的異常波形，

24、這種現(xiàn)象稱為收縮期前向運動。致心律失常右室心肌病1. 名詞解釋：致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：舊稱致心律失常右室發(fā)育不良（ARVD），現(xiàn)以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區(qū)域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴大和猝死。2. ARVC病程發(fā)展四個時期：隱匿期，心律失常期，右心功能障礙期，終末期。3. ARVC診斷：l 中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病；l 無心臟病史而發(fā)生心室顫動的幸存者；l 患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，排除引起肺動脈高壓的其他疾病

25、；l 家族成員中有已臨床或尸檢證實的ARVC患者；l 家族成員中有心原性猝死，尸檢不能排除ARVC；l 患者親屬中有確診DCM者；l 無癥狀患者（特別是運動員）心臟檢查中存在ARVC相應表現(xiàn)者，通過超聲心動圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據。4. ARVC診斷標準：l 家族史：主要標準：外科或尸檢證實為家族性疾病。次要標準：家族史有早年猝死者（<35歲），臨床疑似ARVC導致；存在家族史（臨床診斷由目前診斷標準確定）。 l 心電圖除極傳導異常：主要標準：右胸導聯(lián)（V13）的QRS波群終末部分出現(xiàn)epsilon波，或QRS波群；局部性增寬（110 ms）。次要

26、標準：平均信號心電圖提示晚電位陽性。 l 心電圖復極異常：次要標準：右胸導聯(lián)（V2,V3）T波倒置（年齡12歲以上，且無右束支傳導阻滯）。l 心律失常：次要標準：室性心動過速伴持續(xù)或非持續(xù)左束支阻滯形態(tài)，可為體表心電圖、動態(tài)心電圖或運動試驗記錄；頻發(fā)室性早搏，動態(tài)心電圖大于1000個24 h。l 普遍性及（或）局限性功能障礙與結構改變：右心擴張、室壁瘤等l 心室壁組織學特征：主要標準：心內膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代；證據由心臟二維超聲、心臟造影、磁共振或心肌核素掃描獲得。5. ARVC猝死的危險分層：以下情況高危：l 以往有心原性猝死事件發(fā)生。l 暈厥/血流動力學障礙 + 室性

27、心動過速。l QRS波離散度增加。l UCG或CMR證實的嚴重右心室擴張。l 累及左室，如局限性左室壁運動異常或擴張伴有收縮功能異常。l 疾病早期即有明顯癥狀，特別是有暈厥前癥狀者。6. ARVC的ICD植入指證：VA或暈厥證據的患者，及其他猝死高?；颊?。擴張型心肌病1. 名詞解釋：擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征，通常經二維超聲心動圖診斷。DCM導致左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。2. DCM的診斷標準：l