線粒體2作用機理PPT學習教案

1、會計學11、生命活動能量的來源、生命活動能量的來源 來自于體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)等有機物的氧化，生物體內(nèi)的氧化和外界的燃燒在化學本質(zhì)上相同，方式不同。來自于體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)等有機物的氧化，生物體內(nèi)的氧化和外界的燃燒在化學本質(zhì)上相同，方式不同。2、什么是生物氧化？、什么是生物氧化？有機分子在機體內(nèi)氧化分解成有機分子在機體內(nèi)氧化分解成CO2和和H2O并釋放出能量的過程，稱為生物氧化（細胞氧化或細胞呼吸）。并釋放出能量的過程，稱為生物氧化（細胞氧化或細胞呼吸）。 生物氧化在形式上雖有加氧、脫氫和失電子的不同形式，但從氧化的基本概念來看，生物氧化與體外的化學氧化，實質(zhì)相同，即一種物質(zhì)丟失電子是氧化，

2、得到電子是還原。 第1頁/共49頁CO2 +H2O + 能量能量細胞呼吸細胞呼吸氧化分解氧化分解ADP+PiATP釋放能量釋放能量用于各項生命活動用于各項生命活動主要能源物質(zhì)主要能源物質(zhì)葡萄糖葡萄糖直接能源物質(zhì)直接能源物質(zhì) ADP和和ATP的相互轉(zhuǎn)變保的相互轉(zhuǎn)變保正了生物所需正了生物所需能量的及時供能量的及時供應。應。第2頁/共49頁 概念：概念：糖類、脂肪和蛋白質(zhì)等有機物在生活細胞糖類、脂肪和蛋白質(zhì)等有機物在生活細胞內(nèi)氧化分解為二氧化碳和水或分解為不徹內(nèi)氧化分解為二氧化碳和水或分解為不徹底的氧化產(chǎn)物，并伴隨著釋放能量的過程底的氧化產(chǎn)物，并伴隨著釋放能量的過程。 實質(zhì)實質(zhì)：生物氧化生物氧化 特

3、征：特征：1、溫和條件下逐步進行、溫和條件下逐步進行2、需酶的作用、需酶的作用3、能量逐步釋放、能量逐步釋放4、沒有劇烈的發(fā)光發(fā)熱現(xiàn)象、沒有劇烈的發(fā)光發(fā)熱現(xiàn)象第3頁/共49頁 類型項目 有氧呼吸有氧呼吸 無氧呼吸無氧呼吸區(qū)區(qū) 別別 場場 所所 條條 件件 產(chǎn)產(chǎn) 物物 釋釋 能能 聯(lián)聯(lián) 系系細胞質(zhì)基質(zhì)、線細胞質(zhì)基質(zhì)、線粒體（主要）粒體（主要）細胞質(zhì)基質(zhì)細胞質(zhì)基質(zhì)需氧、酶等需氧、酶等不需氧、需酶不需氧、需酶較較 多多較較 少少兩者第一階段相同即都將葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）兩者第一階段相同即都將葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）都分解有機物、釋放能量都分解有機物、釋放能量有氧呼吸與無氧呼吸的比較有氧呼

4、吸與無氧呼吸的比較二氧化碳和二氧化碳和水水氧化徹底氧化徹底酒精、二氧酒精、二氧化碳或乳酸化碳或乳酸氧化不徹氧化不徹底底第4頁/共49頁無氧呼吸無氧呼吸 概念概念：活細胞在活細胞在無氧或缺氧無氧或缺氧條件下，通過酶的條件下，通過酶的催化作用，把葡萄糖等有機物催化作用，把葡萄糖等有機物不徹底不徹底地地氧化分解成為乙醇或乳酸等，同時釋放氧化分解成為乙醇或乳酸等，同時釋放較少能量較少能量的過程。的過程。C6H12O6 2C3H6O3（乳酸）乳酸） + 能量能量(少量少量)C6H12O6 2C2H5OH(酒精酒精)+2CO2 + 能量能量(少量少量）酶酶酒精發(fā)酵：酵母菌酵母菌乳酸發(fā)酵：乳酸菌乳酸菌第5頁

5、/共49頁無氧呼吸的生理意義：增強生物適應短時無氧條件的能力細胞呼吸原理的應用：農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中采取措施增強根系的細胞呼吸糧食儲藏和果蔬保鮮設(shè)法降低細胞呼吸第6頁/共49頁概念概念：活細胞在活細胞在氧氣氧氣的參與下，將糖類等有的參與下，將糖類等有機物機物徹底徹底氧化分解，產(chǎn)生二氧化碳和氧化分解，產(chǎn)生二氧化碳和水，同時釋放出水，同時釋放出大量的能量大量的能量的過程。的過程。有氧呼吸有氧呼吸細胞呼吸的主要類型細胞呼吸的主要類型C6H12O6 + 6H2O + 6O2 6CO2 + 12H2O + 能量酶發(fā)生場所：發(fā)生場所：外界條件：外界條件：物質(zhì)變化：物質(zhì)變化：能量去向：能量去向：有氧氣進入線粒體有機物

6、徹底徹底分解成無機物ATP和熱細胞質(zhì)、線粒體（主要）總反應式總反應式：第7頁/共49頁第8頁/共49頁線粒體線粒體H2 分 子分 子丙酮酸丙酮酸CO2葡萄糖葡萄糖釋放少量能量，釋放少量能量，形成少量形成少量ATPO2H釋放少量能量，釋放少量能量，形成少量形成少量ATPH2O釋放大量能量，釋放大量能量，形成大量形成大量ATP細胞質(zhì)基質(zhì)細胞質(zhì)基質(zhì)H2O第9頁/共49頁場所場所 發(fā)生反應發(fā)生反應 產(chǎn)物產(chǎn)物 第一第一階段階段第二第二階段階段第三第三階段階段細胞質(zhì)基質(zhì)細胞質(zhì)基質(zhì)葡萄糖葡萄糖酶酶2丙酮酸丙酮酸少量能量少量能量4H+丙酮酸、丙酮酸、H、釋放少量能量、釋放少量能量，形成少量，形成少量ATP線粒

7、體線粒體6CO26H2O酶酶2丙酮酸丙酮酸少量少量能量能量20H+CO2、H、釋放少量能量，釋放少量能量，形成少量形成少量ATP線粒體線粒體6O212H2O酶酶大量能量大量能量24H+H2O、釋放大量、釋放大量能量，形成大量能量，形成大量ATP第10頁/共49頁有氧呼吸有氧呼吸 場場 所所 反應物反應物 產(chǎn)產(chǎn) 物物 釋能釋能第一階段第一階段第二階段第二階段第三階段第三階段有氧呼吸三個階段的比較有氧呼吸三個階段的比較細胞細胞質(zhì)基質(zhì)基質(zhì)質(zhì)主要是主要是葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸HH少量少量丙酮丙酮酸酸COCO2 2、HH少量少量HH、O O2 2H H2 2O O大量大量線粒線粒體體線粒線粒體體第11

8、頁/共49頁外膜外膜內(nèi)膜內(nèi)膜基質(zhì)基質(zhì)基粒基粒嵴嵴線粒體的模式圖線粒體的模式圖酶酶形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu)第12頁/共49頁基質(zhì)基質(zhì)膜間隙膜間隙 提取 第13頁/共49頁第14頁/共49頁第15頁/共49頁線粒體中的蛋白質(zhì)絕大多數(shù)都是核基因編碼，在細胞質(zhì)的游離核糖體上合成后運輸?shù)骄€粒體的。線粒體中的蛋白質(zhì)絕大多數(shù)都是核基因編碼，在細胞質(zhì)的游離核糖體上合成后運輸?shù)骄€粒體的。線粒體定位線粒體定位 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)F1ATPase:亞基亞基(植物除外植物除外)、，亞基、亞基、亞基亞基(某些真菌某些真菌) RNA聚合酶、聚合酶、DNA聚合酶、核糖體蛋白、檸檬酸合成酶、聚合酶、核糖體蛋白、檸檬酸合

9、成酶、TCA酶酶 系、乙醇脫氫酶系、乙醇脫氫酶(酵母酵母)、鳥氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、鳥氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(哺乳動哺乳動物物) 內(nèi)膜內(nèi)膜DP-ATP逆向運輸?shù)鞍住⒘姿崮嫦蜻\輸?shù)鞍住⒘姿?OH-逆向運輸?shù)鞍?、細胞色逆向運輸?shù)鞍?、細胞色素素c氧氧 化酶亞基化酶亞基4，5，6，7、F0 ATPase的蛋白質(zhì)、的蛋白質(zhì)、CoQH2-細胞色素細胞色素c 還原酶復合物亞基還原酶復合物亞基1，2，5(Fe-S)，6，7，8膜間隙膜間隙細胞色素細胞色素c、細胞色素、細胞色素c過氧化物酶、細胞色素過氧化物酶、細胞色素b2、CoQH2-細胞細胞 色素色素c還原酶復合物亞基還原酶復合物亞基4(細胞色素細胞色素c1)外膜外膜線粒

10、體孔蛋白線粒體孔蛋白第16頁/共49頁翻譯后轉(zhuǎn)運與蛋白質(zhì)尋靶翻譯后轉(zhuǎn)運與蛋白質(zhì)尋靶 共翻譯轉(zhuǎn)運與蛋白質(zhì)分選共翻譯轉(zhuǎn)運與蛋白質(zhì)分選 第17頁/共49頁線粒體基質(zhì)蛋白輸入線粒體線粒體基質(zhì)蛋白輸入線粒體第18頁/共49頁牛心臟線粒體（負染電鏡）牛心臟線粒體（負染電鏡）可見球形顆粒通過小柄附著在線粒體內(nèi)膜嵴上可見球形顆粒通過小柄附著在線粒體內(nèi)膜嵴上 第19頁/共49頁uRacker發(fā)現(xiàn)這種顆粒很像水解發(fā)現(xiàn)這種顆粒很像水解ATP的酶，即的酶，即ATPase，這似乎是一個特別的發(fā)現(xiàn)，為什么線，這似乎是一個特別的發(fā)現(xiàn)，為什么線粒體內(nèi)膜需要如此多的水解粒體內(nèi)膜需要如此多的水解ATP的酶的酶?u如果按照常規(guī)的方

11、式思考所發(fā)現(xiàn)顆粒的問題如果按照常規(guī)的方式思考所發(fā)現(xiàn)顆粒的問題,似似難理解線粒體內(nèi)膜上需要難理解線粒體內(nèi)膜上需要ATP水解酶水解酶,如果將如果將ATP的水解看成是的水解看成是ATP合成的相反過程合成的相反過程,F1球形顆粒的球形顆粒的功能就顯而易見了功能就顯而易見了:它含有它含有ATP合成的功能位點合成的功能位點,即即ATPase既能催化既能催化ATP的水解的水解,又能催化又能催化ATP的的合成合成,到底行使何種功能到底行使何種功能,視反應條件而定。視反應條件而定。u在分離狀態(tài)下具有在分離狀態(tài)下具有ATP水解酶的活性，在結(jié)合水解酶的活性，在結(jié)合狀態(tài)下具有狀態(tài)下具有ATP合成酶的活性。合成酶的活性

12、。 第20頁/共49頁部位部位功能功能外膜外膜磷脂的合成磷脂的合成;脂肪酸鏈去飽和脂肪酸鏈去飽和;脂肪酸鏈延伸脂肪酸鏈延伸內(nèi)膜內(nèi)膜電子傳遞，氧化磷酸化，代謝物質(zhì)運輸電子傳遞，氧化磷酸化，代謝物質(zhì)運輸膜間隙膜間隙核苷的磷酸化核苷的磷酸化基質(zhì)基質(zhì)丙酮酸氧化，丙酮酸氧化，TCA循環(huán)，脂肪的循環(huán)，脂肪的氧化，氧化，DNA復制，復制，RNA合成，蛋白質(zhì)合成合成，蛋白質(zhì)合成 第21頁/共49頁ATP合酶合成合酶合成ATP的機理？的機理？ 結(jié)合變構(gòu)模型結(jié)合變構(gòu)模型 第22頁/共49頁,喻為細胞的動力工廠。喻為細胞的動力工廠。第23頁/共49頁第24頁/共49頁Mitochondrial function第2

13、5頁/共49頁糖糖 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 脂脂肪肪酵酵解解 乙酰乙酰輔酶輔酶A生生成成 三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán) 電子電子傳遞傳遞和氧和氧化磷化磷酸化酸化 第26頁/共49頁NAD+NAD+FAD+FAD+第27頁/共49頁代謝物脫下的成對氫原子（2H）通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水。第28頁/共49頁1、電子傳遞鏈（呼吸鏈）（在內(nèi)膜有序排列的酶系）、電子傳遞鏈（呼吸鏈）（在內(nèi)膜有序排列的酶系）呼吸鏈上進行電子傳遞的載體主要有：呼吸鏈上進行電子傳遞的載體主要有：NAD、黃素蛋白、細胞色素、銅原子、鐵硫蛋白、輔酶、黃素蛋白、細胞色素、銅原子、鐵硫蛋白、輔酶Q等。等。（1） NA

14、D： 即煙酰胺嘌呤二核苷酸（即煙酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），是體內(nèi)很多脫氫酶的輔酶，連接三羧酸循環(huán)和呼吸鏈，其功能是將代謝過程中脫下來的氫交給黃素蛋白。），是體內(nèi)很多脫氫酶的輔酶，連接三羧酸循環(huán)和呼吸鏈，其功能是將代謝過程中脫下來的氫交給黃素蛋白。（2）黃素蛋白：）黃素蛋白：含含F(xiàn)MN或或FAD的蛋白質(zhì)，每個的蛋白質(zhì)，每個FMN或或FAD可接受可接受2個電子，個電子，2個質(zhì)子。呼吸鏈上具有以個質(zhì)子。呼吸鏈上具有以FMN為輔基的為輔基的NADH脫氫酶和以脫氫酶和以FAD為輔基的琥珀酸脫氫酶。為輔基的琥珀酸脫氫酶。第29頁/共49頁（3）

15、 細胞色素：細胞色素：分子中含有血紅素鐵，以共價形式與蛋白結(jié)合，通分子中含有血紅素鐵，以共價形式與蛋白結(jié)合，通Fe3+、Fe2+形式變化傳遞電子，呼吸鏈中有形式變化傳遞電子，呼吸鏈中有5類，即：細胞色素類，即：細胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中a、a3含有銅原子。含有銅原子。（4）三個銅原子：）三個銅原子：位于線粒體內(nèi)膜的一個蛋白質(zhì)上，形成類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過位于線粒體內(nèi)膜的一個蛋白質(zhì)上，形成類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過Cu2+、Cu1+的變化傳遞電子。的變化傳遞電子。（5）鐵硫蛋白：）鐵硫蛋白：在其分子結(jié)構(gòu)中每個鐵原子和在其分子結(jié)構(gòu)中每個鐵原子和4個硫原子結(jié)合，通過個硫原子結(jié)合，

16、通過Fe2+、Fe3+互變進行電子傳遞互變進行電子傳遞。（6）泛醌）泛醌Q或輔酶或輔酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。也是電子傳遞鏈中唯一的非蛋白電子載體。是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。也是電子傳遞鏈中唯一的非蛋白電子載體。第30頁/共49頁能量產(chǎn)生過程第31頁/共49頁2 2、呼吸鏈的復合物、呼吸鏈的復合物 利用脫氧膽酸（利用脫氧膽酸（deoxycholate）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的4種復合物，即復合物種復合物，即復合物、和和，輔酶，輔酶Q和細胞色素和細胞色素C不屬于任何一種復合物。輔酶不屬于

17、任何一種復合物。輔酶Q溶于內(nèi)膜、細胞色素溶于內(nèi)膜、細胞色素C位于線粒體內(nèi)膜的位于線粒體內(nèi)膜的C側(cè)，屬于膜的外周蛋白。側(cè)，屬于膜的外周蛋白。（1）復合物復合物 即即NADH脫氫酶，哺乳動物的復合物脫氫酶，哺乳動物的復合物由由42條肽鏈組成，含有一個條肽鏈組成，含有一個FMN和至少和至少6個鐵硫蛋白，分子量接近個鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。作用是催化，以二聚體形式存在。作用是催化NADH的的2個電子傳遞至輔酶個電子傳遞至輔酶Q，同時將，同時將4個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（C側(cè)）。電子傳遞的方向為：側(cè)）。電子傳遞的方向為：NADHF

18、MNFe-SQ。第32頁/共49頁（2）復合物復合物 即琥珀酸脫氫酶，至少由即琥珀酸脫氫酶，至少由4條肽鏈組成，含有一個條肽鏈組成，含有一個FAD，2個鐵硫蛋白。作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶個鐵硫蛋白。作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶Q，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。電子傳遞的方向為：琥珀酸，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。電子傳遞的方向為：琥珀酸FADFe-SQ。（3）復合物復合物 即細胞色素即細胞色素c還原酶，由至少還原酶，由至少11條不同肽鏈組成，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素條不同肽鏈組成，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素b（b562、b566）、一個細胞色素）、一個細胞色素c1和一個鐵硫蛋白。作

19、用是催化電子從輔酶和一個鐵硫蛋白。作用是催化電子從輔酶Q傳給細胞色素傳給細胞色素c，每轉(zhuǎn)移一對電子，同時將，每轉(zhuǎn)移一對電子，同時將4個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。（4）復合物復合物 即細胞色素即細胞色素c氧化酶，以二聚體形式存在。作用是將從細胞色素氧化酶，以二聚體形式存在。作用是將從細胞色素c接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移一對電子，在基質(zhì)側(cè)消耗接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移一對電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個質(zhì)子，同時轉(zhuǎn)移個質(zhì)子，同時轉(zhuǎn)移2個質(zhì)子至膜間隙。個質(zhì)子至膜間隙。第33頁/共49頁NADH呼吸鏈，每傳遞一對電子釋放的自由能呼吸鏈，每傳遞一對電子釋放的自由能 可形成可形成2.5分

20、子分子ATP。FADH2呼吸鏈，每傳遞一對電子釋放的自由能呼吸鏈，每傳遞一對電子釋放的自由能 可形成可形成1.5分子分子ATP。第34頁/共49頁線粒體膜上電子傳遞和氧化磷酸化線粒體膜上電子傳遞和氧化磷酸化第35頁/共49頁電子從一個分子傳遞給另一個分子電子從一個分子傳遞給另一個分子電子傳遞的過程是一個不斷進行氧化和電子傳遞的過程是一個不斷進行氧化和還原反應的過程還原反應的過程電子傳遞是定向的，電子傳遞是定向的，O2對電子具有最大對電子具有最大的親和力的親和力電子傳遞過程中有電子傳遞過程中有3次大的能量釋放次大的能量釋放第36頁/共49頁第37頁/共49頁第38頁/共49頁第39頁/共49頁氧

21、化磷酸化作用氧化磷酸化作用與生物氧化作用相伴而發(fā)生的電子沿呼吸鏈傳與生物氧化作用相伴而發(fā)生的電子沿呼吸鏈傳遞的遞的氧化作用氧化作用和釋放的自由能轉(zhuǎn)移給和釋放的自由能轉(zhuǎn)移給ADP，使，使ADP磷酸化磷酸化生成高能生成高能ATP相偶聯(lián)的過程，叫氧相偶聯(lián)的過程，叫氧化磷酸化作用?；姿峄饔谩鏊壕€粒體原料：還原性代謝中間產(chǎn)物還原性代謝中間產(chǎn)物（丙酮酸、異檸檬酸、蘋果酸、脂酰CoA、琥珀酸琥珀酸 ）產(chǎn)物：ATP，H2O途徑： NADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈，琥珀酸氧化呼吸鏈琥珀酸氧化呼吸鏈氧化磷酸化的全過程用方程式表示如下：氧化磷酸化的全過程用方程式表示如下：NADH + H+ + 3ADP + 3Pi + O2 NAD+ + 4H2O + 3ATP第40頁/共49頁ATP合成酶合成酶ATP合成酶催化跨膜質(zhì)子梯度形成合成酶催化跨膜質(zhì)子梯度形成ATP，位于線粒體膜內(nèi)側(cè)位于線粒體膜內(nèi)側(cè)球狀頭部球狀頭部F1，催化催化ATP生成生成F0構(gòu)成質(zhì)子通道構(gòu)成質(zhì)子通道F0和和F1之間的柄部之間的柄部OSCP：寡霉素敏感蛋白寡霉素敏感蛋白 胞液胞液第41頁/共49頁2、ADP 形成形成ATP 的部位的部位部位部位I：NADH和輔酶和輔酶Q之間之間部位部位II：輔酶：輔酶Q和和cyt-c之間之間部位部位III： cyt-a 和和 O 之間之間 NADH