帕金森病案例分享

1、帕金森病病例分享病例簡介病例簡介 女女性性，6 65 5歲歲，務(wù)務(wù)農(nóng)農(nóng) 主主訴訴：肢肢體體不不自自主主抖抖動動、行行動動遲遲緩緩6 6年年，加加重重半半年年?，F(xiàn)病史現(xiàn)病史一般情況：患者精神尚可，食納可，睡眠較差，夢多，大便干結(jié)，一般情況：患者精神尚可，食納可，睡眠較差，夢多，大便干結(jié)，3-43-4天排便天排便1 1次，有排便費力感，小便正常。次，有排便費力感，小便正常。病史匯報病史匯報既往史：無高血壓、糖尿病、冠心病、腦血管病等病史；無殺蟲劑、既往史：無高血壓、糖尿病、冠心病、腦血管病等病史；無殺蟲劑、除草劑、農(nóng)藥、防腐劑、重金屬、氰化物、化學稀釋劑、有機溶劑、除草劑、農(nóng)藥、防腐劑、重金屬、氰

2、化物、化學稀釋劑、有機溶劑、工業(yè)廢氣、鋼筋水泥、合成樹脂等接觸史，無吸煙、吸毒、飲酒、抗工業(yè)廢氣、鋼筋水泥、合成樹脂等接觸史，無吸煙、吸毒、飲酒、抗精神病藥物用藥史、飲茶、咖啡、其他特殊因素暴露情況。精神病藥物用藥史、飲茶、咖啡、其他特殊因素暴露情況。個人史：無藥物濫用史（利血平等）、雌激素類藥物、鈣拮抗劑用藥個人史：無藥物濫用史（利血平等）、雌激素類藥物、鈣拮抗劑用藥史、他汀類用藥史、非甾體抗炎用藥史。史、他汀類用藥史、非甾體抗炎用藥史。家族史：無家族遺傳病史。家族史：無家族遺傳病史。查體內(nèi)科查體未見異常。內(nèi)科查體未見異常。精神科?？撇轶w：精神科?？撇轶w：MMSE評分：評分：25分。分。(輕

3、度輕度)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：臥位血壓神經(jīng)系統(tǒng)檢查：臥位血壓125/80mmHg，立位血壓，立位血壓120/76mmHg，面部表情呆板，雙側(cè)眼球各方向運動好，無，面部表情呆板，雙側(cè)眼球各方向運動好，無眼震，伸舌居中，前傾前屈步態(tài)、步速慢、雙上肢無擺臂，眼震，伸舌居中，前傾前屈步態(tài)、步速慢、雙上肢無擺臂，轉(zhuǎn)身慢，頸僵硬，四肢腱反射對稱存在，雙側(cè)上下肢肌張力轉(zhuǎn)身慢，頸僵硬，四肢腱反射對稱存在，雙側(cè)上下肢肌張力增高，左側(cè)肢體肌張力增高較顯著，軸性肌張力輕度增高，增高，左側(cè)肢體肌張力增高較顯著，軸性肌張力輕度增高，后拉試驗無法配合，病理征（后拉試驗無法配合，病理征（-），感覺檢查正常，共濟運動），感覺檢查正常

4、，共濟運動正常，正常，Kernig征征（-）。）。病人入院視頻輔助檢查實驗室檢查 血常規(guī)、腫瘤標記物、大生化檢查：無異常 凝血功能、甲狀腺功能、銅藍蛋白、ENA全套、RF、CRP、ASO、ESR、感染項目篩查、大小便常規(guī)未見明顯異常 嗅覺檢測：粗查嗅覺減退 顱腦MRI檢查：多發(fā)腔隙性腦梗死 EEG、心臟彩超：基本正常 多導睡眠監(jiān)測：RBD 漢密爾頓焦慮量表（HAMA）:15分顱腦MRI診斷考慮：帕金森綜合征？帕金森?。吭\斷考慮：帕金森綜合征？帕金森?。烤菊飨?10條)支持標準(4條)絕對排除標準(9條) 運動遲緩 肌強直 靜止性震顫： 支持標準1.多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答2.

5、出現(xiàn)左旋多巴誘導的異動癥3.臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)4.輔助檢查：嗅覺減退或消失，頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲或心臟MIBG示心臟交感神經(jīng)去神經(jīng)支配 2016年中國帕金森病的診斷標準絕對排除標準 明確的小腦異常，比如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)、或者小腦性眼動異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視) 向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢 在發(fā)病的前 5 年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語 發(fā)病超過 3 年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn) 采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時間過程與藥物誘導的帕金

6、森綜合征一致Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 絕對排除標準 盡管病情至少為中等嚴重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答 明確的皮層性的感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，明確的肢體觀念運動性失用或者進行性失語 突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學檢查正常 明確記錄的可導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學評估，專家感覺可能為其他綜合征，而不是PDPostuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):159

7、1-601. 在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)快速進展的步態(tài)障礙，且需要規(guī)律使用輪椅發(fā)病 5 年或 5 年以上，運動癥狀或體征完全沒有進展；除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的早期出現(xiàn)的延髓功能障礙：發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)的嚴重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(大部分時候言語難以理解)或嚴重的吞咽困難(需要進食較軟的食物，或鼻胃管、胃造瘺進食)吸氣性呼吸功能障礙：白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息在發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)嚴重的自主神經(jīng)功能障礙警示征象(Red Flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 在發(fā)病 3 年內(nèi)由于平衡損害導致的反復(fù)(1 次/年)

8、摔倒發(fā)病 10 年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮即使是病程到了 5 年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運動癥狀其他原因不能解釋的錐體束征，定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍(排除輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng))雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征?；颊呋蚩醋o者報告為雙側(cè)起病，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性警示征象(Red Flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. PDPD排除體征的可能診斷排除體征的可能診斷PSP: 進行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)

9、基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟失調(diào)Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.不符合絕對排除標準如果出現(xiàn)警示征象需要通過支持性標準來抵消：1 條條警示征象，必須至少至少1條條支持性標準2 條條警示征象，必須至少至少2條條支持性標準注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象PD診斷標準不符合絕對排除標準至少兩條支持性標準，且沒有警示征象(red flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 結(jié)合指

10、南標準分析此結(jié)合指南標準分析此病例特點病例特點 老年女性，慢性起病，病程長6年，逐漸加重 主要表現(xiàn)為肢體抖動、僵硬、動作緩慢 從一側(cè)肢體發(fā)展至對側(cè)2年 逐漸出現(xiàn)癥狀波動現(xiàn)象 查體：四肢肌張力高、動作遲緩，靜止性震顫，以右肢明顯； 有非運動癥狀：焦慮、抑郁、睡眠較差、大便干結(jié) 輔查：頭部MRI示雙側(cè)額頂葉白質(zhì)腔隙性腦梗塞。嗅覺減退。臨床量表評估非運動癥狀HAMA評分26分（嚴重焦慮、吞咽困難）BDI評分14分（輕度抑郁）MMSE評分26分睡眠評分PDSS60分診斷 診斷：原發(fā)性帕金森病 H-Yahr分期3期 開期UPDRS III運動功能檢查16分 關(guān)期32分 運動并發(fā)癥：癥狀波動（療效減退或劑

11、末現(xiàn)象、異動癥）治療方案 1.建立帕金森病患者隨訪登記表治療方案 2.教育患者記錄個人帕金森日記 包括吃藥時間、癥狀好轉(zhuǎn)時間、癥狀再發(fā)時間、癥狀加重時間、個人的癥狀變化感覺（越詳細越好） 帕金森日記照片入院前治療DefinitionLD treatment after honeymoon 疾病進展(蜜月期過后),左旋多巴治療療效衰退,逐漸出現(xiàn)一系列并發(fā)癥;并發(fā)癥包括:劑末現(xiàn)象,開關(guān)現(xiàn)象,異動癥,僵住現(xiàn)象等。 平穩(wěn)，持續(xù)臨床反應(yīng)平穩(wěn)，持續(xù)臨床反應(yīng) 運動并發(fā)癥發(fā)生率較低運動并發(fā)癥發(fā)生率較低 癥狀控制時間縮短癥狀控制時間縮短 運動并發(fā)癥發(fā)生率增加運動并發(fā)癥發(fā)生率增加 臨床癥狀控制較差臨床癥狀控制較差

12、“開開”期時間與運動并發(fā)癥相關(guān)期時間與運動并發(fā)癥相關(guān)早期早期PD中期中期PD晚期晚期PD良好的癥狀控制良好的癥狀控制運動并發(fā)癥風險運動并發(fā)癥風險癥狀控制欠佳癥狀控制欠佳隨時間變化對左旋多巴的反應(yīng)隨時間變化對左旋多巴的反應(yīng) 27運動波動的病因（運動波動的病因（FluctationsFluctations）p 胃酸增加、藥物及飲食改變胃酸增加、藥物及飲食改變p 黑質(zhì)神經(jīng)原貯備多巴胺能力喪失黑質(zhì)神經(jīng)原貯備多巴胺能力喪失p 紋狀體受體敏感性變化紋狀體受體敏感性變化p 左旋多巴的使用、服用時間、總服藥劑量左旋多巴的使用、服用時間、總服藥劑量p 患者年齡患者年齡 癥狀波動 劑末現(xiàn)象（wearing-off

13、） 開關(guān)現(xiàn)象（on-off）劑末現(xiàn)象的識別工具 醫(yī)生的一般臨床評估醫(yī)生的一般臨床評估 使用帕金森病統(tǒng)一評估量表（使用帕金森病統(tǒng)一評估量表（UPDRS） 劑末現(xiàn)象評估量表：劑末現(xiàn)象評估量表：WOQ32、WOQ19、WOQ9等。等。劑末現(xiàn)象-9項問卷(WOQ-9)使用方法：患者在治療期間出現(xiàn)上述癥狀，則在癥狀欄內(nèi)相應(yīng)方框內(nèi)打“”，服藥癥狀緩解，則在緩解欄內(nèi)相應(yīng)方框內(nèi)打“”。結(jié)果判斷：同一癥狀，在癥狀欄和緩解欄均打“”，則說明 “劑末現(xiàn)象”可能已經(jīng)出現(xiàn)。治療調(diào)整的思路：治療調(diào)整的思路： 異動癥明顯，減少左旋多巴總量 延長左旋多巴作用時間，減少癥狀波動、劑末現(xiàn)象 調(diào)節(jié)受體敏感性，延長開期，控制開關(guān)現(xiàn)象

14、，受體激動劑劑量不變 控制焦慮抑郁情緒 RBD對生活干擾不大，暫不處理 加強康復(fù)指導若內(nèi)科帕金森藥物治療效果不理想，我院神經(jīng)疾病中心組建了帕金森治療團隊，神經(jīng)外科可行DBS治療 入院后調(diào)整治療第一周第一周 第二周第二周劑末、異動、情緒等癥狀改善后出院癥狀改善后視頻非運動癥狀的治療早期識別PD患者非運動癥狀，提高患者生活質(zhì)量焦慮、抑郁睡眠較差大便干結(jié)RBD康復(fù)治療帕金森病的康復(fù)治療包括運動療法、作業(yè)治療、言語吞咽治療、理療。一、作業(yè)療法:主要目的是維持和改善上肢功能，提高日常生活自理能力，指導家屬如何護理等。 為患者行帕金森康復(fù)治療指導為患者行帕金森康復(fù)治療指導39指導帕金森病患者行帕金森指導帕

15、金森病患者行帕金森”解凍解凍“操操二、物理治療1、 松弛訓練幫助患者有節(jié)奏的活動肢體及軀干肌肉;關(guān)節(jié)活動范圍訓練：指導患者進行全身關(guān)節(jié)活動，每個關(guān)節(jié)活動3-5次，要注意活動時動作緩慢輕柔，以免過度牽拉而引起疼痛。2、增強肌力的訓練重點練習胸肌、腹肌、腰背肌。軀干訓練：軀干前屈、后伸、側(cè)屈及旋轉(zhuǎn)訓練;腹肌訓練：仰臥位屈膝抱胸訓練、仰臥位直腿抬高訓練、仰臥起坐訓練;腰背肌訓練：飛燕訓練、五點支撐訓練、三點支撐訓練;臀肌訓練：俯臥位下伸膝交替向上抬起下肢。3、 平衡訓練平衡功能是維持人體正常體位、完成各種轉(zhuǎn)移動作和步行的基礎(chǔ)?；颊咦诖采希惨阅_可平放在地上為宜，身旁放置一些物品，然后用左手或右手分

16、別將物品從一側(cè)拿到另一側(cè)，要反復(fù)練習，也可以練習從坐位到站位，反復(fù)進行，逐漸提高起立的速度和穩(wěn)定性。4、 步行訓練步行是人體不斷移動中心的過程，以良好的姿勢控制及平衡能力為前提。步行訓練主要糾正患者起步難、抬腿低、步幅短、轉(zhuǎn)身慢和上下肢動作不協(xié)調(diào)等異常步態(tài)。5、 運動療法運動療法的原則是抑制不正常的運動模式，學會正常的運動模式。在運動療法中，要體現(xiàn)個體化訓練方案，訓練過程中要充分調(diào)動患者的積極性，重視患者的主動參與，以調(diào)高療效。三、理療1、 低頻重復(fù)經(jīng)顱磁刺激磁刺激儀發(fā)出的刺激通過電容器快速放電至線圈時可產(chǎn)生時程極短的強大脈沖磁場，通過帕金森患者的皮膚和顱骨，抑制大腦皮質(zhì)，提高大腦靜息閾值、降

17、低興奮性，從而達到治療的目的。2、 經(jīng)顱直流電刺激經(jīng)顱直流電刺激(tDCS)是一種非侵入性、利用弱電流(1-2mA)調(diào)節(jié)大腦皮層神經(jīng)元活動的技術(shù)。對于帕金森患者在睡眠、認知狀態(tài)等方面的改善有很大的作用。3、 外提示訓練外提示方式主要有聽覺、視覺、體感三種，還可以將它們組合在一起，作為一種刺激方式。四、語言治療和吞咽訓練帕金森患者有構(gòu)音障礙，在語言音律、自發(fā)言語信息存儲、書面或者口頭命令的理解方面均有障礙。帕金森患者的語言治療，要多說多練，注意每一個字的發(fā)音要盡量準確，從聲、韻母開始，到每個字、詞的發(fā)音，可面對鏡子進行練習，觀察自己的口形、舌的位置和面肌表情，練習唇舌的動作，力求發(fā)音清楚準確。隨訪一月后小小 結(jié)結(jié)帕金森病的治療要兼顧短期