聽力學習班課程-聾病的臨床聽力學特點分析ppt課件

1、聾病的臨床聽力學特點分析 翟所強 中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 研討所 北京 100853隨著耳科學的開展臨床聽力學也有了長足的提高，特別是一些新檢測方法和手段的臨床運用:為聾病的臨床診斷提供了多種選擇，使各種聾病診斷的準確率大大提升可是，面對如此多的檢測方法臨床上如何正確選擇，以及檢測結(jié)果的一些矛盾似乎仍有困惑.為此，想對各種聾病的臨床聽力學特點做一淺析，期望對臨床任務(wù)有所參考耳硬化癥 耳硬化臨床以雙耳不對稱進展性傳導性聾為特征，晚期可發(fā)生感音神經(jīng)性聾 耳硬化聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhart notch)表現(xiàn)，其緣由是病灶侵及骨衣骨層,直接影響基底膜活動及內(nèi)耳血液循環(huán),并可向

2、外淋巴釋放細胞毒酶等有毒物質(zhì)損傷血管紋及覺得細胞 耳硬化癥 耳硬化癥約半數(shù)病人聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhart notch)表現(xiàn)，即骨導曲線在500-4000Hz間常呈V型下降,以2000Hz處下降最多 耳硬化癥呵斥聽骨鏈固定，有時靜態(tài)鼓室圖往往正常，但中耳共振頻率異常。對靜態(tài)鼓室圖正常，但純音測聽有明顯氣骨導差的患者，共振頻率的檢測能明顯提高耳硬化的檢出率 耳硬化癥患者的共振頻率，平均為1230320Hz,比正常人共振頻率1132330Hz增高正常新生兒226Hz及1000Hz探測音鼓室導抗測試 在100例初次雙耳經(jīng)過TEOAE篩查的新生兒鼓室導抗測試中:低頻雙峰型為主占96%高頻-

3、單峰型為主占90% 正常新生兒低頻探測音鼓室導抗圖以雙峰型為主;高頻探測音鼓室導抗圖以單峰型為主. 應(yīng)將兩者結(jié)合來對新生兒及嬰幼兒中耳功能進展評價兒童行為測聽 101例短聲和短純音ABR最大聲輸出均未引出波V的感音神經(jīng)性聽力損失兒童進展行為測聽，均測出剩余聽力 結(jié)果闡明： ABR最大輸出無反響的感音神經(jīng)性聽力損失不等于全聾，了解此類聾兒的剩余聽力應(yīng)該做行為測聽，以確定兒童的行為聽閾感音神經(jīng)性聾患兒的聽功能綜合評價聽力測試組合行為測聽+ABR+ASSR 能為更小年齡聽力損失更重的患兒進展剩余聽力的評價，同時能對雙側(cè)耳間聽力差別、各頻率的聽力損失程度進展評價，為聽力損失病變的定位判別提供參考突發(fā)性

4、聾突發(fā)性聾 臨床上突聾的聽力曲線可分為如下幾種： 上坡型、平坦型、下坡型、島狀和全聾型臨床聽力學定位診斷為蝸性病變:SP/AP比值大于0.40; 耳聲發(fā)射異常； 雙耳波V埋伏期耳間差 0.40ms,I-V波 間期0.40ms,I-V波 間期0.45ms,反復性差 突發(fā)性聾伴眩暈的臨床特點:大部份前庭誘發(fā)性肌源電位異常，有條件可做前庭誘發(fā)性肌源電位，以對突發(fā)性聾患者做全面評價，為臨床治療提供有效信息內(nèi)耳缺血致聾內(nèi)耳缺血致聾 目前以為迷路動脈仍是內(nèi)耳獨一的供血動脈 迷路動脈從小腦前下動脈分出后，先分為耳蝸 總動脈和前庭前動脈兩大分支，耳蝸總動脈主要供應(yīng)耳蝸，它在蝸軸內(nèi)分為耳蝸自動脈和前庭耳蝸動脈

5、因此，迷路動脈血供妨礙，就可導致內(nèi)耳缺血性聾 內(nèi)耳缺血致聾內(nèi)耳缺血致聾臨床上能夠與內(nèi)耳血供有關(guān)的:累及耳蝸，臨床表現(xiàn)為突發(fā)性聾.累及前庭，臨床表現(xiàn)為眩暈缺血累及耳蝸和前庭那么表現(xiàn)為突發(fā)性聾和眩暈 但是在聽神經(jīng)瘤病人，雖然早期病變在聽神經(jīng)，但是假設(shè)影響了耳蝸血供，也可呵斥聽力下降 內(nèi)耳缺血致聾內(nèi)耳缺血致聾 臨床上除采用心腦血管超聲，內(nèi)耳磁共振檢查等來了解內(nèi)耳血供形狀，在臨床上還用高刺激率聽性腦干反響(ABR)來檢測內(nèi)耳血供形狀。通常采用11.1Hz和51.1Hz為刺激聲頻率，并比較兩者波I-V埋伏期的差值，超越0.28ms(包括0.28ms)為異常，提示聽神經(jīng)通路血供妨礙。 但是，重度聾由于AB

6、R不能引出，也是該檢查的盲區(qū)，臨床上應(yīng)留意 兒童的突聾最常見的病因: 病毒-腮腺炎臨床聽力學特點:(ABR 或40Hz) 全聾或中重度聾 單側(cè) 預后差人工耳蝸植入者EABR與ECAP比較 電誘發(fā)聽性腦干反響EABR) 電誘發(fā)聽神經(jīng)復合動作電位ECAP) ECAP波形較好者的EABR閾值較ECAP波形較差者的EABR閾值低； EABR波III V埋伏期、III-V波間期與ECAP波形引出與否無明顯相關(guān)性； ECAP靈敏性高 EABR穩(wěn)定性好聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病 聽神經(jīng)病是2019年Starr等初次命名，定義為第VIII顱神經(jīng)聽神經(jīng)的聽支耳蝸神經(jīng)受損引起的一種臨床表現(xiàn)特殊的感音神經(jīng)性聾。聽神經(jīng)病可單獨

7、發(fā)病，也可同時并發(fā)多種神經(jīng)病變，表現(xiàn)為一組癥侯群 其臨床表現(xiàn)和聽力學檢查具有顯著特征，并在一些聽力學檢查結(jié)果之間存在著顯著不一致的景象。聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病 臨床上在對聽神經(jīng)病患者所做的耳蝸電圖中，發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)-SP/AP比值增高 臨床上-SP/AP比值增高是耳蝸病變的一種表現(xiàn)，常見于梅尼埃病和其它耳蝸病變 而聽神經(jīng)病患者耳聲發(fā)射正常，耳蝸不應(yīng)有病變,顯然，聽神經(jīng)病患者-SP/AP比值增大是不能用此解釋聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病 經(jīng)過對聽神經(jīng)病病人的耳蝸電圖臨床分析闡明聽神經(jīng)病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP 幅度的明顯低于正常而造成的這也就解釋了聽神經(jīng)病患者耳蝸電圖與耳聲發(fā)射

8、矛盾的結(jié)果聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病患者的多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反響特點：多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反響可以為普通感音神經(jīng)性聾患者提供較為準確的聽閾評價，MASSR同行為聽閾之間具有非常嚴密的關(guān)系，但是對于聽神經(jīng)病患者MASSR的反響閾值同純音聽閾之間相關(guān)性較差研討以為聽神經(jīng)病患者中多頻穩(wěn)態(tài)反響同純音聽閾之間明顯不一致性是聽神經(jīng)病的又一項較為顯著的聽力學特征對于聽神經(jīng)病來說其MASSR反響閾普通較純音聽閾高44dB以上,應(yīng)思索聽神經(jīng)病等這類病變。純音測聽純音測聽 ABRDPOAEDPOAE+WNECochG聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病MASSR似乎與ABR的晚期成分具有類似的發(fā)生源。所以影響ABR反響的聽神經(jīng)病也會影響MASSR反

9、響，但是與ABR 所不同的是MASSR除了低位腦干參與其反響的構(gòu)成外，整個聽神經(jīng)系統(tǒng)亦參與其反響的構(gòu)成參與其反響的成分較ABR多，所以在ABR無反響或反響明顯異常的聽神經(jīng)病患者中，MASSR應(yīng)該較ABR反響相對穩(wěn)定聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病的中埋伏期反響結(jié)果顯著好于ABR，聽神經(jīng)病的ABR引不出或嚴重異常，而MLR可以正常出現(xiàn)聽神經(jīng)病40Hz聽覺相關(guān)電位(AERP)能引出正常波形，但其反響閾值與客觀性聽力學檢查中的低頻閾值不一致，而是顯著升高在聽神經(jīng)病可誘發(fā)出慢皮層反響波SCR，埋伏期正常。慢皮層反響源于聽皮層，對聽神經(jīng)元同步化放電要求遠不及ABR那樣嚴厲，聽神經(jīng)病可引出正常SCR，闡明其中樞部

10、位不存在病變聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病 研討提示，聽神經(jīng)病患者聽神經(jīng)病變極易累及前庭下神經(jīng)及其終器球囊，由于前庭誘發(fā)肌源性電位能否引出與聽神經(jīng)病患者聽力損害程度有相關(guān)性。因此，在臨床上VEMP可作為AN診斷常規(guī)檢查工程之一電誘發(fā)聽性腦干反響運用于人工耳蝸植入電誘發(fā)聽性腦干反響electrically evoked auditory brainstem response,EABR)已運用在人工耳蝸植入的術(shù)前評價，術(shù)中監(jiān)測和輔助術(shù)后調(diào)機等特別是對于人工耳蝸植入術(shù)前病例的挑選：顳骨畸形、不能確認術(shù)前聽閾、常規(guī)聽力學檢查最大聲刺激仍無反響、聽神經(jīng)病患者等等完善：簡化測試技術(shù)、更準確、提高EABR閾值與行為閾值的

11、相關(guān)性本身免疫性感音神經(jīng)性聾本身免疫性感音神經(jīng)性聾 本身免疫性感音神經(jīng)性聾聽力損失可是進展性和動搖性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱臨床上聽力圖可有多種：低頻型、高頻型、平坦型、鐘型。但是以低頻型為最多能夠內(nèi)耳的這種免疫反響性損傷最先于蝸尖、中部開場有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學一特點 本身免疫性感音神經(jīng)性聾本身免疫性感音神經(jīng)性聾 本身免疫性感音神經(jīng)性聾的發(fā)病機制目前并不非常清楚，但由于是本身免疫性病變，會導致聽神經(jīng)的脫髓鞘病變，臨床聽力學表現(xiàn)為ABR引不出，耳聲發(fā)射根本正常，聲反射消逝和對側(cè)抑制消逝，類似于聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，臨床上亦要留意鑒別 梅尼埃病梅尼埃病

12、 梅尼埃病是一種緣由不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、動搖性耳聾和耳鳴為其主要病癥。普通單耳發(fā)病，隨著病程延伸可出現(xiàn)雙耳受累 梅尼埃病梅尼埃病 臨床上耳蝸電圖在診斷梅尼埃病中的作用有兩種看法： 一種以為由于非梅尼埃病同樣存在-SP/AP異常增高的景象，而否認耳蝸電圖在梅尼埃病診斷中的作用，以為其反映膜迷路積液的準確性較差 另一種以為-SP/AP異常增高能反映膜迷路積液。由于在梅尼埃病患者中，幾乎一切患者發(fā)病期-SP/AP比值都異常增高 研討發(fā)現(xiàn)，耳蝸電圖在梅尼埃病中總陽性率為73.7%(84/114),同時經(jīng)治療后在病癥減輕和發(fā)作頻率下降后，-SP/AP異?？梢?/p>

13、恢復 梅尼埃病梅尼埃病 臨床上耳聲發(fā)射提示初次眩暈發(fā)作伴耳鳴、耳悶患者中耳蝸損傷約78.2%。檢查結(jié)果闡明耳聲發(fā)射檢查對良好評價可疑梅尼埃病患者的耳蝸功能，假設(shè)內(nèi)淋巴積液必然影響到耳蝸功能，早期即可在耳聲發(fā)射上有異常表現(xiàn) 另外耳聲發(fā)射可躺或爬在桌子上檢查，易于患者接受，從耳聲發(fā)射檢查判別耳蝸功能從而提高梅尼埃病早期診斷率梅尼埃病梅尼埃病 臨床上應(yīng)不該當對梅尼埃病做出準確分型，有必要提供下述兩點參考 蝸型梅尼埃病:復發(fā)性動搖性聽力下降，純音聽閾甘油實驗陽性，無眩暈 前庭性梅尼埃病:復發(fā)性眩暈和或平衡妨礙，前庭誘發(fā)的肌源性電位甘油實驗陽性，并排除其它類型的復發(fā)性眩暈兒童梅尼埃病察看眩暈診療中心58

14、6例梅尼埃病患者中兒童(90dBnHL出現(xiàn)，平均埋伏期在3-4ms，隨刺激聲強度添加埋伏期縮短，波性可反復雙耳純音測聽EVA患者，紅線為右耳波形，藍線為左耳波形。雙耳ABR測試刺激強度100dBnHLI-V波消逝，僅出現(xiàn)ASNR波形，當雙耳刺激強度降到85dB時，ASNR消逝。右耳ASNR埋伏期2.93ms;左耳埋伏期2.95ms.藍色箭頭示ASNR波。NR-no response ,代表無反響。大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征目前的研討均以為ASNR來源于前庭，尤其是球囊ASNR的埋伏期普通在3-4ms之間，ASNR不會是波V，因波V埋伏期在5-6ms之間，不能夠小于4ms大前庭水管綜合征大

15、前庭水管綜合征國內(nèi)記錄到ASNR,占診斷大前庭水管綜合征耳數(shù)的75.7%。ASNR埋伏期的范圍為3-4ms，閾值為90-100dBnHL。ASNR不是刺激偽跡，是一種短埋伏期的非肌源性電位，能夠來自前庭系統(tǒng)球囊鑒于目前結(jié)果，在不便行VEMP檢測時可用ASNR替代，在聽力損失的患者特別是重度耳聾兒童發(fā)現(xiàn)ASNR可以第一印診為大前庭水管綜合征 大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征臨床上純音測聽時發(fā)現(xiàn)異常的低頻氣骨導差，這也是大前庭水管綜合征的又一臨床聽力學特點表現(xiàn)為低頻(250Hz 500Hz)顯著的氣骨導差，而高頻2000-8000Hz表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力損失在低頻氣骨導差的判別規(guī)范為氣骨導差大于1

16、5dB HL。在250Hz處，存在氣骨導差比例為83.7%。在500Hz處，存在氣骨導差比例為70.8% 大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征 特別要強調(diào)的是具有正常中耳功能的情況下，出現(xiàn)一個異常的低頻氣骨導差，這個聽力曲線不能用經(jīng)典的外耳中耳異常導致的傳導性聾來解釋，屬于蝸性“傳導性聾。產(chǎn)生的機理目前有三種學說 1，新的非骨導的耳蝸興奮通路使 骨傳導加強 2，內(nèi)耳傳導性聾,液壓增高影響了氣導, 而骨傳導不受影響 3，內(nèi)耳第三窗(前庭水管、耳蝸水管和 耳蝸神經(jīng)血管通路，降低了中耳的 順應(yīng)性大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征 雖然大前庭水管病人有低頻氣骨導差和ASNR臨床聽力學特點，但是，目前大前庭水

17、管綜合征診斷的金規(guī)范仍是CT和MRI上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征 Minor等在2019年首先報道了8例上半規(guī)管裂綜合征患者，國內(nèi)也有病例報道。臨床上在上半規(guī)管裂綜合征被診斷以前，這類患者多被以為是耳硬化癥而行鐙骨手術(shù)或被以為是外淋巴漏而行鼓室探查，因此，有必要提示臨床醫(yī)生留意 上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征是由于上半規(guī)管外表位于中顱窩部位缺乏骨質(zhì)覆蓋引起。患者表現(xiàn)為受強聲刺激或中耳、顱內(nèi)壓增高時引發(fā)眩暈，同時表現(xiàn)為低頻聽力下降或自聲加強。臨床聽力學特點主要是純音測聽為低頻傳導性聽力下降，聲反射可正常 上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征 上半規(guī)管裂綜合征患者合并中耳炎出現(xiàn)極重度感音神經(jīng)性聾能夠機制為中耳的炎癥毒性物質(zhì)經(jīng)過上半規(guī)管裂孔吸收進入內(nèi)耳，而對內(nèi)耳細胞和神經(jīng)的毒害作用有關(guān) 上半規(guī)管裂綜合