
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1、病例病例1 1男,15歲,突發(fā)頭痛嘔吐10余天病例病例2 2患者,女,14歲,雙側(cè)枕骨無(wú)痛性多發(fā)腫塊2年余概述概述流行病學(xué):僅占骨腫瘤的0.81.8,可發(fā)生于任何年齡,也可發(fā)生于顱骨任何部位分類:良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變(或原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤和腫瘤樣病變)生長(zhǎng)方式:外生型、內(nèi)生型、混合生長(zhǎng)型,多于局部形成腫塊臨床表現(xiàn):顱骨腫塊、腫瘤向顱內(nèi)生長(zhǎng)引起的顱內(nèi)壓增高和局部壓迫癥狀概述概述分類成人以骨瘤最多見(jiàn),兒童則以骨纖維異常增生癥最多見(jiàn)影像學(xué)方法:X線、CT、MRI良性惡性腫瘤樣病變骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽腫血管瘤軟骨肉瘤黃色瘤骨母細(xì)胞瘤尤文肉瘤骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥顱骨異位腦膜瘤纖維肉瘤畸形性骨
2、炎表皮樣囊腫漿細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤樣骨囊腫骨巨細(xì)胞瘤惡性巨細(xì)胞瘤顱骨硬化癥骨樣骨瘤脊索瘤嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚單純骨囊腫石骨癥內(nèi)容內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤概述u系殘余的胚胎成血管細(xì)胞構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)樣新生物u占所有骨腫瘤的0.2%u可發(fā)生于顱骨各部位,以額骨最常見(jiàn),其次為頂骨、枕骨和眼眶臨床表現(xiàn)u小者無(wú)癥狀,表皮正常u大者頭皮下腫塊隆起,周圍血管可怒張,因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛u少數(shù)腫瘤突入顱內(nèi)可引起顱內(nèi)壓增高及局限性神經(jīng)癥狀血 管 瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)uCTl均表現(xiàn)為高、低混雜密度l膨脹
3、性骨質(zhì)破壞,病灶邊界清晰l高密度的骨針排列具有特征性,表淺者骨針與顱骨表面垂直,深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列(柵欄樣改變)血 管 瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)uMRIlT1WI上為低信號(hào),T2WI上稍高信號(hào)l周圍脂肪界面清晰,增強(qiáng)后無(wú)骨針區(qū)域明顯均勻強(qiáng)化血 管 瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤鑒別診斷u成骨肉瘤:持續(xù)性局部鈍痛,很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛u骨纖維異常增埴癥:兒童及青少年多件,磨玻璃樣改變u腦膜瘤:顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性l 局限性以內(nèi)板增生硬化為主,彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累l 骨質(zhì)增生以外板為主時(shí),可呈層狀或放射狀骨針,但骨針較短l 常有增
4、粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等血管瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤概述u發(fā)生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義為顱骨內(nèi)硬膜外腦膜瘤u起源于胚胎發(fā)育時(shí)殘留于硬膜外組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)u腫瘤具有腦膜瘤的病理特征u病灶位于硬膜外及顱骨內(nèi)u腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累顱骨內(nèi)異位腦膜瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤臨床表現(xiàn)u早期癥狀多較輕微,主要為頭暈不適,易被忽視u當(dāng)腫瘤體積逐漸增大,造成顱內(nèi)壓增高時(shí),表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀u引起顱內(nèi)高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞顱骨內(nèi)異位腦膜瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)uCT:l常見(jiàn)骨質(zhì)增生而少見(jiàn)膨脹性改變或
5、溶骨性破壞,呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼,病灶內(nèi)可有不規(guī)則的鈣化l顱板內(nèi)外側(cè)均可見(jiàn)放射狀,針樣新生骨形成顱骨內(nèi)異位腦膜瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤uMRI:l廣泛骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊形成,內(nèi)外板膨脹,可見(jiàn)放射狀骨針,邊界清楚lT1WI等信號(hào),T2WI稍高信號(hào),增強(qiáng)較均勻強(qiáng)化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤鑒別診斷u顱骨血管瘤:膨脹性骨質(zhì)破壞,高密度的骨針排列,明顯強(qiáng)化u轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞。單純成骨性轉(zhuǎn)移灶較少見(jiàn),有時(shí)可見(jiàn)混合性轉(zhuǎn)移灶u動(dòng)脈瘤樣骨囊腫:常見(jiàn)于20歲以下,偏心、膨脹性、皂泡樣
6、骨質(zhì)病變區(qū),液-液平面u嗜酸性肉芽腫:發(fā)病年齡小,單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,邊界清楚,可見(jiàn)殘留骨塊,伴或不伴骨質(zhì)硬化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤內(nèi)容內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤概述u起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來(lái)源于B淋巴細(xì)胞,具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)u單發(fā)者少見(jiàn),約占漿細(xì)胞瘤的3 % 5%,發(fā)病率較骨肉瘤高u通常在4050歲以后發(fā)病,少見(jiàn)于30歲以前,不見(jiàn)青春期以前u診斷為單發(fā)者需除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤,且常有如下特點(diǎn):l 非腫瘤部位的骨穿刺往往不見(jiàn)異型漿細(xì)胞l 血中M蛋白不高l 尿本-周蛋白陰性漿細(xì)胞瘤
7、原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)u顱骨骨質(zhì)破壞,被軟組織填充,且可突破內(nèi)外板形成雙凸?fàn)钴浗M織腫塊,周圍骨質(zhì)無(wú)硬化u骨質(zhì)破壞區(qū)及軟組織腫塊的邊界均較清楚,軟組織腫塊鄰近骨質(zhì)常受侵,T1WI信號(hào)改變明顯漿細(xì)胞瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)u顱骨破壞后在腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨u其信號(hào)與腦實(shí)質(zhì)相比, 這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)uMR增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,常均勻漿細(xì)胞瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤鑒別診斷u腦膜瘤:放射狀,針樣新生骨形成u轉(zhuǎn)移瘤:原發(fā)病史u嗜酸性肉芽腫:發(fā)病年齡小,腫塊體積較小漿細(xì)胞瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變內(nèi)容內(nèi)容第一部分原發(fā)性
8、良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述u屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥中的腫瘤樣病變,是一種以組織細(xì)胞突發(fā)性非腫瘤樣增生為特點(diǎn)的溶骨性病變,額、頂骨多發(fā)。 為郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥之一u嗜伊紅肉芽腫發(fā)病原因不明。多見(jiàn)于小兒及青少年,男性多于女性u(píng)病理分為增殖期、肉芽期、黃色腫塊期、纖維化期u對(duì)放射治療效果較好臨床表現(xiàn)u早期常有低熱,乏力,血象中白細(xì)胞增高,嗜伊紅細(xì)胞及單核細(xì)胞增多,血沉加快u顱部有局限性隆起,有疼痛及壓痛,內(nèi)板破者腫塊可有搏動(dòng)嗜酸性肉芽腫原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變影像學(xué)表現(xiàn)u X線l局限性多發(fā)或單發(fā)顱骨全層破壞缺損l邊緣不整齊
9、呈“地圖狀”l周圍無(wú)硬化及骨膜反應(yīng),向顱內(nèi)侵犯者可見(jiàn)頭皮下有軟組織腫塊影嗜酸性肉芽腫原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)u CTl顱骨破壞區(qū)呈圓形或橢圓形穿鑿性改變,邊緣清晰l若顱骨內(nèi)板和外板的破壞范圍不一致,表現(xiàn)為“雙邊”征l 顱骨破壞不完全時(shí)留有高密度死骨,典型者表現(xiàn)為鈕扣征“l(fā)CT下可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊,顱骨破壞區(qū)內(nèi)可有殘留小骨片,破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化uMRI:T1WI等、低信號(hào),T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號(hào),信號(hào)可均勻或不均勻,增強(qiáng)明顯強(qiáng)化嗜酸性肉芽腫原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷u骨髓瘤:40歲以上多見(jiàn),顱骨彌漫性分
10、布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū),無(wú)骨膜反應(yīng),常見(jiàn)軟組織腫塊,尿本-周蛋白多陽(yáng)性u(píng)顱骨血管瘤:顱骨板膨脹,內(nèi)外板破壞,邊緣輕度硬化,可見(jiàn)放射狀排列的骨間隔u轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:中老年人多件,有原發(fā)灶,以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞嗜酸性肉芽腫原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述u動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于長(zhǎng)骨,累及顱骨者十分少見(jiàn),僅占所有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的1%u可能繼發(fā)于外傷及非特異性的血管病變u最初表現(xiàn)骨膜抬起和邊界清晰的溶骨樣破壞u然后病變生長(zhǎng)迅速并導(dǎo)致進(jìn)行性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變影像學(xué)表現(xiàn)u偏心的、膨脹性的、骨皮質(zhì)呈現(xiàn)為肥皂泡樣的骨質(zhì)病變區(qū)u膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引起,病變常有細(xì)小的骨小梁樣結(jié)構(gòu)u腫塊內(nèi)可有不同時(shí)期的出血,血液成分的降解和退變導(dǎo)致液平面的形成動(dòng)脈瘤樣骨囊腫原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷u骨巨細(xì)胞瘤: l動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下,而骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于2040歲患者l動(dòng)脈瘤樣骨囊腫囊變伴出血形成液平面,特別是不同時(shí)期的出血的征象出現(xiàn) 概率要遠(yuǎn)高于骨巨細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤樣骨囊腫總結(jié)總結(jié)顱骨血管瘤1顱骨內(nèi)異位腦膜瘤2漿細(xì)胞瘤3嗜酸性肉芽腫45膨脹性骨質(zhì)破壞高密度的骨針排列明顯強(qiáng)化膨脹性改變或溶骨性破壞放射狀,針樣新生骨形成鄰近腦膜強(qiáng)化4050歲多見(jiàn),周圍骨質(zhì)無(wú)硬化腫瘤內(nèi)部其原始骨板
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