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文檔簡介

1、Neuronal Intranuclear Inclusion Disease(NIID)神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病12021/8/14概述概述 NIID是一種以中樞、外周、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及內(nèi)臟器官內(nèi)嗜酸性透明包涵體為特征的慢性進行性神經(jīng)退行性變 異質(zhì)性疾?。憾喾N臨床表現(xiàn)（CNS+PNS+自主神經(jīng)） 以往生前診斷困難（尸檢+直腸活檢+神經(jīng)活檢），目前可皮膚活檢確診22021/8/1432021/8/14肌無力感覺紊亂自主神經(jīng)損傷 嘔吐 膀胱功能障礙 暈厥 瞳孔縮小癡呆震顫強直共濟失調(diào)行為異常全面強直意識障礙亞急性腦炎42021/8/14病理病理 嗜酸性透明包涵體 核周直徑1.5-10

2、m的圓形 泛素陽性 P62陽性 電鏡：無膜致密纖維組織構(gòu)成 散發(fā)型同家族型的相同 癡呆亞組同肌無力亞組相同 尸檢同皮膚活檢所見相同52021/8/1462021/8/14皮膚病理皮膚病理 皮膚：脂肪細胞、纖維母細胞、汗腺細胞 取材部位： 外踝上方10cm處取材陽性率較高 真皮下取材，更多汗腺組織 免疫熒光雙標敏感性和特異性較高72021/8/14包涵體的主要分布包涵體的主要分布 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 廣泛存在于大腦皮質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦和脊髓的神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細胞中 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 交感神經(jīng)節(jié)、背根神經(jīng)節(jié)、腸肌叢神經(jīng)節(jié)、施旺氏細胞 非神經(jīng)組織 除骨骼肌、肝細胞外的很多體細胞82021/8/1492021/8/14核內(nèi)包涵體分布核內(nèi)包涵體分布102021/8/14112021/8/14影像影像 MRI特異性征象：皮髓交界處DWI高信號，隨疾病進展沿著皮髓交界處延伸，但不會深入白質(zhì)。 一般從額葉開始，額頂顳枕 可用于診斷 T2以及FLAIR白質(zhì)高信號 對稱 額葉較重 無特異性 相應(yīng)區(qū)域T1低信號 側(cè)腦室擴張122021/8/14MRI132021/8/14142021/8/1499mTc-ECD SPECT152021/8/14診斷診斷162021/8/14個人觀點供參考

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