布—加氏綜合征診斷與治療

1、布布加氏綜合征診斷與治療加氏綜合征診斷與治療濟源市第二人民醫(yī)院介入治療中心濟源市第二人民醫(yī)院介入治療中心 薛瑞璐薛瑞璐一、定義 1845年Budd首先描述了肝靜脈的血栓形成，Chiari于1899年報道了肝靜脈炎性閉塞及其臨床表現(xiàn)。目前布加綜合證（BuddChiari Syndrone）已不限于肝靜脈本身的病變，而是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產(chǎn)生的一系列癥候群。如肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最后并發(fā)為肝硬化。在我國，僅由于肝靜脈阻塞引起較為罕見，大多為下腔靜脈阻塞所此起。 二、病因 1、先天性下腔靜脈隔膜阻塞 在胚胎發(fā)育過程中，下腔靜脈由5部分融合而成，

2、即腎段、腎下段、腎上段、肝段和肝上段。肝段是由肝竇狀隙和下主靜脈融合而成，肝上段由卵黃靜脈衍變形成，如肝段和肝上段發(fā)育異常，就可能在近側下腔靜脈內(nèi)形成隔膜。隔膜形成的確切機理，目前尚不清楚。 2、下腔靜脈或肝靜脈血栓形成 血栓形成的原因尚不清楚，但與易致血液高凝狀態(tài)的疾病有關；如真紅細胞增多癥，陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、慢性白血病、長期口服女性避孕藥等。 3、腫瘤 如肝癌可壓近或侵及靜脈或肝段下腔靜脈，也可沿靜脈形成癌栓。腎癌時癌栓可沿下腔靜脈向近側伸延，導致靜脈阻塞。 三、病理 下腔靜脈隔膜阻塞在我國、日本和非洲的發(fā)病率高于歐美。隔膜的位置比較固定；常位于橫膈下方至靜脈

3、開口附近，相當于第89胸椎水平。隔膜常為薄膜狀（但有的可厚達數(shù)厘米），由膠原纖維及少量彈力纖維組成，無肌肉成分。隔膜光滑，有彈性，有的隔膜中央有孔或呈篩狀，以后可能纖維化而使孔閉合，這一現(xiàn)象可以解釋為何為先天性病變而在成年后發(fā)病。隔膜可位于肝靜脈開口的上下，若在肝靜脈開口的上，則不論肝靜脈本身有無阻塞，均可導致下腔靜脈和肝靜脈血流受阻，從而引起肝纖維化及增生，產(chǎn)生肝后性門脈高壓。引起肝脾腫大、腹水，胃底靜脈曲張及雙下肢水腫、靜脈曲張，隔膜遠側的下腔靜脈內(nèi)因血流受阻，常易發(fā)生血栓 。 肝靜脈內(nèi)血栓大多發(fā)生于與下腔靜脈匯合處附近，極少發(fā)生于肝小葉和肝中央靜脈內(nèi)。 肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流

4、受阻而引起肝廣泛瘀血，整個肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區(qū)，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴張，壁變厚，肝竇間隙充滿紅細胞，并有壞死和炎性細胞浸潤。在病變期間，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內(nèi)長久持續(xù)高壓和瘀血，肝可產(chǎn)生纖維化和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，并從肝表面溢出，形成腹水，這種腹水含蛋白質較高，有時還會含有紅細胞。 下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血回流受阻，雙下肢發(fā)生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現(xiàn)靜脈曲張。 四、臨床表現(xiàn) 此病以青壯年多見，男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病大多緩慢，偶有急性

5、發(fā)病者。病人自覺腹脹，腹痛，惡心，食欲不振，乏力等?？捎须p下肢腫脹并有靜脈曲張。檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，腹水，偶有輕度黃疸。側胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張靜脈，血流方向是由下向上。雙下肢可有凹陷性水腫及廣泛靜脈曲張，有時可見精索靜脈曲張及陰囊水腫，小腿色素沉著及潰瘍等。有時食道靜脈曲張破裂引起上消化道出血。由于下腔靜脈阻塞，回心血流量減少，因而心功能較差，活動后常感心悸、氣短。 五、實驗室檢查 初期肝功能可正常，后期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時間延長及白細胞及血小板減少等。 六、特殊檢查 1 B超及多普勒超聲波檢查，可清楚顯示肝靜脈行程、形態(tài)、管腔大小及肝內(nèi)側支形成和下腔靜脈情況

6、，狹窄或阻塞的部位和范圍、有無血栓等。為臨床病變的定位、分型、分類提供可靠的依據(jù)。但超聲對下腔靜脈內(nèi)的薄膜樣病變有時顯示不佳，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象。 2 CT檢查是肝脾腫大，淤血肝臟的密度不均勻，出現(xiàn)不規(guī)則低密度灶，有時可誤診為肝癌，肝脂肪變等，肝尾狀葉肥大對本癥有提示作用。七、血管造影檢查 1、造影方法 往往使用豬尾巴管作下腔靜脈單向或雙向造影。具體做法是用Seldinger法，穿刺一側的股靜脈或頸靜脈，置入1.6652.331mm（57F）豬尾巴導管于腎段水平以下的下腔靜脈內(nèi)，用總劑量2050ml造影劑，以每秒1218ml的速率注入造影。造影攝片時間要大于6秒，使側支循環(huán)能充分顯示。如單向造

7、影不能良好顯示狹窄情況，則作雙向造影。如為下腔靜脈不完全阻塞，可利用導管通過狹窄段，將導管置于下腔靜脈入右心房處再作造影，以了解狹窄段的長度或隔膜的厚度。如為下腔靜脈完全狹窄阻塞，則可穿刺頸內(nèi)靜脈或銷骨下靜脈，置入導管于下腔靜脈近右房處造影。雙向造影可分次進行，也可利用連接管及三通，作一次雙向造影術。造影前后，可進行狹窄兩端的壓力測定。狹窄兩端的壓差為1025cmH2O。 2、造影表現(xiàn) 可分為直接征象和間接征象。造影顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、范圍、形態(tài)、有無血栓等，此為直接征象。也可顯示擴張的右肝靜脈及側支循環(huán)。下腔靜脈阻塞的部位常在每89胸椎水平，阻塞的長度不等，可呈薄膜狀，有的長達5c

8、m以上，甚至整個腔靜脈堵塞。大多數(shù)病例狹窄段小于12cm。狹窄直接顯示率為100%，側支循環(huán)出現(xiàn)率為84.6%。側支循環(huán)表現(xiàn)為奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈、脊椎旁靜脈等明顯增粗，走行迂曲。根據(jù)下腔靜脈阻塞性質、程度、范圍、肝靜脈有無阻塞等情況，可將布-加氏綜合征分型如下： 型 下腔靜脈膜型。 型 下腔靜脈節(jié)段型。 型 肝靜脈型。 型 肝靜脈加下腔靜脈型。八、治療（1）外科治療1、直接對下腔靜脈病變手術 經(jīng)右心房手指破膜術：1963年Kinmura首創(chuàng)，適用于隔膜厚度小于2cm者。經(jīng)右側第4肋間進入胸腔，切開心包，在右心耳根部作荷包縫合，剪開右心耳，左手食指插入，用力撕裂隔膜，破膜后局部常殘碎片，

9、易形成血栓及再度狹窄。破膜后退出手指，結扎心耳縫線。若隔膜堅韌難破，不可強行暴力，以免操作靜脈而大出血。此時應改行其他手術。 隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔狹窄者，需在體外循環(huán)下進行。正中劈開胸骨、縱行切開心包和隔肌，切開右心房下部和下腔靜脈，將隔膜全部切除，下腔靜脈有狹窄者可作成形術，有血栓者也予取出。若肝靜脈開口有阻塞，同時也作相應處理。最后縫合右心房下腔靜脈和隔肌。此手術較復雜，但切除病變徹底。2、降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉流術 下腔靜脈-右心房轉流術：適用于下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。若肝靜脈有狹窄或阻塞，則門靜脈壓的降低將受到限制。因此

10、手術前通過B超和下腔靜脈造影，了解肝靜脈通暢情況至為重要。手術時作胸腹正中切口，也可作腹部正中切口及右側第4肋間切口。在十二指腸水平部下方切開后腹膜，于腎靜脈以下分離出下腔靜脈，選取用一直徑為1.21.6cm之人工血管（聚四氟乙烯或滌綸，最好外面有塑料或金屬絲環(huán)繞，以免受壓變形）。一端與下腔靜脈作端側吻合，另一端穿過橫結腸系膜，經(jīng)胃和肝的前方，向上穿過橫膈與右心房作端側吻合。轉流后因回心血量驟然增加，會增加右心房的負荷，故術中須控制輸液量，并適量使用強心和利尿藥物。術后肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，胸腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠期療效有賴于防止血栓形成，術后需進行抗凝治療。 腸系膜上

11、靜脈-右心房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。手術切口和吻合方法基本與腔-房轉流術相同，只是在橫結腸系膜下方分離出腸系膜上靜脈，與人工血管一端作端側吻合，另一端與右心房吻合。此手術對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術后易發(fā)生肝性腦病是其缺點。為防止肝性腦病發(fā)生，手術中可適當縮小吻合口。以減少分流血量，術后控制飲食，減少蛋白質攝入量。 腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉流術：僅適用于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。一般多作側側吻合，或中間以人工血管架橋，術后也要注意防止肝性腦病的發(fā)生。 脾肺固定術：為Akita于1962年首創(chuàng)。先作左腹直肌切口，在胰腺上方發(fā)斷脾

12、動脈，切斷胃冠狀靜脈，將食道下端及胃近側的所有血管都切斷，但保留胃短靜脈。再作幽門成型術。然后經(jīng)左第8肋間切口進入胸腔，切開膈肌，顯露脾臟膈面約10cm直徑，將膈肌切緣與脾用比線縫合一圈，以防發(fā)生膈疝。在脾被膜上作多個正方形切口，并剝?nèi)テ⒈荒?，將左肺下葉的膈面用銼磨擦，使有輕微出血，然后將其與脾用腸線間斷縫合，相互緊貼。此手術的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張和腹水有一定療效。因此手術并非靜脈直接轉流，故降壓效果有限。 手術方法很多，但并發(fā)癥很多，如何進行選擇，除根據(jù)下腔靜脈和肝靜脈的阻塞情況外，尚需參考病人的臨床表現(xiàn)。例如病人的主要問題是下肢腫脹和靜脈曲張，而

13、無腹水，食道靜脈曲張輕微，則可考慮作腔-房轉流術。如果病人的主要問題是嚴重的食道靜脈曲張和腹水，則應作腸-房轉流術。 （2）介入治療 BCS的介入治療方法主要有：肝靜脈開通術，下腔靜脈開通術，TIPS和副肝靜脈開通術。1、適應癥 一般認為，介入治療方法的選擇與分型有關。 下腔靜脈膜型為PTA治療的最佳適應征，如隔膜較厚，置入血管內(nèi)支架效果更佳。 下腔靜脈節(jié)段型行單純球囊擴張的效果不佳。由于球囊擴張術后回縮明顯并且易發(fā)生再狹窄，所以一般使用PTA加血管內(nèi)支架置入術。 對于肝靜脈型，須經(jīng)頸靜脈穿刺或經(jīng)皮肝穿刺操作，對肝靜脈隔膜較厚或是肝靜脈節(jié)段性狹窄者應在肝靜脈球囊擴張術后置入血管內(nèi)支架。對三支肝

14、靜脈均阻塞者，只要能保持一支肝靜脈通暢，即可取得肯定的療效。 對于肝靜脈加下腔靜脈型，應對肝靜脈和下腔靜脈分別行球囊擴張術和血管內(nèi)支架置入術。2 2、禁忌癥、禁忌癥 布-加綜合征的介入治療無癥禁忌癥。但對于合并下腔靜脈血栓形成的病變，PTA治療應慎重，防止血栓脫落引起肺動脈栓塞。有報道采用PTA加血管內(nèi)支架置入術取得成功，究其原因可能為血管內(nèi)支架既起到對下腔靜脈的支撐作用，也起到對血栓的壓迫作用。3、介入術前準備 病人準備 大致準備與動脈系統(tǒng)的PTA相同，主要是抗凝處理、鎮(zhèn)靜劑的使用、術前不正常檢查結果的糾正等。 器械準備 穿刺針，導管鞘，導引鋼絲，豬尾巴導管，單彎導管，眼鏡蛇導管，破膜用穿刺

15、針，球囊導管，金屬內(nèi)支架及內(nèi)支架推送器等。 藥物準備 肝素、造影劑、麻醉劑、常規(guī)搶救藥物等。4 4、介入操作方法與注意事項、介入操作方法與注意事項 介入治療的目的是擴張狹窄的下腔靜脈和（或）肝靜脈，同時防止再狹窄的發(fā)生。選用與欲成形的血管直徑一致的球囊導管，一般為1525mm囊徑，如無這類大直徑的球囊，可用數(shù)個直徑相對較小的球囊合并起來使用，當然，進路盡可能為雙側，以免一側靜脈損傷過大。在單向或雙向造影結束后，經(jīng)造影導管送入導引鋼絲，將導引鋼絲通過狹窄段后，更換球囊導管，將球囊導管兩端的標記置于狹窄處的兩側，固定導管。用510ml的注射器，制取相當于30%38%濃度的泛影葡胺的造影劑，透視下注

16、入球囊，使球囊膨脹從而擴張狹窄的靜脈。每次維持球囊擴張的時間約為20秒，共34次。 如果狹窄為膜性完全性阻塞，則需利用器械破膜?？稍谠煊敖Y束后，從股靜脈進路，利用導絲送入球囊導管抵達至隔膜處，用稀釋的造影劑充盈球囊，以保證導管位于膜的中央點，使用帶套管的長穿刺針或0.889mm（0.035in）直徑導引鋼絲硬頭端，在透視監(jiān)視下向下腔靜脈阻塞近端方向穿刺破膜，然后再用球囊擴張。球囊擴張結束后，抽癟球囊導管，緩慢、輕柔地退出球囊導管，盡量避免靜脈的過大損傷。 PTA結束后，必要時可置入金屬內(nèi)支架。一般選取用Z形金屬內(nèi)支架，原因是Z形內(nèi)支架有較大的網(wǎng)眼，不至于阻塞腔靜脈的分支，同時Z形內(nèi)支架有較好的支撐力。但須注意在選取用多節(jié)的Z形內(nèi)支架時，盡量選用多臂支撐的內(nèi)支架，以免單臂內(nèi)支架的單元連接處被嵌頓在殘余的隔膜中，起不到支撐的作用。介入治療結束后，可換入豬尾巴導管行下腔靜脈造影，并在原狹窄兩端測壓，兩端的壓差5cmH2O,以了解治療效果。5、并發(fā)癥與術后處理 并