護(hù)理查房運動神經(jīng)元病課件

1、1護(hù)理查房護(hù)理查房 運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病護(hù)理查房運動神經(jīng)元病2ContentsClick to edit text stylesEdit your company slogan1. 運動神經(jīng)元病簡介運動神經(jīng)元病簡介2. 病例簡介病例簡介3. 護(hù)理問題及護(hù)理措施護(hù)理問題及護(hù)理措施4. 人文關(guān)懷人文關(guān)懷護(hù)理查房運動神經(jīng)元病3什么叫運動神經(jīng)元病什么叫運動神經(jīng)元病 最常見的運動神經(jīng)元病又叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，英文簡稱ALS。運動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當(dāng)運動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進(jìn)而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現(xiàn)象。Amyotrophic的意思是沒有肌肉營養(yǎng)，它

2、是指從神經(jīng)傳遞到肌肉的信號的喪失。Lateral的意思是側(cè)面，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員。 在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細(xì)胞，ALS常常被稱為運動神經(jīng)元病。護(hù)理查房運動神經(jīng)元病4運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”

3、。 護(hù)理查房運動神經(jīng)元病5病因病因病因和發(fā)病機(jī)制不清，5%10%的病者有家族史，稱為家族性運動神經(jīng)元疾病，近年來，在這組有家族史的運動神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物歧化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因，隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動免疫動物產(chǎn)生實驗性運動神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。 護(hù)理查房運動神經(jīng)元病6什么引起了運動神經(jīng)元病什么引起了運動神經(jīng)元病護(hù)理查房運動神經(jīng)元病7流行病學(xué)流行病學(xué)&預(yù)后預(yù)后 本病的發(fā)病率在本病的發(fā)病率在3030歲后開始上升歲后開始上升，發(fā)病風(fēng)險高峰位

4、于，發(fā)病風(fēng)險高峰位于50-7550-75歲之歲之 間，之后則逐漸下降。間，之后則逐漸下降。 家族性患者的平均發(fā)病年齡為家族性患者的平均發(fā)病年齡為4646歲，散發(fā)性患者為歲，散發(fā)性患者為5656歲。歲。 本病在男性中比女性中更為常見，男女比為本病在男性中比女性中更為常見，男女比為1.2-1.5:11.2-1.5:1。 運動神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同運動神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及

5、部分肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展多于多于5 5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染護(hù)理查房運動神經(jīng)元病8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。

6、 護(hù)理查房運動神經(jīng)元病9 臨床上運動神經(jīng)元疾病的分類： 幼年型遠(yuǎn)程肌肉萎縮癥（幼年型遠(yuǎn)程肌肉萎縮癥（JDSMAJDSMA） 以手掌遠(yuǎn)程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為平山病。 脊髓型肌肉萎縮（脊髓型肌肉萎縮（SMASMA） 以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關(guān)系密切。 脊髓側(cè)索硬化癥（脊髓側(cè)索硬化癥（ALS/MNDALS/MND） 這是最常見的運動神經(jīng)元疾病，80運動神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼

7、吸的肌肉萎縮開始，在擴(kuò)散到四肢，此種運動神經(jīng)元疾病來勢洶洶，愈后較差。 下運動神經(jīng)元癥候群（下運動神經(jīng)元癥候群（LMNLMN） 以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正常或消失，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對此型的運動神經(jīng)元疾病或有幫忙。護(hù)理查房運動神經(jīng)元病10病例病例患者：郭仁蓮，女，71歲，主因“飲水嗆咳、吞咽困難、肢體力弱1年、呼吸困難加重1天”于2014-06-08 09：12入院?，F(xiàn)病史：患者于2013年5月在江蘇旅游過程中突發(fā)言語不清及左側(cè)肢體力弱，當(dāng)時左上肢抬舉費力，左下肢行走拖拽，當(dāng)?shù)夭轭^顱CT考慮腦梗死，予以對癥治療10余日，患

8、者病情相當(dāng)平穩(wěn)回包頭包醫(yī)一附院繼續(xù)治療。于6月底7月初返家，遺有左側(cè)肢體力弱可行走，言語不清，當(dāng)時飲水嗆咳不明顯，繼續(xù)口服阿司匹林等藥物治療20余日，7月中旬出現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽困難，未予特殊治療。2013年12月16日為明確診斷來我院就診，完善肌電圖、神經(jīng)內(nèi)科傳導(dǎo)速度等檢查診斷“運動神經(jīng)元病”經(jīng)治療后患者病情未見明顯加重后返家。近半年來患者四肢無力、萎縮加重、呼吸費力及言語不能、情況加重，今晨家屬發(fā)現(xiàn)患者呼吸表淺費力面色蒼白。門診以“運動神經(jīng)元病。呼吸衰竭？”收入院。生命體征：T：36.0 C P:170次/分 R:28次/分 BP:110/60mmHg護(hù)理查房運動神經(jīng)元病11治療計劃治療計劃

9、進(jìn)一步完善血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化。進(jìn)一步完善血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化。血氣分析等檢查協(xié)助診治，完善胸部血氣分析等檢查協(xié)助診治，完善胸部CTCT等相關(guān)檢查等相關(guān)檢查對患者及家屬交代病情，進(jìn)行衛(wèi)生宣教及對患者及家屬交代病情，進(jìn)行衛(wèi)生宣教及心理治療，簽入院知情同意書心理治療，簽入院知情同意書Click to edit text stylesEdit your company slogan神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)、病重通知、神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)、病重通知、I I級護(hù)理、流質(zhì)飲食級護(hù)理、流質(zhì)飲食抗感染、營養(yǎng)支持、吸氧、霧化吸入等改善抗感染、營養(yǎng)支持、吸氧、霧化吸入等改善通氣對癥建議必要時呼吸治療通氣對癥建議必要時呼吸

10、治療護(hù)理查房運動神經(jīng)元病12護(hù)理問題：P 1P 2P 3Click to edit text stylesEdit your company sloganP1 清理呼吸道無清理呼吸道無效：效：與呼吸道炎與呼吸道炎癥，痰液粘稠，癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導(dǎo)痰多，疲乏等導(dǎo)致無效咳嗽有關(guān)致無效咳嗽有關(guān)P2：有窒息：有窒息的危險：的危險：與呼與呼吸道分泌物增吸道分泌物增多，無力排痰多，無力排痰有關(guān)有關(guān) 目標(biāo)：目標(biāo)：能及能及時吸出痰液時吸出痰液P3 體溫過高體溫過高 與感染有關(guān)與感染有關(guān)護(hù)理查房運動神經(jīng)元病13護(hù)理問題與措施：P4 有皮膚完整性受損的危險：有皮膚完整性受損的危險：與長期臥床有關(guān)與長期臥床

11、有關(guān) 目標(biāo)：目標(biāo)：患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡P5 排尿型態(tài)改變：排尿型態(tài)改變：留置導(dǎo)尿留置導(dǎo)尿Click to edit text stylesEdit your company sloganP6 焦慮抑郁焦慮抑郁護(hù)理查房運動神經(jīng)元病14護(hù)理措施護(hù)理措施護(hù)理常規(guī)護(hù)理常規(guī)康復(fù)鍛煉飲食護(hù)理神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)并發(fā)癥的護(hù)理心理護(hù)理安全護(hù)理Click to edit text stylesEdit your company slogan護(hù)理查房運動神經(jīng)元病15人文關(guān)懷人文關(guān)懷禪心已作沾泥絮，不遂東風(fēng)上下狂這是一個真實的故事 年逾七旬的社會心理學(xué)教授莫里? 施瓦茨（Morri Schw

12、artz）在1994年罹患肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），一年以后與世長辭。作為莫里早年的得意門生，美國著名作家、廣播電視主持人米奇?阿爾博姆（Mitch Albom）在老師纏綿病榻的14周里，每周二都上門與他相伴，聆聽他最后的教誨，并在莫里老師去世后將其醒世箴言綴珠成鏈，冠名“相約星期二”（Tuesdays With Morri）。對于米奇來說，與恩師“相約星期二”的經(jīng)歷不啻為一個重新審視自己，重讀人生必修課的機(jī)會。這門人生課震撼著作者，也藉由作者的妙筆，感動了整個世界。該書在全美各大圖書暢銷排行榜上停留四年之久，成為近年來圖書出版業(yè)的奇跡，被譯成包括中文在內(nèi)的31種文字。其中，中文版出版時，由

13、著名文化學(xué)者余秋雨作序，取題：“最后的課程”。 護(hù)理查房運動神經(jīng)元病16人文關(guān)懷人文關(guān)懷在書中，莫里這樣描述了自己患病的過程：“如同一支點燃的蠟燭一樣，這個病不斷融化你的神經(jīng)，使你的軀體變成一堆蠟。它先從腿部開始，慢慢向上發(fā)展。等你不能控制自己的大腿時，你無法再站立起來；等你控制不了自己的軀干時，你便無法坐直；最后，如果你還活著，你只能通過插在喉部的一根管子呼吸，而你清醒的神志則被禁錮在一個軟殼內(nèi)。或許你還能眨眨眼睛，動動舌頭，就像科幻電影里那個被冰凍在自己肉體內(nèi)的怪物一樣，而這段時間一般不會超過五年”。 但是，莫里老人在自己生命最后的歲月里，卻坦然笑對這個殘酷的疾病。作為一個社會心理學(xué)家，他

14、最想告訴我們的心里話是：“人生最重要的是學(xué)會如何施愛于人，并去接受愛。愛是唯一的理性行為。要有同情心，要有責(zé)任感。只要我們學(xué)會了這兩點，這個世界就會美好得多。給予他們你應(yīng)該給予的東西。把自己奉獻(xiàn)給愛，把自己奉獻(xiàn)給社區(qū)，把自己奉獻(xiàn)給能給予你目標(biāo)和意義的創(chuàng)造”。護(hù)理查房運動神經(jīng)元病17中國中國ALS/MNDALS/MND專病研究第一人專病研究第一人康德瑄康德瑄(1)(1) 康德瑄(1933.4) 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師教授博導(dǎo) 國務(wù)院政府特殊津貼專家。 1957年畢業(yè)于北京醫(yī)學(xué)院(現(xiàn)北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部)畢業(yè)后分配在北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)科1977年調(diào)入北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科1990年晉升教授。是改革開放后國家首批派往西方國家學(xué)習(xí)的學(xué)者之一。 上世紀(jì)八十年代康德瑄教授作為前中華神經(jīng)病學(xué)會肌電圖與臨床神經(jīng)生理學(xué)組主要負(fù)責(zé)人之一在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)許