胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

1、精選ppt中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)（2016）學(xué)習(xí)與思考匯報(bào)人：賈林精選ppt概述l胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）原稱為胰島細(xì)胞瘤，約占原發(fā)性胰腺腫瘤的3%。l依據(jù)激素的分泌狀態(tài)和病人的臨床表現(xiàn)，分為功能性和無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。功能性pNENs 約占20%。常見的功能性pNENs 包括胰島素瘤和胃泌素瘤。l其余的功能性pNENs 均少見，包括生長抑素瘤、胰高糖素瘤、生長激素瘤等精選pptRFTsNF-pNENs精選pptl建議在多學(xué)科綜合治療團(tuán)隊(duì)（multidisciplinary team，MDT）的模

2、式下進(jìn)行精選ppt臨床表現(xiàn)精選ppt多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型l約20%的胃泌素瘤、5%的胰島素瘤或RFTs為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN-1）。為常染色體顯性遺傳。l該類疾病通常以出現(xiàn)甲狀旁腺、胰腺、十二指腸和垂體的腫瘤為特征，也常出現(xiàn)支氣管和胸腺NETs、腎上腺腫瘤、皮膚病灶、甲狀腺疾病和腦膜腫瘤。精選ppt影像學(xué)檢查l常規(guī)檢測手段包括增強(qiáng)CT、MRI、超聲檢查及EUSl胰腺灌注CT 對于胰島素瘤診斷的敏感性和特異性較高。lEUS對于p-NENs 原發(fā)灶的檢出率較高，但用于檢測十二指腸微小腫瘤則靈敏度大大下降。l必要時(shí)在EUS 引導(dǎo)下行細(xì)針穿刺活檢。精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt影

3、像學(xué)檢查特殊檢測手段：l生長抑素受體顯像，對于pNETs(G1/G2)的靈敏度和特異性高，但對于G3患者不常規(guī)推薦，除非其Ki-6755%。l正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET)。l選擇性血管造影，具有一定的創(chuàng)傷性，建議在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心開展。精選ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)l血漿嗜鉻粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的腫瘤標(biāo)志物，可用于協(xié)助診斷、指導(dǎo)治療和評估療效，還可用于肝轉(zhuǎn)移患者的隨訪。精選ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)l胰島素瘤： 4872小時(shí)饑餓試驗(yàn)即患者饑餓后出現(xiàn)低血糖癥狀時(shí)，如滿足以下6 條即可診斷: (1) 血糖2.22 mmol/l(40mg/dl)，(2)胰島素水平6 U

4、/ml( 36 pmol/l) ，(3) C 肽水平200pmol /l，(4) 胰島素原水平5pmol /l，(5) -羥丁酸2.7mmol /l，(6) 血/尿中無磺脲類藥物的代謝產(chǎn)物。精選ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)l胃泌素瘤：l空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特異性差。精選ppt病理分級精選pptlp-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、G2)的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤; lp-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 則是指低分化（G3）的神經(jīng)內(nèi)分泌癌精選ppt精選ppt分期AJCC第七版精選

5、pptAJCC第八版（2017）精選pptAJCC第八版（2017）取消Tis；T2 腫瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 腫瘤局限于胰腺，4cm，或者腫瘤侵及十二指腸或膽囊；M1a 轉(zhuǎn)移局限于肝臟內(nèi); M1b 肝臟以外轉(zhuǎn)移,至少一個(gè)(如肺,卵巢,非區(qū)域淋巴結(jié),腹膜,骨); M1c 同時(shí)存在肝臟和肝外器官轉(zhuǎn)移;分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。精選ppt精選ppt手術(shù)治療l胰島素瘤（效果較好）無論大小和是否為MEN-1，都應(yīng)盡可能手術(shù)切除；腫瘤距離胰管23mm，通常考慮采用腫瘤剜除術(shù)或局部切除術(shù)；首選腹腔鏡下切除腫瘤距離胰管2mm，腫瘤的部位行規(guī)則性胰腺切除術(shù)：胰十二指腸切

6、除、保留脾臟的胰體尾切除術(shù)。無需淋巴結(jié)清掃精選ppt手術(shù)治療l胃泌素瘤局限性非MEN-1，根治性切除及周圍淋巴結(jié)清掃；遠(yuǎn)離主胰管可考慮剜除；MEN-1合并胃泌素瘤，如2cm不建議手術(shù)治療；2 cm則建議行剜除術(shù)，僅對少數(shù)特殊病例可行胰十二指腸切除精選ppt手術(shù)治療lNF-pNET非MEN-1的NF-pNENs 2cm ，處理同胰島素瘤，但是否均需手術(shù)切除尚有爭議；非MEN-1的NF-pNENs2cm，處理同胃泌素瘤 MEN-1的NF-pNENs ，處理同胃泌素瘤精選ppt手術(shù)治療lRFTs:大多數(shù)較大且易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，建議行開腹胰腺腫瘤根治術(shù)，聯(lián)合淋巴結(jié)清掃。具有庫欣綜合征的患者，可考慮行雙側(cè)腎

7、上腺切除術(shù)；精選ppt手術(shù)治療l局部進(jìn)展期和轉(zhuǎn)移性pNENs:經(jīng)治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶，如果患者體力狀況允許，應(yīng)考慮手術(shù)切除。為了預(yù)防或治療出血、消化道梗阻以及膽道梗阻等腫瘤相關(guān)合并癥時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)；減瘤手術(shù)( 建議切除90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至于是否可以延長生存目前尚有爭論精選ppt精選ppt術(shù)后治療l沒有相應(yīng)的臨床研究，故不推薦對于根治術(shù)后的G1/G2，患者進(jìn)行物輔助治療。對于根治術(shù)后的G3患者，原則上建議按照相應(yīng)部位腺癌的原則選擇輔助治療人群lR2切除術(shù)后: 對于減瘤術(shù)后的患者，應(yīng)當(dāng)按晚期pNENs患者的治療策略進(jìn)行全身和局部治療。精選ppt隨訪l所有的NETs 都是具有惡性潛能的腫瘤，應(yīng)該進(jìn)行長期隨訪。l根治性切除術(shù)后的pNETs，每612個(gè)月1