巨淋巴結(jié)增生癥ppt課件

1、宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥 Castleman氏病氏病-CD宏大淋巴結(jié)增生癥，是一種病因不明的慢性淋宏大淋巴結(jié)增生癥，是一種病因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。巴組織增生性疾病。1956 年由年由 Castleman 初次報(bào)道并命名，又叫以初次報(bào)道并命名，又叫以下稱號(hào)：下稱號(hào)： 淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤 血管性淋巴樣錯(cuò)構(gòu)瘤血管性淋巴樣錯(cuò)構(gòu)瘤 良性巨淋巴瘤良性巨淋巴瘤 血管濾泡性縱隔淋巴結(jié)增殖癥血管濾泡性縱隔淋巴結(jié)增殖癥宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥u 發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，最常發(fā)生于發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，最常發(fā)生于胸部胸部70%，其次是頸部，其次是頸部(14%)、腹部、腹部(

2、12%)、腋部、腋部(4%)。u 發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于成年人，研討顯示成年人，研討顯示 透明血管型多發(fā)生于男透明血管型多發(fā)生于男性患者，平均年齡在性患者，平均年齡在 40 歲歲;漿細(xì)胞型平均年漿細(xì)胞型平均年齡在齡在 65 歲。歲。u 是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點(diǎn)是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點(diǎn)宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u 目前以為目前以為 IL-6 是與是與 CD 發(fā)病最為親密相關(guān)的細(xì)胞因子發(fā)病最為親密相關(guān)的細(xì)胞因子u 研討闡明，研討闡明，CD發(fā)病與白細(xì)胞介素發(fā)病與白細(xì)胞介素 ( interleuki

3、n，IL) -6 或或相關(guān)多肽相關(guān)多肽 ( 例如例如 HHV-8 基因組編碼的一段基因組編碼的一段 IL-6 類似物類似物) 有明確關(guān)系。有明確關(guān)系。u 早在早在 20 世紀(jì)世紀(jì) 90 年代，研討人員就已發(fā)現(xiàn)年代，研討人員就已發(fā)現(xiàn) CD患者血清標(biāo)患者血清標(biāo)本和淋巴結(jié)標(biāo)本中本和淋巴結(jié)標(biāo)本中 IL-6 表達(dá)上調(diào)。表達(dá)上調(diào)。u 更深化的機(jī)制研討闡明，更深化的機(jī)制研討闡明，CD 患者存在患者存在 IL-6 受體的多態(tài)性，受體的多態(tài)性，且血清中可溶性且血清中可溶性 IL-6 受體表達(dá)上調(diào)。受體表達(dá)上調(diào)。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u HHV-8 人類皰疹病毒人類皰疹病毒-8 與與 C

4、D 的發(fā)病有相關(guān)關(guān)系。的發(fā)病有相關(guān)關(guān)系。u 有研討顯示，在有研討顯示，在 14 例合并例合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者淋巴患者淋巴u 結(jié)標(biāo)本中均檢出了結(jié)標(biāo)本中均檢出了 HHV-8 的基因序列的基因序列; 而在而在 17 例未合并例未合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者中，亦有相當(dāng)比例患者中，亦有相當(dāng)比例 ( 7 /17)檢出了檢出了 HHV-8 的基因序列。的基因序列。u HHV-8感染與感染與 CD相關(guān)的能夠機(jī)制為相關(guān)的能夠機(jī)制為: 病毒編碼病毒編碼 IL-6 u 類似物，繼而刺激類似物，繼而刺激 B 細(xì)胞增殖并抑制凋亡，同時(shí)誘導(dǎo)血細(xì)胞增殖并抑制凋亡，同時(shí)誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)管內(nèi)皮

5、生長(zhǎng) 因因 子子 的表達(dá)，促進(jìn)新生血管構(gòu)成。而的表達(dá)，促進(jìn)新生血管構(gòu)成。而 B 細(xì)胞細(xì)胞增殖后，可進(jìn)一步添加增殖后，可進(jìn)一步添加 IL-6 的表達(dá)，促進(jìn)疾病開展。的表達(dá)，促進(jìn)疾病開展。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制也有研討闡明炎癥、也有研討闡明炎癥、 免疫功能異常、免疫功能異常、EB 病病毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與 CD 的發(fā)病有關(guān)。的發(fā)病有關(guān)。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥病理分型病理分型 病理分型：* 透明血管型，占透明血管型，占8090%，臨床常多無(wú)病癥，臨床常多無(wú)病癥，呈局灶型，發(fā)病頂峰呈局灶型，發(fā)病頂峰40 50歲，為歲，為 以淋巴濾以淋巴濾

6、泡、小血管增生及透明變性為主。泡、小血管增生及透明變性為主。* 漿細(xì)胞型，漿細(xì)胞型， 占占1020%，部分伴有全身病，部分伴有全身病癥，臨床多為多中心型，發(fā)病頂峰為癥，臨床多為多中心型，發(fā)病頂峰為 60 70 歲，血管成分少而有大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。歲，血管成分少而有大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。* 混合型，兼顧二者，較少見混合型，兼顧二者，較少見宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥臨床分型臨床分型 臨床分型：根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況：根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況：* 局灶型局灶型往往僅累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，相往往僅累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，相關(guān)病癥較輕，外科治療效果良好關(guān)病癥較輕，外科治療效果良好;* 多中

7、心型多中心型累及多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，有較為累及多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，有較為明顯的系統(tǒng)性病癥，預(yù)后較單中心型病例差明顯的系統(tǒng)性病癥，預(yù)后較單中心型病例差宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：局灶型常以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱隔、局灶型常以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱隔、腋下、頸部等處好發(fā)，腹部發(fā)病較少。腋下、頸部等處好發(fā)，腹部發(fā)病較少。多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結(jié)，常伴多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結(jié)，常伴發(fā)全身病癥如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫發(fā)全身病癥如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等。大等。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：局灶型局灶型 C

8、T 表現(xiàn)具有特征性表現(xiàn)具有特征性平掃多境界清楚，密度均勻平掃多境界清楚，密度均勻 部分病灶中央可見鈣化部分病灶中央可見鈣化 部分較大病灶可呈混雜密度影，中心部分較大病灶可呈混雜密度影，中心可因纖可因纖 維瘢痕或囊變而呈低密度或維瘢痕或囊變而呈低密度或囊性改動(dòng)囊性改動(dòng) 病灶周圍可伴子灶；病灶周圍可伴子灶；加強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，囊變或壞死部分加強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，囊變或壞死部分不強(qiáng)化，靜脈期及延遲期繼續(xù)強(qiáng)化。但不強(qiáng)化，靜脈期及延遲期繼續(xù)強(qiáng)化。但 病病灶內(nèi)較少出現(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的灶內(nèi)較少出現(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的血供有關(guān)。血供有關(guān)。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)u

9、 有研討以為：加強(qiáng)病灶中間低密度是由于有研討以為：加強(qiáng)病灶中間低密度是由于u 毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞胞 過(guò)度增生致血管狹窄、閉塞，使對(duì)比過(guò)度增生致血管狹窄、閉塞，使對(duì)比劑進(jìn)入劑進(jìn)入 延遲或不能進(jìn)入；延遲或不能進(jìn)入；u 還有學(xué)者研討病理證明病灶中間的低密度還有學(xué)者研討病理證明病灶中間的低密度或低信號(hào)區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血或低信號(hào)區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血u 管構(gòu)造所致，并不是缺血壞死。管構(gòu)造所致，并不是缺血壞死。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：多中心型：多中心型：平掃多為稍低密度影。平掃多為稍低密度影。加

10、強(qiáng)呈輕加強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，延遲期繼續(xù)均勻強(qiáng)化，中度強(qiáng)化，延遲期繼續(xù)均勻強(qiáng)化，緣由是腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少緣由是腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細(xì)血管增生。許毛細(xì)血管增生。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)：局灶型局灶型: T1 WI 等信號(hào)，等信號(hào)，T2WI 高信號(hào)；高信號(hào)； 加強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)與加強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)與 CT 相仿，病灶內(nèi)及相仿，病灶內(nèi)及周圍可周圍可 見增粗、迂曲的供血血管。見增粗、迂曲的供血血管。多中心型多中心型MRI表現(xiàn)缺乏明顯特征表現(xiàn)缺乏明顯特征 表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結(jié)，信號(hào)較表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結(jié)，信號(hào)較均勻；均勻； 加強(qiáng)呈輕

11、至中度均勻強(qiáng)化。加強(qiáng)呈輕至中度均勻強(qiáng)化。宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD70%以上發(fā)生在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點(diǎn)以上發(fā)生在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點(diǎn)根據(jù)其發(fā)生部位分為：根據(jù)其發(fā)生部位分為： 縱縱 隔隔 型型(最多見最多見肺門肺門 型次之型次之肺內(nèi)肺內(nèi) 型最少見型最少見宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：X線表現(xiàn)：為檢出該病的根本方法，但無(wú)特異性線表現(xiàn)：為檢出該病的根本方法，但無(wú)特異性縱隔型：向一側(cè)肺內(nèi)突出的半圓形或分葉多縱隔型：向一側(cè)肺內(nèi)突出的半圓形或分葉多個(gè)交融邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊個(gè)交融邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊肺門型：肺門處、接近葉裂或支氣管分支處類肺

12、門型：肺門處、接近葉裂或支氣管分支處類圓形、邊緣光滑、密度均勻腫塊影圓形、邊緣光滑、密度均勻腫塊影肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結(jié)增大共存肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結(jié)增大共存宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)：縱隔和表現(xiàn)：縱隔和/或肺門類圓形或不規(guī)那么本質(zhì)性或肺門類圓形或不規(guī)那么本質(zhì)性腫塊，少數(shù)可見鈣化。腫塊，少數(shù)可見鈣化。顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。加強(qiáng)掃描特點(diǎn)是明顯強(qiáng)化加強(qiáng)掃描特點(diǎn)是明顯強(qiáng)化100Hu血管造影：其供血?jiǎng)用}為扭曲縱隔或支氣管動(dòng)脈血管造影：其供血?jiǎng)用}為扭曲縱隔或支氣管動(dòng)脈靜脈期腫物呈致密均勻染色。靜脈期腫物

13、呈致密均勻染色。Case-base-review ：CT表現(xiàn)加強(qiáng)前后加強(qiáng)前后CT值變化值變化CT值：平掃值：平掃41.5Hu加強(qiáng) 79.0Hu117.8Hu加強(qiáng)掃描前后，腫塊CT值升高了76.3Hu宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點(diǎn)：肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點(diǎn)：宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥 CT表現(xiàn)：明顯強(qiáng)化宏大淋巴結(jié)增生癥宏大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)：T1加權(quán)像呈中等或略低信號(hào)信號(hào)多較均勻T2加權(quán)像呈中、高信號(hào)信號(hào)多數(shù)不均勻病灶內(nèi)部或臨近可見流空信號(hào)血管影為特點(diǎn)病灶內(nèi)部或臨近可見流空信號(hào)血管影為特點(diǎn)加強(qiáng)加強(qiáng)

14、MRI掃描：腫塊呈明顯強(qiáng)化掃描：腫塊呈明顯強(qiáng)化宏大淋巴結(jié)增生癥-MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)加強(qiáng)檢查明顯強(qiáng)化前縱隔見一均質(zhì)的軟組織腫塊，腫塊呈淺分葉狀,邊緣光整，與周圍構(gòu)造分界清楚，呈等信號(hào)，呈高信號(hào)，上在腫塊邊緣可見流空的血管影白色箭頭所示：可見腫塊明顯均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，延遲后繼續(xù)強(qiáng)化，病灶邊緣可見增粗的供血血管影白色箭頭所示；：病灶和同層面自動(dòng)脈的時(shí)間信號(hào)曲線，兩者強(qiáng)化方式一樣女，63 歲，多中心型巨淋巴結(jié)增生癥 圖 2a 左側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，邊緣明晰 圖 2b 加強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化A：平掃，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內(nèi)見小低密度灶(箭頭所示)；C、D：分別為動(dòng)脈期及靜脈期

15、，病灶呈輕度強(qiáng)化，中間小低密度灶未見明顯強(qiáng)化(箭頭所示)，病灶周圍見多發(fā)子灶，呈均勻強(qiáng)化，與主病灶強(qiáng)化類似鑒別診斷鑒別診斷與病變位于頸部的與病變位于頸部的 CD鑒別：鑒別：頸動(dòng)脈體瘤：主要發(fā)生于中青年男性，頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉處，多有動(dòng)搖感，而 CD 可以發(fā)生于任何年齡，主要沿著淋巴鏈分布。頸動(dòng)脈血管瘤：小兒多見，病灶內(nèi)靜脈石樣鈣化為其特征，而 CD 鈣化少見。頸動(dòng)脈血管瘤顯著強(qiáng)化，呈多灶性結(jié)節(jié)狀或迂曲的管狀強(qiáng)化，且強(qiáng)化時(shí)間長(zhǎng)。頸靜脈球瘤：表現(xiàn)為伴有顱底頸靜脈窩擴(kuò)展的軟組織影，呈浸潤(rùn)性骨破壞，加強(qiáng)后密度明顯升高，頸靜脈孔神經(jīng)部和血管部之間骨嵴變鈍或消逝。鑒別診斷鑒別診斷與病變位于胸部的與病變位于胸部

16、的 CD 鑒別鑒別胸腺瘤：胸腺瘤與胸腺瘤：胸腺瘤與 CD 均為縱隔的軟組織腫塊，均為縱隔的軟組織腫塊，加強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，但胸腺瘤常呈加強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，但胸腺瘤常呈明顯不均質(zhì)性強(qiáng)化，邊境不及明顯不均質(zhì)性強(qiáng)化，邊境不及 CD 光滑、規(guī)那么。光滑、規(guī)那么。神經(jīng)源性腫瘤：腫瘤位于后縱隔脊柱旁，腫瘤神經(jīng)源性腫瘤：腫瘤位于后縱隔脊柱旁，腫瘤呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)展，常發(fā)生囊變及壞死；而呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)展，常發(fā)生囊變及壞死；而 CD 主要沿淋巴鏈分布，呈類圓形或橢圓形，發(fā)主要沿淋巴鏈分布，呈類圓形或橢圓形，發(fā)生囊變壞死少見。生囊變壞死少見。淋巴瘤：好發(fā)于中青年，可累及全身淋巴結(jié)，淋巴瘤：好發(fā)于中青年，可累及全身淋巴結(jié)，表現(xiàn)為多發(fā)交融