布加綜合癥講義

1、Budd-Chiari SyndromeBCS布布-加綜合征或柏查綜合征加綜合征或柏查綜合征布加綜合征定義布加綜合征定義1845年，年，Budd最早描述了肝靜脈血栓造成的肝最早描述了肝靜脈血栓造成的肝腫大、腹水等臨床癥狀腫大、腹水等臨床癥狀?1899年，年，Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所致詳細描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀的類似臨床癥狀?國內(nèi)外對布加綜合征的定義并不統(tǒng)一國內(nèi)外對布加綜合征的定義并不統(tǒng)一?目前多采用目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞 ，及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表

2、現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征?概述概述全球性疾病，地域差別顯著全球性疾病，地域差別顯著?亞洲及南非地區(qū)發(fā)病率相對較高亞洲及南非地區(qū)發(fā)病率相對較高?我國病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游我國病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游地區(qū)（江蘇、河南、山東等地）地區(qū)（江蘇、河南、山東等地）?肝臟解剖第一肝門第一肝門 ：肝臟面橫溝內(nèi)：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進入肝實質(zhì)入肝實質(zhì)第二肝門第二肝門：肝左、中、右靜脈匯入：肝左、中、右靜脈匯入下腔下腔靜脈靜脈第三肝門第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入：尾狀葉數(shù)

3、支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈下腔靜脈流行病學(xué)調(diào)查流行病學(xué)調(diào)查國內(nèi)發(fā)病主要以下腔靜脈阻塞型為主國內(nèi)發(fā)病主要以下腔靜脈阻塞型為主?存在地區(qū)性高發(fā)因素存在地區(qū)性高發(fā)因素?98%的病人來自偏遠農(nóng)村的病人來自偏遠農(nóng)村?病因不明病因不明?歐美國家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明歐美國家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明確誘因確誘因?布加綜合證病因布加綜合證病因目前目前BCS的病因尚未十分明確的病因尚未十分明確?血栓形成學(xué)說血栓形成學(xué)說?隔膜形成學(xué)說隔膜形成學(xué)說?其他因素其他因素血栓形成學(xué)說?大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋關(guān)，如真性紅

4、細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生急慢性疾病等，發(fā)生 BCS的相對危險值明顯增的相對危險值明顯增高。高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。隔膜形成學(xué)說?日本，印度，南非和我國的病例資料中，日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性隔膜性BCS占總病例數(shù)的占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少。不少學(xué)者認為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)者

5、認為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認為此等發(fā)發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認為此等發(fā)育異常只是血栓形成的育異常只是血栓形成的參與因素參與因素。其他因素1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。外傷及介入性檢查損傷或異物等。?2）外壓性因素：外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)

6、CS。?3）罕見因素罕見因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。性血管炎，白塞綜合征等。?布加綜合征的臨床表現(xiàn)布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：肝靜脈阻塞型：?食欲不振，惡心、嘔吐食欲不振，惡心、嘔吐?腹脹、腹水腹脹、腹水?肝、脾腫大肝、脾腫大?黃疸黃疸?腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張?消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：?乏力、氣喘、心悸乏力、氣喘、心悸?雙下肢水腫雙下肢水腫?雙下肢靜脈曲張、色雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍素沉著、潰瘍?腹

7、壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張?肝、脾腫大肝、脾腫大布加綜合征的診斷方法布加綜合征的診斷方法US?CT?MR?ECT?DSA?布加綜合征的超聲檢查布加綜合征的超聲檢查快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟，可多角度探查，已經(jīng)快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟，可多角度探查，已經(jīng)成為布加綜合征的首選檢查方法成為布加綜合征的首選檢查方法布加綜合征的超聲檢查布加綜合征的超聲檢查下腔靜脈膜性阻塞下腔靜脈膜性阻塞箭頭所示箭頭所示下腔靜脈節(jié)段性阻塞下腔靜脈節(jié)段性阻塞箭頭所示箭頭所示布加綜合征的布加綜合征的CT及及MR檢查檢查影像學(xué)特點：影像學(xué)特點：1.肝臟普遍增大、飽滿，尾狀葉增大肝臟普遍增大、飽滿，尾狀葉增大2.增強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化增

8、強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化3.下腔靜脈變細、截斷，有時可見管腔內(nèi)充盈下腔靜脈變細、截斷，有時可見管腔內(nèi)充盈缺損缺損4.第二肝門肝靜脈會合處截斷或肝靜脈全程不第二肝門肝靜脈會合處截斷或肝靜脈全程不顯影顯影5.奇靜脈及半奇靜脈擴張奇靜脈及半奇靜脈擴張布加綜合征的布加綜合征的CT 及及MR 檢查檢查1. 肝臟飽滿，肝臟飽滿，尾狀葉增大尾狀葉增大2. 增強掃描增強掃描肝實質(zhì)呈斑肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻片狀不均勻強化強化布加綜合征的布加綜合征的CT 及及MR 檢查檢查下腔靜脈節(jié)下腔靜脈節(jié)段性閉塞，段性閉塞，管腔內(nèi)可見管腔內(nèi)可見充盈缺損充盈缺損布加綜合征的布加綜合征的CT 及及MR 檢查檢查第二肝門第二肝

9、門肝靜脈會肝靜脈會合處閉塞，合處閉塞，腔內(nèi)血栓腔內(nèi)血栓形成形成布加綜合征的布加綜合征的CT 及及MR 檢查檢查奇靜脈及奇靜脈及半奇靜脈半奇靜脈擴張擴張奇靜脈奇靜脈半奇靜脈半奇靜脈布加綜合征的布加綜合征的DSA 檢查檢查DSA：診斷布加綜合征的金標準?。涸\斷布加綜合征的金標準！布加綜合征的分型布加綜合征的分型臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞的病理性質(zhì)而不同。的病理性質(zhì)而不同。?根據(jù)發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)等，又可分為根據(jù)發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)等，又可分為1.急性型急性型2.亞急性型亞急性型3.慢性型慢性型?急性型急性型?多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝多為肝靜脈完全阻

10、塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇蔓延到蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多數(shù)性肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。亞急性型亞急性型?多為肝靜脈和多為肝靜脈和IVC同時

11、或者相繼受累，頑固性同時或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見的重要特征。黃疸，脾大僅見于于1/3的患者，且為輕度或中度。不少患者腹的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久，嚴重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜水形成急劇而持久，嚴重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務(wù)在合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務(wù)在25cmH2O以上時出現(xiàn)少尿，超過以上時出現(xiàn)少尿，超過 50cmH2O則則出無尿。胸腔容積和

12、肺順應(yīng)性下降，心臟排血出無尿。胸腔容積和肺順應(yīng)性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。中毒。慢性型慢性型?病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，

13、脾大多為中型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營養(yǎng)不良，呈曲型的和營養(yǎng)不良，呈曲型的“蜘蛛人蜘蛛人”體態(tài)。體態(tài)。重癥重癥BCS的診斷標準的診斷標準?經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的 BCS的的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥視為重癥BCS：1，頑固性腹水，腹內(nèi)壓，頑固性腹水，腹內(nèi)壓=2.7KPa;2，少尿（尿量，少尿（尿量400ml/d）或無尿）或無尿（尿量（尿量34.2mmol/L4,并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦病

14、，病，5，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。布加綜合征的鑒別診斷布加綜合征的鑒別診斷?本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，肝癌等進行鑒別。肝癌等進行鑒別。布加綜合征的治療布加綜合征的治療?非手術(shù)療法非手術(shù)療法有腹水者可給予利尿。對發(fā)生肝性腦病，有腹水者可給予利尿。對發(fā)生肝性腦病，肝腎綜合征者，應(yīng)做血液透析或灌流。肝腎綜合征者，應(yīng)做血液透析或灌流。對突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗對突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝療法。凝療法。布加綜合征的治療布加綜合征的治療?介入性療法介入性療法治療方法及術(shù)式：治療方法及術(shù)式：1. 下腔靜脈成形

15、術(shù)下腔靜脈成形術(shù)2. 肝靜脈成形術(shù)肝靜脈成形術(shù)3. 副肝靜脈成形術(shù)副肝靜脈成形術(shù)4. 布加綜合征的布加綜合征的TIPSS治療治療討論討論?布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假陽性率較高，我們統(tǒng)計的超聲檢查準確率：假陽性率較高，我們統(tǒng)計的超聲檢查準確率：20/32(62.5%)超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；對重疊的側(cè)支血管辨認困難，不能全面反映血對重疊的側(cè)支血管辨認困難，不能全面反映血管全貌；對操作者的技能水平要求較高管全貌；對操作者的技能水平要求較高?只能作為一種篩查手段只能作為一種篩查手段?討論討

16、論CTV及及MRV檢查能夠全面的反映病變血檢查能夠全面的反映病變血管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的DSA造影造影?有學(xué)者認為有學(xué)者認為DSA造影可以刺激閉塞段血造影可以刺激閉塞段血管腔內(nèi)血栓形成管腔內(nèi)血栓形成?對于診斷明確的布加綜合征，對于診斷明確的布加綜合征，DSA造影造影應(yīng)和介入治療一并完成應(yīng)和介入治療一并完成?討論：討論：布加綜合征的診療流程布加綜合征的診療流程可疑病例可疑病例超聲檢查超聲檢查CT 、MR 無創(chuàng)檢查無創(chuàng)檢查陽性結(jié)果陽性結(jié)果血管造影血管造影陰性結(jié)果陰性結(jié)果其他檢查其他檢查介入治療介入治療結(jié)論結(jié)論介入治療已經(jīng)成為布加綜合征的首選治療，療介入治療已經(jīng)成為布加綜合征的首選治療，療效確切，可以替代傳統(tǒng)外科手術(shù)效確切，可以替代傳統(tǒng)外科手術(shù)?超聲可以作為布加綜合征的篩查手段，最終確超聲可以作為布加綜合征的篩查手段，最終確診需要依靠診需要依靠CTV、MRV或或DSA造影造影?布加綜合征開通術(shù)后管腔再狹窄是影響其遠期布加綜合征開通術(shù)后管腔再狹窄是影響其遠期療效的主要因素療效的主要因素?合并下腔靜脈或肝靜脈血栓形成是目前布加綜合并下腔靜脈或肝靜脈血栓形成是目前布加綜合征治療的難點合征治療