腎上腺激素代謝及其紊亂(1)

1、編輯ppt腎上腺激素代謝及其紊亂編輯ppt腎上腺的概念腎上腺髓質(zhì)激素腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷腎上腺皮質(zhì)激素編輯ppt 腎上腺腎上腺是由中心部的髓質(zhì)和周邊部的皮質(zhì)兩個獨立的內(nèi)分泌器官組成，各分泌不同的激素。編輯ppt（一）腎上腺髓質(zhì)激素一）腎上腺髓質(zhì)激素：嗜鉻細胞可分別合成、釋放腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化學結(jié)構(gòu)上均為兒茶酚胺類。血中兒茶酚胺尚無準確可靠的測定方法。尿香草扁桃酸（VMA）為兒茶酚胺的終末代謝產(chǎn)物。體內(nèi)腎上腺素、去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物有60%是VMA，約63%的VMA由尿排出，故檢測尿中VMA可以了解腎上腺髓質(zhì)的分泌功能。編輯ppt（二）腎上

2、腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷（二）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷腎上腺髓質(zhì)是嗜鉻細胞瘤的最好發(fā)部位。 腎上腺素3-氧-甲基腎上腺素去甲腎上腺素3-甲氧-4-羥扁桃酸（VMA）編輯ppt 1.兒茶酚胺類激素及其代謝產(chǎn)物測定：（1）測定方法：尿VMA測定有比色法（常規(guī)測定）和HPLA法。血漿E及NE測定：HPLC電化學方法。（2）參考值：尿兒茶酚胺類：1.65mol/24h尿香草扁桃酸（ VMA ）：成人:1035mol/24h尿3-氧-甲基腎上腺素：成人5.07mol/24h血漿NE：成人：0.6153.24nmol/mL血漿E：成人：109437pmol/mL編輯ppt （3）臨床意義：尿香草扁

3、桃酸（ VMA ）、血清E和NE明顯升高，主要見于嗜鉻細胞瘤。編輯ppt（三）腎上腺皮質(zhì)激素（三）腎上腺皮質(zhì)激素 它是由腎上腺皮質(zhì)分泌的一組類固醇激素，主要包括糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素及少量的性激素。 球狀帶：分泌鹽皮質(zhì)激素，主要為醛固酮束狀帶：分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇及少量皮質(zhì)酮網(wǎng)狀帶：分泌雄激素和少量雌激素編輯ppt 合成皮質(zhì)激素的原料：膽固醇降解部位：肝臟代謝產(chǎn)物主要有17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及17-酮類固醇（17-KS），由尿中排除。這三類激素是由17個碳原子組成的四環(huán)烷，稱類固醇激素。C17位有酮基者稱17酮類固醇（17-KS）；C17位為羥基者稱17羥基類固醇（17-

4、OHCS）。編輯ppt 糖皮質(zhì)激素的分泌主要通過下丘腦-垂體-內(nèi)分泌腺軸來調(diào)節(jié)。下丘腦分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素（CRH）刺激垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）釋放，ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)合成、釋放皮質(zhì)醇。ACTH分泌有晝夜節(jié)律：清晨最高，午夜為零。編輯ppt1.腎上腺皮質(zhì)功能亢進（皮質(zhì)醇增多）腎上腺皮質(zhì)功能亢進（皮質(zhì)醇增多）：最多見的是垂體ACTH分泌亢進所引起Cushing病。病因為ACTH過多或腎上腺增生性病變，臨床大量使用藥物可致醫(yī)源性的皮質(zhì)醇增多癥。Cushing綜合征特點：向心性肥胖；蛋白質(zhì)分解；促進糖異生，拮抗胰島素作用；電解質(zhì)紊亂：皮質(zhì)醇有儲鈉排鉀作用，低鉀堿中毒編輯ppt 2

5、.腎上腺皮質(zhì)功能減退腎上腺皮質(zhì)功能減退 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：又稱Addison病，是由于自身免疫、結(jié)核、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，引起腎上腺皮質(zhì)分泌不足所致繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：下丘腦 垂體病變引起ACTH的分泌不足所致。 好放好懷念好放好懷念編輯ppt3.腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的臨床生化診斷腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的臨床生化診斷（1）24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）：可反映血中皮質(zhì)醇的含量。參考值：男：28.561.8mol/24h女：20.852.1mol/24h臨床意義：腎上腺皮質(zhì)功能亢進病、腎上腺皮質(zhì)束狀帶腫瘤時升高；腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、

6、腺垂體功能減退癥時降低。編輯ppt （2）24小時尿17-酮類固醇（17-KS）測定：其測定反映了腎上腺皮質(zhì)和睪丸兩者的功能，特異性較低。編輯ppt（3）血皮質(zhì)醇及24h尿游離皮質(zhì)醇測定血皮質(zhì)醇濃度直接反映腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌情況，而尿游離皮質(zhì)醇（UFC）量和血漿中真正具活性的游離皮質(zhì)醇濃度呈正相關(guān)。這兩個試驗被推薦為檢查腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的首選項目。但因為血漿皮質(zhì)醇測定是包括了結(jié)合和游離的兩部分，所以不能排除CBG和白蛋白濃度的影響。編輯ppt 皮質(zhì)醇分泌存在晝夜變化晝夜變化應加以注意。皮質(zhì)醇測定也受非腎上腺疾病的影響，各種原因的應激狀態(tài)、營養(yǎng)不良、慢性消耗性疾病、慢性肝病、肥胖多種可以干擾

7、試驗的藥物和食物都可以影響結(jié)果，應加以注意。編輯ppt（4）血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）測定ACTH由垂體分泌，是由39個氨基酸組成的直鏈多肽。ACTH的生理作用是促進腎上腺皮質(zhì)增生、合成和分泌腎上腺皮質(zhì)激素，ACTH的分泌受下丘腦CRH的調(diào)節(jié)控制。ACTH的測定主要用于垂體瘤或異位ACTH綜合征導致的Cushing病與原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的病因檢查。編輯ppt 血漿ACTH呈脈沖式分泌，上午8時至10時最高，夜間則為上午的二分之一。無此差異則表示異常。參考值：上午8時2.212.0pmol/L下午6時1.18.8pmol/L夜間12時2.2pmol/L編輯ppt ACTH測定以放免方法為主，ACTH極不穩(wěn)定，放置室溫易受蛋白酶降解，血樣應用EDTA抗凝，并