腎病綜合征嘔心瀝血之作

1、必備條件腎腎病病綜綜合合癥癥繼繼發(fā)發(fā)性性原原發(fā)發(fā)性性LMLM（光鏡）：基本正常（光鏡）：基本正常, ,僅見近曲小管上皮嚴(yán)僅見近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性。重脂肪變性。IFIF（免疫熒光）（免疫熒光）:(-):(-)EM(EM(電鏡電鏡) )：足突消失：足突消失一、一、微小病變型腎病微小病變型腎病Minimal change disease,MCDMinimal change disease,MCD臨床特征：臨床特征：A：兒童兒童NS 8090% 典型的臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)=腎病綜合征腎病綜合征+鏡下鏡下血尿（血尿（15%） 無持續(xù)性高血壓及腎功能減退無持續(xù)性高血壓及腎功能減退B：3040%可有自

2、發(fā)緩解，可有自發(fā)緩解，90%（糖皮（糖皮質(zhì)激素質(zhì)激素 利尿）緩解利尿）緩解 ，復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)率60%，若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿 系膜系膜增生性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎局灶性節(jié)段性腎小球硬化小球硬化 成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。較兒童低。二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA腎病腎病(IgAN) （MespGN）腎病綜合征或腎炎綜合征光鏡光鏡: :系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫增生彌漫增生. .免疫熒光

3、免疫熒光:IgA:IgA沉積為主或沉積為主或IgG/IgMIgG/IgM沉積為主，均常沉積為主，均常伴伴C C3 3于腎小球系膜區(qū)或于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積顆粒樣沉積 電鏡電鏡: :系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物皮下可見電子致密物2、臨床特征、臨床特征 ：A：我國發(fā)病率高我國發(fā)病率高(30%NS)，男，男女，好發(fā)于青女，好發(fā)于青少年，少年， 50%上感后急性起病上感后急性起病可表現(xiàn)為腎病綜合征可表現(xiàn)為腎病綜合征/ 腎炎綜合征腎炎綜合征非非IgA型型=50%NS+70%血尿血尿 ，IgA型型=血尿血尿+15%NS。 腎功能不全及高

4、血壓的發(fā)生率逐漸增加。腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。 B：在在NS的患者中，的患者中，激素及細(xì)胞毒藥物激素及細(xì)胞毒藥物的療效的療效與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA腎病腎病(IgAN)三、系膜毛細(xì)血管性腎三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎炎（膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN腎病綜

5、合征或腎炎綜合征LM 系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)重度增生，并插入到基膜與，并插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 間，使毛細(xì)血管間，使毛細(xì)血管袢廣泛呈現(xiàn)袢廣泛呈現(xiàn)雙軌征雙軌征（內(nèi)皮（內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底下新生的基底膜與原基底膜）膜） GBM增厚IF 系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁IgG、C3沉積EM 系區(qū)及系膜區(qū)電子致密物沉積。2 2、臨床特征：、臨床特征：1 1）、）、1020%NS1020%NS，好發(fā)于青壯年，好發(fā)于青壯年，2 2）、）、1/41/31/41/3有前驅(qū)感染有前驅(qū)感染 急性腎炎急性腎炎 ，5060% 5060% 腎病綜合征腎病綜合征 + +血尿，血尿，少數(shù)為隱匿性腎炎。少數(shù)為隱匿性腎炎。3 3）

6、、腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早。）、腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早。4 4）、）、50%50%70%70%病例的病例的血清血清C C3 3持續(xù)降低持續(xù)降低，對(duì)提示，對(duì)提示本病有重要意義。本病有重要意義。 本病本病所致所致NSNS治療困難治療困難，糖皮質(zhì)激素及，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無效，較快進(jìn)展至慢性腎衰竭細(xì)胞毒藥物治療常無效，較快進(jìn)展至慢性腎衰竭 50%50%慢性腎衰（慢性腎衰（1010年后）年后）三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN四四、膜性腎病 Membranous nephropa

7、thyMembranous nephropathy (MN) 腎病綜合征LM上皮下IC，有釘突和GBM增厚IF 顆粒狀I(lǐng)gG、C3沿腎小球毛細(xì)血管腎小球毛細(xì)血管壁沉積壁沉積EM 上皮下電子致密物、足突融合四四、膜性腎病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy五、局灶節(jié)段性五、局灶節(jié)段性腎小球硬化腎小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 腎病綜合征、或腎炎綜合征LM 局灶節(jié)段性硬化、相應(yīng)腎小管萎縮、腎相應(yīng)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化IF IgM和和C3在受累節(jié)在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。段

8、呈團(tuán)塊狀沉積。1.EM 足突融合B B： 對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。逐漸發(fā)展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。療仍有可能臨床緩解。五、局灶節(jié)段性腎小球硬化五、局灶節(jié)段性腎小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情況起病情況多驟然多驟然較急較急50%50%較急較急60-70%60-70%多隱匿，易多隱匿，易發(fā)生血栓發(fā)

9、生血栓隱匿隱匿腎靜脈血栓腎靜脈血栓發(fā)生率達(dá)發(fā)生率達(dá)40-40-50%50%發(fā)病年齡發(fā)病年齡少年兒童少年兒童青少年，青少年，青壯年，青壯年，中老年，中老年，青少年，青少年，男女男女 成人成人較少較少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS發(fā)生率發(fā)生率幾乎所有幾乎所有部分屬部分屬PNSPNS（30%30%），多），多屬屬CGNCGN或隱匿或隱匿性腎小球疾性腎小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%，余屬余屬CGNCGN80%NS80%NS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGs

10、FsGs鏡下血尿鏡下血尿100%100% 40%40% 75%75% 低低(15%-20%)(15%-20%)成人兒成人兒童童 100% 70%100% 70%IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿無無60% 30%60% 30%常見常見無無20%20%高血壓腎功能高血壓腎功能損害損害一般無一般無與病理輕重有與病理輕重有關(guān)關(guān)出現(xiàn)早伴貧血出現(xiàn)早伴貧血1/5:51/5:5年年510510年出現(xiàn)腎年出現(xiàn)腎功能損害功能損害本病確診時(shí)已本病確診時(shí)已有腎功能有腎功能損害及高損害及高血壓，通血壓，通常出現(xiàn)近常出現(xiàn)近曲小管功曲小管功能損害。能損害。1/2:101/2:10年年出現(xiàn)出現(xiàn)CRFCRF對(duì)

11、激素對(duì)激素/CTX/CTX敏敏感度感度90%90%與病理輕重有與病理輕重有關(guān)關(guān)常無效常無效1/41/4自發(fā)緩解；自發(fā)緩解；釘突形成釘突形成前前60%60%可緩可緩解；解；釘突形成后往釘突形成后往往無效往無效多數(shù)不佳多數(shù)不佳成人緩解率及成人緩解率及緩解后復(fù)緩解后復(fù)發(fā)率小于發(fā)率小于兒童，自兒童，自發(fā)緩解發(fā)緩解30-30-40%40%，復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率率60%FsGs60%FsGs約約1/41/4輕癥尤其輕癥尤其續(xù)發(fā)于續(xù)發(fā)于MCDMCD者可能緩者可能緩解解高脂血癥高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加心血管并發(fā)癥；增加心血管并發(fā)癥；促進(jìn)腎小球硬化和腎小管促進(jìn)

12、腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變。間質(zhì)病變。治療 對(duì)腎病綜合征患者對(duì)腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛利尿的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。治療治療激素可采取激素可采取全日量頓服全日量頓服或在維持用藥期間或在維持用藥期間兩日量隔兩日量隔日一次頓服日一次頓服。有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。等劑量）口服。不良反應(yīng)不良反應(yīng)：長期應(yīng)用可出現(xiàn)感：長期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股松等不良反應(yīng)

13、，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理治療環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。（200mg加入生理鹽水注射液加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分分12次口服。累積量：達(dá)次口服。累積量：達(dá)68g后停藥。）后停藥。）環(huán)孢素環(huán)孢素 多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。（ 5mg/(kgd)，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其血藥