陳志哲組幼淋細(xì)胞白血病(陳志哲組)

1、幼淋細(xì)胞白血?。≒LL）診療規(guī)范（討論稿）福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血液科福建省血液病研究所幼淋巴細(xì)胞白血?。╬rolymphocytic leukemia, PLL）是一種較為少見的成熟 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)疾病，起源于B或T淋巴細(xì)胞。以中老年為主，一般在50歲以上, 中位發(fā)病年齡在70歲左右。多見于男性，男：女為2 ： 1。美國每年有6001000 例新發(fā)病例，在東方國家少見。臨床特征包括巨脾、無或有輕度淋巴結(jié)腫大，白 細(xì)胞總數(shù)顯著增高，以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。根據(jù)免疫表型不同，分為B-PLL和 T-PLL,其中80%為B細(xì)胞性，20與為T細(xì)胞性。此外，少數(shù)慢性淋巴細(xì)胞白血病 （CLL）在病程中可轉(zhuǎn)化為

2、典型的PLL。治療反應(yīng)差，生存期短。病史與體檢1 .疾病病程。2 .此前有無CLL的病史？3 .是否發(fā)現(xiàn)體表腫物及腹脹？是否疲乏虛弱、體重下降、納差？是否夜間盜汗？4 .是否伴發(fā)發(fā)熱及復(fù)發(fā)性口腔潰瘍？如有發(fā)熱，詢問發(fā)熱的程度，熱型，伴隨 癥狀（有無咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急）。5 .是否有骨痛及獲得性出血傾向？詢問皮膚、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的 出血情況，女性患者還需注意月經(jīng)的量和天數(shù)，特別要注意患者有無頭痛、 惡心、嘔吐等顱高壓表現(xiàn)。6 .貧血：重點(diǎn)詢問有無面色蒼白、疲乏、無力、活動(dòng)后心悸、氣促等（問診注 意上述床表現(xiàn)的發(fā)生時(shí)間，有無進(jìn)行性加重?；顒?dòng)后心悸，氣促嚴(yán)重程度可 川患者

3、平地步行的距離及爬樓梯的層數(shù)來衡量），體檢注意瞼結(jié)膜、中床、口 唇粘膜的蒼白程度。7 .有無皮膚皮疹的病史及體征。8 .有無肝脾，淋巴結(jié)腫大。9 .極少的病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、白血病性胸腔積液或腹水；一些病人 可有心肺并發(fā)癥。實(shí)驗(yàn)室檢查1 .血常規(guī)2 .骨髓常規(guī)及活檢3 .免疫表型：CDla, TdT, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25, CD4+, CD8, CD10, CDUc, CD23, FMC7, slg+ （u5 + p）, CD19, CD20, CD22, CD79a, CD79bo 4.細(xì)胞遺傳學(xué)：染色體核型檢測(cè)5 .分子生物學(xué):TP53, IgVH突變

4、；C-myc突變6 .其它輔助檢查：肝腎功能，LDH、B2-M,乙型肝炎檢測(cè)，HBV-DNA （必要時(shí)），胸部、腹部、 盆腔CT, LVEF檢測(cè)（ECT或心超）。根據(jù)臨床表現(xiàn)癥狀體征，可選： 頸部CT, PET/CT,頭顱CT或MRI,貧血者測(cè)定網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和直接Coombs 試驗(yàn)。診斷綜合國內(nèi)、外文獻(xiàn)PLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1 .多見于50歲以上，患者脾大明顯，病程呈進(jìn)展性2 .外周血白細(xì)胞明顯升高，幼淋巴細(xì)胞>55%。3 .幼淋巴細(xì)胞特征為胞體較大、胞質(zhì)呈嗜堿性，核染色質(zhì)濃密、核仁清晰、核 質(zhì)比例低。4 .免疫表型 B-PLL： Sig 高表達(dá) CD19、CD79b> CD7、

5、CD22 陽性,CD5、CD23 陰 性 T-PLL： CD2、CD3、CD4、CD5、CD7 陽性。5 .排除CLL。分型Table 1. Clinical and laboratory characteristics of B-PLL and T-PLLB-PLLT- PLLMedan age, y6961M:F ratio1.6:12:1Medan OS3y7 mo wrth convemional therapy; 20 mo with atemtuzumab alone; 48 mo with afemtuzumab + HSCTClnrcal featuresB symptomts

6、, splenomegaly, lymphadencpathyrareSplenonusgaly lew vdume lymphadenopathy skin ra此(20%> edema (periorbital) pleuropenlcned effusionsLyrnphocyte countHghVery highPB morphology> 55% <usudly > 箕%) proi/nphocytes wlh prominent shgle nucleolus, round nucleus, reg Jar cytoplasmic ouline; twic

7、e the size of CLL lymphocytesBasophil c prdymphacytes wilh cycoplasmk: blebs: small ceil (如) and Sezary (5%) vanantsImmunophenotypeSmIG strong. CD19CD20 ,CD22 .CD79a .CD23 ,CD54； ,FMC7CD2 ,CD3 .CD5 ,CD7 CD4/8 vanabteCDla .TdT .0025Cytogenebcs13q del; 11qdel; 17PdeI; 6qdel;not(11,14);rardyC-MYC, TP53

8、dd/mutation common1(14.14); inveron 14; t(X, 14); iso8q; trisomy 8;complex. TCL-, MTCP1, ATMBM and spleen h OologyBM nodutar/interslitRiJ; no proliferation centers; ssplcen white and red pulp infitration by prolymphocytesBM mixed pattern (diffuse and inter»t>d), rebcuih fibro«B is almost always present; sptcen expansion of both the red and white pulp with atrophy of the follcJarcftntersDifferential diagnosisCLL/PL, T-PLL MCL (tekemicphase), SM2L, HCL-VB-Pt±, T-LGL hukemia. ATLL,