WHO造血與淋巴組織腫瘤分類-最新

1、WHO(2008)造血與淋巴組織腫瘤分類的形態(tài)學(xué)要點(diǎn)WHO從上世紀(jì)九十年代參與造血與淋巴組織腫瘤分類以來(lái)，已經(jīng)出版過(guò)多個(gè)版本。 2008年分類是經(jīng)22個(gè)國(guó)家130多位頂級(jí)專家深思熟慮、反復(fù)討論研究，在2001年分類基礎(chǔ)上而制定的，具有科學(xué)性和權(quán)威性。學(xué)習(xí)和掌握WHO(2008)分類對(duì)了解國(guó)際造血與淋巴組織腫瘤動(dòng)態(tài)，統(tǒng)一國(guó)際、國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)，促進(jìn)國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)交流是非常有益的。一、WHO(2008)分類的特點(diǎn)1.WHO(2008)分類與2006造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)中譯版比較，從11部分?jǐn)U展為14部分，增加了髓系腫瘤和淋巴系腫瘤分類的引言和概要，增加了伴嗜酸粒細(xì)胞增多和PDGFRA、PDGFRB

2、或PGFR1基因異常，也增加了系列不明的急性白血病。而將肥大細(xì)胞增多癥（或肥大細(xì)胞疾病）放入骨髓增殖性腫瘤中。2.增加了部分典型彩圖，如Fig.1.04、Fig1.06。3.修改了部分圖例，如Fig.2.12。4.更新了部分列表，如Fig.8.04。5.引入了一些最新遺傳學(xué)資料，如光譜化核分型與形態(tài)學(xué)診斷（Fig.10.40）。光譜化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一種實(shí)驗(yàn)室技術(shù)能讓科研人員同時(shí)看到全部23對(duì)染色體,而每對(duì)染色體又各帶有不同的熒光色彩。二、髓系腫瘤髓系腫瘤介紹了骨髓增殖性腫瘤（MPN）、髓系腫瘤伴嗜酸粒細(xì)胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1

3、異常、骨髓增生異常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生異常綜合征（MDS）、急性髓細(xì)胞白血病和相關(guān)的原幼細(xì)胞腫瘤及系列未明急性白血病。表1 髓系腫瘤的主要類型及診斷特點(diǎn)疾病類型BM細(xì)胞增生程度骨髓原始細(xì)胞（%）成熟形態(tài)學(xué)造血血細(xì)胞計(jì)數(shù)器官腫大MPN一般增多，ET常正常正?；蜉p度增多；慢性期10%存在粒細(xì)胞，紅系前體細(xì)胞相對(duì)正常，巨核細(xì)胞異常有效不定；一系或多系列在早期增多常見(jiàn)伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的髓系/淋巴系腫瘤并伴有PDGFRA,PDGFRB或FGFR1異常增多正常或輕度增多；慢性期20%存在相對(duì)正常有效嗜酸粒細(xì)胞增多（1.5×109/L）常見(jiàn)MDS增多，偶爾細(xì)胞正?；蚣?xì)胞過(guò)

4、少正?；蛟龆啵?0%存在一系或多系列細(xì)胞發(fā)育異常無(wú)效細(xì)胞減少不常見(jiàn)MDS/MPD增多正?；蜉p度增多；20%存在一般一系或多系列細(xì)胞發(fā)育異常；JMML常有微小發(fā)育異常各系列之間變化不定不定，WBC常增多常見(jiàn)AML一般增多增多20%，除外特異性細(xì)胞遺傳學(xué)異常疾病或紅白血病不定，常輕微 可伴有或不伴有一系或多系列發(fā)育異常無(wú)效或有效WBC不定，常有貧血及血小板減少不常見(jiàn)(一)骨髓增殖性腫瘤（MPN） 慢性粒細(xì)胞白血病（CML），BCR-ABL1陽(yáng)性 慢性中性粒細(xì)胞白血病（CNL） 真性紅細(xì)胞增多癥（PV） 原發(fā)性骨髓纖維化伴髓樣化生（PMF） 特發(fā)性血小板增多癥（ET） 慢性嗜酸粒細(xì)胞白血?。–EL）

5、，NOS* 肥大細(xì)胞增多癥（或肥大細(xì)胞疾?。?皮膚肥大細(xì)胞增多癥 系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥 肥大細(xì)胞白血病 肥大細(xì)胞肉瘤 皮膚外肥大細(xì)胞腫瘤 MPN不能分類型（MPN-U） 1.慢性粒細(xì)胞白血病（CML）慢性粒細(xì)胞白血病臨床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急變期(CML-BP)。 （1）CML-CP外周血白細(xì)胞增多，中位數(shù)100×109/L。中性分葉和桿狀核粒細(xì)胞比例增高，原粒細(xì)胞<2%，嗜堿粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多，血小板正?；蛟龆唷９撬柙錾鷺O度活躍，中性粒細(xì)胞增多，原粒細(xì)胞<10%。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯減低。(圖68)。（2）CML-AP診斷標(biāo)準(zhǔn)

6、，有以下一項(xiàng)或一項(xiàng)以上 (圖9)。 治療無(wú)效的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增加(10×109/L)和/或進(jìn)行性脾腫大。 .治療無(wú)效的持續(xù)性血小板增高>1000×109/L。 與治療無(wú)關(guān)的持續(xù)性血小板減少100×109/L。 .有克隆性演變的證據(jù)。 .血中嗜堿粒細(xì)胞20%。 .骨髓或血中原粒細(xì)胞占10%19%。（3）CML-BP診斷標(biāo)準(zhǔn)，有以下一項(xiàng)或一項(xiàng)以上 (圖1014)。 原始細(xì)胞占外周血或骨髓有核細(xì)胞20%。 有髓外原始細(xì)胞增殖。 骨髓活檢有大的原始細(xì)胞簇和集簇。2.慢性中性粒細(xì)胞白血病（CNL） 圖1518。外周血白細(xì)胞增多25×109/L。外周血中性分葉

7、和桿狀核粒細(xì)胞持續(xù)增多，>80%，幼粒細(xì)胞<5%，中性粒細(xì)胞中毒性顆粒。骨髓增生極度活躍，中性粒細(xì)胞增多，粒/紅高達(dá)20/1或以上。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高。3.真性紅細(xì)胞增多癥（PV） 圖1920。PV為慢性進(jìn)行性克隆性造血干細(xì)胞增殖性疾病，主要累及紅系，粒系和巨核系也可增生，引起紅細(xì)胞量絕對(duì)增多，正常25%，或血紅蛋白升高，男性185g/L，女性165g/L，常伴白細(xì)胞和血小板增多及脾腫大。 4.慢性特發(fā)性骨髓纖維化（CIMF） 圖2122。CIMF是一種主要以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞異常增殖，伴有骨髓結(jié)締組織（纖維組織）反應(yīng)性增生和髓外造血為特征的克隆性骨髓增殖性疾病。外周

8、血幼紅、幼粒細(xì)胞增多，明顯紅細(xì)胞異形性伴淚滴狀紅細(xì)胞。5.原發(fā)性血小板增多癥(ET) 圖2325。ET是累及以巨核細(xì)胞系異常增生為主的克隆性骨髓增殖性疾病。本病表現(xiàn)為骨髓巨核細(xì)胞增生，外周血血小板持久增多，450X109/L，臨床上有出血和/或血栓，并有脾臟腫大。 6.慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血?。–EL） 圖2629。CEL克隆性增殖。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，1.5×109/L，原始細(xì)胞2%。骨髓嗜酸性粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞519%。 CEL應(yīng)與HES鑒別，HES是指不能證實(shí)其克隆性，原始細(xì)胞又不增多，但持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多者。7.肥大細(xì)胞增多癥 圖3034。WHO分類中的肥大細(xì)胞增多癥

9、，過(guò)去多單獨(dú)列出，2008年分類將肥大細(xì)胞增多癥放入骨髓增殖性腫瘤。系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥骨髓中的肥大細(xì)胞25%，且為幼稚或不典型者。肥大細(xì)胞白血病外周血肥大細(xì)胞10%，骨髓肥大細(xì)胞20%。(二)髓系和淋巴系腫瘤伴嗜酸粒細(xì)胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1異常 PDGFRA重排相關(guān)髓系（淋巴系）腫瘤。 圖35。 PDGFRB重排相關(guān)髓系腫瘤 圖36。 FGFR1重排相關(guān)髓系（淋巴系）腫瘤（8p11骨髓增殖綜合征）(三)骨髓增生異常-骨髓增殖性疾?。∕DS-MPD） 慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML） 不典型慢性粒細(xì)胞白血病（aCML），BCR-ABL陰性 幼年型粒單細(xì)胞白血病（JMM

10、L） 骨髓增生異常-骨髓增殖性腫瘤不能分類型（MDS-MPN,U） 難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（與顯著性血小板增多癥相關(guān)）1.慢性粒-單核細(xì)胞白血病（CMML） 圖3741。CMML是一組骨髓干細(xì)胞克隆性疾病，其單核細(xì)胞數(shù)量是界定疾病的主要指標(biāo)，表現(xiàn)為外周血單核細(xì)胞絕對(duì)值>1×109/L，通常為25×109/L，單核細(xì)胞多>10%，粒系前體細(xì)胞<10%。無(wú)Ph染色體和BCR-ABL融合基因。骨髓粒系增生，原始細(xì)胞20%，病態(tài)造血可累及一系或一系以上髓系細(xì)胞。 2.不典型慢性粒細(xì)胞白血?。╝CML） 圖4246。aCML是骨髓干細(xì)胞疾病，可同時(shí)表現(xiàn)骨髓增生異

11、常和骨髓增殖性疾病的白血病，主要累及中性粒細(xì)胞，包括病態(tài)的幼稚和成熟細(xì)胞增多。外周血白細(xì)胞13×109/L。中位數(shù)為2496×109/L，原始細(xì)胞<5%，幼稚粒細(xì)胞1020%，單核細(xì)胞<10%，可見(jiàn)嗜堿粒細(xì)胞增多。骨髓原始細(xì)胞<20%。本病不是經(jīng)典CML的變異，沒(méi)有CML的標(biāo)記物(Ph染色體和BCR-ABL融合基因)。3.幼年型粒單細(xì)胞白血?。↗MML） 圖4749。JMML是一種兼有骨髓增生異常和骨髓增殖性特征的疾病，是一種少見(jiàn)的兒童慢性髓系白血病。該病多發(fā)生于4歲以下兒童，以白細(xì)胞增多、血小板減少為特征。外周血白細(xì)胞在2535×109/L，單

12、核細(xì)胞增多1×109/L，原始細(xì)胞通常<5%。骨髓增生活躍，單核細(xì)胞一般為5%10%，原始細(xì)胞(包括幼單核細(xì)胞)<20%。4.骨髓增生異常-骨髓增殖性腫瘤不能分類型（MDS-MPN,U） 圖50。- 具有MDS之一的臨床、實(shí)驗(yàn)室及形態(tài)學(xué)特點(diǎn)， 加上 有明顯的骨髓增殖性表現(xiàn)，即PLT 450X109/L，伴巨核細(xì)胞增多或白細(xì)胞13×109/L。 加上無(wú)先前潛在的CMPD或MDS病史，無(wú)Ph染色體和BCR-ABL融合基因。 或 患者有MDS-MPN混合表現(xiàn)，且不能歸入MDS 、 CMPD 或MDS-MPN。(四)骨髓增生異常綜合征（MDS） 難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)

13、育異常(RCUD) 難治性貧血（RA） 難治性中性粒細(xì)胞減少（RN） 難治性血小板減少（RT） 難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（RARS） 難治性血性貧血伴多系病態(tài)造血 (RCMD) 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多- (RAEB- ) 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多- (RAEB- ) 伴單獨(dú)del（5q）MDS MDS，不能分類（MDS-U） 兒童骨髓增生異常綜合征(MDS) 兒童難治性血細(xì)胞減少(RCC) 表5 WHO分類MDS外周血及骨髓形態(tài)學(xué)特點(diǎn)疾 病外 周 血骨 髓伴有一系發(fā)育異常的難治性血細(xì)胞減少（RCUD）難治性貧血（RA）；難治性中性粒細(xì)胞減少（RN）； 難治性血小板減少 （RT） 單系列細(xì)胞

14、減少或雙系細(xì)胞減少1無(wú)或罕見(jiàn)原始細(xì)胞（1%）2單系發(fā)育異常：某一系列細(xì)胞中發(fā)育異常細(xì)胞10%原始細(xì)胞5%紅系前體細(xì)胞中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血（RARS） 貧血無(wú)原始細(xì)胞紅系前體細(xì)胞中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%伴多系發(fā)育異常難治性血細(xì)胞減少（RCMD） 血細(xì)胞減少無(wú)或罕見(jiàn)原始細(xì)胞（1%）2 無(wú)Auer小體單核細(xì)胞1×109/L2系中發(fā)育異常細(xì)胞10%（中性粒細(xì)胞和/或紅系前體細(xì)胞和/或巨核細(xì)胞）髓原始細(xì)胞5%無(wú)Auer小體環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞±15%伴原始細(xì)胞增多難治性貧血-1（RAEB-1） 血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5% 2 無(wú)Auer小體單核細(xì)胞1×109

15、/L一系或多系發(fā)育異常原始細(xì)胞59% 2 無(wú)Auer小體伴原始細(xì)胞增多難治性貧血-2（RAEB-2）血細(xì)胞減少原始細(xì)胞519%Auer小體± 3單核細(xì)胞1×109/L一系或多系發(fā)育異常原始細(xì)胞1019%Auer小體± 3MDS，不能分類（MDS-U）血細(xì)胞減少原始細(xì)胞1% 2 伴有細(xì)胞遺傳學(xué)異常時(shí)一系或多系中發(fā)育異常細(xì)胞低于10%可以認(rèn)為有診斷MDS之可能原始細(xì)胞5%伴單獨(dú)del(5q)MDS貧血血小板計(jì)數(shù)一般正常或增多無(wú)或罕見(jiàn)原始細(xì)胞（1%）巨核細(xì)胞正常至增多伴核分葉減少原始細(xì)胞5%無(wú)Auer小體1.偶爾可見(jiàn)雙系細(xì)胞減少。各類血細(xì)胞減少應(yīng)被分類為MDS-U。2.

16、如果骨髓原始細(xì)胞百分比5%但血中原始細(xì)胞24%，診斷分型應(yīng)為RAEB-1。血中原始細(xì)胞為1%的RCUD和RCMD應(yīng)分為MDS-U。3.有Auer小體且血中原始細(xì)胞5%，骨髓原始細(xì)胞10%應(yīng)分為RAEB-2WHO(2008)對(duì)MDS發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)特征作了說(shuō)明。 異常紅細(xì)胞生成包括核出芽、核間橋、核碎裂、多核、核過(guò)分葉、核巨幼樣變、環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞、空泡和PAS陽(yáng)性等。 異常粒細(xì)胞生成包括粒細(xì)胞胞體小或常胞體大、成熟粒細(xì)胞核不分葉或分葉過(guò)少(假elger-Huët畸形)、可見(jiàn)雙核或過(guò)分葉、胞質(zhì)內(nèi)顆粒過(guò)少或缺失、假Chedick顆粒、Auer小體等。 異常巨核細(xì)胞生成包括小巨核細(xì)胞、核低

17、分葉、多核。WHO也強(qiáng)調(diào)各系發(fā)育異常的形態(tài)表現(xiàn)的細(xì)胞10%，而且要求外周血分類計(jì)數(shù)200個(gè)白細(xì)胞，骨髓分類計(jì)數(shù)500個(gè)有核細(xì)胞。1.難治性貧血（RA） 圖51。2.難治性中性粒細(xì)胞減少（RN） 圖52。3.伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血（RARS） 圖5355。4.伴多系病態(tài)造血難治性血性貧血( RCMD) 圖5660。5.伴原始細(xì)胞增多難治性貧血(RAEB) 圖61。6.伴單獨(dú)del（5q）MDS 圖62。7.兒童難治性血細(xì)胞減少(RCC) 圖63。MDS的鑒別診斷很重要，應(yīng)確定是克隆性疾病還是其他因素所致。發(fā)育不良不是克隆性疾病的證據(jù)，如維生素B12和葉酸缺乏、接觸三氧化二砷、先天性紅細(xì)胞造血

18、異常性貧血、微小病毒B19感染、化療及粒細(xì)胞集落刺激因子等都可以引起血細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變，應(yīng)注意與MDS的鑒別。 圖6469。(五) 急性髓細(xì)胞白血病和相關(guān)的原幼細(xì)胞腫瘤 1.重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常AML 伴 t(8;21)AML 圖7072。 伴 inv(16) 或t(16;16) AML 圖73。 伴 t(15;17)急性早幼粒細(xì)胞白血病/AML 圖7475。 伴 t(9;11) AML 圖7678。 伴 t(6;9) AML 圖79。 伴inv(3) 或t(3;3) AML 圖80。 伴 t(1;22)AML（原始巨核細(xì)胞） 圖81。 伴NPM1突變AML 伴CEBPA 突變AML 2.伴病態(tài)

19、造血相關(guān)改變AML（AML-MRC） 圖8283。 3.治療相關(guān)髓系腫瘤（包括t-AML、t-MDS、t-MDS/MPN） 圖8486。4.AML，不作特定分類（NOS*） 微分化AML 圖87。 不伴成熟AML 圖8889。 伴成熟AML 圖90。 急性粒-單細(xì)胞白血病 圖9193。 急性原始單核細(xì)胞和單核細(xì)胞白血病 急性紅白血病 圖9499。 急性原始巨核細(xì)胞白血病 圖100102。 急性嗜堿粒細(xì)胞白血病 圖103。 急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化 圖104。5. 髓系肉瘤 6. Down綜合征相關(guān)的骨髓增殖性疾病 圖105108。 過(guò)渡性異常骨髓增殖癥 Down綜合征相關(guān)的髓系白血病（先天性

20、和出生后發(fā)生的髓系白血病） 7. 原始漿細(xì)胞樣的樹(shù)突細(xì)胞腫瘤 圖109。 (六)系列未明急性白血病* 1.急性未分化細(xì)胞白血病 圖110112。 2.伴t(9;22) 或 BCR-ABL陽(yáng)性混合表型急性白血病 3.伴t(v;11) 或 MLL 重排混合表型急性白血病 4.伴B 系和髓系特征NOS*混合表型急性白血病 5.伴T(mén)系和髓系特征NOS*混合表型急性白血病 6.罕見(jiàn)類型NOS*混合表型急性白血病 7.其他系列未明白血病 NK細(xì)胞淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤*NOS:是指尚不能明確歸屬其他類型而（暫）不作特定分類者。AML，不作特定分類（NOS）是指包括不可以歸入其他類型的AML（主要是指重現(xiàn)性

21、細(xì)胞遺傳學(xué)異常AML、伴病態(tài)造血相關(guān)改變AML和治療相關(guān)AML三類以外的FAB類型AML），主要依據(jù)形態(tài)學(xué)和免疫表型特征鑒定細(xì)胞系列和成熟程度，其臨床意義（如與預(yù)后的關(guān)系）尚不明確。 *其中的混合表型急性白血病（MPAL）包括雙表型和雙系列型急性白血病，不包括重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常AML、伴FGFR1突變的T系/髓系急性白血病、慢粒急變和治療相關(guān)急性白血病 三、淋巴組織腫瘤(一)原始淋巴細(xì)胞腫瘤分類1. B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤不作特定分類（NOS*） 圖113115。 不需要免疫表型進(jìn)一步分型 2. B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常 B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22

22、);BCR-ABL 圖116。 B原始細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL重排 B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(12:21); TEL-AML1或ETV6-RUNX1 B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴超二倍體 B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴亞二倍體 B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)；IL3-IGH 圖117。 B原始細(xì)淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19); E2A-PBX1和T 3.T原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤 圖118。 不需要重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常和免疫表型進(jìn)一步分型B原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/B-LBL）B-ALL/B-LBL為同一種生物學(xué)實(shí)體，僅表現(xiàn)

23、為瘤塊不伴或僅有輕微血和骨髓累及時(shí)，診為淋巴瘤，原淋巴細(xì)胞25%時(shí)，診為急性淋巴細(xì)胞白血病。形態(tài)學(xué)為小至中等大的原淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)少，染色質(zhì)致密至疏松，核仁不明顯。T原始淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）的原淋巴細(xì)胞近似B原淋巴細(xì)胞，大細(xì)胞者核仁相對(duì)明顯，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)空泡。(二) 成熟B細(xì)胞腫瘤分類 1.慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤 圖119。 2. B幼淋巴細(xì)胞性白血病 圖120 3.脾邊緣帶淋巴瘤 圖121。 4.多毛細(xì)胞白血病 圖122。 5.脾淋巴瘤 /白血病。無(wú)法分類 脾彌散紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤 圖123。 多毛細(xì)胞白血病變異型 圖124。 6.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/

24、華氏巨球蛋白血癥 圖125127。 7.重鏈病 -重鏈病 -重鏈病 -重鏈病8.漿細(xì)胞骨髓瘤 意義未明的單克隆血癥 漿細(xì)胞骨髓瘤 圖128133。 骨孤立性漿細(xì)胞瘤 圖134。 骨外漿細(xì)胞瘤 圖135136。 單克隆免疫球蛋白沉積癥 圖137。 9.黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10.結(jié)節(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤兒童結(jié)節(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤 11.濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤 12.原發(fā)皮膚濾泡淋巴瘤 13.套細(xì)胞淋巴瘤14.彌散性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，不作特定分類（NOS） （富T細(xì)胞/組織細(xì)胞彌型；原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)型；原發(fā)腿皮膚型）老年EBV陽(yáng)性的DLBCL 15.慢性

25、炎癥的彌散性大B細(xì)胞淋巴瘤 16.淋巴瘤樣肉芽腫17原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤18.血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤 19.ALK陽(yáng)性大B細(xì)胞淋巴瘤20.原始漿細(xì)胞性淋巴瘤 21.HHV8陽(yáng)性Castleman病相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤 圖138。22.原發(fā)漿膜腔滲出性淋巴瘤 圖139140。23.Burkitt淋巴瘤 圖141。24.B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，Burkitt淋巴瘤樣25.B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，霍奇金淋巴瘤樣. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（CLL/SLL）CLL/SLL為同一疾病的不同時(shí)相，SLL是具有組織形態(tài)和CLL免疫表型，但無(wú)白血病表現(xiàn)的病例。CLL變異型（CLL/PL

26、L）為幼淋巴細(xì)胞10%，但55%。B幼淋巴細(xì)胞性白血病（B-PLL）幼淋巴細(xì)胞多55%，通常90%，形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為核圓，染色質(zhì)中等致密，核仁明顯，位于核中央，胞質(zhì)淺藍(lán)色。.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）2008年WHO將Waldenstrom巨球蛋白血癥(WM)作為L(zhǎng)PL有BM受累和任何水平單克隆IgM丙球病的亞型。血象漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞多見(jiàn)伴緡錢狀紅細(xì)胞，骨髓小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞混合出現(xiàn)。(三)成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤分類 1.T幼淋巴細(xì)胞白血病 圖142。 2.T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病 圖143。 3.慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病 圖144。 4.侵襲性NK細(xì)胞白血病 圖145149。

27、 5.兒童淋巴增殖性疾病 兒童系統(tǒng)性EBV陽(yáng)性T細(xì)胞克隆性淋巴組織增殖性疾病 類水痘樣淋巴瘤6.成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤 圖150151。7.結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 圖152。8.腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤9.肝脾T細(xì)胞淋巴瘤 圖153157。10.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤11.蕈樣霉菌病 圖158。12.Sézary綜合征 圖159。13.原發(fā)皮膚CD30+ T細(xì)胞增殖性疾病 圖160。淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤14.原發(fā)皮膚 -T細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)皮膚的CD8+侵襲矬嗜表皮的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚的CD4+小/中 T細(xì)胞淋巴瘤15.外周T細(xì)胞淋巴瘤，不作特定分類（NOS）16.血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤17.間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陽(yáng)性型 圖161168。18.間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陰性型T幼淋巴細(xì)胞白血病(T-PLL)T-PLL以小至中等大小淋巴樣細(xì)胞為主，胞質(zhì)嗜堿性，無(wú)顆粒，可見(jiàn)胞質(zhì)突起或空泡。核圓、橢圓或不規(guī)則，可見(jiàn)核仁。T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病T-LGL)胞質(zhì)豐富，淡藍(lán)色，含有粗大或細(xì)小嗜天青顆粒。反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生癥通常淋巴細(xì)胞<5×109/L，而T-LGL淋巴細(xì)胞5×109/L，然而LGL的數(shù)量2×109/L可診斷。侵襲性NK細(xì)胞白血病淋巴