永存動脈干的癥狀

1、永存動脈干的癥狀臨床表現(xiàn)：嬰兒生生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可由現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則由現(xiàn)紫絹，同時伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在肺動脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動脈明顯增寬，搏動強(qiáng)烈而不見肺動脈，約25%病例為右位主動脈。肺動脈

2、起源部位較正常高，若見動脈分支影高達(dá)主動脈弓水平時，則有診斷價值。心電圖檢查：肺血增多時為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時為右心室肥大。超聲心動圖：見動脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動脈與動脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。血流動力學(xué)：永存動脈干病例，來自左、右心室的血液全部進(jìn)入動脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽

3、和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫綱不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫綱明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少,肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。根據(jù)肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。I型動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48%。n型左、右肺動脈共

4、同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29%。田型左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側(cè)，約占11%IV型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。VanPraagh根據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類：A1型約占50%,動脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約7%病例在肺動脈主干的起點有狹窄。A1-A2過渡型約占9%,在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。A2型約占21%,主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。A3型約占8%,僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應(yīng)，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側(cè)，較少在對側(cè)。A4型約12%,動脈干直接在干瓣上方