多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤

1、    多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤         摘要：目的探討多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)以提高診治效果。方法對17例多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行回顧性總結(jié)。結(jié)果多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤占同期嗜鉻細(xì)胞瘤的14.1% （17/121）。腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤6例，腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤5例，單發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后2.54.0年復(fù)發(fā)單個嗜鉻細(xì)胞瘤6例。腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤5例于術(shù)后1.02.5年復(fù)發(fā)，4例多發(fā)復(fù)發(fā)者死于腦血管意外。結(jié)論多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為同時性多發(fā)和異時性多發(fā)。腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤常于術(shù)后短期內(nèi)

2、復(fù)發(fā)，預(yù)后不良。關(guān)鍵詞：嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)Multifocal pheochromocytomaKONG Chuize（Department of Urology,the First Clinical College,China Medical University,Shenyang 110001,China）LIU Tongcai（Department of Urology,the First Clinical College,China Medical University,Shenyang 110001,China）ZHANG Mingzheng（Department of Urology,

3、the First Clinical College,China Medical University,Shenyang 110001,China）Abstract：ObjectiveTo explore clinical features of multifocal pheochromocytoma.MethodsA retrospective study of 17 cases of multifocal pheochromocytoma was made.ResultsMultifocal pheochromocytoma comprised of 14.1% of the total

4、pheochromocytoma treated in the same period.There were 6 cases of multifocal pheochnomocytoma in the adrenal gland,5 cases of retroperitoneal multifocal pheochromocytoma and 6 cases of occurrence of another pheochromocytoma 2.54.0 years after the ablation of the primary pheochromocytoma.In 5 cases o

5、f retroperitoneal multifocal pheochromocytoma,recurrence ocurred 12.5 years after the primary operation and 4 of them died of cerebral vascular accident.ConclusionsMultifocal pheochromocytoma could be simultaneous or recurrent.Retroperitoneal multifocal pheochromocytoma usually recurred shortly afte

6、r the primary operation and the prognosis is poor.Key words：PheochromocytomaMultifocal多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床少見，癥狀復(fù)雜，預(yù)后較差。我院自1970年1月1997年12月收治嗜鉻細(xì)胞瘤121例，其中多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤17例，報告如下。資料與方法本組17例。男12例，女5例。年齡1265歲，平均27.6歲。一、腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤 本組6例。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤5例，其中2例為同胞兄弟；右側(cè)腎上腺兩個嗜鉻細(xì)胞瘤1例。臨床表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓1例，持續(xù)性高血壓4例，均伴頭痛、頭暈、心悸，血壓正常 1例。CA檢查4例，3例

7、升高，1例正常。VMA檢查4例，2例升高。B超、CT檢查 4例，示雙腎上腺腫瘤3例，右側(cè)腎上腺腫瘤1例，CT值37.658.4HU 。采取經(jīng)腹雙側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)3例，經(jīng)兩側(cè)十一肋胸膜外雙腎上腺腫瘤切除術(shù)2例，經(jīng)十一肋胸膜外單側(cè)雙腫瘤切除術(shù)1例。二、腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤本組5例。臨床表現(xiàn)持續(xù)性高血壓，伴頭痛、頭暈、心悸。CA檢查2例均升高，VMA檢查2例，1例升高。B超檢查1例，顯示左腎門下方，腹主動脈旁一啞鈴狀腫瘤。手術(shù)探查行腹膜后腫瘤切除術(shù) 5例，分別切除腫瘤26枚，腫瘤位于髂血管分叉上方，腫瘤直徑4.0cm×3.5cm×2.0cm1.6cm×1.5cm&#

8、215;1.0cm。三、單發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤本組6例。一側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)后對側(cè)腎上腺復(fù)發(fā)3例；右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后腹主動脈旁復(fù)發(fā)1例；單發(fā)腹主動脈旁嗜鉻細(xì)胞瘤2例，術(shù)后右側(cè)腎上腺復(fù)發(fā)1例、左腎門部復(fù)發(fā)1例，復(fù)發(fā)時間術(shù)后2.54.0年，復(fù)發(fā)癥狀與初發(fā)癥狀相同。經(jīng)24h尿CA、VMA、B超、CT檢查明確診斷。復(fù)發(fā)腫瘤均為單個腫瘤，腫瘤3.5cm×4.0cm×4.5cm4.5cm×5.0cm×5.5cm，均采取手術(shù)治療。結(jié)果17例均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤占同期嗜鉻細(xì)胞瘤的14.1%（17/121）。腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)

9、胞瘤 6例，隨訪27年，術(shù)后血壓均恢復(fù)正常，無復(fù)發(fā)。腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤5例，隨訪1.56.0年，均于術(shù)后1.02.5年再次出現(xiàn)術(shù)前癥狀，腹膜后盆側(cè)壁復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤，經(jīng)23次手術(shù)，分別切除腫瘤26枚，其中4例死于再發(fā)腫瘤所致腦血管意外。單發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤6例，二次手術(shù)后隨訪時間111年均未見異常,血壓正常。討論多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤報道較少，分為兩種：（1）同時性多發(fā)：表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，單側(cè)腎上腺多發(fā)腫瘤，腹膜后多發(fā)腫瘤，但未見腎上腺和腎上腺外同時發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤。（2）異時性多發(fā)：即嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后在首發(fā)腫瘤之外其他部位嗜鉻組織再次發(fā)生腫瘤。同時性多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤與異時性多發(fā)嗜

10、鉻細(xì)胞瘤的病理改變基本一致，可能為相同致病因素所致。同側(cè)腹膜后復(fù)發(fā)腫瘤是在原腫瘤以外嗜鉻體中復(fù)發(fā)，腫瘤病理亦未見惡性改變。這種同時或異時性多發(fā)可能與嗜鉻細(xì)胞瘤多中心發(fā)生的時間先后有關(guān)。有人認(rèn)為復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤幾乎都發(fā)生在腎上腺外，本組資料顯示，單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤既可發(fā)生于腎上腺組織，又可發(fā)生于腎上腺外嗜鉻體中。同時性多發(fā)與異時性多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后再次復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的比率明顯高于單發(fā)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，復(fù)發(fā)部位在腹膜后嗜鉻體中，且可以多次復(fù)發(fā)，這主要與腎上腺外腹膜后嗜鉻體分布范圍廣泛，腫瘤生物學(xué)特性活躍有關(guān)。多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤可根據(jù)其臨床表現(xiàn)、24h尿CA、VMA做出定性診斷，定位診斷主要根據(jù)

11、 B超、CT檢查。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤由于范圍局限?？擅鞔_腫瘤部位, 而腎上腺外腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤由于發(fā)生范圍廣泛，腫瘤大小不一， B超、CT檢查難以確定腫瘤的數(shù)目，近年來采用131I-MI BG作全身掃描，可早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)的微小嗜鉻細(xì)胞瘤，尤其是發(fā)現(xiàn)腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的功能優(yōu)于CT1,2。術(shù)中探查也是發(fā)現(xiàn)腎上腺外多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的重要手段。本組 3例術(shù)中切除腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤13枚，血壓下降不明顯，后經(jīng)進(jìn)一步探查又切除腫瘤14枚，血壓降至正常。因此，對腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)切除后血壓下降不明顯者需注意腫瘤多發(fā)的可能，應(yīng)仔細(xì)探查腹膜后交感神經(jīng)節(jié)。由于多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床癥狀兇險，應(yīng)做充分的術(shù)

12、前準(zhǔn)備，降壓、擴(kuò)充血容量，改善心臟功能是治療成功的關(guān)鍵。雙側(cè)腎上腺腫瘤可采取經(jīng)腹部切口，亦可采取經(jīng)十一肋胸膜外切口同時行雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。首先切除腫瘤體積小、安全容易的一側(cè)，術(shù)中注意保存正常腎上腺組織，以防止術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能低下，本組雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)后無一例出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下。腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤多采取經(jīng)腹部切口，以利術(shù)中探查。由于多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后易于其他部位嗜鉻組織再發(fā)腫瘤，尤其是腹膜后嗜鉻體中有微腺瘤存在的可能，即使術(shù)中仔細(xì)探查也難以發(fā)現(xiàn)。因此，術(shù)后嚴(yán)密隨訪十分重要。復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤大部分有與原發(fā)病相同的臨床癥狀。根據(jù)病史， 24h尿CA、VMA、B超、CT、

13、MRI、131I-MIBG全身掃描，不難做出診斷。復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤可能為單個復(fù)發(fā)，亦可為多個復(fù)發(fā)。首次發(fā)病為單個腫瘤者術(shù)后復(fù)發(fā)常為單個復(fù)發(fā)，而首次發(fā)病多發(fā)者術(shù)后復(fù)發(fā)亦常為多個復(fù)發(fā)，且術(shù)后復(fù)發(fā)時間短于單發(fā)腫瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)時間，可多次復(fù)發(fā)且為多發(fā)。單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)者隨著隨訪時間的延長亦可發(fā)現(xiàn)其再次復(fù)發(fā)。因此，對復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪，以早期發(fā)現(xiàn)，早治療。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種臨界性腫瘤，僅從組織學(xué)上難以判斷良惡性，唯一確診惡性標(biāo)準(zhǔn)是體內(nèi)不存在嗜鉻組織的部位出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤3。但復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不能與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤等同對待，復(fù)發(fā)在無嗜鉻組織部位者和腫瘤切除后局部復(fù)發(fā)浸潤者常為惡性，而復(fù)發(fā)于其他部

14、位嗜鉻體中的嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性腫瘤。本組復(fù)發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后病理為良性，隨訪亦未見有惡性轉(zhuǎn)移而死亡，其死亡原因多為腫瘤復(fù)發(fā)所致心腦血管意外。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后與腫瘤發(fā)生的部位，首發(fā)腫瘤數(shù)目密切相關(guān)，腎上腺外同時多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤預(yù)后較差。作者單位：孔垂?jié)桑ㄉ蜿?，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）劉同才（沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）張銘錚（沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）李書章（沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）李芳（沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）孫志熙（沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院泌尿外科110001）滕衛(wèi)寧（沈陽市第五人民醫(yī)院）參考文獻(xiàn)：1Shapiro B,Sisson JC,Eyrc P,et al.13