肺動(dòng)脈高壓與右心導(dǎo)管檢查教學(xué)課件

1、2021/4/2612021/4/262前言肺高壓（PH）特點(diǎn) 肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。2021/4/263相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonary hypertension（PH） 肺高血壓Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺動(dòng)脈高壓Idiopathic PAH （IPAH） 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 （取消過(guò)去PPH，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）2021/4/264定義海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈平均有25mmHg2021/4/265肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)，是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺高為確診肺高壓必須進(jìn)行壓必須進(jìn)

2、行該項(xiàng)檢查該項(xiàng)檢查Gali N et coll. Eur Heart J 2009& Eur Resp J 2009Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 249325372010年中國(guó)肺高血壓診治指南.中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志，2011，3（2）：62-812021/4/266血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)2021/4/267最新肺高壓臨床分類(lèi)(第四屆世界肺高壓研討會(huì) Dana Point, 加利福尼亞 2008年2月)Simonneau G

3、, et al. J Am Coll Cardiol 2009.3. 肺部肺部疾病和疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓或缺氧相關(guān)性肺高壓3.1. 慢性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2. 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病3.3. 其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4. 呼吸呼吸睡眠障礙睡眠障礙3.5. 肺泡肺泡通氣不足通氣不足3.6. 長(zhǎng)期長(zhǎng)期高原暴露高原暴露3.7. 發(fā)育發(fā)育畸形畸形4. 慢性慢性血栓栓塞性肺高壓血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)5. 不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓5.1. 血血液性疾?。汗撬柙鲋承约膊。⑶谐g(shù)液性疾?。汗撬柙鲋承约膊?，脾切除術(shù)

4、5.2. 系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性疾病： 血管類(lèi)肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多血管類(lèi)肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多 癥，神經(jīng)纖維瘤癥，神經(jīng)纖維瘤5.3. 代謝性疾?。捍x性疾?。禾窃鄯e癥，高雪氏病，甲狀腺糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺 病病 5.4. 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰 的血液透析的血液透析1 1. 肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高壓（PAH）1.1. 特發(fā)性特發(fā)性 PAH1.2. 遺傳性遺傳性1.2.1. BMPR21.2.2. ALK1, endoglin (伴隨伴隨/不伴不伴HHT)1.2.3. 未知未知1.3. 藥物和毒物引起藥物和毒物引起1.4. 相關(guān)性因

5、素所致相關(guān)性因素所致:1.4.1. 結(jié)締組織病結(jié)締組織病1.4.2. HIV感染感染1.4.3. 門(mén)靜脈高壓門(mén)靜脈高壓1.4.4. 先天性心臟病先天性心臟病1.4.5. 血吸蟲(chóng)病血吸蟲(chóng)病1.4.6. 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.5. 新生兒持續(xù)肺高壓新生兒持續(xù)肺高壓1. 肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓左心疾病相關(guān)性肺高壓2.1. 收縮功能不全收縮功能不全2.2. 舒張功能不全舒張功能不全2.3. 瓣膜病瓣膜病2021/4/268臨床癥狀往往無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，最常見(jiàn)首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見(jiàn)，標(biāo)志右心功能不全

6、暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降2021/4/269重要線索個(gè)人史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲(chóng)？習(xí)慣性流產(chǎn)？家族史？病史：肺部疾病？先天性心臟??？結(jié)締組織??？HIV感染？肝病？貧血？2021/4/2610臨床體征右心衰竭相關(guān)體征： 紫紺 右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng) 頸靜脈充盈或怒張 下肢水腫 P2亢進(jìn) S3，S49、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-1-102022-1-10Monday, January 10, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-1-102022-1-102022-1-101/10/2022 11:33:28 P

7、M11、人總是珍惜為得到。2022-1-102022-1-102022-1-10Jan-2210-Jan-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-1-102022-1-102022-1-10Monday, January 10, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-1-102022-1-102022-1-102022-1-101/10/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年1月10日星期一2022-1-102022-1-102022-1-1015、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年1月2022-1-102022-1-102022-1-101/10/

8、202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-1-102022-1-10January 10, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-1-102022-1-102022-1-102022-1-102021/4/2612輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T，肺血管CTA睡眠監(jiān)測(cè)風(fēng)濕免疫類(lèi)檢查右心導(dǎo)管檢查2021/4/26132021/4/2614治療-原則強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者前往專(zhuān)科醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療2021/4/2615治療-方案2021/4/2616治療-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂(lè)部、增強(qiáng)信心2021/4

9、/2617氧療第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為：SpO290%先心病PaO215h2021/4/2618治療-正性肌力藥物地高辛：心排量4L/min或心臟指數(shù)100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選藥物，血壓低首選多巴胺，血壓高首選多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min2021/4/2619治療-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能抗凝治療：伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療2021/4/2620治療-肺血管擴(kuò)張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類(lèi)藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬(wàn)他

10、維）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達(dá)那非、伐地那非2021/4/2621治療-其他房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植2021/4/26222021/4/2623右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年 WernerForssmann 1953年 MichaelLategola and HermannRahn 1970年 DrH.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年 開(kāi)始應(yīng)用于臨床2021/4/2624右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)2021/4/2625右心導(dǎo)管檢查的作用n在評(píng)估PH時(shí)

11、，心導(dǎo)管起核心作用n主要目的是檢測(cè)右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)；n排除左右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病，查找PAH的原因； n了解病情嚴(yán)重程度；n測(cè)試藥物的反應(yīng)性（即急性藥物試驗(yàn)）；n通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)行介入治療。肺動(dòng)脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，評(píng)估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外，對(duì)肺血管炎、先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。2021/4/2626右心導(dǎo)管檢查在我國(guó)的狀況p 我國(guó)目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對(duì)超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí)；過(guò)度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性；缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心

12、導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范；患者對(duì)右心導(dǎo)管檢查的恐懼，依從性差；2021/4/2627肺高血壓 右心導(dǎo)管 vs. 超聲心動(dòng)圖Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004;43:461-62021/4/2628肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間時(shí)間PAPPVRCO無(wú)癥狀期無(wú)癥狀期/ / 代償期代償期有癥狀期有癥狀期/ / 失代償期失代償期癥狀閾值癥狀閾值惡化期惡化期/ / 失代償期失代償期2021/4/2629急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長(zhǎng)期應(yīng)用CCBs，

13、可以提高生存率2021/4/2630陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者陽(yáng)性率僅為10%左右其他類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓患者陽(yáng)性率更低Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。2021/4/2631持續(xù)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽(yáng)性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復(fù)查仍為陽(yáng)性；心功能穩(wěn)定在-級(jí)；血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常；只有持續(xù)陽(yáng)性的患者，才能確實(shí)可靠的從長(zhǎng)期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續(xù)陽(yáng)性的患者比例更低，只有初次陽(yáng)性患者的一半左右。2021/4/2632陽(yáng)性率Lee SH et al. J Intern Med 2005; 258: 199-215.Sitbon O, et

14、 al. Circulation 2005; 111: 3105-3111.2021/4/2633ACCF/AHAACCF/AHA推薦常用藥物推薦常用藥物2021/4/2634ESCESC推薦常用藥物推薦常用藥物2021/4/2635中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)推薦藥物中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)推薦藥物2021/4/2636肺動(dòng)脈造影1929年，F(xiàn)orssmann 第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年，Robb GP 第一例心臟造影術(shù)1964年，Sasahara 第一例肺動(dòng)脈造影術(shù)1. Forssmann W. 1929; 8:20857.2. Robb GP, et al. Am J Roentgenol Radium Ther 1

15、939; 41:117.3. Bolt, W. Verh. dtsch. Ges Kress-Schweiz. Z. Tuberk. 1951;8:38092.2021/4/2637肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評(píng)估明確肺動(dòng)脈血流灌注情況2021/4/2638肺動(dòng)脈造影相對(duì)禁忌征妊娠婦女造影劑過(guò)敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無(wú)法平臥患者心內(nèi)膜炎2021/4/2639右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備2021/4/2640肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管56F豬尾導(dǎo)管2021/4/2641手術(shù)過(guò)程2021/4/2642肺血流灌注肺血流灌注 正常

16、正常 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓2021/4/2643選擇性肺動(dòng)脈造影選擇性肺動(dòng)脈造影2021/4/2644肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影- -肺栓塞肺栓塞急性肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)2021/4/2645肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影-CTEPH-CTEPH2021/4/2646肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影- -肺血管炎肺血管炎2021/4/2647焦利-肺動(dòng)脈高壓2021/4/2648急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前2021/4/2649急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后2021/4/26502021/4/2651右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題早期關(guān)

17、于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù)，并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道。給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查，容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡（發(fā)生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過(guò)20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報(bào)道了67例行CTEPH評(píng)估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為13 6mmHg，心指數(shù)為2.2 0.7L/ min，但沒(méi)有患者因?yàn)閷?dǎo)管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒(méi)有發(fā)生過(guò)因?qū)Ч懿僮饔嘘P(guān)的死亡。2021/4/2652右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題右心導(dǎo)管的安

18、全問(wèn)題充分考慮風(fēng)險(xiǎn)并防范，運(yùn)用新的技術(shù)的情況下，心導(dǎo)管術(shù)還是較安全的，重度肺動(dòng)脈高壓并不是右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影的絕對(duì)禁忌證。Mills, et al . The incidence, etiologies, and avoidance of complications of pulmonary angiography in a large series. Radiology. 1980 Aug;136(2):295-9. 2. Nicod,et al. Pulmonary angiography in severe chronic pulmonary hypertension. Ann Int

19、ern Med. 1987 Oct;107(4):565-8. 2021/4/2653謝 謝！9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.1.1022.1.10Monday, January 10, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*1/10/2022 11:33:31 PM11、人總是珍惜為得到。22.1.10*Jan-2210-Jan-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Monday, January 10, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.1.1022.1.10*January 10, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年1月10日星期一*22.1.1015、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年1月*22.1.10*Ja