三基結(jié)締組織和風(fēng)濕性疾病+自測(cè)題+答案

1、§51 7 結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病基本知識(shí)問(wèn)答1簡(jiǎn)述“風(fēng)濕”的含義?！帮L(fēng)濕”一詞是指：關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周?chē)浗M織、肌肉和骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛。這種疼痛癥狀除出現(xiàn)在風(fēng)濕病外，也可能見(jiàn)于腫瘤、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳病和一些不明原因的情況。2何謂風(fēng)濕性疾病?風(fēng)濕性疾病簡(jiǎn)稱風(fēng)濕病，是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織(包括肌、肌腱、韌帶等)的疾病。3何謂結(jié)締組織病?結(jié)締組織病是彌漫性結(jié)締組織病的簡(jiǎn)稱，它是風(fēng)濕性疾病中的一大類(lèi)，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點(diǎn)：屬自身免疫病，曾被稱為膠原性疾病。以血管和結(jié)締組織

2、慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。病 變累及多個(gè)系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。同一疾病在不同病人的臨床譜和預(yù)后差異甚大。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有一 定反應(yīng)。病程呈慢性經(jīng)過(guò)，晚期常有多個(gè)器官損害，造成醫(yī)療中許多困難。結(jié)締組織病通常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格納肉芽腫、白塞病、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病等。4試述風(fēng)濕性疾病的范躊和分類(lèi)。圖略5 .試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的主要臨床特點(diǎn)。SLE起病可緩可急，可累及單個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)或組織器官，臨床表現(xiàn)多種多樣。主要特點(diǎn)：好發(fā)于20 40歲的女性。90 %有發(fā)熱，一般為低熱，急性期可高熱。約80%有皮膚

3、粘膜病變，典型為面部蝶形紅斑，暴露部位呈對(duì)稱性皮疹、盤(pán)形紅斑及雷諾現(xiàn)象。關(guān)節(jié)、肌肉痛，85%有關(guān)節(jié)受累，呈對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，40%有肌肉痛或壓痛。幾乎所有 SLE 皆累及腎臟，半數(shù)病人出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈腎病綜合征，晚期可出現(xiàn)高血壓、 腎衰竭。30%有心臟損害。35%有肺損害，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、胸膜炎。15%20%有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常有癲癇、周?chē)窠?jīng)炎、精神癥狀。 30%有消化系統(tǒng)改變，除一般胃腸癥狀外，常有腹痛、肝脾大。5%10%有溶血性貧血，40有白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少，20有血小板減少。6 SLE 可做哪些免疫學(xué)、病理學(xué)檢查?SLE的主要病理學(xué)、免疫學(xué)檢查：抗核抗體 (AN

4、A) : 95%為陽(yáng)性，但可呈假陽(yáng)性，陰性也不能排除SLE ,特異性約為65%?？筪sDNA抗體：65%為陽(yáng)性，特異性約 95%?？筍m抗體：陽(yáng)性率30%,幾乎為SLE獨(dú)有，稱為 SLE標(biāo)記抗體。血液補(bǔ)體減低，免疫復(fù)合物陽(yáng)性。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：陽(yáng)性率70%。腎活檢：常見(jiàn)病理類(lèi)型為彌漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管間質(zhì)型。7試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。我國(guó) 1982 年風(fēng)濕病學(xué)術(shù)會(huì)議暫訂標(biāo)準(zhǔn)如下。(1)臨床表現(xiàn)：蝶形或盤(pán)形紅斑。無(wú)畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。脫發(fā)。雷諾現(xiàn)象和/或血管炎?？谇徽衬?瘍。漿膜炎。光過(guò)敏。神經(jīng)精神癥狀。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率增快。白細(xì)胞降低和/或血小板減少

5、，和/或溶血性貧血。持續(xù)性蛋白尿和/或管型尿。高丙種球蛋白血癥。LE細(xì)胞陽(yáng)性?？购丝贵w陽(yáng)性。(3)評(píng)定：符合上述臨床或?qū)嶒?yàn)室檢查6 項(xiàng)者可以確診。確診前應(yīng)排除其他結(jié)締組織病、藥物睦狼瘡癥候群、結(jié)核病及慢性活動(dòng)性肝炎。不足上述標(biāo)準(zhǔn)而疑診者，應(yīng)進(jìn)一步做如下檢查：抗 dsDNA抗體陽(yáng)性。狼瘡帶檢查陽(yáng)性。 腎活檢陽(yáng)性?？?Sm抗體陽(yáng)性。低補(bǔ)體血癥和/或血清免疫復(fù)合物陽(yáng)性。93 6，敏感，哇為97 5。如果相加已滿6 項(xiàng)符合者也可以診斷。經(jīng)測(cè)試，按上述方法診斷特異性為8判斷SLE 活動(dòng)性的標(biāo)準(zhǔn)是什么?癲癇發(fā)作、精神異常。多關(guān)節(jié)炎。皮疹、口腔潰瘍。漿膜炎。血尿、蛋白尿。溶血性貧血、血小板、 白細(xì)胞減少。發(fā)

6、熱。 C3、酗水平下降。紅細(xì)胞沉降率增快?？?dsDNA抗體增高。上述指標(biāo)要作動(dòng)態(tài)觀察。上述指標(biāo)惡化表示SLE 活動(dòng)；如好轉(zhuǎn)表示SLE 趨向緩解。9試述SLE 的治療要點(diǎn)。SLE 的治療應(yīng)避免和除去日曬、寒冷、感染、妊娠、某些藥物等誘發(fā)或加劇因素的影響。根據(jù)不同病情，采取相 應(yīng)的措施。(1)腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物，劑量根據(jù)病情而定。癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白消失，病情穩(wěn)定后，逐漸遞減到維持量。通常采用潑尼松lmg/(kg d),病情輕者用潑尼松 3040mg/d。病情嚴(yán)重者可用潑尼松 6080mg/d,連續(xù)服用812 周，然后逐漸減量維持。對(duì)暴發(fā)性或難治性狼瘡性腎炎和有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者可用甲潑尼龍

7、1000mg 或地塞米松100mg沖擊療法，靜脈滴注，每天 1次，3次為1個(gè)療程，可用23個(gè)療程。(2)免疫抑制藥：一般不單獨(dú)使用，多用在對(duì)激素依賴的腎損害或?qū)に刂委熜Ч患训牟±?。常用環(huán)磷酰胺沖擊療法，0.51g/m2體表面積，靜脈滴注，每月沖擊1次，共6次。病情好轉(zhuǎn)后，每 3個(gè)月1次維持。(3)環(huán)孢素，如激素聯(lián)合細(xì)胞素藥物使用4 12 周病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素每天5mg kg 分 2 次服， 3個(gè)月后，每月減lmg/kg,至每天3mg/kg維持治療。(4)霉酚酸酯：治療本病有效，用量 1. 01. 5g/d分2次口服。(5)雷公滕多苷。(6)靜脈注射大劑量丙種球蛋白：一般每天0. 4

8、g/kg,連用35天為1個(gè)療程。10試述類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1)標(biāo)準(zhǔn)：晨僵至少1小時(shí)，病程R 6周。3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫月病程R 6周。腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié) 腫，病程R 6周。對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫，病程R 6周。皮下結(jié)節(jié)。手 X線征象改變，至少有骨質(zhì)疏松或骨侵蝕及關(guān)節(jié)間 隙狹窄。類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性 (所用方法正常人5%陽(yáng)性)。(2)評(píng)定：上述7 項(xiàng)中有 4 項(xiàng)符合者可診斷，特異性為88，敏感性為91。早期不典型病例則需做更多的檢查。11 試述類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎功能分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎功能可分為四級(jí)：I 級(jí)：可做各種活動(dòng)。n級(jí)：中度受限，但可以從事正?；顒?dòng)。出級(jí)：明顯受限，只能生活自理，不能從事一

9、般活動(dòng)。IV級(jí)：臥床或半臥床，生活不能自理。12列表說(shuō)明類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的區(qū)別。圖略13試述多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)：皮膚癥狀：顏面(特別是眼瞼卜上胸、四肢伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑，常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著或脫失及萎縮。肌肉癥狀：四肢近端等肌肉有疼痛和觸痛，肌無(wú)力或萎縮，活動(dòng)困難，急性期有不規(guī)則發(fā) 熱和關(guān)節(jié)痛。尿肌酸、CPK、醛縮酶中一項(xiàng)升高。肌電圖呈肌源性改變。組織病理：皮膚透明性變，膠原纖維增生，肌肉纖維萎縮變性，橫紋消失，間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等改變。(2)評(píng)定：上述5 項(xiàng)中具備頭2 項(xiàng)加后 3 項(xiàng)中的任何一項(xiàng)可以確診。具備第一項(xiàng)和其他任何一項(xiàng)為疑診。14

10、試述系統(tǒng)性進(jìn)行性硬皮病的臨床特點(diǎn)。(1)主要征象：早期手背、上瞼水腫及皮膚對(duì)稱性彌漫性硬化，晚期皮膚硬化和指屈曲性攣縮。肺纖維化。 食管下段擴(kuò)張及收縮功能下降。(2)組織病理改變：前臂伸側(cè)皮膚顯示膠原纖維腫脹或纖維化。血管壁顯示上述類(lèi)似變化。15試述結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1)主要征象：發(fā)熱：每周 4天以上，體溫>38C。體重減輕：6個(gè)月內(nèi)減重6kg以上。末梢神經(jīng)炎。中樞 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。心臟表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心絞痛或心律失常。高血壓。肺部表現(xiàn)：肺炎、肺纖維化，哮喘。腎 臟表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、管型尿，腎活檢陽(yáng)性，高尿素氮血癥。嘔血、便血、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀。關(guān)節(jié)痛。肌痛，肌力低下，運(yùn)動(dòng)障

11、礙等肌肉癥狀。結(jié)節(jié)、丘疹、紫斑、紅斑、潰瘍、壞疽等皮膚癥狀。白細(xì)胞增多(>10000 L)和/或嗜酸粒細(xì)胞增多(>300/科L)和/或血小板增多(>40萬(wàn)/ 3 L)。(2)組織病理所見(jiàn)：動(dòng)脈炎病理改變。(3)評(píng)定：確診：主要征象至少2項(xiàng)，加病理改變。疑診：主要征象至少 1項(xiàng)，加病理改變或主要征象至少7項(xiàng)，無(wú)病理改變。16何謂干燥綜合征?干燥綜合征又稱Sjgren 綜合征或干性角膜結(jié)合膜炎，是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者不伴有其他結(jié)締組織病的存在，后者常伴有系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、皮肌炎、硬化癥

12、等結(jié)締組織病及橋本甲狀腺炎、慢性活動(dòng)性肝炎，可引起全身多臟器損害，但腎累及較少見(jiàn)。17試述干燥綜合征的臨床特征。(1)臨床表現(xiàn)：因唾液腺分泌減少而致口干，猖獗性齦齒，舌干、舌裂，涎腺腫大(以腮腺為主)。因淚腺分泌減少而致的眼干，干燥性角膜、結(jié)合膜炎。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)。3項(xiàng)中符合2項(xiàng)者，應(yīng)考慮為干燥綜合征。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：Schirmer(濾紙眼淚)試驗(yàn)<10mm,或淚膜破裂時(shí)間檢查(孟加拉玫紅染色<10s),或角膜染色裂隙 燈檢查陽(yáng)性。淚腺或唾液腺組織病理檢查陽(yáng)性。唾液腺造影有特異性改變。上述3項(xiàng)檢查中符合l項(xiàng)者可以確診。18簡(jiǎn)述白塞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1)主要

13、標(biāo)準(zhǔn)：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍。皮膚病變：如結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎、皮下栓塞性靜脈炎、皮膚過(guò)敏(針刺試驗(yàn)陽(yáng)T1E)。眼病變：如虹膜睫狀體炎，視網(wǎng)膜色素膜炎(脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎)。陰部潰瘍。(2)評(píng)定：同時(shí)或先后發(fā)生4 項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)者，可確診。19何謂韋格納肉芽腫?韋格納肉芽腫病因尚未完全明確，可能是與過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)的免疫性疾病。主要病變?cè)谛?dòng)脈、微動(dòng)脈和微靜脈，有時(shí)也累及毛細(xì)血管。臨床上有兩種類(lèi)型：經(jīng)典型：表現(xiàn)為鼻、鼻旁竇炎，肺部浸潤(rùn)和壞死性腎小球炎的三聯(lián)征。局限型：病變限于鼻、鼻旁竇和肺。20何謂重疊綜合征?各種結(jié)締組織病，在臨床、免疫學(xué)、組織病理學(xué)上有著共性，但又有各自的特點(diǎn)。有些病例同一時(shí)間具有兩種以上結(jié)締組織

14、病臨床特點(diǎn)的重疊或在時(shí)間上的相互轉(zhuǎn)變，凡具有這種疾病的相互重疊和或先后轉(zhuǎn)變的病例稱為重疊綜合征。自測(cè)試題(附參考答案)一、選擇題6 / 5A型題）1.結(jié)締組織疾病中，最易引起腎臟損害的是（A ）A .系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化癥C.皮肌炎D.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎E.干燥綜合征2.診斷狼瘡性腎炎，下列哪項(xiàng)檢查是錯(cuò)誤的A.常有腎臟損害B.抗ANA抗體陽(yáng)性(C )C . CH 50' C3 增周JD.尿FDP增高3.下列結(jié)締組織病中，最易并發(fā)惡性腫瘤的是（B ）A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B .皮肌炎 C.系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化癥D.韋格納肉芽腫E.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，下列哪

15、一項(xiàng)最具有鑒別診斷價(jià)值的是（D ）A.關(guān)節(jié)痛 B.腎臟損害C. ANA陽(yáng)性 D .白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、嗜酸性粒細(xì)胞增加，血小板增加E.皮膚紅斑（B型題）問(wèn)題5 7A.紅細(xì)胞生成素 B.潑尼松 C. 口引喋美辛 D.青霉素 E.吠塞米5 .類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（非活動(dòng)期）用6 .腎性貧血用7 .腎病綜合征用（C型題）問(wèn)題8 9A.紅細(xì)胞沉降率增快B.抗Sm抗體陽(yáng)性C.兩者均有D.兩者均無(wú)8 .類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎9 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡（X型題）10.皮肌炎的酶學(xué)檢查中，有診斷價(jià)值的是（ BD ）A .谷草轉(zhuǎn)氨酶B .醛縮酶 C .乳酸脫氫酶D .肌酸磷酸激酶11.能確診系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化癥的指標(biāo)有（ AC ）A .皮膚對(duì)稱性彌漫性水腫性硬化B.紅細(xì)胞沉降率增快因子陽(yáng)性C .皮膚病理檢查示膠原纖維腫脹D.類(lèi)風(fēng)濕、判斷題1 .結(jié)締組織的疾病，都是自身免疫性疾病。（）2 .州A陽(yáng)性，就可診斷為紅斑性狼瘡。（）3 .系統(tǒng)性紅斑性狼瘡有 CH50、C3下降，示SLE有活動(dòng)性。（）4 .皮膚、肌肉病變是診斷皮