07周圍神經(jīng)疾病7

1、 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病概述概述三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛面神經(jīng)炎面神經(jīng)炎格林巴利綜合征格林巴利綜合征概述概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括：除周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括：除嗅神經(jīng)和視神經(jīng)嗅神經(jīng)和視神經(jīng)以外以外的腦神經(jīng)（的腦神經(jīng)（）和脊神經(jīng)。）和脊神經(jīng)。神經(jīng)細(xì)胞由神經(jīng)細(xì)胞由胞體和突起胞體和突起（樹突和軸突）兩部（樹突和軸突）兩部分構(gòu)成。分構(gòu)成。運動神經(jīng)細(xì)胞胞體位于運動神經(jīng)細(xì)胞胞體位于腦干運動神經(jīng)核及脊腦干運動神經(jīng)核及脊髓灰質(zhì)前角髓灰質(zhì)前角；感覺神經(jīng)細(xì)胞胞體位于；感覺神經(jīng)細(xì)胞胞體位于腦神經(jīng)腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)的感覺神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)；自主神；自主神經(jīng)細(xì)胞的胞體在經(jīng)細(xì)胞的胞體在自主神經(jīng)節(jié)自主神經(jīng)節(jié)。概述

2、概述周圍神經(jīng)纖維分為有周圍神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種。髓鞘和無髓鞘兩種。腦神經(jīng)和脊神經(jīng)多屬腦神經(jīng)和脊神經(jīng)多屬于有髓鞘纖維。于有髓鞘纖維。有髓纖維由髓鞘和軸有髓纖維由髓鞘和軸突構(gòu)成。突構(gòu)成。概述概述周圍神經(jīng)的病理改變：周圍神經(jīng)的病理改變： 華勒變性（華勒變性（wallerian degeneration)wallerian degeneration) 軸索變性軸索變性( (axonal degeneration)axonal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘( (segmental demyelination)segmental demyelination)概述概述周圍神

3、經(jīng)病變的癥狀周圍神經(jīng)病變的癥狀: : 感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛 運動障礙：麻痹、肌束震顫、肌萎縮運動障礙：麻痹、肌束震顫、肌萎縮 腱反射：減低、消失腱反射：減低、消失 自主神經(jīng)功能障礙：泌汗異常、皮膚營養(yǎng)自主神經(jīng)功能障礙：泌汗異常、皮膚營養(yǎng)分為神經(jīng)痛分為神經(jīng)痛( (neuralgia)neuralgia)和神經(jīng)病和神經(jīng)?。╪europathy)neuropathy)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛trigeminal neuralgia定義：定義：是三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的反復(fù)發(fā)作是三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的反復(fù)發(fā)作的短暫、劇烈疼痛且不伴有三叉神經(jīng)功的短暫、劇烈疼痛且不伴有三

4、叉神經(jīng)功能破壞的表現(xiàn)能破壞的表現(xiàn)三叉神經(jīng)感覺傳導(dǎo)通路：三叉神經(jīng)感覺傳導(dǎo)通路： 皮膚、粘膜皮膚、粘膜眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng) 三叉半月神經(jīng)節(jié)三叉半月神經(jīng)節(jié)ii三叉三叉n n感覺根感覺根 腦干腦干 三叉三叉n n脊束核（觸覺至主核）脊束核（觸覺至主核）iiiix x 三叉丘系三叉丘系 丘腦腹后外側(cè)核丘腦腹后外側(cè)核iii iii 內(nèi)囊后肢內(nèi)囊后肢中央后回下中央后回下1/31/3區(qū)區(qū)病因及機(jī)制：病因及機(jī)制：不明確。不明確。 腦橋異常血管對三叉神經(jīng)感覺根牽拉、壓腦橋異常血管對三叉神經(jīng)感覺根牽拉、壓迫等，局部產(chǎn)生脫髓鞘變化，相鄰之間的迫等，局部產(chǎn)生脫髓鞘變化，相鄰之間的纖維發(fā)生

5、短路，激發(fā)半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維發(fā)生短路，激發(fā)半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元發(fā)生疼痛。元發(fā)生疼痛。病理：病理：較少，活檢見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞漿內(nèi)空泡，較少，活檢見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞漿內(nèi)空泡，神經(jīng)纖維階段性脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突神經(jīng)纖維階段性脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突增生、肥厚或消失增生、肥厚或消失年齡：中老年多發(fā)年齡：中老年多發(fā) （多（多40 40 歲），女性歲），女性較多較多部位：單側(cè)，部位：單側(cè)，v2v2、v3v3最多見最多見疼痛性質(zhì)：發(fā)作性、短暫性、劇痛（電疼痛性質(zhì)：發(fā)作性、短暫性、劇痛（電擊樣、刀割性、燒灼樣），可有痛性抽擊樣、刀割性、燒灼樣），可有痛性抽搐。搐。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)持續(xù)數(shù)秒或持續(xù)數(shù)秒或1-21-2分突

6、然停止，可一日數(shù)分突然停止，可一日數(shù)次，間歇期正常。次，間歇期正常。觸發(fā)點（扳機(jī)點）：口角、鼻翼、頰部觸發(fā)點（扳機(jī)點）：口角、鼻翼、頰部誘發(fā)因素（洗臉、刷牙、咀嚼和講話）誘發(fā)因素（洗臉、刷牙、咀嚼和講話）無陽性體征，可見同側(cè)皮膚粗糙、眉毛無陽性體征，可見同側(cè)皮膚粗糙、眉毛脫落等。脫落等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)疼痛部位：疼痛部位：性質(zhì)：性質(zhì)：誘發(fā)因素：扳機(jī)點誘發(fā)因素：扳機(jī)點無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征診斷診斷鑒別診斷鑒別診斷1.1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)麻痹體征、：三叉神經(jīng)麻痹體征、持續(xù)性、伴有其他顱神經(jīng)、腦干損傷的表持續(xù)性、伴有其他顱神經(jīng)、腦干損傷的表現(xiàn)現(xiàn)2.2.牙痛牙痛

7、：易誤診。持續(xù)鈍痛、進(jìn)食冷熱食物：易誤診。持續(xù)鈍痛、進(jìn)食冷熱食物誘發(fā)加劇，局部體檢和誘發(fā)加劇，局部體檢和x x線檢查陽性。線檢查陽性。3.3.副鼻竇炎副鼻竇炎：上頜竇炎和額竇炎。持續(xù)鈍痛，：上頜竇炎和額竇炎。持續(xù)鈍痛，局部壓痛、發(fā)熱、膿涕。局部壓痛、發(fā)熱、膿涕。1.1.藥物治療：藥物治療： 卡馬西平（首選）、苯妥英鈉、氯硝安定卡馬西平（首選）、苯妥英鈉、氯硝安定2.2.神經(jīng)阻滯療法：神經(jīng)阻滯療法：適用于藥物治療無效或副適用于藥物治療無效或副作用不能耐受、拒絕手術(shù)或不能手術(shù)者。作用不能耐受、拒絕手術(shù)或不能手術(shù)者。 無水酒精、甘油注射到三叉神經(jīng)分支或半無水酒精、甘油注射到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)

8、。月神經(jīng)節(jié)內(nèi)。治療治療治療治療3.3.射頻熱凝：適用于長期藥物無效或無法耐射頻熱凝：適用于長期藥物無效或無法耐受者。受者。 選擇性地破壞三叉神經(jīng)痛覺纖維選擇性地破壞三叉神經(jīng)痛覺纖維。4.4.手術(shù)：適用于藥物和神經(jīng)阻滯無效者。手術(shù)：適用于藥物和神經(jīng)阻滯無效者。 顱內(nèi)外三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)；顱內(nèi)外三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)； 微血管減壓術(shù)；微血管減壓術(shù)； 三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)bell 麻痹麻痹bell paralysis定義：定義：是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的癥所致的周圍性面癱周圍性面癱。又名：面神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹又名：面神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹

9、俗稱：吊懸風(fēng)俗稱：吊懸風(fēng)sir charles bell 1774 - 1842 charles bell was a scottish surgeon-anatomist his discovery that lesion of the seventh facial nerve causes facial paralysis (bells palsy) 解剖學(xué)基礎(chǔ)解剖學(xué)基礎(chǔ) 1 1）運動：）運動：中央前回下中央前回下1/31/3區(qū)（區(qū)（i i）內(nèi)囊膝部內(nèi)囊膝部腦干腦干 面神經(jīng)核（雙側(cè)核上部；面神經(jīng)核（雙側(cè)核上部；對側(cè)核下部）（對側(cè)核下部）（iiii） 內(nèi)聽道內(nèi)聽道面神經(jīng)管面神經(jīng)管 莖乳孔莖乳

10、孔 表情肌表情肌 2 2）感覺（味覺）：）感覺（味覺）：舌前舌前2/32/3味覺味覺 鼓索神經(jīng)鼓索神經(jīng)面神經(jīng)管面神經(jīng)管 膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié) 內(nèi)聽道內(nèi)聽道 孤束核孤束核 丘腦丘腦 中央后回中央后回 3 3）副交感：）副交感： 上涎核上涎核 內(nèi)聽道內(nèi)聽道 面神經(jīng)管面神經(jīng)管鼓索神經(jīng)鼓索神經(jīng) 頜下神經(jīng)節(jié)頜下神經(jīng)節(jié) 舌下腺、頜下腺舌下腺、頜下腺 上涎核上涎核 內(nèi)聽道內(nèi)聽道巖淺大神經(jīng)巖淺大神經(jīng) 蝶腭神經(jīng)節(jié)蝶腭神經(jīng)節(jié) 淚腺淚腺病因及發(fā)病機(jī)制：病因及發(fā)病機(jī)制：病因不明。病因不明。可能與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)?；蚴且环N自身免可能與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)?；蚴且环N自身免疫反應(yīng)。疫反應(yīng)。 受涼、病毒感染后受涼、病毒感染后

11、 自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙局部營養(yǎng)神經(jīng)血管痙攣，缺血局部營養(yǎng)神經(jīng)血管痙攣，缺血 莖乳孔內(nèi)面莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)水腫、脫髓鞘、軸突變性，面神經(jīng)麻痹。神經(jīng)水腫、脫髓鞘、軸突變性，面神經(jīng)麻痹。面神經(jīng)水腫、髓鞘腫脹脫失、晚期軸突面神經(jīng)水腫、髓鞘腫脹脫失、晚期軸突變性。變性。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)本 病 常 見 ， 發(fā) 病 率 為本 病 常 見 ， 發(fā) 病 率 為25/1025/10萬萬/ /年，我國每年有年，我國每年有3232萬新病人。萬新病人。任何年齡均可發(fā)病，以任何年齡均可發(fā)病，以20-4020-40歲最多，男多于歲最多，男多于女單側(cè)多見。女單側(cè)多見。與季節(jié)無關(guān)。與季節(jié)無關(guān)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性起?。?/p>

12、數(shù)急性起?。〝?shù)h h或或1-21-2天達(dá)高峰）。天達(dá)高峰）。表現(xiàn)為口角歪斜、流涎、講話漏風(fēng)等。表現(xiàn)為口角歪斜、流涎、講話漏風(fēng)等。病前常有患側(cè)耳后、耳內(nèi)、下頜角或乳病前常有患側(cè)耳后、耳內(nèi)、下頜角或乳突區(qū)疼痛。突區(qū)疼痛。查體：周圍性面癱，一側(cè)面部表情肌完查體：周圍性面癱，一側(cè)面部表情肌完全癱瘓。全癱瘓。bellbell現(xiàn)象?，F(xiàn)象。中樞性和周圍性面癱的解剖機(jī)制中樞性和周圍性面癱的解剖機(jī)制靜止時：額紋消失、眼靜止時：額紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂、面部被牽向口角下垂、面部被牽向健側(cè)。健側(cè)。運動時：不能皺眉、閉運動時：不能皺眉、閉目時露出白色鞏膜目時露出白色鞏膜（bellb

13、ell現(xiàn)象），露齒偏現(xiàn)象），露齒偏向健側(cè)、鼓腮漏氣、進(jìn)向健側(cè)、鼓腮漏氣、進(jìn)食流口水。食流口水。 1 1）莖乳孔以下莖乳孔以下：患面全癱：患面全癱 2 2）鼓索支以上鼓索支以上：1 1）+ +舌前舌前2/3 2/3 味覺障礙及唾液分泌障礙味覺障礙及唾液分泌障礙 3 3）鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上：2 2）+ +聽覺聽覺 過敏過敏 4 4）膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié)：3 3）+ +外耳道外耳道 皰疹感覺遲鈍，即皰疹感覺遲鈍，即hunthunt綜綜 合征（合征（hunt syndrome)hunt syndrome) 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷：診斷： 急性起病的單側(cè)周圍性面癱。急性起病的單側(cè)周圍性面

14、癱。 排除其它原因所致的面神經(jīng)損傷。排除其它原因所致的面神經(jīng)損傷。鑒別診斷：鑒別診斷： 1）吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征：雙側(cè)周圍性面癱，有對稱性：雙側(cè)周圍性面癱，有對稱性肢體癱瘓和肢體癱瘓和csf蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 2）糖尿病性神經(jīng)病變糖尿病性神經(jīng)病變：糖尿病史，可伴有動眼、外：糖尿病史，可伴有動眼、外展和面神經(jīng)麻痹，多單獨發(fā)生。展和面神經(jīng)麻痹，多單獨發(fā)生。 3）繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：腮腺炎或腮腺腫瘤、化：腮腺炎或腮腺腫瘤、化膿性淋巴結(jié)炎、中耳炎等累及面神經(jīng)，有原發(fā)病膿性淋巴結(jié)炎、中耳炎等累及面神經(jīng)，有原發(fā)病表現(xiàn)。表現(xiàn)。 4）后顱窩病變后顱窩病變：橋小腦角腫瘤

15、、多發(fā)性硬化、腦：橋小腦角腫瘤、多發(fā)性硬化、腦膜炎等，合并其他腦神經(jīng)或腦干損傷表現(xiàn)。膜炎等，合并其他腦神經(jīng)或腦干損傷表現(xiàn)。輔助檢查：輔助檢查：顱腦顱腦ct、mri等等相關(guān)檢查排除其他疾病相關(guān)檢查排除其他疾病 。肌電圖（肌電圖（emg）檢測面神經(jīng)興奮閾值和復(fù)合肌檢測面神經(jīng)興奮閾值和復(fù)合肌肉動作電位（肉動作電位（cmap）能估計預(yù)后。能估計預(yù)后。雙側(cè)面神經(jīng)興奮閾值在雙側(cè)面神經(jīng)興奮閾值在3-5ma之間預(yù)后好，大于之間預(yù)后好，大于10ma預(yù)預(yù)后差。后差。cmap：發(fā)病發(fā)病3周內(nèi)下降健側(cè)的周內(nèi)下降健側(cè)的30%以上恢復(fù)最快，以上恢復(fù)最快，2個個月；月；10-30%為為2-8個月；個月；10%以下為以下為6

16、個月至個月至1年。年。治療：治療： 促使局部炎癥和水腫盡早消退，促使局部炎癥和水腫盡早消退，促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù)。促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù)。 1 1）激素：地塞米松或強(qiáng)的松）激素：地塞米松或強(qiáng)的松1 1周，早晨用。合并帶周，早晨用。合并帶 狀皰疹者加用阿昔洛韋狀皰疹者加用阿昔洛韋7-107-10天。天。 2 2）b b族維生素：族維生素：vitb1 100mg,vitb12500ug，肌注，肌注， 一天一次。一天一次。 3 3）理療、針灸：針灸建議在發(fā)?。├懑?、針灸：針灸建議在發(fā)病1 1周后進(jìn)行。周后進(jìn)行。 4 4）護(hù)理：眼罩、眼膏）護(hù)理：眼罩、眼膏 5 5）手術(shù)：）手術(shù)：預(yù)后預(yù)后起病后起病后1-2周開始恢復(fù)，周開始恢復(fù)，約約80%在幾周或在幾周或1-2月恢月恢復(fù)正常。復(fù)正常。在完全性癱瘓患者中，在完全性癱瘓患者中，16%不能完全恢復(fù)。不能完全恢復(fù)。后遺癥：面肌攣縮、面后遺癥：面肌