白塞病雙眼損害一例臨床病例報告

1、白塞病雙眼損害一例臨床病例報告【摘要】 目的探討白塞病的臨床表現(xiàn)及治療方法。方法結(jié)合一例典型白塞病伴眼部損害病例共同分析學(xué)習(xí)。結(jié)果患者有口腔、 外生殖器潰瘍、 眼炎等白塞病典型表現(xiàn)，經(jīng)激素、免疫抑制劑、生物制劑治療有效。結(jié)論 積極治療白塞病，預(yù)防其眼部病變導(dǎo)致的不可逆視力下降。【關(guān)鍵詞】白塞病眼炎病例白塞病，也稱貝赫切特病（Behcet disease， BD），以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程，部分患者因眼炎而有視力障礙?，F(xiàn)就我院收治的一例白塞病患者病例報告如下：1 病例資料患者，男性， 40 歲，工人，主因“反復(fù)結(jié)節(jié)紅斑，

2、多發(fā)潰瘍 6 年，雙眼視物模糊4 月，加重一周”入院。1.1 現(xiàn)病史： 2009 年無明顯誘因出現(xiàn)雙手結(jié)節(jié)紅斑，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛，后間斷出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，外陰潰瘍及雙下肢結(jié)節(jié)紅斑，就診于“山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院”確診為“白塞病”。規(guī)律服用強的松及免疫抑制劑，效佳。 2015 年 12 月 20 日出現(xiàn)雙眼視物模糊后， 上述癥狀加重。 4 月 22 日就診于山西省眼科醫(yī)院考慮“右眼玻璃體積血，左眼顳上方靜脈阻塞”。為進一步診治入住我院。病程中無口干、眼干、牙齒塊狀脫落，無面部紅斑、脫發(fā)、光過敏及雙手遇冷變白變紫，無腰背痛、足跟痛及腹股溝區(qū)痛，自發(fā)病以來精神、食欲

3、、睡眠均可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。1.2 既往史：既往體健，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，對“來氟米特”過敏。1.3 個人史、婚育史、家族史：生于原籍，無外地久居史，未到過疫區(qū)，無有害及放射物接觸史，吸煙2年，1包/天，無冶游史； 23 歲結(jié)婚，生育1 子，配偶體??；無與患者類似疾病，無家族遺傳傾向疾病。1.4 體格檢查T：36.5 P： 72 次 / 分 R： 20 次 / 分 Bp：111/70mm皮膚黏膜：色澤正常，雙下肢皮膚黏膜粗糙，散在多處片狀紫黑色皮疹，無皮下出血點，無瘢痕，無腫脹，無蜘蛛痣及肝掌。淋巴結(jié)：雙側(cè)下頜可觸及1 枚直徑約 0.5cm 腫大

4、淋巴結(jié)，質(zhì)硬，無壓痛，活動度尚可，余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。眼：眼瞼無水腫，左眼結(jié)膜充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射正常。口腔：唇紅，口唇無畸形，口腔內(nèi)舌下可見一不規(guī)則潰瘍，牙齦無腫脹。脊柱及四肢：脊柱呈正常生理彎曲，四肢無畸形，肌力及肌張力正常，關(guān)節(jié)無腫脹，運動正常，左下肢腫脹，無壓痛，雙側(cè)“ 4”字試驗陰性，擠髖試驗陰性。1.5 輔助檢查：入院后，查血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項、凝血功能及心電圖、胸部CT、骨盆平片，骨密度測定，骨掃描評估重要臟器功能；查RAs、抗 ENA 多肽譜、狼瘡篩查、 血管炎篩查、 血沉、C 反應(yīng)蛋白等檢查明確診斷，評估病情活動：考慮到白塞病是一種多系

5、統(tǒng)、多器官受累的疾病，全身大、中、小、微血管均可受累，需行雙下肢血流圖檢查，明確下肢血管受累情況。其中有異常的檢查項目如下：心電圖：竇性心律不齊。骨密度測定（腰椎+左髖）：骨量減少。骨掃描：全身多關(guān)節(jié)及雙側(cè)髂前上棘骨質(zhì)代謝對稱性輕度增高。生化： ALT 81.50U/L（正常參考值范圍5-40U/L ），血沉22.00mm/h （男性正常參考值范圍0-15mm/h ）結(jié)核菌素抗體（+）1.6 眼科會診：外眼（+），視力 OD 0.1+， OS 0.1，右眼玻璃體積血，左眼眼底出血，建議服用卵磷脂絡(luò)合碘。1.7 診斷：白塞病右眼玻璃體積血，左眼眼底出血1.8 治療以及療效：入院予以甲強龍500m

6、g×3 天沖擊治療，結(jié)合胃粘膜保護，肝臟保護，預(yù)防口腔感染。眼科建議服用卵磷脂結(jié)合碘。治療后患者雙眼視力障礙有所緩解。3 天后給予生物制劑益賽普25mg 皮下注射，次日查房患者自述視力模糊改善，眼底出血減輕。給予沙利度胺，白芍總苷，環(huán)磷酰胺治療一周后，眼科復(fù)查積血減少，雙眼視力 OD0.15， OS 0.25，較前明顯提高。囑出院后定期在門診復(fù)查血常規(guī)，血沉，肝腎功能，眼科隨診。2 討論與總結(jié)2.1 診斷依據(jù)：中年男性，慢性病程；2009年確診；反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍；皮膚結(jié)節(jié)性紅斑；近4月出現(xiàn)雙眼視力下降，眼部損害；針刺試驗陽性：激素及免疫抑制劑治療有效。符合白塞病國際分類標(biāo)準(zhǔn)（1

7、）（ 2014 年），排除了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，強直性脊柱炎，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等疾病。2.2 治療：以對癥治療和對眼炎、血管炎治療為主。對癥：非甾體抗炎藥治療關(guān)節(jié)炎、秋水仙堿治療結(jié)節(jié)性紅斑、糖皮質(zhì)激素局部應(yīng)用于口腔潰瘍和輕型前葡萄膜炎、沙利度胺治療粘膜潰瘍。內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療：主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。可根據(jù)病變部位和進展來選擇藥物種類、劑量和途徑 2 。生物制劑：對于新發(fā)的后葡萄膜炎（單側(cè)受累，視力 <0.2；或雙側(cè)受累），或難治的后葡萄膜炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，腸道受累，皮膚黏膜受累，關(guān)節(jié)炎常規(guī)治療無效的患者，可酌情使用腫瘤壞死因子拮抗劑。生物制劑能有效改善白塞病眼底改變。手術(shù)治療：有動脈瘤者可結(jié)合臨床予以切除。參考文獻1Davatchi F， Assaad-Khalil S， Calamia KT， et al. The International Criteria for Behcet's Disease （ICBD）： A collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journa