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文檔簡(jiǎn)介
1、最新修正版第九章紅細(xì)胞膜缺陷性貧血及其實(shí)驗(yàn)室診斷一、A11、紅細(xì)胞滲透脆性減少主要見(jiàn)于(A、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥C、地中海貧血D、巨幼紅細(xì)胞貧血E、慢性病貧血2、不屬于遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的是(A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥B、G-6-PD 缺乏C、異常血紅蛋白病D、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥E、以上都是3、紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見(jiàn)于(A、遺傳性球形細(xì)胞增多癥B、缺鐵性貧血C、鐮形細(xì)胞性貧血D、阻塞性黃疸E、球蛋白生成障礙性貧血4、有關(guān)紅細(xì)胞滲透脆性簡(jiǎn)易試驗(yàn)的描述,正確的是(A、檢驗(yàn)先天性膜缺陷溶貧B、陽(yáng)性表示紅細(xì)胞滲透脆性增大,見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥C、脆性大是指
2、對(duì)低滲鹽水適應(yīng)性小D、與正常對(duì)照 NaCI濃度相差O.4g/L即可判陽(yáng)性E、以上都是5、PNH患者,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽(yáng)性的是(A、熱溶血試驗(yàn)B、蔗糖溶血試驗(yàn)C、酸溶血試驗(yàn)D、尿含鐵血黃素試驗(yàn)E、以上都是6、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥的可能病因是(A、脫氧核糖核酸合成障礙B、珠蛋白合成障礙C、紅細(xì)胞膜的缺陷D、造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損害E、紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響7、下列紅細(xì)胞膜缺陷性疾病中何項(xiàng)是獲得性的(A、球形紅細(xì)胞增多癥B、橢圓形紅細(xì)胞增多癥C、口形紅細(xì)胞增多癥D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥)。)。)。)。)。)。以上都是8、)。)。紅細(xì)胞表面積與體積的比值下降可引起紅細(xì)胞( 變形性增大
3、 滲透脆性增大C、懸浮穩(wěn)定性增大D、血沉降率降低 血紅蛋白含量增大.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見(jiàn)于(PNH遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥C、珠蛋白生成障礙性貧血D、再生障礙性貧血E、自身免疫性溶血性貧血)。10、區(qū)別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的試驗(yàn)是(A、抗人球蛋白試驗(yàn)B、酸溶血試驗(yàn)C、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色D、骨髓鐵染色E、過(guò)氧化酶染色二、A21、某女,25歲,反復(fù)鞏膜黃染4年,查體鞏膜輕度黃染,肝肋下2cm ,脾肋下7.2cm ,檢驗(yàn)結(jié)果:Hb75g/L , 白細(xì)胞、血小板正常, RC9% ;總膽紅素34卩mol/L,間接膽紅素 28 mol/L, HbsAg ( +), Coo
4、mbs試驗(yàn) 陰性,紅細(xì)胞滲透脆性增加,最有可能的診斷是()。A、先天性非溶血性黃疸B、慢性肝病性貧血C、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D、珠蛋白生成障礙性貧血E、自身免疫性溶血性貧血三、A3/A4 1、某男,40歲,頭暈乏力一年半,加重伴皮膚黃染1個(gè)月;檢驗(yàn)結(jié)果:血紅蛋白55g/L,白細(xì)胞3.0 X1O9/L, 血小板53X109/l ,網(wǎng)織紅細(xì)胞18% ;蔗糖溶血試驗(yàn)陽(yáng)性, 尿膽紅素陰性,尿膽原陽(yáng)性,尿含鐵血黃素陽(yáng)性, 血清鐵蛋白12.9卩g/L;骨髓檢查示增生明顯活躍,紅系占 45%,中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。、哪項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值()A、骨髓鐵染色B、脆性試驗(yàn)C、血清游離血紅蛋白測(cè)定D、Ham試
5、驗(yàn)E、Coombs 試驗(yàn)、在詢(xún)問(wèn)病史時(shí),下列哪項(xiàng)最為重要(A、有無(wú)服用藥物史B、有無(wú)電離輻射史C、有無(wú)消化道出血史D、有無(wú)膽石癥史E、有無(wú)醬油色尿發(fā)病史最新修正版、本病最有可能的診斷是(A、缺鐵性貧血B、珠蛋白合成障礙性貧血C、PNHD、自身免疫性溶血性貧血E、PK缺乏癥6、答案部分、A11、【正確答案】C【答案解析】 紅細(xì)胞滲透脆性的臨床意義:脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等; 降低見(jiàn)于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等?!敬鹨删幪?hào)100057512 】2、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】A】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是后天獲得的紅細(xì)胞膜的因素所致。100057
6、507 】3、【正確答案【答案解析】A】 紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見(jiàn)于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等?!敬鹨删幪?hào)100057503 】4、【正確答案【答案解析】E】 原理:檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中,當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí),紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中,紅細(xì)胞溶血的情況,通過(guò)紅細(xì)胞 表面積與容積的比值,反映其對(duì)低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小,紅細(xì)胞抵抗力愈小,滲透脆性增加。反 之抵抗力增大。參考值開(kāi)始溶血0.44%0.42% (NaCI液),完全溶血 0.34%0.32% (
7、NaCl液)。脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見(jiàn)于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、 缺鐵性貧血等?!敬鹨删幪?hào)100057500 】5、【正確答案【答案解析驗(yàn),結(jié)果陽(yáng)性。【答疑編號(hào)100057495】E酸化血清溶血試驗(yàn)是 PNH的確診試驗(yàn),結(jié)果陽(yáng)性。蔗糖溶血試驗(yàn)為PNH簡(jiǎn)易重要的篩查試尿含鐵血黃素試驗(yàn),慢性血管內(nèi)溶血時(shí)陽(yáng)性。熱溶血試驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性。最新修正版、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】C】紅細(xì)胞膜的缺陷常見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。100057492 】7、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】D】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥屬于獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
8、性貧血。100057488 】8、【正確答案【答案解析】B】 紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中,當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí),紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中,紅細(xì)胞溶血的情況,通過(guò)紅細(xì)胞表面積與容積的比值,反映其對(duì)低滲鹽溶液的抵抗性。 比值愈小,紅細(xì)胞抵抗力愈小,滲透脆性增加。反之抵抗力增大?!敬鹨删幪?hào)100057483 】9、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】B】 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等。100057478 】10、【正確答案【答案解析】B】 酸溶血試驗(yàn)可用于鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。酸化血清溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血
9、試驗(yàn)、尿隱血(尿含鐵血黃素)試驗(yàn)等,其中兩項(xiàng)陽(yáng)性或一項(xiàng)陽(yáng)性,可診斷為陣發(fā) 性睡眠性血紅蛋白尿。但對(duì)照陰性,結(jié)果才可靠?!敬鹨删幪?hào)100057474 】二、A21、【正確答案【答案解析】C】 紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等;減低見(jiàn)于阻塞IDA 等。性黃疸,球蛋白生成障礙性貧血、【答疑編號(hào)100057525 】三、A3/A41、【正確答案【答案解析】D】PNH患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn),即紅細(xì)胞在酸性條件下(PH6.4PNH紅細(xì)胞破壞而溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解,無(wú)溶血現(xiàn)象。是6.5)的正常血清中孵育,補(bǔ)體被激活, PNH的確正試驗(yàn)。【答疑編號(hào)100057535】最新修正版【正確答案【答案解析 醬油色尿?!敬鹨删幪?hào)、【正確答案【答案解析】E
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