原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（ 2010 年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ ICD-10 ： E26.0 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 -內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊 （中華 醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005 年）、原發(fā)性醛固酮 增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會臨床實(shí)踐 指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué) 會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會， 2008 年）。1. 臨床表現(xiàn)：中重度高血壓（卩川級，血壓160/100mmHg ）, 出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲 等癥狀。2. 輔

2、助檢查（1）血鉀：一般在2 - 3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有 半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（ 20mmol/24h ）,尤在低血鉀時，尿鉀仍在 25mmol/24h 以上。（ 3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的 特征性表現(xiàn)?；颊咂帐常跊]有服用或停用醛固酮受體阻滯 劑大于 1 周的情況下， 早晨空腹臥位取血， 然后起床立位 2h 后再取血。血漿醛固酮（ 臥 位） 10ng/dl 和/或（ 立 位）15ng/dl。尿醛固酮排泄12即/24h。（4）血醛固酮 /腎素比值（ ARR ） ：血漿醛固酮 （ng/dl）/ 腎素活性 （ng/ml/h） 比值25

3、，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性?。?25 - 50可疑；50可能性大。目前認(rèn)為，ARR測定只是一種 篩查試驗(yàn)，低 ARR（V 25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較 可靠，對于 ARR 增高（ 25 ）的患者來說，特異性差，需要 進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（ 5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本 原理是在腎素 -血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病 理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的 證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可 的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之 一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。

4、證實(shí)試驗(yàn)不能在病 因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（ B 超、 CT 、 MRI 、同位 素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確 定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。 因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。 腎上腺 CT 或 MRI ：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患 者均行腎上腺 CT 檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑 >1cm 的腫 塊時對診斷 APA 有較大意義， 直徑 >3cm 的腫塊應(yīng)警惕腎上 腺癌。 MRI 在分辨率方面差于 CT ，一般不作為首選。 碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和 腺癌的識別

5、；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛 固酮分泌過多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。 腎上腺靜脈插管取血：若 CT無法確認(rèn)和識別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法， 對于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識別糖皮質(zhì)激素可抑制 性醛固酮增多癥（ GSH ），以區(qū)分 IHA 或 APA 。推薦原發(fā)性 醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于 20 歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥 家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于 40 歲）的患者 同時行 GSH 基因?qū)W檢查。3. 病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)， 主要分四型 :（1）醛固酮分泌瘤（

6、APA ）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（ IHA ）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥 （ GSH/DSH/FHI ）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 -內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊 （中華 醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005 年）、原發(fā)性醛固酮 增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會臨床實(shí)踐 指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué) 會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會， 2008 年）。1. 原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的 病因和患者對藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺 增生，應(yīng)行單側(cè)腎上

7、腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇 性腎上腺動脈化學(xué)（無水乙醇）消融，如無法手術(shù)或者患者 不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙 側(cè)腎上腺增生或 IHA ，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對 GSH 患者， 推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激 素。2. 手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除 術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學(xué)（無水乙醇）消 融?；颊咝g(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯， 降低血壓， 使血鉀正常， 恢復(fù)對側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺 內(nèi)酯4 - 6周。3. 醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯4. 其他

8、降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮 抗劑、ACEI或ARB類藥物。5. 鉀制劑與低鈉飲食( <80mmol/d )以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。(四) 標(biāo)準(zhǔn)住院日為 7 - 10天。(五) 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合 ICD-10 ：E26.0 原發(fā)性醛固酮增多 癥疾病編碼。2. 當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。(六) 住院期間檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目 :( 1 )血常規(guī)、尿常規(guī)；( 2 )肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖；( 3 ) 24h 尿鉀、醛固酮；( 4)血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；( 5

9、 )證實(shí)試驗(yàn)：口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一；（6）首選腎上腺 CT ，如有禁忌，可選 MRI 或 B 超2. 根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）腎上腺靜脈插管取血；（ 2）地塞米松抑制試驗(yàn)；（ 3）碘化膽固醇顯像；（ 4）GSH 基因?qū)W檢查。（七）選擇用藥。1.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較 螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價格較貴。2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮 抗劑、 ACEI 或 ARB 類藥物。3. 鉀制劑與低鈉飲食 （ <80mmol/d ）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.

10、明確病因和定位診斷。2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。3. 血壓控制，血鉀升至正常范圍。4. 需要手術(shù)者約定時間。（九）變異及原因分析。1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害2.等待手術(shù)治療。、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10 : E26.0 ）患者姓名： 性別： 年齡： _ 門診號： 住院號： 住院日期：百月 日出院日期:年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日:7-10天日期住院第1天住院第2 - 6天住院第7 - 10天 （出院日）主 要 診 療 活 動病史采集與體格檢查上級醫(yī)師查房制訂診療方案進(jìn)行常規(guī)治療完成病歷書寫完成上級醫(yī)師查房記錄進(jìn)一步完善檢查對各

11、系統(tǒng)功能作出評價密切觀察生命體征上級醫(yī)師查房完成三級醫(yī)師查房記錄 根據(jù)病情調(diào)整診療方案進(jìn)一步完成有關(guān)檢查通知患者及其家屬出院 向患者交待出院后注意事 項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期將“出院總結(jié)”交給患者通知出院處如果患者不能出院，在病程 記錄中說明原因和繼續(xù)治療重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級護(hù)理低鈉高鉀飲食測血壓Bid記錄24小時出入量鈣通道拮抗劑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿、便常規(guī)全套血生化血?dú)夥治雠P、立位血醛固酮、腎素、 血管緊張素n 24h尿鉀、醛固酮心電圖胸片心臟超聲（必要時） 動態(tài)血壓監(jiān)測（必要時）長期醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級護(hù)理低鈉高鉀飲食測血壓Bid鈣通道拮抗劑臨時醫(yī)囑：進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多 癥證實(shí)試驗(yàn)?zāi)I上腺CT或MRI或B超腎上腺靜脈插管取血出院醫(yī)囑：低鈉飲食螺內(nèi)