磁共振對(duì)法洛四聯(lián)癥的診斷價(jià)值

1、磁共振對(duì)法洛四聯(lián)癥的診斷價(jià)值         【摘要】  目的 探討磁共振（MRI）用于診斷法洛四聯(lián)癥（TOF）和判定其手術(shù)適應(yīng)證的臨床意義。方法 本組52例患者均為TOF，所有病例均通過MRI和超聲心動(dòng)圖檢查，分別測(cè)量室間隔缺損（VSD）、肺動(dòng)脈（PA）和左心室（LV），計(jì)算McGoon比值、Nakata指數(shù)和左室舒張末期容積（LVD）指數(shù)，進(jìn)行綜合判斷、選擇手術(shù)適應(yīng)證及估計(jì)預(yù)后，并與手術(shù)測(cè)量結(jié)果對(duì)照。結(jié)果 MRI測(cè)量結(jié)果與超聲和手術(shù)測(cè)量結(jié)果無明顯差異。結(jié)論 MRI診斷TOF和判定其手術(shù)適應(yīng)證準(zhǔn)確可靠，

2、對(duì)肺動(dòng)脈的顯示比超聲檢查客觀性和重復(fù)性更強(qiáng)；與選擇性心室造影相比，更節(jié)省費(fèi)用和無創(chuàng)傷，可成為TOF的診斷手段之一。 【關(guān)鍵詞】  磁共振法洛四聯(lián)癥手術(shù)適應(yīng)證Diagnostic Value of MRI in TOF SurgeryAbstract： Objective  To probe into the clinical significance of magnetic resonance imaging (MRI) in diagnosing tetralogy of Fallot (TOF) and estimating its operative indicati

3、ons. Methods  By means of MRI and echocardiography, 52 cases in the research group underwent the measurement of ventricular septal defect, pulmonary artery and left ventricle, by which Mcgoon ratio, Nakata index and the index of left ventricular diastasis would be given out. In order to determi

4、ne the operative indication, the outcomes of the calculation were judged comprehensively, according to which TOF operative indication and prognosis were estimated. Their results were also compared with the outcomes of the measurement during the operations. Results  The comparisons showed no sig

5、nificant differences among the results of measured respectively by MRI, echocardiography and operation. Conclusion  It is reliable to use MRI to diagnose TOF and determine its operative indication, and MRI can be used as one of the alternative means to diagnose TOF since it is more objective an

6、d repeatable in showing pulmonary artery, compared with echocardiography, and yields the benefits of saving money and having less injury to patients, compared with selective ventriculography.Key  words： magnetic resonance imaging; tetralogy of Fallot; operative indication法洛四聯(lián)癥（TOF）是最常見的發(fā)紺型復(fù)雜先天性

7、心臟病，占先心病的10%，幾乎是復(fù)雜先心病的50%90%1。術(shù)前明確診斷和了解其室缺位置、主動(dòng)脈騎跨程度，尤其是右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄的解剖形態(tài)和左心室發(fā)育情況，對(duì)術(shù)前判定手術(shù)適應(yīng)證、設(shè)計(jì)手術(shù)方案和估計(jì)預(yù)后至關(guān)重要。本組52例TOF病人未進(jìn)行選擇性右心室造影，僅通過磁共振(MRI)成像與超聲心動(dòng)圖檢查，并進(jìn)行對(duì)照研究、綜合判斷，最后經(jīng)手術(shù)證實(shí)。本組病人中，46例進(jìn)行期矯治術(shù)，6例行中央分流術(shù)，無死亡和嚴(yán)重并發(fā)癥。1  材料和方法1.1  材料  本組52例TOF病人中，男29例，女23例，年齡148歲，平均8.25歲。所有病例均有不同程度的發(fā)紺、杵狀指（趾），有缺

8、氧發(fā)作病史者5例。胸片：心胸比值0.420.54；心電電軸右偏+112+188°，右心室肥厚；血紅蛋白122264 g/L，血細(xì)胞壓積47%73%，尿蛋白+ 12例。1.2  掃描設(shè)備  通用電器公司1.5 T 超導(dǎo)磁共振成像儀、菲利浦SD800彩色超聲診斷儀。1.3  掃描方法  磁共振掃描采用自旋回波序列T1加權(quán)、心電呼吸門控技術(shù)、R波觸發(fā)，矩陣256×128，NEX2.00、FOV38、TE=20 mm、層厚6 mm、間距2 mm。均采用橫軸位掃描，以橫軸位像顯示室間隔作定位像，設(shè)置垂直室間隔的左室長短軸位和平行室間隔的左室長軸

9、像23。根據(jù)不同情況加掃矢狀位和冠狀位，以顯示右室流出道及肺動(dòng)脈主干和左右分支。嬰幼兒給予水合氯醛保留灌腸鎮(zhèn)靜。所有病例經(jīng)彩超和磁共振明確診斷，評(píng)估左室和肺動(dòng)脈發(fā)育情況，并分別測(cè)量室間隔缺損和主肺動(dòng)脈直徑與手術(shù)測(cè)量結(jié)果對(duì)照。所有病例均未進(jìn)行右心導(dǎo)管和選擇性右室造影。2  結(jié)果2.1  室間隔缺損  在橫軸位及垂直室間隔左室短軸位上，室間隔缺損（VSD）都得到滿意顯示（見圖1），冠狀位對(duì)VSD的顯示也有幫助，右前斜矢狀位對(duì)嵴下型VSD顯示較好。全組46例期矯治手術(shù)的病例中，磁共振診斷干下型VSD 14例，嵴下型VSD 32例，均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。VSD大小測(cè)定與手術(shù)測(cè)量結(jié)

10、果平均誤差±1.2 mm，經(jīng)過F檢驗(yàn)無明顯差異（P0.05）。圖1  橫軸位室間隔缺損（略）圖2  矢狀位右室流出道及肺動(dòng)脈（略）圖3  橫軸位肺動(dòng)脈（略）2.2  右室流出道和肺動(dòng)脈  橫軸位和平行于室間隔左室長軸位均能很好地顯示右室流出道和肺動(dòng)脈狹窄（見圖2，3），部分病人加用矢狀位和冠狀位均有很好的顯示成像。磁共振測(cè)量右室流出道和肺動(dòng)脈主干及左、右肺動(dòng)脈、膈平面降主動(dòng)脈的數(shù)據(jù)，以計(jì)算McGoon比值和Nakata指數(shù)（PAI），其可重復(fù)性和客觀性較超聲心動(dòng)圖優(yōu)越。本組52例磁共振測(cè)量計(jì)算的McGoon比值和Nakata指數(shù)，并以

11、此作為依據(jù)評(píng)價(jià)手術(shù)適應(yīng)證和估計(jì)預(yù)后，本組未出現(xiàn)意外。         圖4  矢狀位主動(dòng)脈騎跨（略）2.3  主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚  采用垂直室間隔的左室短軸位，能很好地顯示主動(dòng)脈騎跨和判定騎跨率（見圖4）。52例的主動(dòng)脈騎跨率在25%75%之間，與超聲測(cè)量結(jié)果及術(shù)中觀測(cè)結(jié)果有較高的一致性。垂直于室間隔左室短軸位和橫軸均能顯示右心室肥厚，我們選用橫軸位測(cè)量右心室前壁。2.4  左心室舒張期容積測(cè)量  在垂直室間隔的左室短軸位和平行室間隔的左室短軸位測(cè)量左室內(nèi)徑（D

12、1和D2）、平行室間隔的左室長軸位測(cè)量左室長徑（L），參照造影技術(shù)評(píng)價(jià)左室容積的Dodge面積長軸公式LEDV=4/3·L/2·D1/2·D2/2計(jì)算左心室舒張末期容積。本組52例MRI測(cè)量計(jì)算結(jié)果與超聲心動(dòng)圖測(cè)量結(jié)果誤差±1.85 ml/m2，經(jīng)過F檢驗(yàn)無顯著性差異（P0.05）。3  討論   TOF的外科治療效果取決于對(duì)畸形矯治的結(jié)果，而術(shù)前對(duì)畸形的正確判斷是矯治成功的基礎(chǔ)。 過去評(píng)價(jià)TOF的肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況，依賴于超聲心動(dòng)圖和選擇性右心室造影。超聲心動(dòng)圖雖然能良好地反映左心室發(fā)育情況，但對(duì)肺動(dòng)脈的顯示客觀性不強(qiáng)

13、，重復(fù)性差測(cè)量值往往小于手術(shù)測(cè)量值。選擇性右心室造影雖然能很好地反映右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄情況，但是，在注入造影劑時(shí)易引起血流動(dòng)力學(xué)變化，影響左室容積的測(cè)定結(jié)果，而且費(fèi)用高，有痛苦，嬰幼兒需進(jìn)行全身麻醉，對(duì)于TOF病兒風(fēng)險(xiǎn)性較高。MRI問世以來，放射科醫(yī)生們就不斷致力于先心病的MRI診斷，但是較少為外科醫(yī)生接受。我們對(duì)52例TOF病人采用MRI和超聲心動(dòng)圖雙盲對(duì)照檢查，綜合比較，評(píng)價(jià)肺血管和左室發(fā)育情況，分別計(jì)算出McGoon比值, Nakata指數(shù)和左心室舒張末期容積指數(shù)，52例均未進(jìn)行選擇性右心室造影。依據(jù)這些指標(biāo)進(jìn)行一期手術(shù)矯治和分期外科治療，所有病人均獲得了滿意的療效。我們還在手術(shù)中注

14、意測(cè)量VSD和MPA的直徑，與磁共振、超聲結(jié)果進(jìn)行比較，經(jīng)過F檢驗(yàn)無顯著性差異（P0.05），以評(píng)估磁共振、超聲測(cè)量數(shù)據(jù)的可靠性。   肺血管發(fā)育的評(píng)估依據(jù)McGoon比值，即左、右肺動(dòng)脈第一分支處直徑之和/隔平面降主動(dòng)脈舒張期直徑。正常人McGoon比值2.0。TOF I期矯治術(shù)的McGoon比值應(yīng)1.2。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)滿意。右室/左室收縮壓力比值0.5。McGoon比值1.0，說明肺動(dòng)脈發(fā)育欠佳，術(shù)后往往出現(xiàn)嚴(yán)重的低心排綜合征，甚至死亡。有人認(rèn)為：McGoon比值易受體表面積的影響，故又提出另一種標(biāo)準(zhǔn)化肺血管評(píng)估指標(biāo)Nakata指數(shù)，即左、右肺動(dòng)脈第一分支處的截面積除以

15、體表面積。Nakata指數(shù)與肺血管容量有更好的相關(guān)性。Nakata指數(shù)正常值(330±30)mm2/m2。TOF矯治手術(shù)Nakata指數(shù)應(yīng)150 mm2/m2。若150 mm2/m2術(shù)后低心排綜合征發(fā)生率較高。100 mm2/m2代表周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不能進(jìn)行期矯治手術(shù)1,56。本組46例行矯治手術(shù)的病人MRI測(cè)量McGoon比值在1.272.0之間，Nakata指數(shù)在137.2282.4 mm2/m2之間。術(shù)后測(cè)壓右心室/左心室的比值在0.260.55之間。其中5例McGoon比值 1.2， 而Nakata指數(shù) 150 mm2/m2的并未發(fā)生嚴(yán)重的低心排綜合征。所以我們認(rèn)為MRI

16、測(cè)量和評(píng)估肺血管發(fā)育情況應(yīng)綜合判斷，對(duì)手術(shù)預(yù)后的估計(jì)有很好的相關(guān)性。   判定左心室發(fā)育大小的指標(biāo)是左心室舒張末期容積指數(shù)（LEDVI），通過MRI測(cè)量左心室橫徑和長徑，計(jì)算出左心室舒張末期容積指數(shù)與超聲心動(dòng)圖測(cè)量結(jié)果進(jìn)行比較也有很好的相關(guān)性，但我們觀察其略小于超聲心動(dòng)圖測(cè)量結(jié)果，可能是由于R波觸發(fā)掃描在舒張中晚期。左心室舒張末期容積指數(shù)正常平均值為(55±3)ml/m2，由于TOF病人肺部和左心房血流減少，往往左心室發(fā)育偏小，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為左心室舒張末期容積指數(shù)應(yīng)大于正常值的60%，即30 ml/m2方能進(jìn)行矯治手術(shù)，如果30 ml/m2，則不能進(jìn)行期矯治手術(shù)，因

17、低心排發(fā)生率會(huì)明顯增加，甚至危及生命1,56。本組46例矯治手術(shù)MRI計(jì)算的左心室舒張末期容積指數(shù)在2548.9 ml/m2。術(shù)后僅有左心室舒張末期容積指數(shù)低于30 ml/m2的4例發(fā)生低心排綜合征，經(jīng)靜脈注入多巴胺、多巴酚丁胺和硝普鈉等治療痊愈。   本組6例MRI測(cè)量McGoon比值在0.71.03，Nakata指數(shù)36.390.6 mm2/m2，左心室舒張末期容積指數(shù)19.622.1 ml/m2。進(jìn)行姑息性中央分流術(shù)后，SaO2由43%52%上升至80%88%。正在準(zhǔn)備接受II期手術(shù)治療。   根據(jù)上述病例結(jié)果，我們認(rèn)為MRI和超聲心動(dòng)圖相結(jié)合進(jìn)行綜合判斷可以部分取代選擇性右室造影。MRI對(duì)TOF的診斷和評(píng)估手術(shù)適應(yīng)證可行可靠，與超聲心動(dòng)圖相比，對(duì)肺動(dòng)脈的顯示更具客觀性和重復(fù)性；與選擇性心室造影相比，具有節(jié)省費(fèi)用、無痛苦和危險(xiǎn)性小等優(yōu)點(diǎn)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1 汪曾煒,劉維永,張寶仁.心臟外科學(xué)M. 北京:人民軍醫(yī)出版社，2003:1,878-933. 龐玉生,楊躍松,黃國英,等.小兒先天性心臟病的磁共振成像J.臨床心血管雜志,2001,7:296-297. Choe Y H, Kim Y M, Han B K, et al. M