隆突性皮膚纖維肉瘤8例臨床病理觀察

1、隆突性皮膚纖維肉瘤8例臨床病理觀察                  作者：張少民，黃英，吳冰，姜乃光 【關(guān)鍵詞】  皮膚纖維   【摘要】  目的  觀察隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的臨床病理特點(diǎn)，探討診斷及鑒別診斷。方法  對8例DFSP病例進(jìn)行臨床表現(xiàn)、組織形態(tài)學(xué)、免疫組化研究。結(jié)果  8例DFSP好發(fā)中青年男性，腫瘤單發(fā)或多發(fā)性結(jié)節(jié)，位于真皮，可浸潤皮下脂肪

2、組織。組織形態(tài)除經(jīng)典的車輻狀或席紋狀結(jié)構(gòu)外，還存在一些變異,如黏液變性、伴纖維肉瘤區(qū)域等。8例DFSP中7例CD34陽性，1例灶性陽性。結(jié)論  掌握DFSP的臨床病理特點(diǎn)，避免與其他皮膚梭形細(xì)胞腫瘤混淆。【關(guān)鍵詞】  皮膚纖維肉瘤;病理學(xué);臨床;觀察   隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一種發(fā)生于真皮、緩慢增長的低度惡性肉瘤，該腫瘤在組織形態(tài)上有一些變異，易與其他皮膚梭形細(xì)胞腫瘤如皮膚纖維組織細(xì)胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤、黑色素性細(xì)胞瘤、纖維肉瘤等混淆13。本文收集8例皮膚

3、隆突性纖維肉瘤，對其進(jìn)行組織病理和免疫組化分析，探討其診斷與鑒別診斷。1  材料與方法1.1  材料  8例DFSP為我院病理科19982005年的外檢資料。1.2  方法  8例標(biāo)本除做常規(guī)HE染色外，還做免疫組化染色，其選用抗體包括CD34、Vimentin、-SM、CD68、HHF35、S-100，采用S-P法。2  結(jié)果2.1  一般資料  8例病人年齡974歲，平均43歲。男5例，女3例。發(fā)生于軀干6例，四肢2例。大多數(shù)病人表現(xiàn)為緩慢增大無痛性皮膚結(jié)節(jié)，腫瘤直徑0.57cm，平均2.75cm；1例表面皮膚

4、有潰瘍，1例為復(fù)發(fā)病例。2.2  病理表現(xiàn)2.2.1  眼觀  DFSP為單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，切面灰白色，少數(shù)為黏液樣半透明，腫瘤無包膜，位于真皮，呈浸潤性生長。2.2.2  鏡檢  表皮萎縮，1例有潰瘍，本組8例以經(jīng)典圖像為主：腫瘤由一致的梭形細(xì)胞和纖細(xì)扭曲的膠原構(gòu)成，細(xì)胞異形性較輕，核分裂少或中等量，常圍繞小血管或膠原排列成典型的席紋狀或車輻狀結(jié)構(gòu)，瘤內(nèi)常見殘存的皮膚附件，而黃色瘤細(xì)胞、巨細(xì)胞和炎細(xì)胞少見。本組有1例為纖維肉瘤型，1例有黏液變性區(qū)域。2.2.3  免疫表型  CD34定位于細(xì)胞膜上，部分在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，本組8例中

5、7例陽性，1例為灶性陽性，普通型DFSP區(qū)較纖維肉瘤型DFSP區(qū)更強(qiáng)和彌漫，梭形細(xì)胞呈NSE和S-100蛋白陰性，所有病例均為Vimentin陽性。         3  討論3.1  臨床特征  DFSP以中青年發(fā)病多見，發(fā)病高峰年齡2060歲。本組男性多于女性，腫瘤好發(fā)于軀干和四肢的近端。3.2  病理特點(diǎn)  經(jīng)典的DFSP組織形態(tài)表現(xiàn)為梭形瘤細(xì)胞車輻狀或席紋狀結(jié)構(gòu)，瘤組織常浸潤皮下脂肪組織內(nèi)形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)。近年來發(fā)現(xiàn)DFSP有不同的變異，結(jié)合文獻(xiàn)和本組資料予以

6、分述。3.2.1  黏液變性  最常見，以復(fù)發(fā)病例多見，本組1例。由于間質(zhì)黏液積聚，瘤細(xì)胞星形或梭形，散在分布，使車輻狀或席紋狀結(jié)構(gòu)不明顯甚至消失。3.2.2  纖維肉瘤區(qū)域  復(fù)發(fā)者易發(fā)生，瘤細(xì)胞明顯異型，核分裂象增多，瘤細(xì)胞排列成人字形或青魚骨狀，不表達(dá)CD34，僅個(gè)別呈灶性陽性，與周圍DFSP區(qū)明顯不同；該區(qū)域占腫瘤的小部分，出現(xiàn)此區(qū)域腫瘤惡性程度提高，有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能。3.2.3  其他  有肌樣分化、Bednar瘤、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤，本組未見。3.3  鑒別診斷3.3.1  真皮纖維瘤  發(fā)生

7、于真皮，有不典型的漩渦狀或席紋狀結(jié)構(gòu)，可浸潤皮下脂肪組織，與早期DFSP或淺表DFSP活檢組織較難鑒別；但真皮纖維瘤瘤體較小，12cm，表皮增生，無皮膚潰瘍；瘤細(xì)胞間見粗細(xì)不等的膠原束，瘤細(xì)胞浸潤脂肪為放射狀；DFSP瘤內(nèi)無膠原束，瘤細(xì)胞可沿皮膚附件、皮下脂肪小葉的纖維間隔浸潤，分割脂肪組織形成蜂房狀結(jié)構(gòu)；另外CD34陰性、Mac387、CD68陽性與DFSP不同，且真皮纖維瘤表達(dá)FRag，而DFSP不表達(dá)已有報(bào)道。3.3.2  神經(jīng)纖維瘤  單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤位于皮下，腫瘤內(nèi)富于膠原纖維和無定形基質(zhì)，HE染色呈淡紅或無色。其間分布少量神經(jīng)膜細(xì)胞和神經(jīng)纖維及其髓鞘和軸索，瘤細(xì)

8、胞呈波浪狀排列。有時(shí)與細(xì)胞密度低的DFSP難鑒別；部分神經(jīng)纖維瘤病例表達(dá)CD34，故用CD34、S-100蛋白并不能區(qū)分兩者，需結(jié)合NGFR、MBP等神經(jīng)標(biāo)記來幫助診斷。3.3.3  黏液性脂肪肉瘤  發(fā)病年齡4060歲，可發(fā)生全身各處，位于深部軟組織，多位于肌肉，偶可浸潤皮膚；瘤細(xì)胞呈星形或梭形，常疏散分布在黏液樣基質(zhì)間，間質(zhì)含豐富的叢狀（或枝芽狀）的毛細(xì)血管網(wǎng)；仔細(xì)尋找見脂肪母細(xì)胞，脂肪染色陽性及S-100蛋白陽性可與DFSP及GCF區(qū)別。3.3.4  黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤  此瘤通常位于皮下組織，體積較大，瘤細(xì)胞異型性大，細(xì)胞豐富區(qū)見典型MFH圖像。CD34陰性。3.3.5  纖維肉瘤  好發(fā)于肢體，初期為小結(jié)節(jié)。可位于皮下，可以發(fā)生黏液變性，應(yīng)注意與DFSP伴FS區(qū)鑒別。纖維肉瘤惡性程度高，臨床治療不同，應(yīng)防止過診斷?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1  武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2002,2432-2434.2  陳潔宇,周曉軍.CD34抗原在人體組織中的表達(dá)意義.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2002,18（2）:196-197.3  Betti R,Inse