眼肌麻痹88例的病因分析及鑒別診斷(一)

1、眼肌麻痹88例的病因分析及鑒別診斷(一)    作者：戈亞平 吳娜 梁越 馮加純【關(guān)鍵詞】 眼肌麻痹；病因；鑒別診斷眼肌麻痹在MRI問世之前誤診率極高1，但是目前即使使用了頭部MRI、磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、頭部CT顱底三維重建成像以及數(shù)字減影血管成像（DSA）的應(yīng)用，也仍然有部分病例診斷不清及誤診2。本文對吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科近10年住院的以眼肌麻痹為主要癥狀的完整病歷資料共88例進(jìn)行了回顧性分析，對其病因及臨床特點總結(jié)歸納，以期提高對其認(rèn)識。1 一般資料及診斷標(biāo)準(zhǔn)1.1 對象共收集88例，男性56例，女性32例；年齡17

2、80平均（57.6±9.2）歲。排除大量腦出血、大面積腦梗死、腦炎等疾病導(dǎo)致的伴有明顯的長束癥狀或眼肌麻痹體征的病例。本組患者沒有肢體癱瘓、感覺障礙、失語及意識障礙。1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)1.2.1 糖尿病性眼肌麻痹急性起病，突然發(fā)生眼肌麻痹，無或僅有輕微頭痛；有明確糖尿病病史或病史不詳而發(fā)病后血糖升高伴有糖化血紅蛋白升高或糖耐量異常；經(jīng)過頭部MRI、MRA或CTA檢查排除動脈瘤、腦干梗死及出血、海綿竇附近及顱底病變；腦脊液檢查正常。1.2.2 腦干卒中性眼肌麻痹符合中國腦血管病防治指南3的診斷標(biāo)準(zhǔn)；具有腦血管病危險因素；卒中樣起??；經(jīng)過頭部MRI檢查腦干有小的梗死灶或小量出血；經(jīng)過改善循

3、環(huán)治療后癥狀好轉(zhuǎn)；排除動脈瘤及占位病變。1.2.3 重癥肌無力慢性起病，癥狀呈現(xiàn)典型的晨輕暮重；可以伴有吞咽障礙（有明顯的全身無力和呼吸麻痹者不在此研究中）；新斯的明實驗及疲勞試驗陽性；肌電圖低頻刺激呈明顯遞減現(xiàn)象。1.2.4 Fisher綜合征急性或亞急性起病的眼肌麻痹伴有共濟(jì)障礙和腱反射減低或消失；病前有消化道或呼吸道感染史；肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；腦脊液蛋白細(xì)胞解離。1.2.5 痛性眼肌麻痹急性、亞急性或慢性復(fù)發(fā)性眼肌麻痹伴有額部疼痛，可以兩側(cè)同時或先后出現(xiàn)，也可以一側(cè)發(fā)生；排除動脈瘤及海綿竇附近占位病變；排除糖尿??；皮質(zhì)類固醇治療明顯有效。1.2.6 后交通動脈瘤性眼肌麻痹急性發(fā)病，伴

4、有或不伴有頭痛，經(jīng)過CTA或DSA確定診斷。1.2.7 結(jié)核性腦膜炎性眼肌麻痹頭痛、發(fā)熱、頸項強直；腰穿符合結(jié)核性腦膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)；排除顱內(nèi)占位性病變；可以有腦壓增高及腦積水；可以伴有肺結(jié)核。1.2.8 多發(fā)性硬化性眼肌麻痹急性或亞急性發(fā)病，有腦內(nèi)、脊髓內(nèi)脫髓鞘病灶或視神經(jīng)炎；病程必須有緩解與復(fù)發(fā)經(jīng)過；沒有腦血管病危險因素；排除其他腦部疾病；皮質(zhì)類固醇治療明顯有效。1.2.9 Graves病慢性眼肌麻痹伴有眼球突出和疼痛，經(jīng)過眼部CT或MRI證實眼肌肥大；患有明確的甲狀腺疾病。2 結(jié) 果2.1 病因88例中有13例患者盡管經(jīng)過包括頭部和海綿竇MRI、CTA、血糖、糖化血紅蛋白測定以及部分進(jìn)行了

5、顱底CT三維重建、腰穿、糖耐量試驗等檢查，均未見異常，占全部病例的14.7%，視為病因不清。其中包括4例動眼神經(jīng)麻痹和9例外展神經(jīng)麻痹，沒有核間性眼肌麻痹。5例伴有同側(cè)與眼肌麻痹發(fā)生相關(guān)的頭痛。有9例在60歲以下，4例在60歲以上。其他75例經(jīng)過檢查確定為糖尿病、腦梗死、重癥肌無力、Fisher綜合征、痛性眼肌麻痹（TolosaHunt綜合征）、動脈瘤以及腫瘤和甲狀腺眼肌肥大（Graves?。┑?。2.2 臨床表現(xiàn)88例中動眼神經(jīng)麻痹53例，外展神經(jīng)麻痹43例，核間性眼肌麻痹9例。17例糖尿?。?9.3%），包括動眼神經(jīng)麻痹12例，外展神經(jīng)麻痹5例，沒有核間性眼肌麻痹；所有患者均為單側(cè)眼肌麻痹；

6、小于60歲5例，60歲及以上12例；4例伴有頭痛。腦梗死10例（11.3%），包括單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹6例、單側(cè)外展神經(jīng)麻痹1例、核間性眼肌麻痹3例；小于60歲的3例；60歲及以上7例；伴有頭痛5例。重癥肌無力8例（9%），完全性眼肌麻痹2例，不全眼肌麻痹6例；雙側(cè)5例，單側(cè)3例；小于60歲5例，60歲及以上3例；沒有頭痛。Fisher綜合征7例（7.9%），多為不全眼肌麻痹；雙側(cè)6例，單側(cè)1例；動眼神經(jīng)麻痹7例，外展神經(jīng)麻痹3例；年齡均小于60歲；僅1例伴有輕微頭痛。痛性眼肌麻痹6例（6.8%），單側(cè)1例，雙側(cè)5例；單純動眼神經(jīng)麻痹2例，動眼神經(jīng)合并外展神經(jīng)麻痹4例；60歲及以上和以下各3例；均

7、伴有頭痛。動脈瘤5例（5.6%），均為單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；3例頭痛；4例60歲以下。橋腦出血5例（5.6%），外展神經(jīng)麻痹2例，外展神經(jīng)伴核間性眼肌麻痹3例；均為60歲以下；均伴有頭痛。結(jié)核性腦膜炎4例（4.5%），外展神經(jīng)麻痹3例，動眼神經(jīng)麻痹1例，混合1例；均為60歲以下；均有頭痛。多發(fā)性硬化4例，外展神經(jīng)麻痹1例，核間性眼肌麻痹3例；均為60歲以下，1例有頭痛。高顱壓3例，均為外展神經(jīng)麻痹，1例單側(cè)，2例雙側(cè)。4例腫瘤，1例雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹為斜坡腫瘤；1例為單側(cè)外展神經(jīng)麻痹為鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移；海綿竇附近腫瘤2例（動眼神經(jīng)麻痹合并外展神經(jīng)麻痹）；4例均有頭痛；3例均60歲以下。Graves病2

8、例，均為雙側(cè)眼肌肥大伴有頭痛。3 討 論眼肌麻痹是神經(jīng)科和眼科常見病，多數(shù)患者是由于腦卒中、腦腫瘤、炎癥及顱腦外傷等疾病導(dǎo)致，多累及支配眼肌的神經(jīng)，可以是支配眼肌的神經(jīng)核的核性損傷、核上性損傷或核下性損傷。但是核上性及核性損傷往往伴有運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)及語言神經(jīng)的損傷，臨床診斷不難。本文只對沒有明顯運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)損傷及語言和意識障礙的單純眼肌麻痹或以眼肌麻痹為主要癥狀的眼球運動障礙病例進(jìn)行回顧性分析。3.1 糖尿病合并眼肌麻痹其發(fā)生機制主要是供應(yīng)神經(jīng)的小血管病變導(dǎo)致急性閉塞引起神經(jīng)缺血4。本組病例眼肌麻痹以動眼神經(jīng)病變常見，由于滑車神經(jīng)損傷引起上斜肌麻痹臨床不易檢出，故沒有列為本組討論。糖

9、尿病引起的眼肌麻痹70%為60歲以上患者，這與糖尿病本身老年人較多以及老年糖尿病患者患病時間長是一致的，提示老年人出現(xiàn)眼肌麻痹應(yīng)該首先想到患有糖尿病的可能。3.2 腦梗死合并眼肌麻痹是常見病因，本文小于60歲的只有3例；而60歲及以上7例。由此看來，60歲以上的老年患者如果伴有核間性眼肌麻痹，即使有糖尿病也應(yīng)首先想到腦干梗死，因為單純糖尿病性眼肌麻痹不會有核間性眼肌麻痹。另外頭部MRI檢查在大腦腳或腦橋有小的梗死灶可資鑒別。3.3 重癥肌無力本文完全性眼肌麻痹2例，不全眼肌麻痹6例；雙側(cè)5例，單側(cè)3例；小于60歲5例，60歲及以上3例；沒有頭痛。由此可見重癥肌無力多為年輕的雙側(cè)眼肌麻痹的非急性

10、發(fā)病患者。新斯的明試驗和肌電圖對確定診斷非常有意義，另外注意檢查胸腺和甲狀腺。肌電圖低頻的重頻刺激波幅呈明顯遞減是診斷金指標(biāo)。3.4 Fisher綜合征多為不全眼肌麻痹；本文雙側(cè)6例，單側(cè)1例；動眼神經(jīng)麻痹7例，外展神經(jīng)麻痹3例；年齡均小于60歲。年輕患者，雙側(cè)眼肌麻痹，伴有或不伴有四肢無力及球麻痹；腱反射減退或消失；腰穿腦脊液蛋白細(xì)胞解離；肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或伴有波幅改變能提供證據(jù)。3.5 多發(fā)性硬化也可以是眼肌麻痹較常見的原因，特別是年輕患者伴有核間性眼肌麻痹，過去曾經(jīng)有過視神經(jīng)炎、脊髓炎及脫髓鞘腦病患者，沒有明顯腦卒中危險因素應(yīng)該想到此病，診斷前一定排除其他腦部和周圍神經(jīng)病變。3.6

11、 伴有明顯局部疼痛的眼肌麻痹以上幾種疾病多數(shù)不伴有明顯的頭痛。伴有明顯頭痛的眼肌麻痹的常見原因包括動脈瘤、痛性眼肌麻痹、腫瘤、結(jié)核性腦膜炎、高顱壓等。后交通動脈瘤是單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹較為常見的癥狀，瞳孔散大非常明顯。中青年患者突然發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹，應(yīng)該及時進(jìn)行CTA檢查，盡早確診及手術(shù)治療。痛性眼肌麻痹是海綿竇前外側(cè)壁附近的非特異性炎癥，激素治療明顯見效。過去診斷此病者甚多，自從MRI問世后發(fā)現(xiàn)相當(dāng)一部分病例是誤診2。如果伴有明顯頭痛的雙側(cè)或兩側(cè)交替出現(xiàn)，動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)同時受累，以及伴有三叉神經(jīng)第一支損傷者應(yīng)該考慮此病。但一定要經(jīng)過頭部MRI特別是海綿竇MRI除外占位病變，因為常規(guī)的頭部MR

12、I容易漏掉一部分病變，蝶鞍的冠狀切面容易發(fā)現(xiàn)蝶鞍附近的小腫瘤。結(jié)核性腦膜炎，由于腦脊液中滲出蛋白多容易導(dǎo)致腦部蛛網(wǎng)膜黏連，特別是位于腦底部的腦膜最易出現(xiàn)。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)是顱底部走行的神經(jīng)，因此容易累及。高顱壓最容易壓迫位于斜坡走行的外展神經(jīng)，可以是一側(cè)，但多為兩側(cè)。此外，Graves病是一種甲狀腺疾病合并的眼肌本身病變，不是支配眼肌的神經(jīng)病變所致。主要癥狀是伴有局部疼痛的雙側(cè)眼肌麻痹、眼球突出，眼部CT和MRI見到眼肌明顯腫大、增粗為重要診斷依據(jù)，本病不常見。根據(jù)本組的回顧性分析，應(yīng)該對眼肌麻痹為主要癥狀的患者進(jìn)行不同因素的分類以便查找疾病原因，例如年齡較大的患者主要考慮糖尿病和

13、腦卒中；而中青年患者首先想到動脈瘤、重癥肌無力、痛性眼肌麻痹、結(jié)核及高顱壓。伴有疼痛的患者應(yīng)該注意到動脈瘤、顱底部腫瘤、痛性眼肌麻痹、高顱壓；而沒有明顯疼痛的患者應(yīng)該考慮重癥肌無力、Fisher綜合征、多發(fā)性硬化等。單側(cè)眼肌麻痹患者應(yīng)該考慮糖尿病、動脈瘤、腦梗死及顱底腫瘤等；而雙側(cè)應(yīng)考慮重癥肌無力、Fisher綜合征、高顱壓及Graves病。對于伴有明顯瞳孔散大的單純完全性動眼神經(jīng)麻痹者應(yīng)該迅速除外動脈瘤；對于伴有核間性眼肌麻痹者應(yīng)該定位于腦干內(nèi)，主要病因是多發(fā)性硬化、腦干卒中。對于伴有明顯眼球突出者應(yīng)主要考慮痛性眼肌麻痹、Graves病以及海綿竇附近占位病變。盡管目前具有先進(jìn)的儀器設(shè)備，但是仍然有近14.7%的眼肌麻痹患者診斷不清，以上僅供臨床參考。【參考文獻(xiàn)】1 Mayer PL，Awad IA，Todor R,et al.Misdiagnosis of symptomatic cerebral aneurysm；preva lence and correl