放射治療在隆突性皮膚纖維肉瘤中的地位

1、放射治療在隆突性皮膚纖維肉瘤中的地位摘要】目的研究放射治療在隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）中的價(jià)值。方法回顧性分析1995年以來(lái)收治的18例DFSP患者，所有病例經(jīng)組織病理學(xué)確診。手術(shù)+放射治療15例，術(shù)后放射治療劑量多數(shù)在5060Gy，其中1例37.5Gy后拒絕繼續(xù)放射治療，1例因腫瘤殘存，照射70Gy。單純放射治療2例，劑量分別為52Gy和50Gy。單純手術(shù)1例。結(jié)果9例既往發(fā)生過(guò)31次復(fù)發(fā)，7/9的第1次復(fù)發(fā)發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)。本次治療后，隨訪0.55.0年，中位隨訪時(shí)間26個(gè)月。無(wú)瘤生存16例，失敗2例，其中1例單純放射治療52Gy者，21個(gè)月死于局部未控，1例單純手術(shù)者，4個(gè)月后局部復(fù)發(fā)

2、。手術(shù)+放射治療的15例全部達(dá)到局部控制。結(jié)論手術(shù)切除后放射治療能有效降低DFSP的復(fù)發(fā)率?！娟P(guān)鍵詞】皮膚纖維肉瘤/放射療法；皮膚纖維肉瘤/外科學(xué) The role of radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberansZHENG MingzhangCHEN ZhijianLIN Zhixiong（Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Shantou University Medical College, Shantou 515031, China）【

3、Abstract】ObjectiveTo evaluate the role of radiotherapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans. MethodsBetween 1995 and 1999, 18 patients with pathologically confirmed dermatofibrosarcoma protuberans were retrospectively analyzed. Nine patients were referred to our hospital for primary

4、treatment and the remaining 9 patients came with recurrent disease. Fifteen of 18 patients received surgery followed by radiotherapy. Among them, 14 patients underwent complete resection and 1 partial resection. Majority of patients received 5060 Gy. One patient received 37.5 Gy because he refrained

5、 from further treatment. Two patients received 52 Gy and 50 Gy due to unresectable extensive lesion. One of 18 patients was treated by total resection alone.ResultsThe median of follow-up time was 26 months with a range of 0.55 years. Sixteen patients (8.9%) are disease-free. One patient developed l

6、ocal recurrence and one died of malignant progression. These two patients were treated with radiotherapy alone or surgery only. The local control rates were 100% (15/15) for patients who were treated with surgery and radiotherapy. ConclusionsPostoperative radiotherapy is able to decrease the local r

7、ecurrence rate in dermatofibrosarcoma protuberans.【Key words】Dermatofibrosarcoma/radiotherapy; Dermatofibrosarcoma/surgery隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans ，DFSP）屬于纖維組織細(xì)胞性腫瘤，有很強(qiáng)的復(fù)發(fā)傾向 。為探討更好的治療方案，對(duì)1995年以來(lái)收治的18例患者進(jìn)行回顧性分析。1材料與方法1.1病例資料：所有病例經(jīng)組織病理學(xué)確診。18例中男性12例，女性6例；年齡范圍1474歲，平均年齡39歲；病變位于頭頸部3例、軀干部

8、12例、四肢3例。其中9例為首次治療患者。復(fù)發(fā)9例共發(fā)生31次復(fù)發(fā)。 1.2治療方法 手術(shù)+放射治療15例，完整切除14例，殘存1例；單純放射治療2例，因多次復(fù)發(fā)未能手術(shù)；單純手術(shù)擴(kuò)大切除1例。照射采用60Co 線、6MV X線、電子線及深部X線，根據(jù)病變部位及大小選擇射線種類及射野大小。腫物已切除者，劑量為DT5060Gy，瘢痕局部未補(bǔ)充劑量；其中1例照37.5Gy后，拒絕繼續(xù)治療；1例有殘存者，劑量為DT70Gy。照射野包括手術(shù)切緣外3cm。2例復(fù)發(fā)灶未手術(shù)切除者，照射野面積分別為12cm17cm和27cm18cm，分別照射至50、52Gy時(shí)出現(xiàn)皮膚濕性反應(yīng)而停止治療，后患者未回院繼續(xù)治療

9、。2結(jié)果放射治療結(jié)束時(shí)，2例未切除和1例手術(shù)殘存者腫物均未完全消退；隨訪發(fā)現(xiàn)1例未控，另2例分別于1.5、2.0個(gè)月時(shí)腫物消退。 隨訪時(shí)間從開(kāi)始治療時(shí)算起， 隨訪0.55.0年，中位隨訪時(shí)間26個(gè)月。無(wú)瘤生存16例，失敗2例，其中1例單純放射治療52Gy者，21個(gè)月后死于局部未控，1例單純行DFSP擴(kuò)大切除者，在第4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)DFSP復(fù)發(fā)?？偟木植靠刂坡蕿?6/18，若僅考慮手術(shù)+放射治療者，則全部達(dá)到局部控制（15/15）。9例復(fù)發(fā)病例本次治療結(jié)果和首次手術(shù)治療結(jié)果比較見(jiàn)表1。表19例DFSP復(fù)發(fā)病例治療結(jié)果與首次手術(shù)治療結(jié)果的比較患者編號(hào)復(fù)發(fā)次數(shù)手術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間(個(gè)月)本次治療方案隨訪時(shí)間(

10、個(gè)月)結(jié)果1 12.0S+R 6無(wú)瘤生存264.0S+R7無(wú)瘤生存3284.0S+R16無(wú)瘤生存416.0R17無(wú)瘤生存516.0S+R36無(wú)瘤生存634.0S64個(gè)月時(shí)局部復(fù)發(fā)，6個(gè)月時(shí)死于食管癌7136.0R2121個(gè)月死于局部未控810.5S+R60無(wú)瘤生存9318.0S+R60無(wú)瘤生存注：S指手術(shù)治療，R指放射治療 手術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間為0.584.0個(gè)月，中位時(shí)間6個(gè)月。復(fù)發(fā)病例7/9發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)，8/9發(fā)生在18個(gè)月內(nèi)。手術(shù)+放射治療15例全部隨訪6個(gè)月以上，12例隨訪18個(gè)月以上，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。3討論DFSP為單發(fā)、突起腫瘤，多次復(fù)發(fā)后，可為多發(fā)腫瘤。腫瘤侵犯皮膚和皮下組織，少見(jiàn)侵及肌

11、肉。鏡下見(jiàn)在腫瘤中央大量均勻的成纖維細(xì)胞圍繞血管，形成明顯的席紋狀排列。核的多型性并不明顯，但可見(jiàn)核分裂。免疫組織化學(xué)顯示腫瘤細(xì)胞波形蛋白（vimentin)陽(yáng)性。本病呈低度惡性，少有轉(zhuǎn)移，僅有4%的遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移率和1%淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率；公認(rèn)手術(shù)為首選的治療方法，失敗原因主要是局部復(fù)發(fā)，總的復(fù)發(fā)率可達(dá)50%1。Pappo等2推薦手術(shù)應(yīng)該有3cm的安全范圍，但是即使切緣陰性，也只有67%的局部控制率3，局部復(fù)發(fā)率仍然很高。因此，必須加強(qiáng)局部治療，放射治療成為手術(shù)后輔助治療的最佳手段。Ballo等4 報(bào)道手術(shù)+放射治療達(dá)到10年局部控制率為95%的效果，且未有嚴(yán)重放射治療并發(fā)癥的發(fā)生，其術(shù)后放射治療的劑量

12、為60Gy。本研究中手術(shù)+放射治療15例全部得到控制，進(jìn)一步證實(shí)了手術(shù)+放射治療治療DFSP的優(yōu)越性。單純手術(shù)1例的失敗，提示腫瘤即使擴(kuò)大切除，仍可短期內(nèi)復(fù)發(fā)。單純放射治療1例的失敗，提示52Gy的劑量對(duì)臨床灶可能不夠。本組病例多數(shù)為其它醫(yī)院甚至基層醫(yī)院手術(shù)后轉(zhuǎn)本院放射治療的，手術(shù)范圍和切緣情況并不清楚，僅憑臨床檢查判斷是否全部切除。1例有殘存和2例未切除者，放射治療結(jié)束時(shí)腫物雖未消退，但至本次隨訪時(shí)，仍有2例無(wú)瘤生存；可能是腫瘤生長(zhǎng)慢，放射治療消退也慢所致，而非DFSP對(duì)射線抗拒。因隨訪時(shí)間不夠長(zhǎng)，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨訪結(jié)果。DFSP發(fā)生身體表面，放射治療不會(huì)導(dǎo)致重要器官和組織的嚴(yán)重?fù)p傷。因

13、此建議對(duì)DFSP要行手術(shù)+放射治療的綜合治療，而不要等到多次復(fù)發(fā)后造成手術(shù)和放射治療的困難而影響治療效果。術(shù)后放射治療劑量在5060Gy為宜，臨床病灶要爭(zhēng)取達(dá)到70Gy。作者單位：鄭明章（汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科515031）陳志堅(jiān)（汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科515031）林志雄（汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科515031）李德銳（汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科515031）參考文獻(xiàn)1，Rutgers EJ,Kroon BB,Albus-Lutter,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: treament and prognosis.

14、 Eur Surg Oncol,1992,18: 241-248.2，Pappo AS,Rao BN,Cain A,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans : the pediatric experience at St . Jude Childrens Hospital . Pediatr Hematol Oncol, 1997,14:563-568. 3，Hass RL,Keus RB,Loftus MB,et al.The role of radiotherapy in the local management of dermatofibrosarcoma protuberans. Soft Tissue Tumours Working G