第六章血液系統(tǒng)疾病

1、第六章 血液系統(tǒng)疾病主講人：武娜老師本章導(dǎo)學(xué)男性，36歲。頭暈、乏力多年，伴有痔瘡。檢查：T.36，P.80次/分，R.18次/分，Bp.100/70mmHg，皮膚黏膜蒼白，毛發(fā)稀疏無光澤，指甲脆裂呈匙狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb50g/L，RBC2.51012/L，WBC9.8109/L，血清鐵6.5mol/L，骨髓檢查：紅系增生活躍，骨髓鐵染色陰性。診斷為缺鐵性貧血。n問題：主要護(hù)理問題？ 口服鐵劑的護(hù)理措施？ 健康指導(dǎo)內(nèi)容？123第一節(jié) 總論第二節(jié) 貧血第三節(jié) 出血性疾病本章目錄或知識(shí)結(jié)構(gòu)4第四節(jié) 白血病56第五節(jié) 淋巴瘤第六節(jié) 造血干細(xì)胞移植的護(hù)理重難點(diǎn)和考點(diǎn)通過本章學(xué)習(xí)，重點(diǎn)掌握缺鐵性貧血、

2、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病和慢性粒細(xì)胞白血病等常見病的基本理論知識(shí)、身體狀況和護(hù)理措施等，大概分值為10分左右。本章的重難點(diǎn)和常考知識(shí)點(diǎn)缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病的病因、臨床表現(xiàn)等（常考選擇題、填空題）重難點(diǎn)和考點(diǎn)缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病的治療、護(hù)理及健康教育等（常考問答題、論述題）第一節(jié) 總論造血器官及血液組成 造血器官血液組成u血液組成 血漿 血細(xì)胞血液系統(tǒng)疾病的分類紅細(xì)胞疾病：貧血、海洋性貧血、球形細(xì)胞增多癥白細(xì)胞疾病：白血病、粒細(xì)胞缺乏

3、癥出血性疾?。貉巡。琾lt減少性紫癜 其他第二節(jié) 貧血一、概 念是指外周血單位體積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于正常最低值。其中以血紅蛋白濃度最重要。男性:120g/l女性:110g/l 二、分類u按病因和發(fā)病機(jī)制分紅細(xì)胞生成減少：造血物質(zhì)缺乏（缺鐵性、巨幼紅細(xì)胞性貧血）、造血功能障礙（再障、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等）紅細(xì)胞破壞過多:溶血性貧血失血：急、慢性二、分類u按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分大細(xì)胞性貧血：巨幼貧正常細(xì)胞性貧血：再障，失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵性貧血、海洋性貧血二、分類 輕度血紅蛋白大于90 中度 血紅蛋白60-90 重度 血紅蛋白30-59 極重度 血紅蛋

4、白小于30 嚴(yán)重度分類 三、臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白是最突出的體征；疲乏無力是貧血最早癥狀。2.神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、注意力不集中、 嗜睡等；重者會(huì)暈厥、意識(shí)模糊。3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：貧血性呼吸困難4.消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹5.其他：低比重尿、蛋白尿和尿濃縮功能減退，夜尿多，伴月經(jīng)不調(diào)和閉經(jīng)。四、治療要點(diǎn)一般治療 休息，增加營養(yǎng)去除病因 重要環(huán)節(jié)藥物治療 葉酸、維生素B12；鐵劑；EPO等對(duì)癥治療 輸血等缺鐵性貧血一、概念缺鐵性貧血：由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成障礙引起的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。體內(nèi)貯存鐵主要存在于骨髓、肝、脾等組織我國最常見的一種貧血，

5、嬰幼兒、婦女更多見，育齡婦女、孕婦發(fā)病率高二、鐵的代謝人體內(nèi)鐵的分類：功能狀態(tài)鐵: 血紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、酶結(jié)合的鐵貯存鐵：鐵蛋白和含鐵血黃素；男性：1000mg，女性：300-400mg1.鐵的來源和吸收：主要來源于食物如動(dòng)物肝臟、瘦肉類、血、蛋黃、豆類。造血需鐵主要來自衰老紅細(xì)胞破壞。二、鐵的代謝1.鐵的吸收胃酸將鐵游離化，Vc將高價(jià)鐵還原為低價(jià)鐵鐵的吸收部位主要在十二指腸和空腸上段2.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)高價(jià)鐵和血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合稱為轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合體（血清鐵），然后轉(zhuǎn)運(yùn)至全身組織。二、鐵的代謝3.鐵的貯存及排泄正常人體內(nèi)鐵總量貯存鐵占29%，以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾和骨髓組織中。男性排

6、泄鐵1mg;女性排泄1-1.5mg；哺乳期每天從乳汁中排泄1mg三、病因和發(fā)病機(jī)制1.需鐵量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年生長發(fā)育，孕婦，嬰兒、育齡婦女。2.鐵吸收不良：手術(shù)、黏膜損害、腸道紊亂、胃酸少3.慢性失血：是缺鐵性貧血的主要病因，常見于潰瘍、痔瘡、月經(jīng)、鉤蟲病等導(dǎo)致的出血 四、臨 床 表 現(xiàn)早期多無癥狀，貧血明顯時(shí)可有面色蒼白、疲乏無力、頭暈、耳鳴、心悸氣短，嚴(yán)重時(shí)可有貧血性心臟病發(fā)生。1、黏膜病變：舌炎、口角炎，舌乳頭萎縮、舌質(zhì)淡而滑，口角皸裂。2、外胚葉營養(yǎng)障礙：皮膚干燥、皺縮、毛發(fā)干枯、易脫落，指甲扁平甚至反甲3、神經(jīng)、精神系統(tǒng)：兒童易怒、煩躁、興奮；異食癖，生長發(fā)育遲緩，智

7、力低下四、臨 床 表 現(xiàn) 1.異食癖 2.反甲五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.血象： HB低，小細(xì)胞低色素性貧血，WBC，plt正常。2.骨髓象：骨髓中度增生，中晚幼紅細(xì)胞增生。骨穿示：骨髓細(xì)胞外含鐵血黃素消失，幼紅細(xì)胞外含鐵顆粒減少或消失。3.其他：血清鐵降低，8.95umol/l；總鐵結(jié)合力高；鐵蛋白12ug/l六、診斷要點(diǎn)u病史u癥狀u體征u實(shí)驗(yàn)室檢查 小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白降低 七、治療要點(diǎn)1.去除病因：積極治療原發(fā)病，如月經(jīng)過多，寄生蟲感染2.補(bǔ)充鐵劑：食物及藥物： 無機(jī)鐵：硫酸亞鐵 0.3g, 3/日，緩釋片一天一次 有機(jī)鐵：右旋糖酐鐵，50mg，2-3次/日 富馬酸亞鐵、琥珀

8、酸亞鐵 餐后服用；同服Vc,或同稀鹽酸促進(jìn)其吸收 網(wǎng)織紅于1w內(nèi)達(dá)高峰，Hb2W后上升，2m正常八、主要護(hù)理措施1.限制活動(dòng)：以休息為主，輕中度者活動(dòng)與休息交替進(jìn)行2.飲食護(hù)理：高蛋白、維生素、鐵食物 糾正不吃肉的習(xí)慣 食用含Vc的食品 餐后不宜飲濃茶八、主要護(hù)理措施3.藥物護(hù)理;口服鐵劑：飯后服用，解釋胃腸反應(yīng)；使用吸管，防染黑牙齒；禁飲茶；避免服用鈣鹽，鎂鹽；解釋便黑原因，HB正常后仍需服用鐵劑3-6個(gè)月，補(bǔ)充貯存鐵注射鐵劑：深層肌肉注射，可促進(jìn)吸收，減輕疼痛。極少數(shù)會(huì)過敏，注射10min-6h內(nèi)觀察副作用，備有腎上腺素九、健康教育1.對(duì)易患人群的預(yù)防 嬰幼兒，孕婦，哺乳期婦女2.對(duì)患者的

9、指導(dǎo) 說明該病病因及治療的意義3.若能根治原發(fā)病 則貧血可徹底治愈再生障礙性貧血一、概念再障：多種原因，如化學(xué)，物理、生物因素或不明原因等導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭的一類貧血。表現(xiàn)為：進(jìn)行性貧血，出血，感染和外周血中全血細(xì)胞減少（紅，粒，plt）分類：急性再障：（重型再障I型或重型再障） 慢性再障：（非重型再障）病情惡化時(shí)稱為重型再障II型二、病因和發(fā)病機(jī)制u病因：約半數(shù)找不到明顯病因藥物及化學(xué)物質(zhì)：氯霉素最多見，磺胺類、抗腫瘤化療藥、苯、殺蟲劑物理因素：X線、射線病毒感染：EB病毒、肝炎病毒發(fā)病機(jī)制：種子學(xué)說：造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常 土壤學(xué)說：骨髓基質(zhì)細(xì)胞的異常 免疫學(xué)說：外周血淋巴細(xì)胞比例高，T

10、細(xì)胞分泌造血負(fù)調(diào)控 因子多三、臨 床 表 現(xiàn)主要表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染1.急性再障（重型再障）感染：發(fā)熱、呼吸道感染最常見，可并敗血癥，多為G-菌，金葡菌，真菌出血：口腔、鼻、全身廣泛出血、內(nèi)臟出血、眼底、顱內(nèi)出血（常為死因），貧血進(jìn)行性加重三、臨 床 表 現(xiàn)2.慢性再障多見，起病緩、發(fā)病慢、病程長，貧血為主要表現(xiàn)，感染及出血癥狀較輕，易控制，可存活多年。 少數(shù)可演變?yōu)榧毙栽僬?，預(yù)后極差四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.血象：全血細(xì)胞減少，正常細(xì)胞型貧血，網(wǎng)織紅絕對(duì)值低于正常，白細(xì)胞減少，以N為主，PLT減少2.骨髓象： 急性型：骨髓增生低下或極度低下，粒紅二系明顯減少，無巨核系細(xì)胞 慢性型：增

11、生低下，各系均減少五、診斷要點(diǎn)病史（貧血、出血、感染）血象、骨髓象不伴有肝脾淋巴結(jié)腫大 六、治療要點(diǎn)1.去除病因：避免接觸有害物質(zhì)2.支持治療貧血治療：輸血或濃縮紅細(xì)胞止血治療：皮膚、黏膜出血用激素； 顱內(nèi)、內(nèi)臟出血輸濃縮血小板或新鮮血防治感染：做好清潔護(hù)理工作，粒缺者保護(hù)性隔離，減少探視，感染時(shí)做培養(yǎng)用廣譜抗生素六、治療要點(diǎn)3.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療雄激素：對(duì)慢性再障效果好，刺激腎臟產(chǎn)生EPO,且促進(jìn)骨髓生成RBC 丙酸睪酮 50-100mg，肌注，1/日，3-6個(gè)月 司坦唑醇（康力龍）、大力補(bǔ)（達(dá)那唑），注意肝功能免疫抑制劑：抑制T細(xì)胞，抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白及環(huán)孢素，也可用甲潑尼

12、龍。主要適用于急性再障。造血干細(xì)胞移植：40y以下，有合適供髓者六、治療要點(diǎn)4.促進(jìn)造血：急性再障，尤其是免疫抑制治療后，重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，紅細(xì)胞生成素，粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子5.其他治療胎肝細(xì)胞輸注：4-5個(gè)月胎兒肝組織，肝內(nèi)造血干細(xì)胞少糖皮質(zhì)激素：對(duì)造血干細(xì)胞作用不穩(wěn)定，但可減少cap出血中醫(yī)藥治療：補(bǔ)腎治療七、主要護(hù)理措施1.病情觀察：詢問主訴，聽心率及呼吸音等。2.休息與活動(dòng)： plt20-30109完全臥床; 重度貧血或plt30-50109臥床休息為主，間斷活動(dòng) 中度貧血或plt50109以上，休息和活動(dòng)交替3.鼻出血的護(hù)理：棉球或腎上腺素壓迫，冰袋冷敷前額 后鼻孔填塞術(shù)，

13、術(shù)后定期滴石蠟油 不能用手挖鼻痂七、主要護(hù)理措施4.口腔、牙齦出血護(hù)理腎上腺素棉球或明膠海綿貼于齒齦或凝血酶粉，三七粉應(yīng)用陳舊血塊，用H2O2漱口不能剔牙，可用棉簽擦洗牙齒定時(shí)用洗必泰漱口 七、主要護(hù)理措施5.藥物護(hù)理丙酸睪酮100mg，1/日，肌注副作用及護(hù)理油劑，吸收慢，可見腫塊，發(fā)現(xiàn)后及時(shí)理療，促吸收，防感染男性化作用，多毛，聲音粗，痤瘡，閉經(jīng)，停藥后短期內(nèi)會(huì)消失肝功能受損八、健康教育1.加強(qiáng)衛(wèi)生宣教：長期接觸苯及衍生物者，增強(qiáng)自我保健意識(shí)，做好環(huán)境污染的治理2.指導(dǎo)患者及人群不可隨機(jī)用藥3.出院指導(dǎo)： 講解疾病知識(shí) 患者應(yīng)堅(jiān)持治療4.預(yù)后：急性再障預(yù)后極差第三節(jié) 出血性疾病一、概 念出

14、血性疾?。菏侵刚Ｖ寡δ馨l(fā)生障礙，引起以自發(fā)出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一種疾病。三種主要因素：毛細(xì)血管管壁異常血小板量和質(zhì)的異常凝血功能的障礙一種或一種以上均可引起本病二、正常止血、凝血機(jī)制1.止血機(jī)制血管因素：血管破裂后，血管收縮，血小板粘附在內(nèi)皮下血小板因素：vWF可導(dǎo)致plt粘附在損傷部位，血小板膜糖蛋白IIb、IIIa形成纖維蛋白復(fù)合物，形成白色血栓凝血因素：內(nèi)源性凝血和外源性凝血二、正常止血、凝血機(jī)制2.凝血機(jī)制凝血過程凝血活酶的形成：內(nèi)外凝血酶的形成：凝血酶原轉(zhuǎn)為凝血酶纖維蛋白的形成：纖維蛋白原轉(zhuǎn)為單體，在XIII作用下成為多聚體，完成凝血過程。一、特發(fā)性血小板減少性紫

15、癜一、概 念是由于外周血中血小板免疫性破壞過多及血小板壽命縮短，造成血小板減少的出血性疾病。最常見為血小板減少性紫癜。皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，血小板減少；巨核細(xì)胞成熟障礙，血液中見抗血小板抗體等。急性和慢性兩種。急性型多見于兒童，慢性型見于女性成人。二、病因和發(fā)病機(jī)制1.免疫因素:80%可檢出血小板相關(guān)抗體，IgG型激素和血漿置換有肯定療效2.肝脾因素：脾切除后，PLT上升，抗體下降3.感染因素：細(xì)菌或病毒的感染有關(guān)，急性型2w前有上感發(fā)生，慢性型因感染加重4.其他：雌激素的作用、遺傳因素三、臨 床 表 現(xiàn)1.急性型： 多見于兒童， 1-3w前有上感癥狀，起病急，可有發(fā)熱，出血，常出現(xiàn)于四肢，黏

16、膜出血多位于鼻、齒齦等，PLT20109時(shí)，可見消化道及泌尿道內(nèi)臟出血等癥狀，顱內(nèi)出血可危及生命。 80%可自行緩解，病程4-6w，復(fù)發(fā)少，少數(shù)慢性。三、臨 床 表 現(xiàn)2.慢性型 以青年女性多見，起病緩慢，女性常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。 出血較輕，反復(fù)發(fā)作的皮膚及粘膜出血。皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見 可有鼻牙齦口腔出血，顱內(nèi)出血。 反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾大，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，也可遷延多 年。少部分可痊愈或緩解。四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.血象：plt減少程度不一，急性型低于20109/L，可有貧血，wbc多正常，慢性型30-80109/L2.骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少3.其他

17、：出血時(shí)間延長，束臂試驗(yàn)陽性，plt壽命縮短，PAIgG增高五、診斷要點(diǎn)u出血的臨床表現(xiàn)u血小板減少u巨核細(xì)胞增多或正常u排除繼發(fā)性PLT減少性紫癜六、治療要點(diǎn)1.一般治療：出血嚴(yán)重者，臥床休息，感染時(shí)用抗生素2.糖皮質(zhì)激素：首選藥，80%有效率，不能根治原理：減少抗體生成；抑制PLT與抗體結(jié)合；阻滯單核巨噬細(xì)胞破壞PLT（肝、脾）降低血管壁通透性。3.脾切除:可減少PLT破壞和抗體產(chǎn)生適應(yīng)證：激素治療6個(gè)月以上無效；激素有效但維持量必須大于30mg/d。切脾后70%-90%可獲療效六、治療要點(diǎn)4.免疫抑制劑：以上療效差或不能切脾者，用激素加用免疫抑制劑，或單獨(dú)用免疫機(jī)制劑。副作用：骨髓抑制。

18、5.急癥的處理：適用于危重出血、急性型PLT20109/l,近期實(shí)施手術(shù)或分娩或已發(fā)生腦出血者。方法：輸注濃縮血小板懸液效果較好； 靜脈注射大量丙種球蛋白，封閉Fc受體，抑制抗體產(chǎn)生； 血漿置換可清除抗體或免疫復(fù)合物 靜注大劑量甲潑尼龍，抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)六、治療要點(diǎn)6.其他：達(dá)那唑與糖皮質(zhì)激素合用 2-3個(gè)月機(jī)制與抗雌激素，免疫調(diào)節(jié)有關(guān)七、主要護(hù)理措施1.病情觀察：皮膚出血應(yīng)觀察出血部位、范圍，內(nèi)臟出血應(yīng)觀察出血量及出血是否停止，觀察PLT計(jì)數(shù)，若20109/L警惕腦出血。2.休息與活動(dòng)：在50109/L以上者，可適量活動(dòng)，避免外傷；在30-40109/L左右者，少活動(dòng)；在20109/L以

19、下，應(yīng)臥床休息。3.癥狀護(hù)理：皮膚出血者，避免搔抓皮膚，定期擦洗、清潔，注射藥物后用棉球壓迫直至止血。七、主要護(hù)理措施4.預(yù)防腦出血：Plt20mg/l；3P（血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)）陽性五、診斷要點(diǎn)廣泛出血傾向不易用原發(fā)病解釋的低血壓和休克，或伴有多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，Plt，纖維蛋白原下降，3p陽性，F(xiàn)DP20mg/L六、治療要點(diǎn)1. 治療原發(fā)病、去除誘因2.抗凝治療： 是終止DIC病理過程，重建凝血-抗凝平衡的重要措施。肝素肝素鈉：15000U/d，6h內(nèi)不超過5000U，靜滴，連用3-5d，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血液檢查。低分子肝素鈉并發(fā)癥少，皮下注射六、治療要點(diǎn)3.抗血小板聚集藥物 雙嘧達(dá)莫

20、 200-400mg/d+阿司匹林40-80mg/d，分次口服； 低分子右旋糖酐500ml/d，靜滴； 噻氯匹定 250mg，2/日4.其他治療補(bǔ)充凝血因子和血小板：用于低凝期或纖亢期抗纖溶治療：用于DIC晚期，禁用于早、中期，6-氨基己酸、氨甲苯酸溶栓療法：用于DIC后期，臟器衰竭顯著且上述治療無效者。七、主要護(hù)理措施1.病情監(jiān)測(cè)：監(jiān)測(cè)生命體征，意識(shí)，及出血情況，計(jì)出入量2.身心休息：清醒著臥床休息，做好家屬工作3.癥狀護(hù)理：避免皮膚受壓，吸氧，及時(shí)清理咯血4.化驗(yàn)檢查護(hù)理：查plt、纖維蛋白原、凝血時(shí)間、3p實(shí)驗(yàn)5.藥物護(hù)理：使用抗凝藥時(shí)注意出血情況，測(cè)CT、APTT八、健康教育1.積極治

21、療易誘發(fā)DIC的疾病 感染性疾病或病理產(chǎn)科2.預(yù)后 預(yù)后不佳，特別是急性型，死亡率為20%-40%第四節(jié) 白血病一、概 念是一類原因未明的造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。由于造血干細(xì)胞發(fā)生惡性克隆性改變，其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化成熟障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。彌漫性、惡性增生、浸潤破壞體內(nèi)臟器和組織，而正常造血受抑制，產(chǎn)生各種癥狀和體征。二、病因和發(fā)病機(jī)制1.病毒:C型RNA腫瘤病毒是動(dòng)物患白血病的病因；人類T淋巴細(xì)胞病毒I型引起ATL2.放射：電離輻射包括X射線、射線可致白血病。常見急淋、急粒、慢粒3.化學(xué)因素：苯及衍生物被認(rèn)為可致白血病4.遺傳因素：與白血病發(fā)病有關(guān)。

22、Fanconi綜合征易發(fā)生白血病。一、 急性白血病一、 急性白血病一、概 念急性白血?。菏窃煅杉?xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中增殖大量白血病細(xì)胞并浸潤各種器官和組織，而使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)貧血、發(fā)熱、出血和肝脾淋巴結(jié)不同程度的腫大。二、臨 床 表 現(xiàn)1.發(fā)熱：主因?yàn)槌墒炝＜?xì)胞缺乏，其次是人體免疫力低下，感染部位以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，還有肺部感染及肛周炎、肛周膿腫；感染病原菌為：細(xì)菌、真菌、病毒2.出血：早幼粒易合并DIC出血更嚴(yán)重。顱內(nèi)出血最嚴(yán)重，87%，主要原因正常PLT減少二、臨 床 表 現(xiàn)3.貧血：半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，部分患者貧血不顯著，原因?yàn)檎BC生成減

23、少4.白血病細(xì)胞浸潤器官和組織的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端局部壓痛，白血病細(xì)胞過度增生。四肢骨骼、關(guān)節(jié)可有疼痛，兒童多見肝脾淋巴結(jié)腫大：細(xì)胞浸潤多在肝脾淋巴結(jié)，肝脾輕中度腫大，淋巴結(jié)腫大以急淋多見，縱膈腫大常見T細(xì)胞急淋二、臨 床 表 現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。憾嘣诰徑馄?，輕者頭痛、頭暈、重者頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷，但不發(fā)熱，腦脊液壓力高。化療藥不易透過血腦屏障其他部位：藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)；牙齦可腫脹，可見眼球突出、復(fù)視或失明、，睪丸無痛性腫大，多為一側(cè)，ALL緩解后的幼兒和青年三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.血象：wbc計(jì)數(shù)增多，100109/l，部分正常或減少。分類中見原始細(xì)

24、胞及幼稚細(xì)胞2.骨髓象：是診斷白血病的重要依據(jù)，多數(shù)活躍，主要為白血病原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞，正常粒系紅系巨核系減少3.細(xì)胞化學(xué)染色：常見白血病的原始細(xì)胞形態(tài)相似，采用組化染色可區(qū)分 過氧化物酶強(qiáng)陽性多為急粒；糖元染色強(qiáng)陽性多為急淋 非特異性脂酶強(qiáng)陽性多為急性單核細(xì)胞白血病4.其他：白血病患者尿酸濃度增高。四、治療要點(diǎn)1.支持治療：臥床休息、安置在隔離病室或無菌層流室（1）防感染：查明感染原因，同時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素，氨芐青和慶大或頭孢類。重者輸新鮮血，采用粒細(xì)胞集落刺激因子或粒單核細(xì)胞集落刺激因子。（2）控制出血：輸注濃縮血小板懸液或新鮮血（3）糾正貧血：可輸濃縮紅細(xì)胞或全血及吸氧四、治療要點(diǎn)（4）

25、防治尿酸腎?。喊籽〖?xì)胞被破壞，釋放出大量的核糖核酸，使尿酸濃度升高明顯，可產(chǎn)生尿酸腎結(jié)石，少尿無尿。防治措施：患者多飲水，使尿量達(dá)到1500ml/d以上 服用碳酸氫鈉堿化尿液 給予別嘌呤醇100mg，3次/日，抑制尿酸合成。（5）保證營養(yǎng)：高蛋白、高熱量、高維生素食物，維持水鹽平衡，必要時(shí)可經(jīng)靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)四、治療要點(diǎn) 2.化學(xué)治療 方法：分兩階段誘導(dǎo)緩解治療：目的使患者能獲得完全緩解。是指從化療開始完全緩解。緩解后治療：繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，爭取患者長期無病生存和痊愈。方法：包括化療和造血干細(xì)胞移植治療。四、治療要點(diǎn)【完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)】1.癥狀體征消失2.血象骨髓象基本正常，N1.51

26、09/l，PLT100109/l，外周血中無白血病細(xì)胞3.骨髓象原始，幼稚白血病細(xì)胞5%,紅系，巨核系正常。四、治療要點(diǎn)【常用化療方案】1.急淋：VP（長春新堿+潑尼松）方案2.急非淋：DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）方案3.APL（急性早幼粒）：全反式維甲酸、三氧化二砷四、治療要點(diǎn)【化療藥物毒副作用】局部反應(yīng)：靜脈炎骨髓抑制：消化道反應(yīng)：惡心、嘔吐、納差其他：末梢神經(jīng)炎、手足麻木感（長春新堿）四、治療要點(diǎn)3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治： 由于血腦屏障的存在，是白血病復(fù)發(fā)的根源常在緩解前后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，5-10mg，同時(shí)加地米5-10mg，2次/周，共三周同時(shí)做頭顱和脊髓放射治療四、治療

27、要點(diǎn)4.睪丸白血病治療：藥物效果不佳，需雙側(cè)同時(shí)放療5.造血干細(xì)胞移植： 時(shí)間:多在第一次完全緩解時(shí)進(jìn)行，Y50歲并發(fā)癥：嚴(yán)重感染及出血、排斥反應(yīng)，移植物抗宿主病五、主要護(hù)理措施1.身心休息2.飲食護(hù)理3.病情監(jiān)測(cè)4.預(yù)防內(nèi)外源感染5.化療的護(hù)理：遵醫(yī)囑靜注化療藥不能外滲，速度慢；出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)可給予鎮(zhèn)吐藥；DH注意心率，心電圖等；甲氨蝶呤引起口腔潰瘍可用普魯卡因漱口；長春新堿引起末梢神經(jīng)炎，防燙傷6.輸血或輸血漿護(hù)理六、健康教育1.防護(hù)宣教2.出院指導(dǎo)： 堅(jiān)持緩解后治療 建立院外養(yǎng)病生活方式； 定期門診復(fù)查血象；向家屬解釋精神物質(zhì)支持的重要性。3.預(yù)后二、 慢性粒細(xì)胞白血病一、概 念分型：慢

28、粒、慢淋巴、慢單核臨床特點(diǎn)： 病程發(fā)展緩慢 粒細(xì)胞明顯增多且不成熟 Ph染色體 可有脾大或巨脾 中年人多見，男性多于女性二、臨 床 表 現(xiàn)1.慢性期：起病緩、早期常無自覺癥狀，常為代謝率增高的表現(xiàn)；脾大為突出體征，可引起左上腹不適，可平臍或深入盆腔，梗塞時(shí) 可有局部疼痛；胸骨中下段壓痛；可有“白細(xì)胞瘀滯癥”：可有呼吸困難、反應(yīng)遲鈍、語言不清、顱 內(nèi)出血，持續(xù)1-4年二、臨 床 表 現(xiàn)2.加速期及急變期：加速期：原因不明的發(fā)熱，骨關(guān)節(jié)痛，貧血，出血加重，脾臟迅速腫大，原有藥物無效，加速期持續(xù)幾個(gè)月至數(shù)年。急變期：嚴(yán)重貧血、出血、感染、發(fā)熱，多為急粒變，少數(shù)急淋變，預(yù)后差，數(shù)月死亡三、實(shí)驗(yàn)室及其他

29、檢查1.血象：慢性期WBC20109/l，晚期可達(dá)100109/l，N增多，中幼晚幼桿狀粒增多，原始細(xì)胞10%，HB早期正常，PLT可增多，晚期下降。2.骨髓象：增生極度活躍，中幼晚幼粒增多，原始細(xì)胞10%，急變期增高達(dá)30-50%3.染色體：90%見到Ph染色體。 P210在慢粒發(fā)病中起重要作用，ph在粒，紅，單核，巨核細(xì)胞中存在四、治療要點(diǎn)1.白細(xì)胞瘀滯癥的積極處理白細(xì)胞單采：用分離機(jī)去除白細(xì)胞服用羥基脲鼓勵(lì)患者多飲水，口服小蘇打，保證尿量大于2000ml四、治療要點(diǎn)2.化學(xué)治療羥基脲：首選；3g/日，2-3次，之后減至0.5-1g/d維持治療白消安（馬利蘭）：副作用：骨髓抑制，plt減少

30、，全血細(xì)胞減少，還可引起皮膚色素沉著，陽痿，停經(jīng)，較少用靛玉紅：150-300mg/d，3次，副作用：腹瀉、腹痛、便血。.其他藥物：阿糖胞苷、高三尖杉酯堿，環(huán)磷酰胺，巰嘌呤預(yù)防尿酸腎?。簞e嘌醇100mg,tid，飲水大于1500ml/d，堿化尿液四、治療要點(diǎn)3.-干擾素：300-500萬u/d，3-7次/周，數(shù)月-2年，可使50-70%的血液完全緩解，與阿糖胞苷合用，可提高療效。4.造血干細(xì)胞移植：是目前普遍認(rèn)為根治性標(biāo)準(zhǔn)治療方法，異基因骨髓移植需在慢粒緩解后盡早進(jìn)行。5.其他治療：脾放射6.加速期治療：造血干細(xì)胞移植，伊馬替尼，干擾素7.急變期治療：按急性的化療方法五、主要護(hù)理措施1.休息與

31、活動(dòng)：重度貧血以休息為主2.飲食：高蛋白、高維生素食品，飲水1500ml/d以上3.癥狀護(hù)理：脾大顯著，采取左側(cè)臥位，少量多餐，注意衛(wèi)生，防感染。4.藥物護(hù)理：羥基脲和白消安定期復(fù)查血象調(diào)整劑量，說明副作用5.疾病知識(shí)指導(dǎo)：告知患者急變期的癥狀，及時(shí)就診。六、健康教育1.慢性期緩解后患者的指導(dǎo)講解疾病知識(shí)，分期，學(xué)會(huì)自我護(hù)理，給予精神物質(zhì)支持幫助患者建立養(yǎng)病生活方式按時(shí)服藥，定期復(fù)查緩解后可工作學(xué)習(xí)，但不可過勞，接觸射線及化學(xué)藥物出現(xiàn)貧血、出血加重，發(fā)熱，脾大時(shí)及時(shí)就診六、健康教育2.預(yù)后：化療后中數(shù)生存期為39-47個(gè)月，5年生存率25-35%，極少數(shù)可達(dá)10-20年，預(yù)后差，多數(shù)幾周或幾個(gè)

32、月內(nèi)死亡，ph陰性者更差 第五節(jié) 淋巴瘤一、概 念淋巴瘤：是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結(jié)腫大為典型表現(xiàn)，伴發(fā)熱、消瘦、盜汗，還常有肝脾腫大，可發(fā)生在身體任何部位，以淺表及縱膈淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓易受累，若累及血液及骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞白血病。分類：霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤二、病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。伯基特淋巴瘤組織中分離可得到EB病毒，血清中可見EB病毒抗體，培養(yǎng)可見EB病毒顆粒。遺傳性或獲得性免疫缺陷病者發(fā)病較多三、臨 床 表 現(xiàn)1.霍奇金淋巴瘤：多見于青年人，兒童少見淋巴結(jié)腫大及全身組織器官受累：無痛性、進(jìn)行性頸部及鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)，其次

33、為頜下，腋下，腹股溝；可黏連成塊，質(zhì)硬無壓痛，少數(shù)僅有深部淋巴結(jié)腫大；可壓迫鄰近器官，咳嗽、胸悶、上腔靜脈綜合征，壓迫輸尿管三、臨 床 表 現(xiàn)全身癥狀 30-40%患者以不明原因的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀；周期性或持續(xù)性高熱；發(fā)熱后可有盜汗、疲乏、消瘦。部分患者全身或局部皮膚瘙癢，多見青年女性三、臨 床 表 現(xiàn)2.非霍奇金淋巴瘤隨年齡增長而發(fā)病增多： 以無痛性進(jìn)行性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，較HL少；常以高熱和各器官系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)；NHL有遠(yuǎn)處擴(kuò)散常累及原發(fā)結(jié)外淋巴組織傾向，發(fā)展迅速，易發(fā)生早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移三、臨 床 表 現(xiàn)2.非霍奇金淋巴瘤全身各組織器官受累： 胃腸道受累以NHL多見，侵犯部位為小腸，胃，結(jié)腸受累較少。臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉和腫塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核骨骼損害以胸椎、腰椎最常見骨髓浸潤約占1/3-2/3，約1/5患者在晚期發(fā)展成急淋。四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.血象、骨髓象： R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤的依據(jù)，HL常有輕中度貧血。NHL白細(xì)胞數(shù)常正常，少數(shù)晚期并發(fā)白血病，此時(shí)，骨髓象酷似急淋2.其他檢查： X線、超聲、CT檢查有助于診斷，CT是腹部檢查首選方法。淋巴結(jié)活檢取病理切片有助于確診。 活動(dòng)期有血沉快,LDH增高表現(xiàn)，后者多提示預(yù)后不良 堿磷酶活力或鈣增加，常提示骨骼受累五