低價(jià)性周期性麻痹

1、綜合分析我國南方三省市892例低鉀型周期性癱瘓發(fā)病特點(diǎn)摘要：低鉀型周期性癱瘓是一組以發(fā)作性肌無力、伴血清鉀降低、補(bǔ)鉀后肌無力能迅速緩解為特點(diǎn)的臨床綜合征，夏秋季多見，中年男性于長期體力勞動(dòng)后好發(fā)，發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L，心電圖呈典型低鉀表現(xiàn)，靜脈或口服補(bǔ)鉀后癱瘓迅速緩解，預(yù)后良好，不遺留后遺癥。關(guān)鍵詞：低鉀型周期性癱瘓 中年男性 血清鉀概述：周期性癱瘓（periodic paralyasis）是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌病。發(fā)作時(shí)肌無力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，發(fā)作間歇期肌力完全正常。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀濃度，分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類，以低鉀型多見。低鉀型周期性癱瘓（

2、hypokalemicperiodic paralysis）為周期性癱瘓中最常見的類型，以發(fā)作性肌無力、伴血清鉀降低、補(bǔ)鉀后肌無力能迅速緩解為特征。該病包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性呈常染色體顯性遺傳，在同一家族中數(shù)代均有發(fā)病，故又稱為家族性周期性癱瘓，但在我國以散發(fā)多見。繼發(fā)性多見于甲狀腺功能亢進(jìn)癥，繼發(fā)于干燥綜合征患者較罕見1。1.流行病學(xué)特點(diǎn)874例患者來自云南、廣東、貴州三個(gè)省市，其中包括男性患者768人，女性患者125人，男女患病比例約為6：1，發(fā)病年齡在1870歲之間，其中1830歲發(fā)病人數(shù)最多2。綜合以上情況分析，此病中年男性發(fā)病率最高，發(fā)病季節(jié)以夏季最多，其次為秋季，冬春季發(fā)病

3、較少3?？紤]原因?yàn)樵颇?、佛山、貴州三地均屬于熱帶、亞熱帶季風(fēng)氣候，高溫多雨，夏季出汗較多，排鉀增加；另外此三省該病的發(fā)病特點(diǎn)與職業(yè)有關(guān)，農(nóng)林牧漁勞動(dòng)者及生產(chǎn)運(yùn)輸工人好發(fā)，而輕體力勞動(dòng)者及腦力勞動(dòng)者發(fā)病率較低，分析其原因可能為本地天氣溫度高，濕度大，長期戶外作業(yè)者及重體力勞動(dòng)者，容易發(fā)生勞累、脫水、缺氧等情況，導(dǎo)致機(jī)體長期處于應(yīng)激狀態(tài)，體內(nèi)激素水平隨之發(fā)生改變，對血鉀水平也產(chǎn)生影響。臨床有極少數(shù)患者為原發(fā)性低鉀性麻痹，屬于常染色體顯性遺傳，由于血鉀濃度較低，導(dǎo)致患者自身電壓依賴性鈣通道出現(xiàn)功能性障礙，常伴有不同程度的心臟疾病。后者歸因于編碼肌細(xì)胞膜通道蛋白亞單位的基因突變，如肌細(xì)胞的鈉、鉀、鈣通

4、道或是SCL4A1蛋白?？捎蓜×疫\(yùn)動(dòng)，寒冷、富鉀食物、甜食、高碳水化合物、感染、精神刺激、藥物如糖皮質(zhì)激素、胰島素或利尿劑、懷孕所誘發(fā)4 。2發(fā)病誘因 本病發(fā)病誘因較多，其中過度運(yùn)動(dòng)、長期體力勞動(dòng)引發(fā)此病人數(shù)最多，分析原因可能是劇烈運(yùn)動(dòng)和勞累后肌糖原分解增加，導(dǎo)致血糖水平上升，進(jìn)而細(xì)胞外鉀離子大量內(nèi)移，導(dǎo)致血清鉀水平降低。位居第二的誘因?yàn)轱柌?，此時(shí)葡萄糖代謝需要消耗鉀離子，使血液中鉀含量降低，引發(fā)此病。其次精神刺激及酗酒也是本病的誘發(fā)因素，但具體機(jī)制尚不完全明確。但不是所有的病例均有明確誘因，約1/5患者無明確誘因發(fā)病。3. 臨床表現(xiàn)3.1任何年齡均可發(fā)病，以2040歲中青年患者為主，發(fā)病前可

5、有疲勞、過飽、寒冷、酗酒和精神刺激等誘因。發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等前驅(qū)癥狀。3.2起病急，常于半夜、清晨或午睡后醒來發(fā)生四肢軟弱無力，步履困難或四肢呈對稱性軟癱，癱瘓多表現(xiàn)為下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端的特點(diǎn)，也有部分患者上下肢癱瘓程度一致。少數(shù)可從下肢逐漸累及上肢，數(shù)小時(shí)至12天內(nèi)達(dá)高峰。少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)肌肉酸痛、四肢麻木。癱瘓肢體腱反射減退或消失，少數(shù)患者腱反射正?；蚩哼M(jìn)。3.3 血鉀過低時(shí)可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、心動(dòng)過速或過緩、室性心律失常，最嚴(yán)重的是室顫。3.4 發(fā)病一般經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸緩解，最先受累的肌肉最先恢復(fù)，發(fā)作頻率不等，頻繁者每天均有發(fā)作，

6、發(fā)作次數(shù)少者數(shù)年發(fā)作一次，甚至終生只發(fā)作一次，發(fā)作間期一切正常。復(fù)發(fā)頻率較高者多為繼發(fā)性低鉀型周期性癱瘓患者。4. 輔助檢查4.1發(fā)作期血清鉀低于3.5mmol/L，多在 1.0 mmol/L 3.0mmol / L 之間；發(fā)作間歇期血清鉀正常。4.2發(fā)作期心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置， P-R間期和 QT 間期延長，ST段下移，QRS波增寬。4.3肌電圖在低鉀型周期性癱瘓患者中可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短，波幅低的特點(diǎn)，完全癱瘓時(shí)，則表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)單位電位消失，電刺激無反應(yīng)，膜靜息電位低于正常。肌電圖有助于與吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性肌炎、重癥肌無力相鑒別。5. 治療及預(yù)后治療以糾正血清鉀水平為主，分為口服補(bǔ)鉀和靜脈滴注補(bǔ)鉀兩種，療效明確；繼發(fā)于其他疾病者補(bǔ)鉀同時(shí)應(yīng)積極治療原發(fā)??；有明確有因者避免誘因。此病預(yù)后良好，多不遺留后遺癥，隨年齡增長發(fā)病次數(shù)趨于減少。參考文獻(xiàn)1張莉峰,朱太卿,張存玲.以頑固性低鉀型周期性癱瘓首診神經(jīng)內(nèi)科的原發(fā)性干燥綜合征臨床分析J.中國實(shí)用神經(jīng)病學(xué)雜志,2016.8,19(15):73-75.2湯琪,蘇均維,劉寶華等. 佛山地區(qū)782例低鉀性周期性麻痹患者職業(yè)及證型特點(diǎn)分析J,廣州中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào),2016.9,33(5):638-64