兒7循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、第七章第七章 循環(huán)系統(tǒng)疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病131惠州衛(wèi)生學(xué)校婦兒科惠州衛(wèi)生學(xué)校婦兒科 廖葵麗廖葵麗學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo)n了解小兒循環(huán)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)。了解小兒循環(huán)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)。n掌握先心的分型、病因。掌握先心的分型、病因。n熟悉先心的血流動(dòng)力學(xué)。熟悉先心的血流動(dòng)力學(xué)。n掌握各類型先心的典型臨床表現(xiàn)、了解掌握各類型先心的典型臨床表現(xiàn)、了解其輔助檢查項(xiàng)目。其輔助檢查項(xiàng)目。n熟悉先心患兒的生活控制。熟悉先心患兒的生活控制。第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)( (一一) )解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)1.1.心臟心臟形成形成（第（第2 2周）周）房間隔形成房間隔形成（第（第6

2、6周）周）室間隔形成室間隔形成（第（第8 8周）周）2-82-8周周是心臟形成的是心臟形成的關(guān)鍵時(shí)期，也是先心關(guān)鍵時(shí)期，也是先心畸形主要發(fā)生時(shí)期！畸形主要發(fā)生時(shí)期！第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)( (一一) )解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)1.1.心臟心臟n2 2歲以下心臟多呈歲以下心臟多呈橫位橫位n心尖博動(dòng)位較高心尖博動(dòng)位較高- -左左4545肋間：肋間： 2 2歲歲鎖骨中線外鎖骨中線外12cm12cm 25 25歲歲鎖骨中線外鎖骨中線外1cm1cm512512歲歲鎖骨中線上鎖骨中線上1212歲歲鎖骨中線內(nèi)鎖骨中線內(nèi)0.51cm0.51cm第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)

3、解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)( (一一) )解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)2.2.心率：心率：年齡越小心率越快年齡越小心率越快新生兒：新生兒：120140120140次次/ /分分 1 1歲：歲：110130110130次次/ /分分 23 23歲：歲：100120100120次次/ /分分 47 47歲：歲： 8010080100次次/ /分分n竇性心率不齊竇性心率不齊小兒期常見（小兒期常見（ 下測(cè)準(zhǔn)？）下測(cè)準(zhǔn)？）我的心率多少才正常呀？我的心率多少才正常呀？第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)( (一一) )解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)3.3.血壓血壓 小孩子也有高血

4、壓?jiǎn)?？小孩子也有高血壓?jiǎn)幔砍^標(biāo)準(zhǔn)超過標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg考慮高血壓考慮高血壓1 1歲內(nèi)歲內(nèi):7080mmHg:7080mmHg22歲：歲：收縮壓收縮壓= =年齡年齡 2+802+80mmHgmmHg 舒張壓舒張壓= =收縮壓收縮壓 2/32/3安靜安靜時(shí)測(cè)，袖帶寬度以上臂的時(shí)測(cè)，袖帶寬度以上臂的1/22/31/22/3為宜。為宜。第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)( (二二) )正常胎兒的血液循環(huán)正常胎兒的血液循環(huán)1.1.營(yíng)養(yǎng)與氣體交換通過胎盤。營(yíng)養(yǎng)與氣體交換通過胎盤。2.2.胎兒幾乎沒有肺循環(huán)。胎兒幾乎沒有肺循環(huán)。3.3.胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血。胎兒體

5、內(nèi)絕大部分是混合血。4.4.特殊：特殊：靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管、卵圓孔卵圓孔、動(dòng)動(dòng)脈導(dǎo)管脈導(dǎo)管。5.5.胎胎肝肝含氧量最高，心、腦、上含氧量最高，心、腦、上肢次之，下半身含氧最低。肢次之，下半身含氧最低。（二、三）胎兒、出生后血液循環(huán)（二、三）胎兒、出生后血液循環(huán)胎兒期胎兒期出生后出生后由母體循環(huán)完成氣由母體循環(huán)完成氣體交換體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、多為混合血，心、腦、上半身血氧含腦、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔卵圓孔5757月月、動(dòng)脈導(dǎo)管、動(dòng)脈導(dǎo)管1 1

6、年內(nèi)年內(nèi)、靜脈導(dǎo)管閉合、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力相似，肺循環(huán)阻力高高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低阻力低第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病n簡(jiǎn)稱簡(jiǎn)稱先心先心，是胎兒時(shí)期，是胎兒時(shí)期心臟心臟及及大血管大血管發(fā)發(fā)育異常所致的先天畸形，是小兒育異常所致的先天畸形，是小兒最常見最常見的心臟病。的心臟病。n發(fā)病率約發(fā)病率約4.05 12.3n檢測(cè)已較完善，易確診。檢測(cè)已較完善，易確診。n心外科手術(shù)技術(shù)發(fā)展快，心外科手術(shù)技術(shù)發(fā)展快，多數(shù)患兒可根治。多數(shù)患兒可根治。第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病【病因病因】致病因素哪時(shí)最易導(dǎo)致致病因素哪時(shí)最易導(dǎo)

7、致“先心先心”？n內(nèi)因內(nèi)因1.1.主要是主要是遺傳遺傳：染色體易位及畸變：染色體易位及畸變n外因外因2.2.孕孕3 3個(gè)月內(nèi)個(gè)月內(nèi)宮內(nèi)宮內(nèi)病毒病毒感染感染 （風(fēng)疹、腮腺炎、流感、柯薩奇）（風(fēng)疹、腮腺炎、流感、柯薩奇） 3. 3.其他：接觸放射線、缺乏其他：接觸放射線、缺乏 葉酸、抗癌藥、糖尿病、高鈣血癥葉酸、抗癌藥、糖尿病、高鈣血癥該怎么預(yù)防先心的發(fā)生該怎么預(yù)防先心的發(fā)生左向右分流型（潛在青紫）左向右分流型（潛在青紫）右向左分流型（青紫）右向左分流型（青紫）無(wú)分流型（無(wú)青紫）無(wú)分流型（無(wú)青紫）第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病【分類分類】 室缺室缺VSD房缺房缺 ASDASD 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

8、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDAPDA 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 TOFTOF 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 PS 先天性心臟病先天性心臟病: :附附- -血液動(dòng)力學(xué)血液動(dòng)力學(xué)p左向右分流左向右分流左心血少左心血少體循環(huán)不足體循環(huán)不足生長(zhǎng)發(fā)育慢生長(zhǎng)發(fā)育慢右心血多右心血多肺循環(huán)血多肺循環(huán)血多反復(fù)肺炎反復(fù)肺炎+ +晚期紫紺晚期紫紺p右向左分流右向左分流右心血少右心血少肺循環(huán)不足肺循環(huán)不足血?dú)饨粨Q少血?dú)饨粨Q少 紫紺紫紺左心左心V V血多血多體循環(huán)體循環(huán)V V血多血多生長(zhǎng)發(fā)育慢生長(zhǎng)發(fā)育慢臨床常見的先天性心臟病臨床常見的先天性心臟病點(diǎn)評(píng)：點(diǎn)評(píng)： 共同表現(xiàn)共同表現(xiàn)- -青紫青紫室間隔缺損（室間隔缺損（VSDVSD） 早早- -潛

9、在青紫潛在青紫，晚，晚？ 房間隔缺損（房間隔缺損（ASD)ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)-PDA)-下肢青紫下肢青紫法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（ TOF)-36mTOF)-36m即出現(xiàn)即出現(xiàn)持持久存在的青紫久存在的青紫 【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】VSDVSDn占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)50%50%，最常見最常見。 患兒，男，患兒，男，3 3歲歲VSDVSD伴肺伴肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈高壓, ,發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡兒遲緩兒遲緩【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】VSDVSD1.1.血液動(dòng)力學(xué)血液動(dòng)力學(xué)RVRV血量多，晚期梗阻型肺動(dòng)脈血量多，晚期梗阻型肺動(dòng)脈高壓高壓, ,持續(xù)性青

10、紫。已不能手術(shù)持續(xù)性青紫。已不能手術(shù)( (EisenmengerEisenmenger艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征) )2.2.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)* *肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血易感染、心衰易感染、心衰* *體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血發(fā)育緩、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣促發(fā)育緩、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣促* *聲音嘶啞聲音嘶啞：擴(kuò)大的左房或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)擴(kuò)大的左房或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) * *左左3434肋間肋間級(jí)全收縮期雜音級(jí)全收縮期雜音，P2P2亢進(jìn)?？哼M(jìn)。VSDVSD3.X3.X線檢查線檢查心臟位置心臟位置心胸比例心胸比例心臟各腔及大血心臟各腔及大血管影管影肺血管影肺血管影肺門搏動(dòng)肺門搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥

11、有無(wú)內(nèi)臟異位癥室間隔缺損室間隔缺損 VSD VSD X X線線：肺血增多，：肺血增多， 肺門舞蹈，肺門舞蹈， 肺動(dòng)脈段突出，肺動(dòng)脈段突出， LV LV、RVRV增大，增大， 主動(dòng)脈弓小。主動(dòng)脈弓小。 ECGECG：LVLV、RVRV肥大肥大 4.4.心電圖檢查（心電圖檢查（ ECGECG）心律失常心律失常心臟傳導(dǎo)情況心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血5.5.超聲超聲心動(dòng)圖（心動(dòng)圖（ECHOECHO）M M 型超聲心動(dòng)圖型超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖彩色彩色DopplerDoppler超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖6.6.心導(dǎo)

12、管檢查心導(dǎo)管檢查測(cè)心腔、大血管壓力測(cè)心腔、大血管壓力測(cè)心腔、大血管血氧飽和度測(cè)心腔、大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定心血管造影心血管造影觀察造影區(qū)域的觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和觀察血管位置和形態(tài)形態(tài)是復(fù)雜性先天性是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢心臟病的主要檢查手段查手段其它檢查其它檢查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌顯象同位素心肌顯象CTCT掃描掃描磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】VSDVSD1.1.自然關(guān)閉：

13、自然關(guān)閉：303050502.2.治療并發(fā)癥：抗感染性心內(nèi)膜炎，抗心衰治療并發(fā)癥：抗感染性心內(nèi)膜炎，抗心衰3. VSD3. VSD關(guān)閉術(shù)關(guān)閉術(shù)指征指征n(1) (1) 小型小型VSDVSD，不一定手術(shù)不一定手術(shù)n(2) (2) 中型中型VSDVSD，1 16 6 歲手術(shù)歲手術(shù)n(3) (3) 大型大型VSDVSD，需要早期手術(shù)。需要早期手術(shù)。n(4) (4) 有肺高壓者需及時(shí)治療有肺高壓者需及時(shí)治療4 4. . 手術(shù)及介入方法關(guān)閉手術(shù)及介入方法關(guān)閉VSDVSD【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】ASDASD占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)20-30% 20-30% 癥狀：癥狀：缺損小者無(wú)癥狀，缺損

14、大者易患感冒缺損小者無(wú)癥狀，缺損大者易患感冒、肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。消瘦、乏力。潛伏紫紺：潛伏紫紺：哭鬧、肺炎、劇烈咳嗽哭鬧、肺炎、劇烈咳嗽時(shí)可出現(xiàn)時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫暫時(shí)性青紫。體征體征：L2L2、3 3肋間肋間 - - 級(jí)柔和的級(jí)柔和的SMSM，P2P2亢進(jìn)，亢進(jìn)，固定分裂固定分裂, ,吸氣呼氣均聞及。吸氣呼氣均聞及。ASDASD【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】ASDASDX X線表現(xiàn)線表現(xiàn)1.1.肺肺紋理增多紋理增多2.2.右右心影增大心影增大3.3.主動(dòng)脈段正?；蛑鲃?dòng)脈段正?；蚩s小縮小4.4.肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出（肺門舞蹈）（肺門

15、舞蹈）ASDASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)不完全房室傳導(dǎo)阻滯（下圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（下圖示I I房室傳導(dǎo)房室傳導(dǎo)阻滯）阻滯）【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】ASDASD5.5.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道右房、右室及右室流出道增大，右心室超負(fù)荷表現(xiàn)增大，右心室超負(fù)荷表現(xiàn)DopplerDoppler見心房水平分流見心房水平分流【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】ASDASDnASDASD介入治療介入治療- -學(xué)齡前手術(shù)，雙面蘑菇傘學(xué)齡前手術(shù)，雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損關(guān)閉缺損【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】PDAPDA占先心病占先心病

16、15-20%15-20%，女性多，女性多. . 癥狀：癥狀：可有發(fā)育落后，易感可有發(fā)育落后，易感冒冒等等體征：體征：L L2 2-3-3肋間肋間連續(xù)機(jī)器連續(xù)機(jī)器樣雜音樣雜音n周圍血管征：周圍血管征：水沖脈水沖脈（脈壓（脈壓差增大）差增大）、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)n動(dòng)脈導(dǎo)管開口于降主動(dòng)脈：動(dòng)脈導(dǎo)管開口于降主動(dòng)脈：差異性紫紺差異性紫紺【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】PDAPDA3.X3.X線檢查：線檢查：肺血管影增多肺血管影增多肺門舞蹈肺門舞蹈左房、室增大左房、室增大主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與（與VSDVSD、ASDASD不同）。不同）。 4.4.心電圖檢查：心電圖檢查：左房

17、、室肥厚。左房、室肥厚。 VSDASDVSDVSDASDASDPDAPDA主主動(dòng)動(dòng)脈脈弓弓擴(kuò)擴(kuò)張張主主動(dòng)動(dòng)脈脈弓弓凹凹陷陷【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】PDAPDA治療：治療：新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 用于閉塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)阌糜陂]塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)恪境Ｒ姷南忍煨孕呐K病常見的先天性心臟病】TOFTOFn占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)10-15% 10-15% n最常見紫紺型先心最常見紫紺型先心n占?xì)q后紫紺型先心病占?xì)q后紫紺型先心病7070n4 4畸形畸形肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄（青紫）（青紫） 室間隔缺損室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨 右心室肥大右心室肥大【常見的

18、先天性心臟病常見的先天性心臟病】TOFTOFn青紫青紫 3-63-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于唇個(gè)月出現(xiàn)，多見于唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。程度有關(guān)。n蹲踞現(xiàn)象蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。刻，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。n缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 嬰兒吃奶或哭鬧時(shí)煩嬰兒吃奶或哭鬧時(shí)煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重暈厥、抽搐。暈厥、抽搐。 缺氧發(fā)作處理缺氧發(fā)作處理：斜位間歇喂乳，勿進(jìn)食過飽，防斜位間歇喂乳，勿進(jìn)食過飽，防嘔吐脫水嘔吐脫水窒息、腦血栓?；純褐舷ⅰ⒛X血栓?；純喝∪∠バ嘏P位膝胸臥位【常見的先天性心臟病

19、常見的先天性心臟病】TOFTOFn杵狀指杵狀指( (趾趾) ) 缺氧毛細(xì)血缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。增生。nL2-4L2-4肋間肋間-級(jí)噴射性級(jí)噴射性SMSM。n最常見的并發(fā)癥最常見的并發(fā)癥 腦血栓腦血栓、腦膿腫腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎?！境Ｒ姷南忍煨孕呐K病常見的先天性心臟病】TOFTOF法洛四聯(lián)癥發(fā)生動(dòng)脈血栓形成法洛四聯(lián)癥發(fā)生動(dòng)脈血栓形成【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】TOFTOF3.X 3.X 線檢查：線檢查：靴型心靴型心心尖上翹心尖上翹（紅色箭頭）（紅色箭頭）左心緣凹陷左心緣凹陷（白色箭頭）（白色箭頭）附附【常見的先天性心

20、臟病常見的先天性心臟病】生活生活n保持情緒穩(wěn)定，避免劇烈哭鬧和過保持情緒穩(wěn)定，避免劇烈哭鬧和過度激動(dòng)度激動(dòng)n嚴(yán)重患兒應(yīng)臥床休息嚴(yán)重患兒應(yīng)臥床休息nTOFTOF患者患者n出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象時(shí)，出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象時(shí)，不能強(qiáng)行站起不能強(qiáng)行站起 附附【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】飲食飲食n少量多餐少量多餐n餐前給氧餐前給氧n奶孔大小合適奶孔大小合適n保證足夠的營(yíng)養(yǎng)保證足夠的營(yíng)養(yǎng)n防止便秘防止便秘n供給充足的液體供給充足的液體( (尤其為尤其為TOFTOF患者）患者）？附附【常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病】防防感染感染n注意體溫變化，防止著涼引起呼吸注意體溫變化，防止著涼引起呼吸系統(tǒng)感染系統(tǒng)感染n保護(hù)性隔離，