硬皮病臨床路徑

1、硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為硬皮?。↖CD10 :M34. 9 02）（二）診斷依據(jù)、一）局灶性硬皮病1、硬斑病:較常見、最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、而、初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片, 經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大，直徑可達(dá)riOcm或更大，呈淡黃或彖牙色。表而干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度 紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無汗，也無毛發(fā)。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸 萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ白⒈砥は?但仍可移動。皮損得數(shù)目與部位不一，多數(shù)患者只有一個或幾 個損害，有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。2、

2、帶狀硬皮病:皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸 呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬,程度不等地貼著于檸面上。額部帶狀駛 斑病大多單獨(dú)出現(xiàn),某些病例可合并顏而偏側(cè)萎縮、帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉與 筋膜，最終砍化固左于下方得組織,常引起嚴(yán)重得畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過時,可使關(guān)節(jié)活動受限， 并發(fā)生肢體張弓狀攣縮與爪狀手。3、點(diǎn)滴狀硬皮?。憾喟l(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色得集 簇性或線狀排列得斑點(diǎn)，圓形，有時稍有凹陷。病變活動時，周用有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟

3、 或有“羊皮紙”感覺、病變發(fā)展很慢，向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度 萎縮得色素沉著。二）系統(tǒng)性硬化癥1 980年美國A RA分類標(biāo)準(zhǔn)：1o主要標(biāo)準(zhǔn)近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對稱性增厚,發(fā)緊與硬化、這類變化可累及整個肢 體，面部，頸及軀干（胸與腹部）。2、次要標(biāo)準(zhǔn)（1）手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。（2）指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。（3）雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀得線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀、 符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。亞型:CREST綜合征，具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運(yùn)

4、動障礙、硬指與毛細(xì)血管擴(kuò)張5項(xiàng)中得3項(xiàng)及抗 著絲點(diǎn)抗體可確診CREST綜合征。1998年ACR關(guān)于SSC修訂得分類標(biāo)準(zhǔn)：1、彌漫性硬皮病除而部、肢體遠(yuǎn)端與近端外，皮膚增厚還累及軀干。2。局限性硬皮病皮膚增厚限于肘（膝）得遠(yuǎn)端，但可累及面部與頸部、3. 無皮膚硬化得硬皮病臨床無皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性得內(nèi)臟表現(xiàn)與血管及血淸學(xué)異常。4、重疊綜合征或MCTD上述3種情況中任一種與診斷明確得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎與（或）皮肌炎同時 出現(xiàn)為重疊綜合征。同時具有上述疾病得臨床特征,但不能單獨(dú)診斷為上述某一種疾病時成為MCTD,血淸中 常有髙滴度得抗U1RNP抗體。5。未分化結(jié)締組織病雷諾

5、現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥得臨床與（或）血淸學(xué)特點(diǎn)，但無系統(tǒng)性硬化癥得皮膚增厚與內(nèi)臟異常。（三）治療方案得選擇。硬皮病診斷及治療指南（中華風(fēng)濕病學(xué),2011年）1»糖皮質(zhì)激素。2、免疫抑制劑。3、改善微循環(huán)藥物。4、保暖、避免吸煙。5、ACEI/ACR、肺動脈高壓靶向藥、抗纖維化等臟器受累時得治療。6、合并癥得治療。7、植物類抗風(fēng)濕藥等中醫(yī)中藥療法、8、血液凈化治療、（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為3-21天、（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)、lo第一診斷必須符合I CD10*34、9 02硬皮病疾病編碼。2、當(dāng)患者同時具有其她疾病診斷，在住院期間得治療不影響第一診斷得臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入 路徑。（六）入院第1

6、一3天。1、必需得檢查項(xiàng)目：（1）lllL常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查:大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、ANCA、抗血管炎譜、RF、免疫球蛋白、 補(bǔ)體、血沉、CRP、抗“0”、凝血系列、感染性疾病篩査（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、結(jié)核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心電圖、心臟超聲；甲裳微循環(huán)檢查。2。根據(jù)病情選擇：(1) 皮膚活檢病理檢查；(2) 右心導(dǎo)管檢査;(3) 肺功能檢查；(4) 腹部超聲(肝、膽、胰、脾、雙腎)、腹部CT、關(guān)節(jié)X光片、骨密度檢査;(6) 甲功、腫瘤標(biāo)志物、淺表淋巴結(jié)超聲、泌尿生殖系超聲等鑒別診斷所需得檢查、(7) #代謝指標(biāo);(8)

7、合并癥得相關(guān)檢查；(七) 藥物選擇與使用時機(jī)、1。一般治療(1 )糖皮質(zhì)激素:總得來說對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質(zhì)性肺病得炎癥期有一泄療效;在早期水 腫期、關(guān)節(jié)痛與肌痛亦有療效、劑量為潑尼松3040m g / d ,連用34周,漸減至維持量1 0 15mg / d。(2) 免疫抑制劑：甲氨蝶吟可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)得皮膚病變進(jìn)展。環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A、硫卩坐瞟吟、 雷公藤、秋水仙堿、沙利度胺等對皮膚關(guān)節(jié)與腎臟病變有一泄療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，常可提高療效 與減少糖皮質(zhì)激素用量、2.對癥治療(1) 雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍:勿吸煙，手足避冷保曖。應(yīng)用改善微循環(huán)、擴(kuò)血管藥物,如前列地爾、硝苯地

8、平、 阿司匹林，如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。手指壞疽可考慮交感神經(jīng) 阻斷術(shù)。胃腸道受累:質(zhì)子泵阻滯劑;胃腸動力藥；。(3) 硬皮病相關(guān)肺動脈高壓:應(yīng)用靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。(4) 硬皮病相關(guān)肺纖維化對于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病,可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療，可應(yīng) 用毗非尼酮抗纖維化、(5) 硬皮病腎危象:ACEI/ARB可用于硬皮病腎危象。用中大劑量糖皮質(zhì)激素(>15mg/d強(qiáng)得松或者等效劑 雖得糖皮質(zhì)激素)可能就是硬皮病腎危象得危險因素，因此，對于使用糖皮質(zhì)激素得系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴(yán) 密監(jiān)測血壓與腎功能、血液凈化治療也就

9、是硬皮病腎危象治療中得重要組成部分。3。中醫(yī)中藥治療；4。苴她系統(tǒng)累及得治療。5。合并癥得治療。(八) 住院期間檢查項(xiàng)目。1 o必須復(fù)査得檢査項(xiàng)目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)；(2) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等生化；(3) 血沉、CRP等炎癥指標(biāo)。2.根據(jù)患者病情選擇復(fù)查項(xiàng)目等。（九）岀院標(biāo)準(zhǔn)。1。臨床癥狀好轉(zhuǎn)、2. 炎癥指標(biāo)下降、3. 糖皮質(zhì)激素可改為口服。4、沒有需要住院處理得并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1。對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。2。如發(fā)生呼吸衰竭或重度肺動脈髙壓等嚴(yán)重合并癥時，需延長住院時間，增加住院費(fèi)用。（十一）療效評估1、完全控制：臨床癥狀消失，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)恢復(fù)正常、2

10、、顯效:臨床癥狀好轉(zhuǎn),8 0 %得實(shí)驗(yàn)室檢査指標(biāo)恢復(fù)正常、3、有效:臨床癥狀好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有所改善、4、無效:臨床癥狀未有改善，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)無明顯變化、二、硬皮病臨床路徑表單適用對象:第一診斷為硬皮?。↖CD-10 :N434O 9 0 2）患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:住院日期:年月_日岀院日期:年_月13標(biāo)準(zhǔn)住院日：3-21天時間|住院第-2天|住院期間主 要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫完成初步得病情評估簽署知情同意書請相關(guān)科室會診上級醫(yī)師査房評估輔助檢查得結(jié)果病情評估,選擇治療藥物觀察藥物不良反應(yīng)主管醫(yī)師書寫病歷簽署知情同意書必要時相關(guān)科室會診重 點(diǎn) 醫(yī)

11、 囑長期醫(yī)囑：風(fēng)濕初疫科護(hù)理常規(guī) 一級/二級護(hù)理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴(kuò)血管阿司匹林局部外用藥物應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防治卄質(zhì)疏 松.護(hù)胃、止吐、保肝.水化等及英她對癥 洛療根據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療口合并癥治療臨時醫(yī)囑：血.尿、大便常規(guī)及隱血大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、 ANCA、抗血管炎譜、RF.免疫球蛋白、補(bǔ)體、 血沉、CRP、抗“OJ感染性疾病篩査、骨 代謝指標(biāo)皮膚活檢或甲襲微循環(huán)胸片或胸部CT、心電圖、超心動聲圖、肺功 能、淺表淋巴結(jié)超聲.腹部泌尿系生殖系超 尸寺根據(jù)病情選擇其她檢查，如卄密度檢査等藥物治療（視情況）長期

12、醫(yī)囑：風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級/二級護(hù)理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴(kuò)血管阿司匹林局部外用藥物應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防 治供質(zhì)疏松.護(hù)胃、止吐、保肝. 水化等及其她對癥治療據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療合并癥治療臨時醫(yī)囑:皮膚活檢或甲裳微循環(huán)復(fù)查血常規(guī)、生化、血沉、CRP及 其她異常指標(biāo)肺部感染時行痰培養(yǎng)檢查右心導(dǎo)管檢番根據(jù)病情選擇相應(yīng)檢查主要 護(hù)理 工作進(jìn)行疾病與女全宣教入院護(hù)理評估制訂護(hù)理訃劃根據(jù)醫(yī)囑完成輔助檢查及治療基本生活與心理護(hù)理監(jiān)督患者用藥觀察患者病情變化病情 變異 記錄無 有,原因：2、無 有,原因：12O護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時間岀院前13天|岀院日主 要 診 療 工 作確左出院日及岀院后治療方案完成上級醫(yī)師查房記錄評估治療效果根拯病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量觀察與處理治療藥物得不良反應(yīng)觀察患者癥狀與體征，確左可以出院完成病程記錄、出院記錄、診斷證明與 病歷首頁向患者及苴家屬交待出院后注