（精選）肺動(dòng)脈高壓Word版

1、肺動(dòng)脈高壓病歷摘要患者，女性，歲。因“乏力、胸悶、氣短年半，雙下肢水腫半年”于年月入院?；颊咦阅暝聼o誘因感乏力，并出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短。予擴(kuò)冠治療，效果不佳；年月出現(xiàn)胸悶氣短加重，暈厥次，伴嘔吐；無肢體抽搐及大小便失禁，約分鐘后蘇醒，自覺與體位變化及用力有關(guān)。最后一次暈厥時(shí)咳粉紅色泡沫痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣關(guān)閉不全（中度），肺動(dòng)脈高壓（重度），肺動(dòng)脈收縮壓。診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺源性心臟病。經(jīng)強(qiáng)心、利尿等對癥治療，癥狀有所改善。進(jìn)一步檢查，胸部發(fā)現(xiàn)右上縱隔囊性病變、肺動(dòng)脈增寬、右房右室增大、二尖瓣關(guān)閉不全、雙側(cè)胸腔少量積液。心導(dǎo)管檢查“符合原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈主干壓約”。血?dú)?/p>

2、分析：2，2。經(jīng)卡托普利、硝普鈉、硝苯地平、氯沙坦等治療，效果均不佳?；颊呋顒?dòng)耐量逐步下降，稍微活動(dòng)則胸悶氣短。年月出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫，并逐漸加重，同時(shí)出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，利尿治療可緩解。年月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部超發(fā)現(xiàn)腹水，經(jīng)利尿治療后好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治收入我院。患者年前出現(xiàn)尿量減少，近期體重增加明顯（），平素長期服用利尿藥。既往無冠心病、高血壓、糖尿病、高脂血癥、慢性肺部疾病史，無慢性咳嗽、咳痰史，無吸煙史。從事化工分析工作，有毒氣（主要為氨氣）接觸史余年，粉塵接觸史年。入院查體慢性病面容，口唇紫紺明顯。頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征（）。雙肺呼吸音清，心相對濁音界向左稍擴(kuò)大，心率次分，律齊，三

3、尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，未聞及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可聞及吹風(fēng)樣雜音。腹稍膨隆，肝肋下，余（），雙下肢凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)正常，肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（）正常，白蛋白（），總膽紅素（），直接膽紅素（），血肌酐（），尿素氮（），血糖。尿常規(guī)、便常規(guī)及（）。尿量：。尿蛋白排泄量：。免疫指標(biāo)：抗核抗體（）、抗抗體、自身抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（）、血沉、反應(yīng)蛋白、二聚體、抗心磷質(zhì)抗體（）、可提取核抗原（）均陰性。血?dú)夥治?，2o線胸片：肺門影重，縱隔增寬，心影大，肺動(dòng)脈段突出。高分辨：肺動(dòng)脈高壓，右心房及右心室明顯增大；心包少量積液，前縱隔及中上縱

4、隔有液體密度影，考慮為心包積液向上的延伸。肺動(dòng)脈及靜脈造影（，）：肺動(dòng)脈高壓，右心房及右心室明顯增大；心包積液，少量腹水；肝淤血；膽囊結(jié)石。未見明顯血栓征象。肺灌注通氣顯像：血流期肺動(dòng)脈區(qū)異常，符合肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)；雙肺多節(jié)段血流灌注減低，通氣受損，通氣灌注基本匹配。肺功能：秒鐘用力呼氣量（1）、最大肺活量（）、均下降。心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，右心肥大。心臟超聲：右心房室明顯增大，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈起始部增寬，中度三尖瓣關(guān)閉不全，重度肺動(dòng)脈高壓，重度肺動(dòng)脈關(guān)閉不全（相對性），左室舒張功能減低，少量心包積液。腹部超：膽囊結(jié)石，脾稍大，腹腔積液。雙下肢深靜脈超：雙下肢深靜脈血流通暢

5、，左側(cè)大隱靜脈重度反流。治療經(jīng)過入院后給于補(bǔ)鉀、間斷利尿、華法林抗凝治療，并合用地爾硫，西拉普利。目前患者，胸悶氣短等癥狀有所改善，夜間能平臥，體重較入院時(shí)減少。復(fù)查肺動(dòng)脈壓從入院初期的下降到。病歷討論劉震宇醫(yī)師（心內(nèi)科）該病例特點(diǎn)為：中年女性，慢性病程，病史年余，起病隱匿，無急性過程，后期進(jìn)行性加重?；颊卟〕炭煞譃閭€(gè)階段：開始表現(xiàn)為活動(dòng)耐量下降，如活動(dòng)后氣短；個(gè)月后，出現(xiàn)與體位改變和用力有關(guān)的暈厥，共次，未遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)的體征；最近半年來，出現(xiàn)體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、雙下肢水腫?；颊咂鸩∏翱蓮氖螺^強(qiáng)的體力活動(dòng)，無呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病及免疫系統(tǒng)疾病病史，也無明確呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病及自身免疫性

6、疾病的臨床表現(xiàn)。有明確的化學(xué)接觸史?；颊吣壳暗捏w征、檢查、肺顯像、心電圖及外院右心導(dǎo)管檢查均支持肺動(dòng)脈高壓的診斷。肺動(dòng)脈高壓包括原發(fā)性和繼發(fā)性，診斷原發(fā)性須除外繼發(fā)性。根據(jù)肺動(dòng)脈高壓形成的部位可分為：（）左心及肺靜脈系統(tǒng)壓力升高導(dǎo)致；（）呼吸系統(tǒng)疾病導(dǎo)致：肺實(shí)質(zhì)性疾病如慢性阻塞性肺疾?。ǎ?，肺血管性疾病，胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，中樞性疾病（引起低氧血癥、高二氧化碳，從而觸發(fā)肺動(dòng)脈高壓的形成）。（）肺栓塞，包括血栓形成和非血栓因素（如蟲卵等）。另外門脈高壓及感染等均可引起肺動(dòng)脈高壓?？偨Y(jié)我科年收治的例肺動(dòng)脈高壓患者（平均年齡歲，女性居多）的特點(diǎn)，我們發(fā)現(xiàn)引起肺動(dòng)脈高壓最常見的病因?yàn)榻Y(jié)締組織病和肺栓塞

7、，其他疾病如肺含鐵血黃素少見，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓占。該患者心臟方面除右心系統(tǒng)增大外無其他心臟結(jié)構(gòu)異常，支氣管肺無明確病變，胸廓、中樞系統(tǒng)方面的疾病也無證據(jù)，免疫方面的檢查均無陽性發(fā)現(xiàn)。目前的疑點(diǎn)主要集中在肺栓塞的有無。顯示段以上的肺動(dòng)脈顯示均清楚；肺顯像有些部位有血流灌注缺損，但基本匹配，故原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，但有些疑點(diǎn)需澄清：（）心電圖電軸度左右，與患者重度肺動(dòng)脈高壓、右心增大不符，是否存在左心病變？（）核素檢查提示有些部位有血流灌注缺損；（）右肺中葉一動(dòng)脈有可疑病變。關(guān)于心電圖的疑點(diǎn)，、彩超的結(jié)果可除外。實(shí)際上，肺動(dòng)脈高壓可以有原位血栓形成，該患者肺核素某些部位的缺損不能用肺血管解剖

8、部位來解釋，也不能解釋引起如此高的肺動(dòng)脈壓力，因此要考慮原位血栓形成的可能。關(guān)于下一步檢查，是否可考慮經(jīng)食道超聲？在肺動(dòng)脈高壓時(shí)左右心之間的壓力相似，不一定能發(fā)現(xiàn)分流，但心房、心室水平的分流如房缺、室缺可除外，因?yàn)樽笮牟淮螅晃ㄒ坏目赡苁欠蝿?dòng)脈導(dǎo)管未閉，這種分流多有主動(dòng)脈擴(kuò)張。中樞性疾病可引起低氧，該患者是否要監(jiān)測血氧？綜上所述，患者診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，繼發(fā)性因素首先要考慮肺栓塞。治療上，鈣通道阻滯劑最好要有急性的藥物試驗(yàn)資料，了解患者肺動(dòng)脈是否對其有舒張反應(yīng)，我們選用改善其右心功能、利尿劑降低右心前負(fù)荷。另外，就是抗凝治療，有資料表明不論肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生是否與肺栓塞有關(guān)，抗凝治療

9、可使年生存率提高倍。該患者經(jīng)治療后癥狀有改善，肺動(dòng)脈壓明顯下降。留永建醫(yī)師（呼吸內(nèi)科）對不明原因的肺動(dòng)脈高壓要進(jìn)行鑒別診斷，是除外性的鑒別診斷。肺動(dòng)脈壓的形成與體循環(huán)血壓形成機(jī)制相似，即由心輸出量和循環(huán)阻力決定。從心輸出量方面考慮，左向右分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；阻力增高引起肺動(dòng)脈高壓更多見，從左心系統(tǒng)流入的阻力增加如二尖瓣狹窄、左心功能不全等，肺靜脈阻塞病，大血管如肺動(dòng)脈栓塞，長期缺氧（如、睡眠呼吸暫停綜合征）導(dǎo)致的毛細(xì)血管和小動(dòng)脈收縮均可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓形成。該患者肺功能、均下降，但當(dāng)時(shí)患者一般情況差，因此其結(jié)果可靠性不高，患者無咳喘臨床表現(xiàn)，不支持長期缺氧導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；患者病史中有低氧存在，

10、但低氧與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確，是肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致受損、原位血栓形成而發(fā)生低氧？還是長期低氧導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓形成？夜間血氧值得監(jiān)測，可了解血氧低的程度和時(shí)間，也可能幫助了解其與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系，從治療的角度也可反映氧療的益處。典型肺栓塞病例多有突發(fā)的呼吸困難加重，且不能完全恢復(fù)，急性期肺動(dòng)脈壓力是不高的，該患者第一次暈厥時(shí)肺動(dòng)脈壓已明顯升高（達(dá)以上），如果肺動(dòng)脈栓塞首次發(fā)作，不論栓子多大，肺動(dòng)脈收縮壓均在以下，因此該患者在暈厥前肺動(dòng)脈壓已有異常。長期、反復(fù)的肺栓塞導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的比例占左右，很少見。該患者顯像有異常，但基本匹配，另外原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者也可形成原位血栓，出現(xiàn)亞段或亞段以下的灌注缺損，肺栓塞導(dǎo)致患者肺動(dòng)脈高壓的證據(jù)不足。從影像學(xué)結(jié)果來看，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，肺靜脈阻塞性疾病可能性也存在，但作為第二個(gè)可能診斷。下一步檢查，如果考慮血管炎或肺靜脈阻塞性疾病可考慮肺活檢。關(guān)于治療，目前不同的文獻(xiàn)均僅的患者可從擴(kuò)血管治療中獲得好處，并且往往要行急性藥物試驗(yàn)評價(jià)（使肺動(dòng)脈壓下降以上）長期藥物療效。該患者經(jīng)治療后一般情況改善，目前的小劑量地爾硫恐怕不能解釋。是否與利尿治療有關(guān)？另外，吸氧可改善收縮的肺動(dòng)脈，抗凝可減少原位血栓形成，從而改善預(yù)后。陳黎波醫(yī)師（核醫(yī)學(xué)科）該患者肺顯像特點(diǎn)為肺動(dòng)脈根部有球形核素滯留，是典型的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，后位相與前位相的