脊髓血管性疾病(共7頁)

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上脊髓血管性疾病脊髓血管病的發(fā)病率比腦血管病低，但和腦血管病一樣，可以發(fā)生血栓形成、栓塞、畸形、炎癥、出血等，但由于脊髓內(nèi)部解剖結構緊密，較小的血管病變比同等腦血管病變將產(chǎn)生更大的危害。脊髓的血液供應脊髓動脈系統(tǒng)是由椎動脈發(fā)出的位于脊髓腹側(cè)正中部的脊髓前動脈、脊髓背外側(cè)溝的兩條脊髓后動脈及多條根動脈所構成，脊髓前動脈和脊髓后動脈不只是椎動脈的分支，而主要是由根動脈上行和下行支互相吻合而成，血液的流動應是雙向的。由前根動脈組成的脊前動脈一般均有上行支和下行支，通常下行支較粗，故血流下行為主，但支配頸膨大的前根動脈使得在頸髓下部脊髓前動脈的血液循環(huán)以上行為主。在脊髓的中胸段

2、即T4-8段，血液供應相對較差，因通常僅由一條來自大約T7水平的根動脈供血，其管徑細，而且在此區(qū)的吻合網(wǎng)也欠豐富，并且其脊前動脈也可能在此不連，故此處最宜在低灌注和單個動脈梗死時受累。下胸段和腰段脊髓包括T9-12及腰膨大的供血來自單只最粗大的前根動脈稱為跟大動脈和供應腰髓的較大的后根動脈稱為大后根動脈等供血。脊髓骶部、圓錐和馬尾則是由小的低階段的根動脈供血。脊髓內(nèi)部供血分為兩部分，第一部分是兩個脊髓后動脈供應區(qū)，供應脊髓外1/3-1/2，包括背柱和后角后部，大約脊髓橫斷面的后1/3。第二部分源于脊髓前動脈，供血于脊髓橫斷面的前2/3的中央灰質(zhì)和其臨近的中央白質(zhì)。脊髓靜脈系統(tǒng)于動脈平行，與動脈

3、不同的是，每一中央溝靜脈引流脊髓雙側(cè)血液。在脊髓內(nèi)幾乎無靜脈吻合。脊髓血管病分類 起病急、癥狀突出、診斷困難、預后較差。隨著脊髓病變相關實驗實檢查的發(fā)展,人們對脊髓血管病的認識也越來越深入。與腦血管和脊髓脫髓鞘類疾病相比,脊髓血管病并不常見。脊髓血管病中部分類型分類尚不統(tǒng)一,從臨床的角度大致分為以下幾類：臨床表現(xiàn)1.缺血性血管病性血管病多由節(jié)段性動脈閉塞引起，如遠端主動脈粥樣硬化，斑塊脫落，夾層引起的肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術，椎管內(nèi)注射藥物，選擇性脊髓動脈造影并發(fā)癥，此外心肌梗塞，心臟停搏引起的灌注壓降低也是造成脊髓缺血的原因之一，脊髓血管畸形最多見為蔓狀靜脈畸形和動，靜脈畸形，多

4、位于胸腰段脊髓的后方，它可壓迫脊髓或出血而引起癥狀。脊髓的后方，它可壓迫脊髓或出血而引起癥狀。 (1)脊髓短暫性缺血發(fā)作：突然發(fā)作的間歇性跛行是本病的典型表現(xiàn)，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，可完全恢復，不遺留任何后遺癥。也可表現(xiàn)自發(fā)性下肢遠端發(fā)作性無力，反復發(fā)作，可自行緩解，休息或使用血管擴張劑可緩解，間歇期癥狀消失。(2)脊髓梗死：呈卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰。脊髓前動脈綜合征：脊髓前動脈供應脊髓前2/3區(qū)域，易發(fā)生缺血性病變，以中胸段或下胸段多見，首發(fā)展癥狀常突發(fā)病損水平相應部位根性痛或彌漫性疼痛，短時間內(nèi)發(fā)生馳緩性癱，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱;傳導束型分離性感覺障礙，痛溫覺

5、缺失而深感覺保留(后索未受累)，尿便障礙較明顯;脊髓后動脈綜合征：脊髓后動脈極少閉塞，因有良好側(cè)支循環(huán)，即使發(fā)生癥狀也較輕且恢復較快;表現(xiàn)急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調(diào)，痛溫覺和肌肉力保存，括約肌功能常不受影響;中央動脈綜合征：病變水平相應節(jié)段的下迅速神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多唯錐體束損害和感覺障礙。2.出血性疾病 脊髓出血性疾病包括脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血。（1）蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH） 脊髓蛛網(wǎng)膜下降出血占蛛網(wǎng)膜下降出血的1%。常見的原因是血管瘤但其也僅占10%，其他的原因包括主動脈狹窄、脊髓動脈破裂、真菌感染、結節(jié)性動脈炎、脊髓腫瘤、腰椎

6、穿刺、血液病和抗凝治療。脊髓SAH的臨床表現(xiàn)為突然發(fā)作的嚴重背痛，其可局限于出血水平，于數(shù)分鐘內(nèi)疼痛彌漫，腦膜刺激征明顯。也可能多神經(jīng)根和脊髓受累。頭痛、顱神經(jīng)癥狀和意識障礙見于血液彌漫至枕骨大孔以上。腦脊液呈肉眼血色、顱內(nèi)壓常增高，也可見到視乳頭水腫。（2）脊髓硬膜外、硬膜下出血 脊髓硬膜外出血（SEH）多于脊髓硬膜下出血（SSH） 。SEH多見于男性，并有雙類型分布發(fā)病年齡于兒童和60-70歲的老人。兒童多見位于頸段病損，而成人以胸和腰段多見。出血可自自發(fā)或發(fā)生于日?；顒又谢蜉p微外傷后。SHE可發(fā)生于腰椎穿刺和硬模外麻醉后，但其更易發(fā)生于行抗凝治療的患者。其它的原因包括血液病、血小板減少、

7、新生物和血管畸形等。SSH常見于女性?？砂l(fā)生于任何年齡，但傾向于發(fā)生在70余歲者。多發(fā)生于胸腰段。出血性素質(zhì)包括抗凝治療、血液病和血小板減少是SSH最常見的誘發(fā)因素。其它的因素包括腰穿、血管畸形、血管瘤或小的動、靜脈畸形破裂和脊髓手術。SEH和SSH的臨床表現(xiàn)很難區(qū)分。均為急性發(fā)病，開始癥狀為在出血水平的嚴重、局部的背部疼痛，然后在相對短的時間發(fā)生不同程度的截癱。數(shù)小時到數(shù)天發(fā)生脊髓和馬尾癥狀、有與病變水平相符合的運動和感覺所見。當患者在行抗凝治療，最近又接受過腰椎穿刺，發(fā)生了背痛或脊髓或神經(jīng)根的體征，應考慮診斷。當患者血小板迅速下降至20×109/L時，則非常危險，如必須行腰穿應于

8、操作前輸血小板。及時進行有關凝血的檢查和血小板計數(shù)很重要。（3）髓內(nèi)脊髓出血髓內(nèi)脊髓出血常常由于外傷。尚未確定與腦內(nèi)高血壓和淀粉樣血管病相對應的脊髓血管病變。髓內(nèi)出血可因直接的脊柱外傷或頸椎的過伸損傷。自發(fā)性的髓內(nèi)血腫是常常由脊髓血管畸形、脊髓腫瘤或空洞（Syrinx）內(nèi)的出血、出血性素質(zhì)、抗凝或溶栓藥物、靜脈梗死或伴發(fā)于梅毒。脊髓出血其灰質(zhì)的破壞可能較白質(zhì)嚴重。髓內(nèi)血腫常表現(xiàn)為脊髓休克伴突然嚴重的背痛，其常為根性疼痛。并可發(fā)生在病損水平以下的痙攣性癱瘓，而束顫、肌萎縮和反射減低可能發(fā)生在病損相應的肌節(jié)。脊髓中央綜合征（Central Cord Syndrome）是由于髓內(nèi)病變干擾了脊髓中央和

9、旁中央的正常結構。急性發(fā)生此征常由于出血或創(chuàng)傷后挫傷。自發(fā)血腫通常表現(xiàn)為急性發(fā)作嚴重的背痛或頸痛而后癱瘓。當累及頸髓或頸胸，其上肢表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元無力。上肢特征性地表現(xiàn)為分離性的感覺障礙，痛溫覺喪失而位置和振動覺保留。此由于脊髓丘腦束受累，而在背柱投射的纖維豁免。由于脊髓丘腦束的層結構，從骶部區(qū)域來的感覺纖維保留使痛溫覺骶部回避。83.血管畸形絕大多數(shù)為動靜脈畸形，多見于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見;動脈性及靜脈性罕見。動靜脈畸形分為四種類型：精脊膜動脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形、青年型動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺等。多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1。緩慢起病著多見，亦可為間歇

10、性病程，有癥狀環(huán)節(jié)期;突然發(fā)病為畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)腦膜刺激征、不同程度截癱、根性或傳導束性感覺障礙，如脊髓半側(cè)受累表現(xiàn)脊髓板切綜合征。括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期失禁;也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純脊髓蛛網(wǎng)膜下強出血。 病理生理脊髓缺血所引發(fā)一系列損傷性生化改變將導致細胞內(nèi)鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內(nèi)神經(jīng)元，造成不可逆的脊髓功能損害，國外學者在兔脊髓缺血模型研究中,發(fā)現(xiàn)受損神經(jīng)元內(nèi)有凋亡小體，提示凋亡。 實驗室檢查1.檢查 脊髓缺血性疾病腰椎穿刺椎管一般無梗阻，或有不完全性椎管梗阻。CSF外觀無色透明或黃色，細胞數(shù)正常，有時蛋白含量正?；蜉p度增加，細胞數(shù)多

11、正常。蛛網(wǎng)膜下腔出血腰穿壓力高，CSF血性，蛋白增高。2.MRI可顯示脊髓局部增粗、出血或梗死，增強后可能發(fā)現(xiàn)血管畸形。脊髓造影可確定血腫部位，顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍，但不能區(qū)別病變類型。脊髓碘劑造影或可見脊髓有不定形狹窄。選擇性脊髓數(shù)字減影血管造影（DSA）對確診脊髓血管畸形頗有價值，可明確顯示畸形血管的大小、形態(tài)、位置、范圍、類型、供血動脈及引流靜脈，對指導手術或放射介入治療很有幫助。診斷根據(jù)短暫性下肢無力發(fā)作且伴有脊髓損害的癥狀，不難診斷為短暫性脊髓缺血。對于截癱者，應詳細詢問病史，如發(fā)生在腹主動脈手術后，也不難確診。缺血由于脊髓血管畸形所致者，應采用脊髓血管造影等方法來診斷。鑒

12、別診斷1.短暫性脊髓缺血，常需和下述疾病區(qū)別。（1）下肢動脈粥樣硬化時導致的間歇性跛行 本病皆發(fā)生在老年人，有明確的病史。當行走短距離之后，多有一側(cè)下肢，發(fā)麻及無力，以致不能行走，休息后可以繼續(xù)行走。但在發(fā)作時并無脊髓損害的癥狀。且有皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲多普勒檢查有助于鑒別。（2）栓塞性炎 多見于男性，并無明顯的周圍動脈硬化，發(fā)作時足部及小腿部疼痛，伴有足部膚溫降低，足背動脈搏動消失，足趾發(fā)紺，無脊髓損害的體征。 2.脊髓血管病的橫貫性損傷癥狀常需與急性脊髓炎表現(xiàn)急性起病的脊髓橫貫性損害相鑒別，脊髓炎病前多有前驅(qū)感染史或接種史，起病不如血管病快，CSF細胞數(shù)可增加。治療方案一、

13、缺血性脊髓血管病治療原則與缺血性卒中相似。1.保證充足的全身血容量和維持稍高于正常水平的動脈壓，是治療脊髓缺血的前提，但應避免血壓過高，以防發(fā)生脊髓內(nèi)和。有報道可升和增加脊髓的血流，對脊髓有保護。2.利用低溫、鈣通道阻滯藥、拮抗藥等可提高脊髓對缺血的：(1)動物實驗表明，硬脊膜鞘內(nèi)低溫灌注和腹主動脈低溫灌注對脊髓缺血有明顯的保護作用。在3234的亞低溫狀態(tài)下，脊髓的耗氧量和均降低，并可避免失常，心跳驟停等嚴重并發(fā)癥。(2)大劑量糖皮質(zhì)可改善損傷后脊髓血流和灌注，從而促進脊髓功能恢復，其機制有待進一步研究，但甲的療效是肯定的。(3)有研究認為，在改善脊髓血流的同時又能使下降，因此主張尼莫地平與合用。還有人認為，尼莫地平最佳用量為0.05mg/kg。但也有觀點，認為尼莫地平對脊髓缺血后脊髓血供的改善和神經(jīng)功能的恢復并無明顯作用。有關尼莫地平的有效劑量及持續(xù)時間等還應繼續(xù)探討。(4)Yum，Madden 等研究發(fā)現(xiàn)，地佐環(huán)平（MK-801），LY，作為性酸受體，在脊髓缺血后具有良好的保護作用。3.預防脊髓缺血后再灌注損傷可應用及調(diào)節(jié)藥。 二、硬膜外或硬膜下血腫應緊急手術清除血腫，解除脊髓受壓。其他