川崎病心臟病變的診治

1、川崎病心臟病變的診治及隨訪建議湖北省婦幼保健院湖北省婦幼保健院 兒童腎臟風(fēng)濕免疫科兒童腎臟風(fēng)濕免疫科鄭榮浩鄭榮浩川崎病的心臟損害川崎病的心臟損害心肌炎：心肌炎： 組織學(xué)證實(shí)，川崎病早期心肌有彌組織學(xué)證實(shí)，川崎病早期心肌有彌漫性炎性浸潤(rùn)。發(fā)生率約為漫性炎性浸潤(rùn)。發(fā)生率約為50%50%75%,75%,多多在病程在病程1 12 2周發(fā)生周發(fā)生, ,心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心動(dòng)過速、奔馬律。低鈍、心動(dòng)過速、奔馬律。 心電圖檢查有心電圖檢查有P-RP-R間期延長(zhǎng)、間期延長(zhǎng)、Q-TQ-T間間期延長(zhǎng)、期延長(zhǎng)、T T波及波及STST段改變、段改變、X X線攝片見心線攝片見心臟擴(kuò)大、心源性酶濃

2、度罕有升高臟擴(kuò)大、心源性酶濃度罕有升高心包炎： 發(fā)生率從發(fā)生率從3%3%31%31%不等。不等。M M超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖檢查，可見少量心包積液，且多為血性檢查，可見少量心包積液，且多為血性滲出液，含有許多中性白細(xì)胞，免疫復(fù)滲出液，含有許多中性白細(xì)胞，免疫復(fù)合物水平較血清為高合物水平較血清為高 但尚未見發(fā)生慢性或縮窄性心包炎但尚未見發(fā)生慢性或縮窄性心包炎的報(bào)告的報(bào)告心瓣膜病變： 亞急性期，約亞急性期，約10%10%的患兒可發(fā)現(xiàn)的患兒可發(fā)現(xiàn)二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸潤(rùn)二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸潤(rùn)或乳頭肌功能不全引起或乳頭肌功能不全引起 主動(dòng)脈返流發(fā)生較晚，約為主動(dòng)脈返流發(fā)生較晚，約為5%5%

3、，與冠狀動(dòng)脈損害有關(guān)，可能為心內(nèi)與冠狀動(dòng)脈損害有關(guān)，可能為心內(nèi)膜炎或主動(dòng)脈炎癥的伸延。膜炎或主動(dòng)脈炎癥的伸延。 心律失常，如竇性心動(dòng)過緩、病態(tài)心律失常，如竇性心動(dòng)過緩、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯。竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害冠狀動(dòng)脈病變： 川崎病急性期的診斷和治療方案已經(jīng)比較成熟，通過正規(guī)治療，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率可明顯降低，但關(guān)于川崎病冠狀動(dòng)脈病變的診斷、治療及長(zhǎng)期管理仍是一個(gè)亟待解決的問題 為規(guī)范川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床診斷和處理流程（中華兒科雜志，2012年10月第50卷第10期）冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生的時(shí)間： 冠脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第冠脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3 3天即可出現(xiàn)，天即可出現(xiàn)

4、，多數(shù)于多數(shù)于3 36 6月內(nèi)消退。發(fā)病第月內(nèi)消退。發(fā)病第6 6天即天即可測(cè)得冠脈瘤，可測(cè)得冠脈瘤，第第2 23 3周檢出率最高周檢出率最高，第，第4 4周后很少出現(xiàn)新的病變，但也周后很少出現(xiàn)新的病變，但也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。生。KD并發(fā)冠脈損害的高危評(píng)分指標(biāo)：并發(fā)冠脈損害的高危評(píng)分指標(biāo)： a. 血鈉血鈉133mmolL(2分分)； b. AST100IUL(2分分)； c. 血中性粒細(xì)胞分類血中性粒細(xì)胞分類80(2分分)； d. IVIG開始治療時(shí)間在病程開始治療時(shí)間在病程4d內(nèi)內(nèi)(2分分) e. CRP100mgL(1分分)； f. 血小板計(jì)

5、數(shù)血小板計(jì)數(shù)30010 L(1分分)； g. 年齡年齡1歲歲(1分分)。 總積分為總積分為11，如果綜合評(píng)估積分在，如果綜合評(píng)估積分在7分以上，則為分以上，則為KD并并發(fā)冠脈損害的高危人群。發(fā)冠脈損害的高危人群。 Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 評(píng)評(píng) 分分 0 1 2年齡1歲 性別 男 發(fā)熱日數(shù)(天) 16血沉（mm/h） 101血沉增快日

6、數(shù) 30血紅蛋白1009/L 白細(xì)胞計(jì)數(shù)（109/L） 30心律不齊 心臟增大（心：胸50%） 心電圖異常 評(píng)分6分提示發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)增加。改良改良Asai氏法評(píng)價(jià)川崎病小兒發(fā)生氏法評(píng)價(jià)川崎病小兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)冠狀動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)川崎病冠狀動(dòng)脈病變的定義、程度和轉(zhuǎn)歸定義：是指冠狀動(dòng)脈炎癥性改變，可導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張性病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）3mm ，5 歲及5歲以上4mm 或（2）冠狀動(dòng)脈局部?jī)?nèi)徑較鄰近處明顯擴(kuò)大（1.5倍） 或（3）冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑Z值2.0 擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成或內(nèi)膜增厚， 可產(chǎn)生狹窄甚 至閉塞。根據(jù)

7、病變程度分3型 病變類型 分型標(biāo)準(zhǔn) 小型冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑4mm或年長(zhǎng)兒（5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于正常1.5倍 中型冠狀動(dòng)脈瘤 冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4mm且8mm 或年長(zhǎng)兒（5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑為大于正常值1.5-4倍 巨大冠狀動(dòng)脈瘤 冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑8mm 或年長(zhǎng)兒（5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常4倍 根據(jù)超聲心動(dòng)圖和選擇性冠狀動(dòng)脈造影或其他檢查方法，川崎病冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張性病變的程度分3型：小型冠狀動(dòng)脈瘤也稱為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病冠狀動(dòng)脈病變臨床分級(jí)級(jí)別 分類標(biāo)準(zhǔn) 級(jí) 任何時(shí)期冠狀動(dòng)脈均無擴(kuò)張 級(jí) 急性期冠狀動(dòng)脈有輕度擴(kuò)張，在病程30d內(nèi)恢復(fù)正常 級(jí) 出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈單個(gè)小至中型冠狀動(dòng)

8、脈瘤 級(jí) 出現(xiàn)巨大冠狀動(dòng)脈瘤，或1支冠狀動(dòng)脈內(nèi)多個(gè)動(dòng)脈瘤，但 無狹窄級(jí) a b 冠狀動(dòng)脈顯影有狹窄或閉塞 不伴有心肌缺血 伴有心肌缺血根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變是否發(fā)生解剖形態(tài)異常及其嚴(yán)重程度，根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變是否發(fā)生解剖形態(tài)異常及其嚴(yán)重程度，對(duì)川崎病冠狀動(dòng)脈病變分級(jí)。對(duì)川崎病冠狀動(dòng)脈病變分級(jí)。川崎病冠狀動(dòng)脈病變的轉(zhuǎn)歸冠狀動(dòng)脈瘤縮小或消退： 急性期形成的冠狀動(dòng)脈瘤，尤其是小和中型冠狀動(dòng)脈瘤，急性期形成的冠狀動(dòng)脈瘤，尤其是小和中型冠狀動(dòng)脈瘤，許多在恢復(fù)期許多在恢復(fù)期 及以后有縮小趨勢(shì)，可在及以后有縮小趨勢(shì)，可在1-21-2年內(nèi)消退年內(nèi)消退。冠狀動(dòng)脈瘤閉塞： 中型或巨大冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生不久即可出現(xiàn)血栓性閉塞，

9、中型或巨大冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生不久即可出現(xiàn)血栓性閉塞，2/32/3患兒僅通過冠患兒僅通過冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)，臨床無癥狀狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)，臨床無癥狀，但部分患兒可發(fā)生猝死，但部分患兒可發(fā)生猝死閉塞后再通： 閉塞后新血管再生所致，閉塞后新血管再生所致，90%90%發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈，這部分患兒可無臨床，這部分患兒可無臨床癥狀，但往往在冠狀動(dòng)脈造影中可發(fā)現(xiàn)存在豐富的側(cè)枝血管。癥狀，但往往在冠狀動(dòng)脈造影中可發(fā)現(xiàn)存在豐富的側(cè)枝血管。局部狹窄： 冠狀動(dòng)脈瘤入口和出口處內(nèi)膜增厚或疤痕形成所致，多見于冠狀動(dòng)脈瘤入口和出口處內(nèi)膜增厚或疤痕形成所致，多見于左冠狀動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈尤其是左前降支的近端尤其是左前降支

10、的近端。冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗死：冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗死： 川崎病并發(fā)心肌梗死者約占川崎病并發(fā)心肌梗死者約占1%1%2%2%，多于病，多于病1 1年年（尤其病程（尤其病程1 11111月內(nèi)）發(fā)生。月內(nèi)）發(fā)生。 臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：多在休息或睡眠中突然發(fā)生（占多在休息或睡眠中突然發(fā)生（占63%63%）；）；多表現(xiàn)為休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐等多表現(xiàn)為休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐等癥狀，嬰幼兒訴胸痛者少（可能與年齡有關(guān)），癥狀，嬰幼兒訴胸痛者少（可能與年齡有關(guān)），亦可表現(xiàn)為呼吸困難、心力衰竭及心律失常；亦可表現(xiàn)為呼吸困難、心力衰竭及心律失常； 無癥狀者占較大比例（占無癥

11、狀者占較大比例（占37%37%）。心肌梗死的診斷）。心肌梗死的診斷主要依靠心電圖檢查，可出現(xiàn)特征性改變。主要依靠心電圖檢查，可出現(xiàn)特征性改變。冠狀動(dòng)脈瘤并心肌梗死高危因素：冠狀動(dòng)脈瘤并心肌梗死高危因素： 冠脈瘤最大內(nèi)徑冠脈瘤最大內(nèi)徑8mm； 瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀； 急性期發(fā)熱急性期發(fā)熱21d； 急性期單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素；急性期單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素； 發(fā)病年齡發(fā)病年齡2歲。歲。 冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄：冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄： 狹窄病變多發(fā)生于病后狹窄病變多發(fā)生于病后4 47 7周，狹窄一周，狹窄一般位于冠狀動(dòng)脈瘤的流入口或流出口，經(jīng)數(shù)般位于冠狀動(dòng)脈瘤

12、的流入口或流出口，經(jīng)數(shù)月、數(shù)年或月、數(shù)年或1010幾年緩慢進(jìn)行。冠狀動(dòng)脈狹窄幾年緩慢進(jìn)行。冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。 川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致無癥狀川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致無癥狀性心肌缺血性心肌缺血。冠脈循環(huán)功能損害：冠脈循環(huán)功能損害： 近來有研究結(jié)果表明，川崎病患者的冠脈近來有研究結(jié)果表明，川崎病患者的冠脈流量?jī)?chǔ)備下降。流量?jī)?chǔ)備下降。冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備(coronary(coronaryFlow reserve, CFR)Flow reserve, CFR)是指冠脈擴(kuò)張的最大血流量是指冠脈擴(kuò)張的最大血流量與基礎(chǔ)狀

13、態(tài)下血流量的比值，反映冠脈循環(huán)最大與基礎(chǔ)狀態(tài)下血流量的比值，反映冠脈循環(huán)最大供血潛能力。供血潛能力。川崎病川崎病CFRCFR降低的有關(guān)因素：降低的有關(guān)因素：急性期基礎(chǔ)狀態(tài)血流增加。急性期阻力血管擴(kuò)張，急性期基礎(chǔ)狀態(tài)血流增加。急性期阻力血管擴(kuò)張，血小板增加、聚集導(dǎo)致心肌微灌注下降，為保證心血小板增加、聚集導(dǎo)致心肌微灌注下降，為保證心肌供血，冠脈血流儲(chǔ)備被提前動(dòng)用。肌供血，冠脈血流儲(chǔ)備被提前動(dòng)用。 后期冠脈結(jié)構(gòu)損害，血管最大擴(kuò)張能力降低。在川后期冠脈結(jié)構(gòu)損害，血管最大擴(kuò)張能力降低。在川崎病后期，冠脈內(nèi)膜增厚，管腔回縮變小，冠脈管崎病后期，冠脈內(nèi)膜增厚，管腔回縮變小，冠脈管壁的順應(yīng)性降低，導(dǎo)致壁的順

14、應(yīng)性降低，導(dǎo)致CFRCFR下降。下降。冠脈內(nèi)上皮細(xì)胞受損，內(nèi)皮細(xì)胞調(diào)節(jié)功能異常，導(dǎo)冠脈內(nèi)上皮細(xì)胞受損，內(nèi)皮細(xì)胞調(diào)節(jié)功能異常，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞依賴性血管的舒張功能損害。致內(nèi)皮細(xì)胞依賴性血管的舒張功能損害。KD 休克綜合征休克綜合征 Kanegaye等認(rèn)為臨床癥狀符合KD同時(shí)血壓低于標(biāo)準(zhǔn)20%或出現(xiàn)低灌注臨床癥狀即為KDSS。 文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)KDSS以女性多見、血小板降低、高C-反應(yīng)蛋白及低白蛋白血癥為其特點(diǎn)；KDSS的患者往往出現(xiàn)IVIG耐受，往往需加用激素或其他免疫抑制劑，同時(shí)有較高的CAL發(fā)生率。 KDSS的臨床表現(xiàn)與中毒性休克難以鑒別，故反復(fù)多次的超聲心動(dòng)圖探查冠狀動(dòng)脈病變是鑒別診斷的關(guān)鍵。KD

15、 與心肌纖維化與心肌纖維化 遠(yuǎn)期隨訪罹患KD后11年的患兒，心肌活檢提示纖維化病變。 對(duì)有KD病史的青春期兒童細(xì)胞外膠原合成標(biāo)志物如膠原前體蛋白(PNP)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，無論KD是否合并心血管病變，其血液PNP 的濃度均高于無KD病史組，且PNP 的血濃度與心血管病變的程度呈正相關(guān)。 然而由于心肌活檢在兒科臨床中無法推廣應(yīng)用，而血液膠原合成標(biāo)志物的檢測(cè)受內(nèi)分泌的影響，因此目前對(duì)KD合并MF的研究較少涉及。KD 與心功能不全與心功能不全 對(duì)全身動(dòng)脈僵硬度檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，無論KD急性期是否合并心血管病變，遠(yuǎn)期檢測(cè)其動(dòng)脈僵硬度較正常對(duì)照增加，且與血管內(nèi)皮功能異常生化標(biāo)記物如ACE和von Willebrand因

16、子有相關(guān)性，提示其是KD遠(yuǎn)期左心功能不全的另一病理基礎(chǔ) KD與成年后缺血性心臟病的發(fā)生、心功能不全、心率失常乃至心肌病目前認(rèn)為有密切的關(guān)系川崎病冠脈病變及其引起的心肌損傷的相關(guān)檢查1.血生化檢測(cè)：心肌梗死的相關(guān)血生化指標(biāo)：心肌梗死的相關(guān)血生化指標(biāo)：肌酸激酶同工酶及肌鈣蛋白肌酸激酶同工酶及肌鈣蛋白T/IT/I，肌紅蛋白及心肌脂肪酸結(jié)合蛋白肌紅蛋白及心肌脂肪酸結(jié)合蛋白2.心電圖：常規(guī)心動(dòng)圖常規(guī)心動(dòng)圖 運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)及運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)及24h24h動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖與缺血或梗死部位相對(duì)應(yīng)的與缺血或梗死部位相對(duì)應(yīng)的ST-TST-T改變及異常改變及異常Q Q波波運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)需運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)需4 4歲以上兒童才

17、能完成，有助于發(fā)現(xiàn)心肌缺血?dú)q以上兒童才能完成，有助于發(fā)現(xiàn)心肌缺血如患兒有胸部疼痛、不適或心悸等，可選擇如患兒有胸部疼痛、不適或心悸等，可選擇2424小時(shí)動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖。小時(shí)動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖。3.胸部X線檢查：可見到心肌缺血或瓣膜病變而導(dǎo)致的心影擴(kuò)大?？梢姷叫募∪毖虬昴げ∽兌鴮?dǎo)致的心影擴(kuò)大。如胸片上見到冠狀動(dòng)脈瘤的鈣化影，提示已經(jīng)形成巨大冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈如胸片上見到冠狀動(dòng)脈瘤的鈣化影，提示已經(jīng)形成巨大冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈狹窄，需做多層螺旋狹窄，需做多層螺旋CTCT或磁共振或冠狀動(dòng)脈造影或磁共振或冠狀動(dòng)脈造影4.超聲心動(dòng)圖：（1 1）常規(guī)超聲心動(dòng)圖：可觀察到冠狀動(dòng)脈瘤、瘤內(nèi)血栓形成，評(píng)估心肌及瓣膜）常

18、規(guī)超聲心動(dòng)圖：可觀察到冠狀動(dòng)脈瘤、瘤內(nèi)血栓形成，評(píng)估心肌及瓣膜損害、心功能狀態(tài)并觀察動(dòng)態(tài)變化。三維超聲對(duì)右冠狀動(dòng)脈和回旋支的診斷意損害、心功能狀態(tài)并觀察動(dòng)態(tài)變化。三維超聲對(duì)右冠狀動(dòng)脈和回旋支的診斷意義較大，并觀察冠狀動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)血栓。組織多普勒評(píng)估心肌損傷，包括節(jié)段義較大，并觀察冠狀動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)血栓。組織多普勒評(píng)估心肌損傷，包括節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常。運(yùn)動(dòng)異常。（2 2）負(fù)荷超聲心動(dòng)圖：運(yùn)動(dòng)負(fù)荷、藥物負(fù)荷）負(fù)荷超聲心動(dòng)圖：運(yùn)動(dòng)負(fù)荷、藥物負(fù)荷LAD:左前降支左前降支LCX:左回旋支左回旋支RCA:右冠右冠心臟血管示意圖心臟血管示意圖1 2 3 4 Pediatrics of Guangdong Medic

19、al College 胸骨旁大動(dòng)脈短軸胸骨旁大動(dòng)脈短軸AO:主動(dòng)脈主動(dòng)脈LMT:左主冠左主冠LAD:左前降支左前降支LCX:左回旋支左回旋支RCA:右冠右冠 冠脈管壁回聲增強(qiáng)及擴(kuò)張冠脈管壁回聲增強(qiáng)及擴(kuò)張Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College 胸骨旁大動(dòng)脈短軸胸骨旁大動(dòng)脈短軸LCA及及RCA呈瘤樣擴(kuò)張呈瘤樣擴(kuò)張AO:主動(dòng)脈主動(dòng)脈RCA:右冠右冠(內(nèi)有血栓形成內(nèi)有血栓形成)胸骨旁大動(dòng)脈短軸胸骨旁大動(dòng)脈短軸冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤5.血管內(nèi)超聲：評(píng)估內(nèi)膜增生的嚴(yán)重程度、是否存在血栓或鈣

20、化及管腔狹窄的嚴(yán)重程評(píng)估內(nèi)膜增生的嚴(yán)重程度、是否存在血栓或鈣化及管腔狹窄的嚴(yán)重程度，敏感度優(yōu)于心導(dǎo)管和冠脈造影。度，敏感度優(yōu)于心導(dǎo)管和冠脈造影。6.核素心肌顯像：觀察冠脈病變引起的心肌缺血或灌注不足觀察冠脈病變引起的心肌缺血或灌注不足7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脈造影(MRCA)CT掃描掃描8.心導(dǎo)管檢查和冠狀動(dòng)脈造影（1 1）確定冠脈病變程度及臨床隨訪，）確定冠脈病變程度及臨床隨訪，目前診斷冠脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)目前診斷冠脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)巨，對(duì)巨大冠脈瘤或中型冠脈瘤但累及大冠脈瘤或中型冠脈瘤但累及1 1支以上冠脈患兒，建議恢復(fù)早期首次支以上冠脈患兒，建議恢復(fù)早期首次行冠脈造影，詳細(xì)評(píng)估

21、冠脈病變的形態(tài)和程度，確定治療和隨訪方案行冠脈造影，詳細(xì)評(píng)估冠脈病變的形態(tài)和程度，確定治療和隨訪方案。以后的隨訪，根據(jù)情況選擇。以后的隨訪，根據(jù)情況選擇MDCTMDCT或或MRCAMRCA，必要時(shí)冠脈造影。隨訪中，必要時(shí)冠脈造影。隨訪中有心肌缺血證據(jù)，建議行冠脈造影，以確定是否有血栓形成或局限性有心肌缺血證據(jù)，建議行冠脈造影，以確定是否有血栓形成或局限性狹窄。狹窄。（2 2）經(jīng)皮冠脈介入治療和冠脈搭橋手術(shù)前后）經(jīng)皮冠脈介入治療和冠脈搭橋手術(shù)前后（3 3）冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓）冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓動(dòng)脈造影動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈瘤的診斷：冠狀動(dòng)脈瘤的診斷： 目前診斷冠狀動(dòng)脈瘤的方法有冠狀動(dòng)脈造影、二維目前診斷冠狀動(dòng)

22、脈瘤的方法有冠狀動(dòng)脈造影、二維超聲心動(dòng)圖及電子束超聲心動(dòng)圖及電子束CTCT。 二維超聲心動(dòng)圖為安全、可靠、特異及重復(fù)性好的二維超聲心動(dòng)圖為安全、可靠、特異及重復(fù)性好的無創(chuàng)性檢查方法。但對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端以及狹窄無創(chuàng)性檢查方法。但對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端以及狹窄或阻塞病變是不敏感的?；蜃枞∽兪遣幻舾械?。 選擇性血管造影僅用于：有心肌缺血病史；長(zhǎng)選擇性血管造影僅用于：有心肌缺血病史；長(zhǎng)期有二尖瓣功能不全；胸部期有二尖瓣功能不全；胸部X X線顯示冠狀動(dòng)脈硬線顯示冠狀動(dòng)脈硬化；超聲心動(dòng)圖反復(fù)檢查仍有冠狀動(dòng)脈瘤者化；超聲心動(dòng)圖反復(fù)檢查仍有冠狀動(dòng)脈瘤者。川崎病冠狀動(dòng)脈病變的治療 （一）藥物治療：內(nèi)膜增生或血栓

23、性閉塞導(dǎo)致的缺血性心臟病是川崎病冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)期死亡內(nèi)膜增生或血栓性閉塞導(dǎo)致的缺血性心臟病是川崎病冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)期死亡的主要原因。本病的治療原則：的主要原因。本病的治療原則：預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動(dòng)脈血預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動(dòng)脈血流；預(yù)防或解除冠狀動(dòng)脈痙攣；降低心臟工作負(fù)擔(dān)。流；預(yù)防或解除冠狀動(dòng)脈痙攣；降低心臟工作負(fù)擔(dān)。1.抗血小板藥物：血小板計(jì)數(shù)在川崎病急性期可出現(xiàn)輕度降低，但恢復(fù)期升高，血小板計(jì)數(shù)在川崎病急性期可出現(xiàn)輕度降低，但恢復(fù)期升高，這種血小這種血小板高聚集狀態(tài)持續(xù)至少板高聚集狀態(tài)持續(xù)至少3 3個(gè)月，偶爾持續(xù)個(gè)月，偶爾持續(xù)1 1年。年。因此，即使沒有冠脈病變解剖形態(tài)異常的患兒也建

24、議因此，即使沒有冠脈病變解剖形態(tài)異常的患兒也建議應(yīng)用小劑量抗血小應(yīng)用小劑量抗血小板藥物板藥物3 3月月。有冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤形成者，應(yīng)持續(xù)服用小劑量抗血小板。有冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤形成者，應(yīng)持續(xù)服用小劑量抗血小板藥物以預(yù)防缺血性心臟病及血小板激活引起的血栓形成。藥物以預(yù)防缺血性心臟病及血小板激活引起的血栓形成?？寡“逅幬锏氖褂梅椒ê妥⒁馐马?xiàng)藥物名稱藥物名稱 劑量劑量 不良反應(yīng)不良反應(yīng) 注意事項(xiàng)注意事項(xiàng) 水楊酸（阿司匹林）水楊酸（阿司匹林） 3-5mg/kg/d 13-5mg/kg/d 1次服用次服用 不超過不超過100mg 100mg 肝功能不全，胃腸道肝功能不全，胃腸道潰瘍，潰瘍，ReyesRe

25、yes綜合綜合征征 有流感癥狀或注射流有流感癥狀或注射流感或水痘后感或水痘后6 6周內(nèi)慎周內(nèi)慎用或改用其他藥物用或改用其他藥物氟比洛芬（氟布洛芬氟比洛芬（氟布洛芬） 3-5mg/kg/d 3-5mg/kg/d 分分3 3次，次， 肝功能不全胃腸道潰肝功能不全胃腸道潰瘍瘍 僅用于嚴(yán)重阿司匹林僅用于嚴(yán)重阿司匹林肝毒性者，作用優(yōu)于肝毒性者，作用優(yōu)于布洛芬，不良反應(yīng)較布洛芬，不良反應(yīng)較輕，可用布洛芬替代輕，可用布洛芬替代，劑量相同，劑量相同雙密噠莫（潘生?。╇p密噠莫（潘生?。?2-5mg/kg/d 2-5mg/kg/d 分分3 3次服用次服用竊血現(xiàn)象，對(duì)嚴(yán)重冠竊血現(xiàn)象，對(duì)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄患兒可引狀動(dòng)脈

26、狹窄患兒可引起心絞痛起心絞痛無無2.抗凝藥物：出現(xiàn)以下出現(xiàn)以下1 1項(xiàng)：有巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成、有急性心肌梗死發(fā)作病史或冠狀動(dòng)脈急項(xiàng)：有巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成、有急性心肌梗死發(fā)作病史或冠狀動(dòng)脈急 劇擴(kuò)張并血栓樣回聲者。劇擴(kuò)張并血栓樣回聲者。對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)有血栓的患兒建議應(yīng)用華法林或肝素治療；對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)有血栓的患兒建議應(yīng)用華法林或肝素治療；對(duì)巨大冠狀動(dòng)脈瘤者建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。對(duì)巨大冠狀動(dòng)脈瘤者建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。（1 1）華法林：）華法林：0.05-0.12mg/kg/d0.05-0.12mg/kg/d，1 1次，次，3-73-7天起效

27、；天起效；（2 2）低分子肝素：皮下注射）低分子肝素：皮下注射年齡小于年齡小于1212月，治療：月，治療：3mg/kg/d3mg/kg/d，分，分2 2次；預(yù)防：次；預(yù)防：1.5mg/kg/d1.5mg/kg/d，分，分2 2次次年齡大于年齡大于1212月，治療：月，治療：2mg/kg/d2mg/kg/d，分，分2 2次；預(yù)防：次；預(yù)防：1mg/kg/d1mg/kg/d，分，分2 2次次3.溶栓治療：川崎病患兒發(fā)生川崎病患兒發(fā)生急性冠狀動(dòng)脈阻塞的需行溶栓治療急性冠狀動(dòng)脈阻塞的需行溶栓治療，建議在急性心肌梗，建議在急性心肌梗死發(fā)生的死發(fā)生的12h12h內(nèi)盡早用藥內(nèi)盡早用藥。超過。超過1212小時(shí)

28、溶栓意義不大。小時(shí)溶栓意義不大。治療目的：使阻塞冠狀動(dòng)脈再通，挽救梗死心肌、提高生存率。治療目的：使阻塞冠狀動(dòng)脈再通，挽救梗死心肌、提高生存率。兒科經(jīng)驗(yàn)有限，可嘗試溶栓，但需謹(jǐn)慎兒科經(jīng)驗(yàn)有限，可嘗試溶栓，但需謹(jǐn)慎藥物有：尿激酶、鏈激酶、組織型纖溶酶原激活劑藥物有：尿激酶、鏈激酶、組織型纖溶酶原激活劑4.其它：可選擇性應(yīng)用鈣通道阻滯劑、可選擇性應(yīng)用鈣通道阻滯劑、- -受體阻滯劑、硝酸脂類藥物擴(kuò)張冠狀動(dòng)受體阻滯劑、硝酸脂類藥物擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈和抗心絞痛。脈和抗心絞痛。對(duì)于心肌梗死后左室功能降低（對(duì)于心肌梗死后左室功能降低（EF40EF40）患者，給予血管緊張素張轉(zhuǎn)化）患者，給予血管緊張素張轉(zhuǎn)化酶抑制劑

29、或血管緊張素受體拮抗劑可降低死亡率，減少心臟病事件發(fā)生酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑可降低死亡率，減少心臟病事件發(fā)生頻率。頻率。（二）非藥物治療（二）非藥物治療對(duì)藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括對(duì)藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括PCI(PCI(經(jīng)皮冠狀經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入動(dòng)脈介入) )及及CABG(CABG(冠狀動(dòng)脈旁路移植冠狀動(dòng)脈旁路移植 )。1.PCI 適應(yīng)癥：有明顯缺血癥狀、體征，或各種負(fù)荷試驗(yàn)有缺血表現(xiàn)，或者雖適應(yīng)癥：有明顯缺血癥狀、體征，或各種負(fù)荷試驗(yàn)有缺血表現(xiàn)，或者雖無缺血表現(xiàn)，但冠狀動(dòng)脈重度狹窄無缺血表現(xiàn)，但冠狀動(dòng)脈重度狹窄(75(75) )，有進(jìn)展成

30、嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈缺，有進(jìn)展成嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈缺血性疾病可能的患兒。血性疾病可能的患兒。 禁忌證：多發(fā)性冠狀動(dòng)脈病變，或?qū)?cè)冠狀動(dòng)脈有顯著狹窄或閉塞，或禁忌證：多發(fā)性冠狀動(dòng)脈病變，或?qū)?cè)冠狀動(dòng)脈有顯著狹窄或閉塞，或冠狀動(dòng)脈開口部位病變，或冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)段病變。冠狀動(dòng)脈開口部位病變，或冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)段病變。PCIPCI技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動(dòng)脈球囊成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈內(nèi)支架植入技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動(dòng)脈球囊成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)術(shù)和旋磨消融術(shù)2.2.冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)：冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)：冠狀動(dòng)脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療冠狀動(dòng)脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療(1)(1)

31、冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠脈主干或多支冠脈或左前降支遠(yuǎn)段出現(xiàn)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠脈主干或多支冠脈或左前降支遠(yuǎn)段出現(xiàn)嚴(yán)重閉塞性病變；側(cè)支血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。閉塞性病變；側(cè)支血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。(2)(2)已經(jīng)發(fā)生過心肌梗死，而且有再發(fā)生的可能性；閉塞性冠狀動(dòng)脈再通已經(jīng)發(fā)生過心肌梗死，而且有再發(fā)生的可能性；閉塞性冠狀動(dòng)脈再通或有側(cè)支形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)。或有側(cè)支形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)。(3)(3)節(jié)段性左室收縮功能不良患兒可以施行節(jié)段性左室收縮功能不良患兒可以施行CABGCABG手術(shù)，但最好左室功能良手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴(yán)重、彌漫性左室收縮功能不良患兒需全

32、面衡量、仔細(xì)決定，有的好。嚴(yán)重、彌漫性左室收縮功能不良患兒需全面衡量、仔細(xì)決定，有的可能需要心臟移植?？赡苄枰呐K移植。 KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程15d左右，與左右，與KD發(fā)熱高峰并不在同一時(shí)間點(diǎn)，多數(shù)出院發(fā)熱高峰并不在同一時(shí)間點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。 中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在KD慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。血栓形成，引發(fā)心肌

33、梗死甚至猝死。 隨訪隨訪因此正確的因此正確的KD隨訪策略非常重要。隨訪策略非常重要。所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，如肥胖、高脂血癥、吸煙等。更為重要的是，應(yīng)當(dāng)根據(jù)不，如肥胖、高脂血癥、吸煙等。更為重要的是，應(yīng)當(dāng)根據(jù)不同狀況制定隨訪計(jì)劃，以便正確評(píng)價(jià)其心臟狀態(tài)、給予及時(shí)同狀況制定隨訪計(jì)劃，以便正確評(píng)價(jià)其心臟狀態(tài)、給予及時(shí)有效的處理，改善預(yù)后，推薦方案見表：有效的處理，改善預(yù)后，推薦方案見表：冠狀動(dòng)脈病變分級(jí)藥物治療隨訪時(shí)間隨訪內(nèi)容運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、級(jí)病程3個(gè)月后停阿司匹林臨床隨訪5年。隨訪時(shí)間為病程30 d60 d、6個(gè)月、1年和5年超聲心動(dòng)圖、靜息12導(dǎo)心電圖；必要時(shí)胸片；最后一次隨訪建議做運(yùn)動(dòng)心電圖限制活動(dòng)68周級(jí)小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動(dòng)脈瘤消退；中型動(dòng)脈瘤需加用另一種抗血小板藥物終身隨訪。隨訪時(shí)間為病程30 d、60 d、6個(gè)月、1年；之后每年進(jìn)行隨訪，并給